Апоплексия гипофиза (питуитарная апоплексия)
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Кровоизлияния в опухоли головного мозга - это одно из наиболее грозных осложнений интракраниальных образований, частая причина внезапного ухудшения состояния и летальных исходов у нейро-онкологических больных. Среди опухолей, в которые чаще всего отмечаются кровоизлияния, следует назвать, в первую очередь, глиомы, аденомы гипофиза и метастатические опухоли. При этом аденома гипофиза (АГ) является одной из наиболее частых первичных интракраниальных новообразований. Одной из основных причин, снижающих качество жизни больных с АГ, приводящей к повышению летальности и морбидности, является кровоизлияние в опухоль. Кровоизлияние в АГ (питуитарная апоплексия - ПА) встречается в 5,4 раза чаще, чем в другие опухоли и отмечается при АГ любых размеров, но наиболее часто - у больных с большими и гигантскими размерами опухоли.
Патофизиологические изменения, ведущие к гипофизарной апоплексии все еще неясны - ими могут быть кровотечение или некроз, а причиной может являться быстрый рост опухоли, который опережает крово-снабжение. Это предполагает возникновение ПА, прежде всего, в опухолях больших размеров.
Клиника (симптоматика) ПА варьирует от клинически незначительных проявлений до катастрофических эпизодов с тяжелым неврологическим дефицитом, эндокринными нарушениями и даже смертью больных. Выделяют три основных механизма, определяющих клинические симптомы ПА: [1] быстрое экстраселлярное увеличение размеров опухоли, [2] эндокринопатии и [3] экстравазация крови. Расширение опухоли вверх приводит к сдавлению зрительных путей и промежуточного мозга, что вызывает снижение остроты зрения и появление дефектов поля зрения (чаще всего - битемпоральную гемианопсию), возникает дисрегуляция жизненно важных функций организма, нарушается сознание.
читайте также (на laesus-de-liro.livejournal.com): статью: Аденома гипофиза: методы лучевой диагностики [ читать] и статью: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения [ читать]
Постоянным спутником ПА является головная боль, присутствуя почти у всех больных (до 96%), локализуясь, как правило, ретроорбитально и в лобной области. Следует отметить, что при переднем или заднем расположении хиазмы типичного хиазмального синдрома не бывает. Вегетативно-диэнцефальная симптоматика, которая обычно регистрируется незадолго до начала и в течение приступа, представлена вегетативными нарушениями, лабильностью артериального давления, патологической сонливостью, нарушением терморегуляции и потоотделения, реже присутствует ортостатическая гипотензия, респираторно-вегетативные кризы. Иногда клинически трудно различить гипоталамическую дисфункцию и гипопитуитаризм, поскольку они могут ассоциироваться с угнетением сознания и кардиоваскулярным коллапсом. При гипопитуитаризме эти симптомы можно устранить введением глюкокортикоидов.
Латеральное расширение опухоли приводит к экстраокулярной офтальмоплегии, дисфункции V (тройничного) нерва, к периорбитальному отеку и венозному стазу вследствие нарушения тока крови в кавернозном синусе, сдавлению внутренней сонной артерии (ВСА). Офтальмоплегию (одно- или двустороннюю) считают [!!!] характерным признаком этого состояния. Как правило, последовательно выпадают функции III (глазодвигательного), а затем IV (блокового) и VI (отводящего) нервов (поражение III нерва сочетается с дефицитом IV, V или VI черепных нервов в 20 - 30% случаев). Однако нарушений функций III нервов может и не отмечаться совсем. Венозный стаз способен, в свою очередь, приводить к ринорее, экзофтальму, проптозу. Полная офтальмоплегия также может участвовать в проптозе.
Компрессия ВСА может вызывать полушарный ишемический дефицит, дифференцируемый с последствиями разрыва аневризмы. Увеличение АГ вверх и в стороны бывает настолько значительным, что сдавление средней мозговой артерии (СМА) может приводить к локальной ишемии, воздействие на обонятельные тракты вызывает аносмию. Кровоизлияние в АГ с выраженным ретроселлярным ростом вызывает сдавление стволовых структур с соответствующей симптоматикой. При ПА описаны редкие случаи обильного носового кровотечения (кровотечение в опухоль, распространяющееся в носовые ходы).
Эндокринные аномалии, развивающиеся вследствие кровоизлияний (или некрозов) в опухоли, являются результатом нарушения функций гипофизарно-гипоталамической системы на фоне гормональной активности аденомы. Кровоизлияние, разрушая интраселлярное содержимое, приводит к развитию гипопитуитаризма или пангипопитуитаризма у большинства пациентов с ПА, хотя описаны случаи, когда кровоизлияние в АГ приводило к нормализации уровня гормонов гипофиза. Следует отметить, что у больных с гигантскими АГ гипопитуитаризм присутствует в подавляющем числе случаев и до кровоизлияния в опухоль. При редком вовлечении в процесс гипоталамуса появляется гипотензия, гипертермия, аритмии, гемипарез. Несахарный диабет - нечастый спутник ПА (около 6 - 11%) - у трети больных он является персистирующим, у остальных - транзиторным, тем не менее, Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) считают и несахарный диабет, и гипергликемию патогномоничными проявлениями ПА.
При возникновении ПА кровь может выходить в субарахноидальное пространство даже при отсутствии супраселлярного распространения опухоли. При этом играют роль недостаточность диафрагмы седла (в том числе и послеоперационного генеза), размеры ее вырезки, пенетрация опухолью арахноидальной оболочки. Поскольку гипофиз - экстраарахноидальная структура, распространение крови и опухолевых масс вверх будет вызывать растяжение арахноидальной мембраны диафрагмы седла скорее, чем ее пенетрацию, что и объясняет редкость субарахноидального кровоизлияния (САК) при кровоизлиянии в аденому. САК проявляется не только менингеальной симптоматикой, но может приводить к развитию вазоспазма, что может являться причиной двигательных расстройств.
читайте также статью: Менингеальный синдром (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Крайне редко описываются случаи массивных геморрагий с прорывом крови в паренхиму или желудочки мозга. Существует предположение, что подобные кровоизлияния, в частности, прорыв крови в III желудочек, возникают в связи с обструкцией венозного дренажа от нейро-эпителиальной или мягкой оболочки дна III желудочка, являющегося следствием апоплексиформного увеличения интраселлярного давления в момент внутриопухолевой геморрагии. Для паренхиматозной геморрагии, особенно при продолженном росте АГ, не последнюю роль играют расширенное отверстие диафрагмы турецкого седла и арахноидальные спайки и сращения, появляющиеся в результате предыдущего оперативного вмешательства или лучевой терапии. При паренхиматозной геморрагии могут возникать припадки, в целом не свойственные для ПА.
В РНХИ им. проф. А.Л. Поленова была предложена классификация ПА: выделены интратуморозная и интра-экстратуморозная формы кровоизлияния (при разрыве «капсулы» опухоли). По вариантам течения выделены бессимптомная и клинически выраженная форма, которая, в свою очередь, подразделена на три степени - тяжелую, среднюю и легкую в зависимости от выраженности гипертензионной головной боли, поражения глазодвигательных нервов, менингеального синдрома, гипофизарной и гипоталамической симптоматики (Вайншенкер Ю.И., 2001).
Диагноз ПА часто затруднен вследствие присутствия симптоматики, сходной с таковой при других опухолях головного мозга, разрывах церебральных аневризм или бактериальных и вирусных менингитах. Необходимо подчеркнуть, что поскольку патологический процесс может вызывать хоть и внезапное, но ограниченное увеличение интраселлярного объема, ишемические или геморрагические некрозы в опухоли могут быть полностью ассимптомны (классические признаки геморрагии в опухоль, напоминающие САК - тяжелая головная боль, рвота, тошнота, резкое снижение зрительных функций, офтальмоплегия, менингеальный синдром, потеря сознания, вплоть до комы - достаточно редки и наблюдаются всего в 17% случаев). По данным многих исследователей ПА не связана с клиническими проявлениями в 25% случаев. Более половины больных с АГ на момент кровоизлияния даже не подозревают о наличии у них опухоли. При небольших размерах опухоли в дальнейшем возможно уменьшение ее размеров и даже спонтанное полное излечение. Некоторыми авторами используется при этом термин «опухолевое выгорание» и «субклиническая питуитарная апоплексия». Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) выявили такую характерную особенность для кровоизлияний в аденому гипофиза, как повторямость, а также тенденцию для АГ с ПА к продолженному росту, который выявлен в 24,7% аденом с кровоизлиянием против 6,3% больных без такового.
В диагностике ПА ведущую роль играют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). На КТ обнаруживают гиперденсные участки в случае острой геморрагии (в пределах 3 - 4 дней) или участки смешанной плотности - при наличии некротических тканей. САК может быть диагностировано при проникновении крови в базальные цистерны. МРТ является более чувствительным методом, определяя гиперденсные или гетерогенные участки кровоизлияний и некротические участки опухоли. Arita K. с соавт. (2001) описал утолщение слизистой клиновидного синуса, как характерную черту (в 79% случаях) острой стадии ПА (в пределах 7 дней после кровоизлияния), объясняя данный феномен нарушением венозного оттока. Анализ цереброспинальной жидкости редко оказывает помощь в диагностике ПА, поскольку при отсутствии крови в субарахноидальном пространстве ликвор обычно чистый. С другой стороны, в зависимости от времени, прошедшего от момента геморрагии, ликвор может содержать кровь или быть ксантохромным. Часто отмечается незначительный плеоцитоз и повышение уровня белка.
ПИТУИТАРНАЯ АПОПЛЕКСИЯ (АПОПЛЕКСИЯ ГИПОФИЗА) на RADIOPAEDIA.ORG [перейти]
читайте также статью «Pituitary Apoplexy: Early Detection with Diffusion-Weighted MR Imaging» Jeffrey M. Rogg, Glenn A. Tung, Gordon Anderson and Selina Cortez (American Journal of Neuroradiology August 2002, 23 (7) 1240-1245) [читать]
Несмотря на то, что случаи спонтанного восстановления нарушенных функций при ПА на фоне консервативной терапии нередки, большинство авторов отстаивают раннее (как можно более быстрое) хирургическое лечение при ПА, целью которого является декомпрессия зрительных нервов и хиазмы, кавернозных синусов и/или супраселлярных структур, особенно в случае снижения и прогрессирующего ухудшения зрительных функций, нарушения сознания и появления глазодвигательных расстройств. Наиболее адекватным является транссфеноидальный оперативный доступ. Транскраниальные подходы рекомендованы при гигантских размерах опухоли с экспансивным ростом, выраженным латероселлярным распространении аденомы, при многоузловых формах опухоли. Считается, что одним из важнейших факторов профилактики кровоизлияний в остатки опухоли у данной группы больных является степень радикальности резекции новообразования. При гигантских размерах АГ это удается выполнить далеко не всегда. У больных с эндоселлярными АГ иногда применяют медикаментозное лечение, включающее мониторинг эндокринных, неврологических и зрительных функций, применение кортикостероидов, поддержание нормального кислотно-щелочного равновесия и уровня электролитов. Более половины больных нуждаются в заместительной гормональной терапии - глюкокортикоиды, АКТГ, тироксин, половые гормоны.
подробнее в статье «Питуитарная апоплексия (обзор литературы)» Улитин А.Ю., Кальменс В.Я., Гоголева Е.А.; ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том III, № 3, 2011) [читать]
читайте также:
статью «Морфологические аспекты кровоизлияний в опухоли гипофиза» Кутин М.А., Ротин Д.Л., Шишкина Л.В., Астафьева Л.И., Кадашев Б.А., Калинин П.Л., Фомичёв Д.В., Шарипов О.И., Сидорук Е.В (журнал «Злокачественные опухоли» № 3, 2016) [читать];
статью «Pituitary apoplexy: clinical features, management and outcome. Clinical study and review of the literature» Adriana Elena Solomon, Ligia Tataranu, Vasile Ciubotaru, Mircea Radu Gorgan; Neurosurgical Clinic, «Bagdasar-Arseni» Emergency Clinical Hospital, Bucharest, Romania; «Carol Davila» University of Medicine and Pharmacy, Bucharest, Romania (Romanian Neuro-surgery (2015) XXIX (XXII) 1: 68 - 76) [читать]