Стероидная миопатия
Заболевания мышц и синдром Кушинга, стероидная миопатия
Синдромом Кушинга называют клинические проявления повышенного уровня глюкокортикоидов любого происхождения, например при опухоли надпочечника.
Картина миопатий при синдроме Кушинга не зависит от его этиологии.
Стероидная миопатия - одна из самых важных токсических миопатий; кроме того, это самая частая причина миопатий. Обычно она развивается при длительной терапии высокими дозами глюкокортикоидов, но может возникнуть и при длительном приеме малых доз, а также при кратковременной терапии критических состояний очень высокими дозами препаратов. Если больной, получающий глюкокортикоиды, начинает жаловаться на мышечную слабость, следует заподозрить миопатию.
При стероидной миопатий обычно страдают проксимальные мышцы, активность КФК, как правило, не повышена, значительных изменений ЭМГ нет (в частности, отсутствуют фибрилляции). Гистологический признак стероидной миопатий - атрофия белых мышечных волокон без некроза и нарушения целости мембран миоцитов (это объясняет нормальную активность КФК и отсутствие фибрилляций). Особенно трудно распознать стероидную миопатию, если глюкокортикоиды назначены для лечения полимиозита или дерматомиозита, поскольку нарастание слабости могут отнести за счет прогрессирования основного заболевания. В пользу стероидной миопатии свидетельствуют нормальная активность КФК и отсутствие признаков некроза мышечных волокон на ЭМГ. При отмене глюкокортикоидов стероидная миопатия проходит, причем, как правило, быстро и без следа, поскольку не было некроза волокон.
Если отменить глюкокортикоиды нельзя, уменьшить проявления миопатии можно, снизив дозу препарата до минимальной эффективной или перейдя на его прием через день. При этом не ограничивают содержание белка в рационе и увеличивают физическую нагрузку. У больных, не принимающих глюкокорти-коиды, стероидную миопатию можно заподозрить по характерному изменению внешности, ожирению туловища и другим симптомам повышенного уровня глюкокортикоидов.
Проф. Д. Нобель
Данные исследований стероидной миопатии
Мышечные синдромы ревматических болезней
Морфогистохимическое изучение стероидной миопатии выявило вариабельность диаметра мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности или их некроз, вакуолизацию, увеличение и централизацию ядра, преимущественную атрофию волокон II типа, увеличение количества жировой или соединительной ткани. Поражение митохондрий, миофибрилл и саркоплазматического ретикулума обнаружено при электронной микроскопии.
Специфических биохимических изменений при стероидной миопатии не выявлено. В отдельных исследованиях отмечено повышение уровня альдолазы, креатинфосфокиназы, экскреции с мочой креатина.
Наряду с поражением скелетной мускулатуры, необходимо учитывать и другие побочные эффекты глюкокортикоидов - синдром Кушинга, остеопороз костей, язва желудка, гипертонический синдром и др. Наверное, трудно найти чёткие разграничения между клиническими, электронейромиографическими и морфогистохимическими проявлениями стероидной медикаментозной миопатии и мышечными синдромами отдельных болезней ревматического круга, в частности, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, при которых в мышцах определяются практически те же изменения, что и при гиперкортицизме. С одной стороны, назначение больших терапевтических доз глюкокортикоидов могут привести к отягощению уже имеющихся мышечных признаков основного заболевания, с другой, использование стероидов патогенетически обосновано при лечении иммунокомплексных миозитов.
Обратное развитие в течение нескольких недель и месяцев признаков миопатии после отмены кортикостероидов, уменьшения его дозы или замены фторосодержащего стероида, на препарат, не содержащий его, тоже в пользу гормонального повреждения скелетных мышц.
Данные экспериментальных исследований пока не позволяют полностью расшифровать патогенез стероидных миопатий. Однако анализ данных литературы показывает, что наибольшим повреждениям подвержены системы энергетического обеспечения мышц (митохондрии, волокна II типа), саркоплазматический ретикулум, миофибриллярные структуры. В патогенезе стероидной миопатии не вполне ясна роль эндокринной системы, в частности функции гипофиза, коры надпочечника, половых желез. Перспективным может быть изучение циклических нуклеотидов, являющихся универсальными регуляторами биохимических процессов в организме.
www.myshechnajabol.ru/dannye-issledovanij-steroidnoj-miopatii/
Миопатию со слабостью проксимальных мышц вызывают глюкокортикоиды . Это особенно характерно для фторированных препаратов ( триамцинолон , дексаметазон , бета-метазон ), но и любой другой глюкокортикоид, включая преднизон , при длительном приеме способен вызвать данное осложнение. Однократный прием утром (вместо приема 2 раза в сутки) позволяет уменьшить выраженность миопатии; еще лучше прием через день. Если глюкокортикоиды назначены для лечения уже имевшейся воспалительной миопатии, то выявить стероидную миопатию трудно. В ее пользу свидетельствуют нормальная активность КФК , минимальные изменения или нормальная картина при ЭМГ и выявление атрофии белых мышечных волокон при биопсии.
medbiol.ru/medbiol/har_nevr/001cecd0.htm
Синдромом Кушинга называют клинические проявления повышенного уровня глюкокортикоидов любого происхождения, например при опухоли надпочечника.
Картина миопатий при синдроме Кушинга не зависит от его этиологии.
Стероидная миопатия - одна из самых важных токсических миопатий; кроме того, это самая частая причина миопатий. Обычно она развивается при длительной терапии высокими дозами глюкокортикоидов, но может возникнуть и при длительном приеме малых доз, а также при кратковременной терапии критических состояний очень высокими дозами препаратов. Если больной, получающий глюкокортикоиды, начинает жаловаться на мышечную слабость, следует заподозрить миопатию.
При стероидной миопатий обычно страдают проксимальные мышцы, активность КФК, как правило, не повышена, значительных изменений ЭМГ нет (в частности, отсутствуют фибрилляции). Гистологический признак стероидной миопатий - атрофия белых мышечных волокон без некроза и нарушения целости мембран миоцитов (это объясняет нормальную активность КФК и отсутствие фибрилляций). Особенно трудно распознать стероидную миопатию, если глюкокортикоиды назначены для лечения полимиозита или дерматомиозита, поскольку нарастание слабости могут отнести за счет прогрессирования основного заболевания. В пользу стероидной миопатии свидетельствуют нормальная активность КФК и отсутствие признаков некроза мышечных волокон на ЭМГ. При отмене глюкокортикоидов стероидная миопатия проходит, причем, как правило, быстро и без следа, поскольку не было некроза волокон.
Если отменить глюкокортикоиды нельзя, уменьшить проявления миопатии можно, снизив дозу препарата до минимальной эффективной или перейдя на его прием через день. При этом не ограничивают содержание белка в рационе и увеличивают физическую нагрузку. У больных, не принимающих глюкокорти-коиды, стероидную миопатию можно заподозрить по характерному изменению внешности, ожирению туловища и другим симптомам повышенного уровня глюкокортикоидов.
Проф. Д. Нобель
Данные исследований стероидной миопатии
Мышечные синдромы ревматических болезней
Морфогистохимическое изучение стероидной миопатии выявило вариабельность диаметра мышечных волокон, исчезновение поперечной исчерченности или их некроз, вакуолизацию, увеличение и централизацию ядра, преимущественную атрофию волокон II типа, увеличение количества жировой или соединительной ткани. Поражение митохондрий, миофибрилл и саркоплазматического ретикулума обнаружено при электронной микроскопии.
Специфических биохимических изменений при стероидной миопатии не выявлено. В отдельных исследованиях отмечено повышение уровня альдолазы, креатинфосфокиназы, экскреции с мочой креатина.
Наряду с поражением скелетной мускулатуры, необходимо учитывать и другие побочные эффекты глюкокортикоидов - синдром Кушинга, остеопороз костей, язва желудка, гипертонический синдром и др. Наверное, трудно найти чёткие разграничения между клиническими, электронейромиографическими и морфогистохимическими проявлениями стероидной медикаментозной миопатии и мышечными синдромами отдельных болезней ревматического круга, в частности, ревматоидного артрита, дерматомиозита, системной красной волчанки, при которых в мышцах определяются практически те же изменения, что и при гиперкортицизме. С одной стороны, назначение больших терапевтических доз глюкокортикоидов могут привести к отягощению уже имеющихся мышечных признаков основного заболевания, с другой, использование стероидов патогенетически обосновано при лечении иммунокомплексных миозитов.
Обратное развитие в течение нескольких недель и месяцев признаков миопатии после отмены кортикостероидов, уменьшения его дозы или замены фторосодержащего стероида, на препарат, не содержащий его, тоже в пользу гормонального повреждения скелетных мышц.
Данные экспериментальных исследований пока не позволяют полностью расшифровать патогенез стероидных миопатий. Однако анализ данных литературы показывает, что наибольшим повреждениям подвержены системы энергетического обеспечения мышц (митохондрии, волокна II типа), саркоплазматический ретикулум, миофибриллярные структуры. В патогенезе стероидной миопатии не вполне ясна роль эндокринной системы, в частности функции гипофиза, коры надпочечника, половых желез. Перспективным может быть изучение циклических нуклеотидов, являющихся универсальными регуляторами биохимических процессов в организме.
www.myshechnajabol.ru/dannye-issledovanij-steroidnoj-miopatii/
Миопатию со слабостью проксимальных мышц вызывают глюкокортикоиды . Это особенно характерно для фторированных препаратов ( триамцинолон , дексаметазон , бета-метазон ), но и любой другой глюкокортикоид, включая преднизон , при длительном приеме способен вызвать данное осложнение. Однократный прием утром (вместо приема 2 раза в сутки) позволяет уменьшить выраженность миопатии; еще лучше прием через день. Если глюкокортикоиды назначены для лечения уже имевшейся воспалительной миопатии, то выявить стероидную миопатию трудно. В ее пользу свидетельствуют нормальная активность КФК , минимальные изменения или нормальная картина при ЭМГ и выявление атрофии белых мышечных волокон при биопсии.
medbiol.ru/medbiol/har_nevr/001cecd0.htm