Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №2)
источник: руководство по диагностике и лечению «Экстрапирамидные расстройства» под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой-Смоленской, О.С. Левина; Москва, изд. «МЕДпресс-информ», 2002
Тремор при болезни Паркинсона (БП) по своему характеру определяется как тремор покоя. Частота тремора составляет 4 - 6 Гц. Обычно он начинается с дистальных отделов руки, чаще правой. В кисти разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают движения при счете монет или скатывании пилюль. Типичный тремор покоя пропадает при произвольном движении и прекращается во сне. Однако в фазу сна с быстрыми движениями глаз тремор может возобновиться. При прогрессировании заболевания тремор может захватывать лучезапястный сустав (сгибание-разгибание) , локтевой сустав (сгибание-разгибание) и плечевой сустав (отведение-приведение). В некоторых случаях к тремору покоя присоединяется постурально-кинетический компонент. Так, например, перед выполнением пальценосовой пробы у больного отмечается тремор покоя, с началом движения рукой он исчезает, но при замедлении движения и остановке пальца у кончика носа возобновляется. Такие особенности тремора иногда неправильно расцениваются как интенционное дрожание. Аналогичная картина может наблюдаться.
Для эссенциального тремора (ЭТ) наиболее характерным является мелко- или среднеамплитудное дрожание рук при нормальном мышечном тонусе. Дрожание охватывает лучезапястные и пястнофаланговые суставы, представляя собой ритмично чередующиеся сокращения мышц-антагонисто в (сгибатели-разгибатели кисти и пальцев). Почти у всех больных ЭТ дрожание рук отчетливо выражено при статическом напряжении, поддерживании определенной позы (постуральный тремор). Он сохраняется, но не усиливается при удерживании их в положении среднефизиологического сгибания без опоры. Тремор покоя при ЭТ встречается значительно реже (чаще у больных старше 60 лет) - в отличие от болезни Паркинсона, для которой он типичен. Характерным для ЭТ является то, что дрожание сопровождает каждое целенаправленное движение (кинетический тремор), сохраняясь при приближении к цели (терминальный тремор). Легкий интенционный компонент в виде некоторого усиления дрожания рук в конце движения типичен для ЭТ, но он гораздо менее выражен, чем при наследственных мозжечковых атаксиях и других мозжечковых синдромах. Если при непрерывных сложных координированных действиях уже на ранних стадиях болезни можно отметить выраженные нарушения, то прерывистые целенаправленные движения, даже когда они требуют точности (например, работа с радиодеталями, часовыми механизмами), хотя и бывают затруднены из-за дрожания, но долгое время остаются доступными больным, благодаря выработанным за время болезни компенсаторным приемам. Поэтому большинство больных в течение многих лет сохраняют способность к профессиональной деятельности. Однако по мере прогрессирования болезни многие из них не только частично или полностью утрачивают эту способность, но у некоторых возникают даже трудности при самообслуживании, в частности при приеме жидкой пищи (вплоть до невозможности пользоваться ложкой), удержании стакана, застегивании пуговиц и т.д.
Таким образом, дрожание рук при ЭТ имеет характерные особенности. В большинстве случае это мелко- и среднеамплитудный постуральный и кинетический тремор с интенционным компонентом. В то же время дрожание рук при ЭТ отличается значительным полиморфизмом как по степени выраженности, так и по формуле дрожания (комбинация постурального, кинетического, интенционного и реже - тремора покоя). В зависимости от соотношения этих характеристик тремора рук, а также воздействия на них выраженных эмоциональных нарушений, часто наблюдающихся при ЭТ, может формироваться более сложный синдром, ведущий к разной степени социальной и бытовой дезадаптации больных.
Тремор рук у большинства больных появляется раньше дрожания любой другой локализации и у некоторых остается единственным симптомом заболевания от нескольких месяцев до нескольких лет. Практически у всех больных дрожание развивается исподволь, вначале появляясь лишь при волнении (так называемый «эмотивный» тремор - по С.Н. Давиденкову) . Чаще оно появляется одновременно в обеих руках. Реже начинает дрожать одна рука, причем чаще - правая (у левшей - левая). Дрожание другой руки присоединяется с интервалом от нескольких месяцев до нескольких лет. Дрожание головы наблюдается у 50% больных. У некоторых больных ЭТ дебютирует дрожанием головы, остающимся изолированным на протяжении нескольких лет, а в дальнейшем к нему присоединяется тремор рук или другой локализации. Чаще отмечается «нет»-тремор головы, реже можно наблюдать «да»-тремор, а также ротаторный и диагональный варианты тремора головы. Тремор мимических мышц наблюдается очень часто (60% больных). Многие больные сами отмечают дрожание губ, возникающее при улыбке, разговоре. Этот вид тремора нередко проявляется как ранний симптом, по времени возникновения часто предшествующий дрожанию головы, и особенно легко провоцируется эмоциональным напряжением. Этот симптом весьма характерен для больных ЭТ. Мимическое дрожание охватывает преимущественно оральную мускулатуру, но может быть и более распространенным - в виде мелких, неритмичных, быстрых подергиваний отдельных мышечных пучков, напоминающих миокимии. Легкий тремор языка и век встречается очень часто. Тремор этой локализации не всегда можно рассматривать как диагностически значимый ввиду его слабой выраженности; он часто наблюдается у практически здоровых людей, а у больных неврозами выражен всегда отчетливо. У 25 - 30% больных ЭТ обращает на себя внимание своеобразный дрожащий тембр голоса. Дрожание голоса чаще встречается у больных среднего и пожилого возраста с давностью заболевания более 10 лет. Однако в 20% случаев оно отмечается уже в молодом возрасте (до 20 лет) при относительно небольшой длительности болезни (1 - 5 лет). Иногда наблюдается дрожание диафрагмы, подтвержденное рентгенологически. Комбинация выраженного дрожания голосовых связок, губ, языка и диафрагмы приводит к очень своеобразным изменениям речи и ритма дыхания. Эти изменения речи несколько напоминают дизартрию и скандирование, но не идентичны им. Речь становится толчкообразной, малоразборчивой, трудной для понимания. Подобные изменения речи при ЭТ встречаются редко и могут быть источником диагностических ошибок. Тремор ног выявляется клинически у 20 - 25% больных; при электрофизиологическом исследовании (анализ огибающей ЭМГ) он регистрируется значительно чаще. Тремор туловища отмечается редко. У всех больных он служит показателем генерализованного процесса. Этот тремор возникает в основном при волнении и физической нагрузке. Таким образом, при ЭТ наиболее типичной локализацией тремора являются руки, голова, мимические мышцы, голос, туловище, диафрагма. У разных больных наблюдаются различные комбинации локализаций дрожания.
Рассматривая факторы, модифицирующие дрожание, следует подчеркнуть, что эмоциональное напряжение не только усиливает тремор любой локализации, но также приводит к временной его генерализации. Помимо эмоционального фактора, тремор у данной категории больных усиливается также при переохлаждении, большой физической нагрузке. Многие больные обращают внимание на большую выраженность дрожания в утренние часы. Употребление кофе (в меньшей степени крепкого чая) также часто усиливает дрожание. Алкоголь, как правило, уменьшает или подавляет ЭТ в день приема и усиливает на следующий день (алкогольная проба) (Growdon J.H. et al., 1975).
При проведении дифференциальной диагностики с паркинсонизмом следует учитывать, что мышечный тонус у больных ЭТ, как правило, не изменен и лишь изредка бывает незначительно повышен. Это повышение, однако, никогда не достигает степени ригидности, характерной для больных паркинсонизмом. Осанка и походка у больных с наследственным дрожанием не изменены, у них отсутствуют акинезия, гипомимия, гиперсаливация, типичные для паркинсонизма. Дрожание при этих двух заболеваниях также различно по своему характеру. Если для ЭТ типично дрожание напряжения и движения, сопровождающее каждое целенаправленное действие (постуральный и кинетический тремор) и усиливающееся при приближении к цели (интенционный тремор), то для паркинсонизма характерно дрожание покоя, не типичное для ЭТ. Напротив, при целенаправленных движениях у больных паркинсонизмом чаще можно наблюдать подавление тремора.
С помощью спектрального анализа огибающей ЭМГ показано, что ЭТ с высокой достоверностью отличается от паркинсонизма как по амплитудным, так и по частотным параметрам (Иванова-Смоленская И.А., 1986). Таким образом, результаты соответствующей компьютерной обработки огибающей ЭМГ могут выполнять роль дополнительного диагностического критерия, помогающего при проведении дифференциального диагноза между ЭТ и паркинсонизмом, особенно в диагностически сложных случаях. Важными для дифференциальной диагностики ЭТ и БП (особенно в ранней стадии болезни) являются некоторые фармакологические пробы. Положительный эффект при применении препаратов леводопы подтверждает диагноз БП; напротив, у больных БП отсутствует характерное для ЭТ уменьшение выраженности тремора при приеме алкоголя (отрицательная алкогольная проба).
Генеалогический анализ не всегда помогает отличить ЭТ от паркинсонизма, поскольку для семейных случаев болезни Паркинсона, как и для ЭТ, чаще характерно аутосомно-доминантное наследование. Следует отметить, что в семейных случаях болезни Паркинсона в родословных обычно не наблюдается такая насыщенность больными, как при ЭТ. Кроме того, семейные случаи болезни Паркинсона встречаются чрезвычайно редко.
перейти к статье: Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №1)
