В помощь неврологу: дифференциальная диагностика эссенциального и паркинсонического тремора
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Диагностика различных видов тремора основана на некоторых традиционных (1) клинических и (2) электрофизиологических критериях. Клиницисты определяют его природу прежде всего на основании таких параметров, как:
1. тип тремора (покоя, постуральный, интенционный);
2. локализация (распределение);
3. амплитуда;
4. частота;
5. ритмичность;
6. рисунок («скатывание пилюль», флексия-экстензия и др.);
7. течение заболевания;
8. факторы, усиливающие или уменьшающие дрожание;
9. сопутствующие неврологические симптомы.
Этот анализ естественно подкрепляется данными инструментальных исследований. Такой комплексный подход, как правило, достаточен для установления диагноза. Тем не менее в дебюте заболевания возможны ошибки. При двух наиболее частых видах патологического тремора - болезни Паркинсона (БП) и эссенциальном треморе (ЭТ) в 20% случаев в первые годы заболевания ставится неправильный диагноз. Для ЭТ более характерно постурально-кинетическое дрожание, для БТ - тремор покоя. И все же, ориентируясь на тип тремора, не всегда можно однозначно поставить диагноз. Так, при ЭТ в 20% случаев наблюдается тремор покоя; как правило, он присоединяется при длительном течении заболевания и не наблюдается изолированно. При БП редко, но встречается изолированный постуральный тремор рук высокой частоты (до 9 Гц). Лишь длительное наблюдение позволяет в конце концов решить эту трудную диагностическую задачу. Рассмотрим более подробно клинико-нейрофизиологические особенности каждого их видов тремора, то есть тремора при БП и тремора при ЭТ.
ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ ТРЕМОР
Является наиболее частым типом дрожания. Прежде всего он подразумевает наследственное заболевание, основным проявлением которого служит постуральное дрожание различной локализации, чаще - рук. Существует однако несколько дрожательных синдромов с аналогичной формулой дрожания, происхождение которых неясно. В таких случаях говорят об идиопатическом, или эссенциальном треморе, вкладывая в понятие «эссенциальный» неясность происхождения рассматриваемого синдрома. Таким образом ЭТ подразделяется на: 1 - самомтоятельное наследственное заболевание - ЭТ и 2 - различные идиопатические, «эссенциальные» дрожательные гиперкинезы неясного генеза.
Наследственный ЭТ является модельным заболеванием, поскольку обычно проявляется моносимптомом - постуральным дрожанием, чаще - рук, но нередко в комбинации с тремором головы и (или) мимической мускулатуры, языка, губ, голосовых связок, ног, туловища, диафрагмы. Чаще всего постуральный тремор при ЭТ сочетается с интенционным.
Выделяют три типа ЭТ:
1. классический: проявляется моносимптомом - дрожанием;
2. экстрапирамидный: проявляется сочетанием постурального (интенционного тремора с фокальными дискинезиями (писчим спазмом, спастической кривошеей, блефароспазмом, оромандибулярной дистонией);
3. кинетический: характеризуется увеличенной амплитудой тремора и преобладанием интенционного тремора над постуральным
Частота ЭТ чаще всего составляет 6- 8 Гц, но может колебаться от 4 до 10 Гц в зависимости от формы, длительности болезни и возраста пациента.
ПАРКИНСОНИЧЕСКИЙ ТРЕМОР (тремор при болезни Паркинсона)
При БП может наблюдаться три типа тремора:
1. 1-ый тип - изолированный тремор покоя или тремор покоя в сочетании с постуральным (кинетическим) тремором той же частоты; чистый тремор покоя наблюдается у 40 - 60 % больных с БП и является наиболее типичным, «классическим» типом паркинсонического дрожания; частота этого типа тремора составляет в основном 4 - 6 Гц, но на ранних стадиях заболевания она может быть выше; участи больных БП тремор покоя комбинируется с кинетическим тремором той же частоты; частота дрожания покоя и постурального (кинетического) дрожания у больных БП с тремором 1-го типа может различаться лишь на 1,5 Гц;
2. 2-ой тип тремора характеризуется более высокочастотным постуральным тремором (до 9 Гц), который может преобладать над тремором покоя. Такой тип наблюдается лишь у 15% больных БП, причем у некоторых из них постуральный тремор существует задолго до появления тремора покоя, вызывая затруднения при проведении дифференциальной диагностики с ЭТ;
3. 3-ий тип - изолированный постуральный (кинетический) тремор с частотой 4 - 9 Гц; этот феномен редко наблюдается при БП, в таких случаях дифференциальная диагностика с ЭТ на ранней стадии может быть затруднена.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ТРЕМОРА при БП и ЭТ
Клиническая оценка особенностей дрожания начинается с определения его типа, который может быть представлен в виде одного из трех известных вариантов: тремора покоя, постурального или интенционного тремора. Для БП типичен первый тип дрожания - тремор покоя. Не случайно именно тремор покоя, в отличие от других типов дрожания, называют паркинсоническим. Но в клинической практике иногда встречаются случаи дрожательной формы БП, при которых дрожание не обнаруживает типичных паркинсонических черт, что не позволяют легко распознать его паркинсоническую природу. К таким случаям можно отнести:
1. самые ранние стадии БП, когда тремор имеет эпизодический характер и во время визита пациента к врачу дрожание может отсутствовать (так называемый продромальный тремор);
2. иногда встречающуюся дрожательную форму паркинсонизма, при которой тремор представлен изолированным постуральным дрожанием;
3. тремор в виде одинаково выраженного постурального дрожания и тремора покоя без заметного преобладания того или иного компонента;
4. моносимптомный тремор покоя, когда отсутствуют другие проявления паркинсонизма - гипокинезия, ригидность и постуральные нарушения.
Диагностические затруднения усиливаются, если указанные особенности дрожания выявляются в пожилом возрасте.
Известно, что самыми распространенными состояниями, при которых наблюдается тремор, являются БП и эссенциальный тремор. Их дифференциальный диагноз может быть затруднен и чреват диагностическими ошибками (следует отметить, что в примерно у 50% больных с ЭТ имеется как и при БП феномен «зубчатого колеса, в 2-19% случаев у лиц с ЭТ отмечается акинетико-ригидный синдром, а 5% имеют семейный анамнез паркинсонизма). Для выявления клинических отличий тремора (дрожания) при БП и эссенциальном треморе целесообразно учитывать признаки (критерии), которые отражены в следующей таблице:
признак (критерий)
клинический или инструментальный
паркинсонический треморэссенциальный тремор
тип тремора
типичным является тремор покоя
типичным является постуральное или постурально-кинетическое дрожание
«патокинез» треморапо мере прогрессирования заболевания отмечается тенденция к генерализации тремора с ассимметричным «гемитипным» распределением
пространственные координаты билатерального тремора в типичных случаях выглядят следующим образом: дрожание распределяется преимущественно в верхней части тела - «руки-голова» или «голова-руки»
соотношение различных типов тремора
если выявляются все типы дрожания одновременно, типично следующее их соотношение: тремор покоя > постуральное дрожание > интенционный тремор
если выявляются все типы дрожания одновременно, типично следующее их соотношение: постуральный тремор > интенционное дрожание > тремор покоятремор головы
крайне редко - 0,1%; голова поражается только при генерализации процесса, в дебюте болезни никогда не отмечается эта локализация
очень часто - 99,9%
тремор голоса
отсутствуетоблигатный (специфичный) симптом
преимущественно односторонний тремор
характерный признак, при этом имеется и тремор ногиочень редко, при этом никогда не бывает тремора ногиособенности постурального тремора
постуральное дрожание может появиться после начальной задержки, так называемый реэмерджентный тремор
постуральное дрожание проявляется сразу с момента начала постуральной нагрузкиособенности тремора при пальце-носовой пробе
кинетический тремор во время пальце-носовой пробы значительно уменьшается по амплитуде во время движения по сравнению с исходной позицией (руки вытянуты вперед)
кинетический тремор во время пальце-носовой пробы значительно усиливается по амплитуде во время движения и снижается в исходной позиции (руки вытянуты вперед)
индекс* отношения амплитуды постурального дрожания к амплитуде кинетического дрожания
1,50,1синдромальное окружение тремора
проявляется запорами, тенденцией к повышению мышечного тонуса (раньше всего в мышцах шеи), нарушением обоняния,ночной или избирательной гипокинезией
довольно скудное, иногда оно проявляется равномерным снижением мышечного тонуса - синдромом писчего спазмаособенности дебюта развития тремора
обычно развивается в пожилом возрасте, прогрессирует более быстро и характеризуется менее сохранной адаптацией в повседневной деятельности и бытовом самообслуживании
обычно развивается в более молодом возрасте, прогрессирует гораздо медленнее и характеризуется более сохранной адаптацией в повседневной деятельности и бытовом самообслуживаниивлияние алкоголя
отсутствие или минимальное (положительное) противотреморное действие
обладает выраженным противотреморным действием
влияние леводопы и агонистов дофаминовых рецепторов (проноран, прамипексол, разагилин и др.)**
в ряде случаев существенный клинический эффектотсутствует
влияние b-адреноблокаторов***
менее эффективныболее эффективны
семейный анамнез
крайне редкохарактеренметод акселерометрии
форма волны менее правильная, количество пиков в спектре частот 3-4, индекс соотношения амплитуд А1/А2 = 0,7
форма волны имеет вид правильной синусоиды, количество пиков в спектре частот 1-2, индекс соотношения амплитуд А1/А2 = 0,1
DaTSCAN (при динамическом использовании по мере прогрессирования заболевания)****
дофаминергическая активность снижена и со временем приобретает тенденцию к еще большему снижениюдофаминергическая активность остается нормальной на всех этапах заболевания
* индекс имеет диагностическое значение у пациентов старшего возраста при сочетании выраженного постурального тремора и меньшего по амплитуде тремора покоя, который встречается как при эссенциальном треморе, так и при БП;
** данный критерий имеет ограниченное диагностическое значение;
*** b-адреноблокаторы обнаруживают лечебный эффект в случае кинетического и постурального тремора при обоих заболеваниях и менее эффективны при треморе покоя, поэтому для дифференциальной диагностики они не применяются; в целом b-адреноблокаторы более эффективны у больных с эссенциальным тремором, чем у пациентов с БП;
**** Среди нейровизуализационных методов самыми надежными дифференциально-диагностическими возможностями обладает DaTSCAN (разновидность компьютерно-томографического радиоизотопного исследования); это единственный метод, который позволяет оценивать дофаминергическую активность в стриатуме человека in vivo; особенно демонстративным этот метод становится при динамическом использовании по мере прогрессирования заболевания.
Иногда помогает объективизировать природу тремора поверхностная электромиография, которая, например, при паркинсоническом треморе выявляет характерную для него низкую частоту [дрожания]. Ситуация осложняется тем, что изредка встречаются случаи, когда два заболевания (БП и ЭТ) последовательно развиваются у одного и того же пациента. В большинстве таких наблюдений диагностика не представляет особых трудностей, хотя и здесь возможны исключения, чрезвычайно сложные в интерпретации. Обратите внимание: сенильный тремор рассматривается как спорадический вариант эссенциального тремора с поздним дебютом.
Читайте также:
статья «Тремор при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе: практические аспекты дифференциальной диагностики» Н.В. Титова, Ю.Н. Бездольный, И.В. Штучный, Д.А. Сибецкий; ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва; ГБУЗ города Москвы «Городская поликлиника №107 ДЗМ», Москва (журнал «Медицинский совет» №9, 2019) [читать]
дополнительная информация
статья: «Тремор при болезни паркинсона: особенности феноменологии и лечения» О.С. Левин, В.К. Датиева, Кафедра неврологии РМАПО, 2014 [читать].
пост: Дифференциальная диагностика тремора при болезни Паркинсона и эссенциальном треморе (часть №2) [ читать]