Спинальные дуральные артериовенозные фистулы
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
… наиболее распространенный тип сосудистых аномалий спинного мозга (среди всех сосудистых аномалий спинного мозга на его долю приходится 60 - 80%).
Актуальность. Морфологические особенности, клинические и нейровизуализационные проявления аномалий строения сосудистой системы спинного мозга до настоящего времени недостаточно известны большинству неврологов. Это приводит к поздней диагностике данной патологии, что значительно снижает эффективность хирургического лечения (диагностика фистул очень сложна и требует обязательного учета клинической картины и сопоставления ее с данными нейровизуализации).
читайте также пост: Артериовенозные мальформации спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Анатомически спинальная дуральная артериовенозная фистула (СДАВФ) [1] представляет собой патологический шунт (соустье) между радикуло-менингеальной (в редких случаях - между радикуло-медуллярной) артерией [2] и радикулярной веной [3] (на дорзальной поверхности корешковых манжеток в проекции межпозвоночных отверстий в месте впадения в твердую мозговую оболочку [ТМО] радикулярных [корешковых] вен); указанный шунт (соустье) ведет к повышению давления в венозной системе (спинного мозга) и развитию венозного застоя (венозной гипертензионной миелопатии).
Корешковые вены, как правило, идут к области межпозвонкового отверстия с задним корешком и дренируют кровь от задней центральной вены спинного мозга. При возникновении сброса артериальной крови из соустья в корешковую вену в ней резко возрастает полнокровие и давление (вены спинного мозга не имеют клапанов), что приводит к расширению корешковой вены. В дальнейшем происходит расширение большого участка задней центральной вены спинного мозга, которая превращается в крупный патологически извитой сосуд, заполненный артериальной кровью. В литературе часто используется термин «серпантинная» вена [4]. Повышение давления в этой вене вызывает повышение давления во всех сосудах перимедуллярной венозной сети на большом протяжении спинного мозга. В такой ситуации ведущим патогенетическим механизмом, который обусловливает поражение [спинно]мозговой ткани при СДАВФ, является хроническая ишемия, связанная со стойким повышением венозного давления и снижением перфузионного давления. На фоне хронической ишемии отмечается постепенное развитие атрофии серого и белого вещества спинного мозга, что сопровождается реактивным глиозом. Повышение давления крови в дренирующей вене соустья (кровоток в которой направлен к спинному мозгу) подтверждено прямыми измерениями давления во время операций. При этом отмечено, что повышение системного артериального давления (АД) в ходе операции приводит также и к повышению давления в дренирующей (радикулярной) вене. Указанный феномен объясняет ухудшение состояния (при повышении системного АД) у пациентов со СДАВФ при физической нагрузке. Обратите внимание: во всех работах, посвященных изучению СДАВФ, подчеркивается, что синдромы обкрадывания и сдавления спинного мозга не являются значимыми патогенетическими факторами при этой патологии
В нижнегрудном отделе и поясничном утолщении спинного мозга имеется меньше радикулярных вен, чем в верхнегрудном и шейном отделах. В условиях значительного повышения венозного давления на большом протяжении спинного мозга максимальное снижение перфузии может происходить в тех участках, в которых беднее сеть радикулярных вен, сбрасывающих избыток крови из перимедуллярного венозного русла. Поэтому клинические проявления ( венозная гипертензионная миелопатия [см. далее]) доминируют в нижне-грудных сегментах, поясничном утолщении и конусе.
Обратите внимание! Анализируя данные литературы, посвященной СДАВФ, можно отметить, что этиология и патогенез венозной гипертензионной миелопатии хорошо изучены, но причины образования СДАВФ, особенности их гемодинамики и классификация остаются предметом дискуссии.
СДАВФ - редкое заболевание (истинная распространенность этого заболевания неизвестна). По данным специализированного спинального сосудистого центра Германии, может регистрироваться 5 - 10 новых случаев СДАВФ в год на 1 млн населения. В большинстве стран мира этот показатель значительно ниже, что связано с [1] трудностями диагностики и [2] слабой информированностью неврологов об этом заболевании. СДАВФ встречается преимущественно у мужчин. Соотношение мужчин и женщин составляет 5-6:1. Заболевание манифестирует преимущественно в возрасте старше 40 лет. Средний возраст больных - 55 - 60 лет; на пациентов моложе 30 лет приходится 1 - 4 %. Абсолютное большинство СДАВФ располагаются в нижнегрудном и поясничном отделах позвоночника. Частота СДАВФ в шейном отделе позвоночника составляет около 2%, в крестцовом - 4%, множественных СДАВФ - не более 4%.
Клинические проявления венозной гипертензионной миелопатии при СДАВФ неспецифичны. В большинстве случаев заболевание носит медленно прогрессирующий характер. В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль (как правило, жгучего или сжимающего характера) и парестезии, расстройство глубокой и поверхностной чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое. По данным K. Jellema и соавт. (2003), наиболее частыми начальными проявлениями СДАВФ являются нарушения ходьбы (34%), онемение нижних конечностей (24%) и боль внизу спины (14%). Обратите внимание: из-за неспецифичности клинических проявлений пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание, как правило, носит медленно прогрессирующий характер. До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяца. На момент установления диагноза к двигательным и чувствительным расстройствам присоединяются сфинктерные нарушения и сексуальная дисфункция. Большинство больных к этому времени уже имеют инвалидность вследствие неврологических проявлений (в первую очередь двигательных и сфинктерных). Острое инсультообразное начало заболевания или ухудшение состояния на фоне уже имеющихся клинических проявлений СДАВФ отмечается у 5 - 18% пациентов. Описаны пациенты с ремиттирующим течением и даже редкие случаи спонтанного тромбоза фистул.
Обратите внимание: [1] СДАВФ характеризуются медленно прогрессирующим течением в виде [!!!] сегментарного поражения спинного мозга за счет венозной ишемии, возникающей вследствие патологического артериовенозного шунта в твердой мозговой оболочке спинномозгового корешка; [2] наиболее частая локализация СДАВФ - грудной отдел позвоночника, преимущественно на уровне ThVI, ThVII и ThIX позвонков, что необходимо учитывать в ходе диагностической спинальной ангиографии (см. далее); [3] выраженность двигательных нарушений, развивающихся при СДАВФ, не связана с длительностью заболевания, но имеет бόльшую степень при локализации фистулы на уровне или ниже ThIX позвонка; [4] нарушения функций тазовых органов более выражены у пациентов с длительным анамнезом заболевания, но не зависят от уровня поражения.
читайте также пост: Синдром Фуа-Алажуанина (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Для оценки клинической картины СДАВФ обычно применяется шкала Aminoff - Logue:
Дифференциальная диагностика СДАВФ обычно проводится с миелопатиями аутоиммунного генеза, другими видами сосудистых аномалий (мальформаций) спинного мозга, а также с опухолями, абсцессами спинного мозга и спинальными инсультами.
читайте также пост: Ишемический инсульт спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Лабораторные исследования при СДАВФ обычно не выявляют специфических отклонений от нормы. Так, результаты анализа спинно-мозговой жидкости (СМЖ) часто находятся в пределах референсных значений. Однако воспалительные изменения в СМЖ в виде повышения количества белка с небольшим плеоцитозом могут присутствовать вследствие нарушения гемато-энцефалического барьера за счет изменения градиентов артериального и венозного давления.
МРТ является ведущим скрининговым методом при подозрении на СДАВФ, которые наснимках МРТ характеризуются, как правило, триадой признаков: [1] гиперинтенсивный сигнал от участка спинного мозга на Т2-взвешенных изображениях, характеризующий отек мозговой ткани, встречающийся в 90% случаев; [2] наличие в 80% случаев на Т2-взвешенных изображениях точечных гипоинтенсивных участков (феномен «flow void») в субарахноидальном пространстве, отражающих полнокровие вен; [3] постконтрастное усиление сигнала от спинного мозга на Т1-взвешенных изображениях вследствие венозного застоя и нарушения гематоэнцефалического барьера.
Для выявления СДАВФ может использоваться и спинальная КТ-ангиография, которая также позволяет [1] визуализировать расширенные перимедуллярные вены и [2] установить зону расположения фистулы. Но тотальное исследование всего позвоночного канала (от краниовертебрального перехода до крестца) занимает много времени и сопровождается значительным увеличением лучевой нагрузки на пациента, поэтому применяется редко.
Спинальная [селективная, рентгеновская] ангиография является «золотым стандартом» диагностики СДАВФ (но процедура поиска артерии, питающей фистулу, - сложная задача). Ангиографическим признаком СДАВФ является раннее наполнение увеличенной радикулярной вены по направлению к центру, а затем наполнение множественных увеличенных извитых дренирующих вен, коронарных вен в восходящем или нисходящем направлении. Такие вены далее дренируются в другие радикулярные вены или во внутричерепное пространство или крестцовую область. Передняя спинальная артерия, при ее визуализации, характеризуется замедленным кровотоком или стазом вследствие отека спинного мозга и венозного застоя.
Обратите внимание! Перед проведением селективной ангиографии целесообразно провести спинальную магнитно-резонансную ангиографию (МРА) с гадолинием (поскольку процедура поиска артерии, питающей фистулу, - сложная задача [при проведении спинальная селективной ангиографии]). Бесконтрастная МРА из-за малого калибра сосудов обычно не позволяет установить достоверный диагноз. Эта сосудистая аномалия хорошо видна при МРА с болюсным введением гадолиния, выполняемой в артериальную и венозную фазы в трехмерном режиме «градиентного эхо» с тонкими срезами. МРА позволяет выявить феномен кровотока в серпантинных перимедуллярных венах практически во всех наблюдениях. Это исследование также дает возможность диагностировать уровень и сторону расположения фистулы, что является важным уточняющим моментом для последующей селективной рентгеновской ангиографии.
Существует два способа лечения СДАВФ: [1] хирургический и [2] эндоваскулярный. Хирургическое лечение заключается в разъединении дренирующей вены, в месте ее выхода из фистулы. Эндоваскулярные методы позволяют полностью облитерировать проксимальный отдел дренирующей вены. Иногда применяется эндоваскулярная облитерация фистулы в качестве первичной терапии. Тогда хирургическое вмешательство применяется при наличии противопоказаний к эмболизации или при ее неэффективности. Положительным прогностическим фактором является как можно более короткое время от появления симптомов до оперативного вмешательства. Некоторые пациенты с прогрессировавшей миелопатией через несколько месяцев после операции могут ощущать субъективное ухудшение двигательных функций, которое связано с восстановлением мышечного тонуса, и появление спастичности. Эти состояния корректируются с помощью медикаментозных и немедикаментозных методов лечения.
Обратите внимание: [1] хирургическое вмешательство при СДАВФ приводит к улучшению функционального состояния больных, при этом пациенты в возрасте до 60 лет имеют лучшие шансы на восстановление нарушенных функций; [2] двигательные нарушения значимо регрессируют в раннем послеоперационном периоде у всех пациентов, но в отдаленном периоде наблюдается нарастание двигательных расстройств у пациентов с исходно лучшим функциональным состоянием по шкале ALS.
Подробнее о СДАВФ в следующих источниках:
источник: статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула: клинический случай и обзор литературы» Р.А. Гапешин, А.А. Яковлев, А.Г. Смочилин, А.В. Гавриченко, М.С. Пушкарёв; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» МЗ РФ, Санкт-Петербург; ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» МЗ РФ, Санкт-Петербург; ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», Санкт-Петербург (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова» №2, 2018) [читать];
статья «Дуральные спинальные артериовенозные фистулы. Cерия собственных клинических наблюдений и анализ данных литературы» К.Н. Бабичев, В.П. Орлов, А.В. Станишевский, А.В. Савелло, Д.В. Свистов; ФГБОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» МО России, Санкт-Петербург (журнал «Вопросы нейрохирургии» №4, 2017) [читать];
лекция «Клиника, диагностика и эндоваскулярное лечение дуральных артериовенозных фистул спинного мозга» Т.П. Тиссен, НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, Москва (журнал «Нейрохирургия» №2, 2016) [читать];
лекция «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Cиницын В.Е., Шашкова Е.В.; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва; Центр лучевой диагностики ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2015) [читать];
статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии» Ю.В. Мозолевский, Д.В. Бублиевский, Е.А. Новиков, А.Н. Кружалов; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова; Городская клиническая больница № 68 Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №1, 2015) [читать];
статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула» Г.Ю. Евзиков, С.А. Кондрашин, В.Е. Синицын, Т.С. Федорова, Е.В. Шашкова, Д.В. Бублиевский; Клиника нервных болезней Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова; Центр лучевой диагностики ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва (Неврологический журнал, №1, 2012) [читать];
статья «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы» А.М. Ходоровская, Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт имени проф. А.Л. Поленова, Санкт-Петербург (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №2, 2010) [читать];
статья «Хирургическое лечение спинальных дуральных артериовенозных фистул» Слынько Е.И., Золотоверх А.М.; Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, г. Киев (Український нейрохірургічний журнал, №4, 2010) [читать];
презентация «Спинальные артериовенозные фистулы: клиника, визуализация и лечение» Андрей Цориев, Конгресс российской ассоциации радиологов; Екатеринбург, 2016 [читать]