Ганглиозиды (биохимия и нейроиммунология)
Нейроиммунология как отдельная отрасль науки в последние годы развивается достаточно активно, в том числе и в нашей стране. Определенные успехи в этой области уже были достигнуты. В первую очередь это касается определения связи между антигликолипидными аутонтителами и полинейропатиями (ПНП).
Гликолипиды - (от греч. γλυκός (glykos) - сладкий и λίπος (lípos) - жир) сложные липиды, образующиеся в результате соединения липидов с углеводами. В молекулах гликолипидов есть полярные «головы» (углевод) и неполярные «хвосты» (остатки жирных кислот). Благодаря этому гликолипиды (вместе с фосфолипидами) входят в состав клеточных мембран (гликолипиды широко представлены в тканях, особенно в нервной ткани). Главной формой гликолипидов в животных тканях являются гликосфинголипиды. Наиболее сложная группа гликосфинголипидов - ганглиозиды, в состав которых входят основные олигосахаридные группы и 1 или более остатков сиаловой (N-ацетилнейраминовой) кислоты (NANA).
Среди ученых нет единогласного мнения касательно номенклатуры ганглиозидов. Но при этом часто используют классификацию, предложенную шведским ученым Л. Свеннерхольмом (L. Svennerholm). В соответствие с основными положениями классификации для характеристики каждого ганглиозида учитывается количество остатков сиаловой кислоты в составе молекулы, приходящееся на один остаток церамида (церамидом в молекуле ганглиозида именуется комплекс, состоящий из молекулы двухатомного спирта сфингозина [длинноцепочечный аминоспирт, также именуемый длинно-цепочечным основанием] и остатка насыщенной, реже - ненасыщенной, жирной кислоты). Поэтому все ганглиозиды по количеству молекул сиаловой (N-ацетилнейраминовой) кислоты подразделяются на моно-, ди-, три-, тетра-, и пента- сиалоганглиозиды.
Позднее Свеннерхольм внес ряд дополнений в сформулированную им классификацию ганглиозидов. Он предложил обозначать ганглиозиды латинской буквой G; подстрочными буквами М, D, Т, Q и Р - число молекул N-ацетилнейраминовой кислоты (М - один, D - два, Т - три, Q - четыре и Р - пять), которое входит в состав олигосахаридных цепей; цифрой 1 - основную нейтральную тетрасахаридную цепь состава «глюкоза - галактоза - N-ацетилгалактозамин - галактоза»; цифрой 2 - олигосахаридную последовательность без терминального остатка галактозы; цифрой 3 - цепь, не содержащую в своем составе терминальной галактозы и заканчивающуюся N-ацетилгалактозамином; цифрой 4 - цепь с единственным углеводом; буквами «а», «b» и «с» - число молекул N-ацетилнейраминовой кислоты (a - одна, b - две и c - три молекулы), связанных с остатками центральной галактозы. Для обозначения остатков галактозы, глюкозы, N-ацетилгалактозамина, N-ацетилнейраминовой кислоты и церамидной части ганглиозидов используются латинские буквосочетания Gal, Glc, GalNAc, NeuAc (NANA) и Cer соответственно.
подробнее в статье «Структурно-функциональная характеристика ганглиозидов» Жданкин А.Е., Ушакова Г.А.; Днепропетровский национальный университет имени Олеся Гончара (журнал «Молодий вчений» №11 (14), листопад, 2014) [читать]
За последние 30 лет получено достаточно данных, ясно показывающих специфическую корреляцию между аутоиммунными периферическими нейропатиями и антигликолипидными (антиганглиозидными) антителами.
Большинство нозологических форм аутоиммунных периферических нейропатий редко встречается в клинической практике, и закономерно, что каждый раз у практикующих врачей возникают сомнения, даже несмотря на утвержденные мировой медицинской общественностью диагностические критерии для многих из них. Детекция антител к гликолипидам (ганглиозидам) периферических нервов вслед за клиническими и нейрофизиологическими данными позволяет удостовериться в аутоиммунной природе нейропатии, подтверждение которой влечет за собой рассмотрение вопроса о назначении иммуносупрессивной терапии, потенциально способной существенно улучшить общее состояние и качество жизни пациента.
подробнее в статье «Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные» Н.А. Супонева, ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2013) [читать]