Эпендимомы спинного мозга
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга являются довольно редкой патологией, составляя 2 - 4% от всех опухолей спинного мозга у взрослых. Эпендимомы являются самыми распространенными, составляя около 34% от их общего числа. У мужчин встречаются несколько чаще (60%), чем у женщин. Средний возраст пациентов составляет 45 лет. Возникают они из эпендимарной выстилки центрального канала спинного мозга или конечного желудочка filum terminale. Опухоль растет медленно, между дебютом заболевания и установлением диагноза проходит в среднем 16 месяцев.
Около 65% эпендимом располагаются на шейном уровне и 19% захватывают шейный и верхне-грудной отделы, реже располагаются в грудном отделе и конусе спинного мозга. По гистологической природе выделяют следующие подтипы эпендимом спинного мозга: [1] миксопапиллярная эпендимома Grade I; [2] субэпендимома Grade I (в спинном мозге редко, чаще встречаются в желудочках головного мозга: 50 - 60% в IV желудочке, 30 - 40% в боковых желудочках, в спинном мозге около 2%); [3] эпендимома Grade II (клеточная, папиллярная, светлоклеточная, таницитарная); [4] анапластическая эпендимома Grade III.
читайте также статью: Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Наиболее общим ранним неврологическим симптомом интрамедуллярных опухолей спинного мозга является локальная боль вдоль позвоночного столба. У 70% больных она является острой в позвоночнике соответственно расположению опухоли. Боль чаще возникает в лежачем положении, характерна ночная, нечетко локализованная протопатическая боль. Средняя продолжительность времени от возникновения первичных симптомов до проведения оперативного вмешательства составляет 4,5 года, колеблясь от 3 месяцев до 11 лет. При цервикомедуллярной локализации опухоли могут наблюдаться вертикальный и горизонтальный нистагм, головокружение, приступы кашля, боль в области затылка, хрипота, дисфагия, спастический тетрапарез. Радикулярная боль имеет место у 10% больных и обычно ограничивается одним или двумя шейными, грудными или поясничными дерматомами. Болевые дизэстезии встречаются у 10% больных и обычно их описывают как чувство жара или холода в одной или нескольких конечностях. Спастичность, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки могут проявляться достаточно рано у больных с поражением спинного мозга на шейном и грудном уровнях.
Золотым стандартом первичной диагностики эпендимом является МРТ интересующего отдела позвоночника и спинного мозга. На Т1-взвешенных томограммах при расположении опухоли на шейном и грудном уровнях определяется фузиформное утолщение спинного мозга с зоной гетерогенного изменения сигнала от ткани опухоли и сопутствующие изменения (кисты, кровоизлияния, петрификаты). На Т2-взвешенных изображениях проявления эпендимомы неспецифичны. Солидная часть опухоли обычно имеет умеренно гиперинтенсивный сигнал, однако яркость его может быть не такой высокой, как у кистозной части. Перитуморозный отек определяется как зона повышения сигнала, имеющая форму конуса с основанием, направленным в сторону опухоли. При внутривенном усилении с помощью МР-контрастных препаратов отмечается быстрое и достаточно гомогенное повышение сигнала от опухолевой ткани. При этом значительно улучшается дифференцировка компонентов эпендимомы и ее отграничение от перитуморозного отека. При слабом первоначальном контрастировании опухолевой ткани визуализацию величины повреждения ГЭБ улучшает применение удвоенных дозировок МР-контрастного препарата.
В качестве альтернативного способа диагностики при невозможности выполнения МРТ, допустимо использование КТ с контрастным усилением, однако ее возможности для диагностики эпендимомы ограничены. ДВ МРТ (диффузионно-взвешенная МРТ) и МР-трактография могут использоваться при планировании оперативного вмешательства, позволяя наметить наиболее без- опасный хирургический доступ и избежать травматизации функционально и жизненно важных структур мозга.
Хирургическое лечение - это единственный адекватный метод лечения эпендимом спинного мозга, основной целью которого является по возможности полное удаление опухоли. Операция выполняется под наркозом с контролем соматосенсорных и моторных вызванных потенциалов. Обязательно производится забор достаточной для биопсии части опухоли при помощи микроножниц и биопсийных пинцетов без электрокоагуляции с последующим проведением экспресс-биопсии. При эпендимомах в большинстве случаев (кроме злокачественных форм) опухоль хорошо отграничена от окружающей здоровой ткани спинного мозга и достаточно легко отделяется.
В течение двух суток после операции рекомендуется выполнение МРТ для оценки степени радикальности удаления опухоли. В случае наличия остаточного фрагмента опухоли рекомендуется повторная операция. В дальнейшем рекомендуется выполнение МРТ раз в год даже при тотальном удалении опухоли и более частая интраскопия в течение первого года после операции при неполной резекции. При доброкачественных эпендимомах лучевая терапия не проводится даже при неполном удалении, рецидиве или прогрессировании опухоли. Повторные операции показаны при продолженном росте эпендимом, однако они могут осложняться образованием ликворных фистул в результате недостаточного закрытия дуральной оболочки и как следствие - могут развиваться менингит и арахноидит.
Обратите внимание! Ранее традиционным методом лечения интрамедуллярных спинальных опухолей была биопсия с последующей лучевой терапией. Однако благодаря наличию современных диагностических методов исследования, развитию микрохирургической техники, использованию интраоперационного нейрофизиологического мониторинга в последнее время стала возможной радикальная резекция эпендимом спинного мозга с [!!!] хорошими функциональными результатами без риска увеличения инвалидизации.
использованы материалы статьи «Эпендимомы спинного мозга: обзор литературы и случай из практики» Зрелов А.А., Куканов К.К., Олюшин В.Е., Тастанбеков М.М., Александров М.В., Размологова О.Ю. Топоркова О.А.; РНХИ им проф. А. Л. Поленова - СЗФМИЦ, Санкт-Петербург (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том VII, № 3, 2015)
читатйте также статью «Удаление эпендимомы шейного отдела спинного мозга» В.В. Ступак, С.С. Рабинович, С.В. Шабанов Новосибирский НИИ травматологии и ортопедии им. Я.Л. Цивьяна (журнал «Хирургия позвоночника» №4, 2014) [читать]