Нейроэнтерогенные кисты
Нейроэнтерогенные кисты (НЭК) - редкое врождённое заболевание центральной нервной системы, встречающееся как самостоятельно, так и в сочетании с другими аномалиями позвоночника. НЭК встречаются на протяжении всех отделов центральной нервной системы. Формирование кист происходит при нарушении эмбрионального развития на 3-й неделе гестации. В это время начинается процесс отделения первичной кишки от хорды. Из остатков спайки между экто- и эндодермой, вследствие расщепления хорды, и могут развиться солитарные нейроэнтерогенные кисты.
НЭК в позвоночном канале встречаются довольно редко. По данным M. Sasani (2007), они составляют 0,3 - 0,5 % от спинальных опухолей. Как правило, НЭК сочетаются с пороками развития позвоночника и спинного мозга. Описаны различные варианты пороков развития: дипломиелия, диастематомиелия, сирингомиелия, незаращение дужек и тел позвонков, добавочный полупозвонок, сколиозы, болезнь Криппеля-Фейля и др. Опубликованы случаи НЭК и без пороков развития позвоночника.
По данным литературы НЭК встречаются во всех отделах позвоночника. Чаще всего они локализуются в шейно-грудном отделе, реже в поясничном (описаны НЭК в шейно-грудном отделе у детей с аномалией позвоночника и спинного мозга, причём одна располагалась спереди, другая сзади от спинного мозга). Очень редко располагаются интракраниально, особенно субтенториально. В позвоночном канале кисты чаще расположены интрадурально экстрамедуллярно. По отношению к спинному мозгу НЭК располагаются вентрально, дорзально или, значительно реже, интрамедуллярно.
Макроскопически энтерогенная киста имеет овальную или шаровидную форму с просвечивающимися стенками. Через стенки можно увидеть жидкость, напоминающую молоко. Стенка кисты представлена соединительно-тканными волокнами и выстлана секретирующим эпителием, напоминающим эпителий желудочно-кишечного тракта, эпителий пищевода и (или) респираторным эпителием с секрецией муцина. Накопление секрета в кисте вызывает её увеличение, приводя к разрыву с последующим развитием инфекционных осложнений.
Спектр клинических проявлений может быть самым разнообразным, в т.ч. они длительно могут протекать бессимптомно. Часто энтерогенные кисты выявляются при рождении, либо в детском возрасте (НЭК могут быть выявлены ещё во внутриутробном периоде; современные УЗИ позволяют это сделать уже на 18-й неделе беременности). Чаще кисты встречаются у детей. Основной клиникой довольно длительно могут быть локальные боли в области шеи, судорожные подёргивания конечностей. Отсутствие неврологического дефицита приводит к недооценке состояния больных и поздней диагностике. Случай с 32 летней женщиной, которую беспокоили постоянные головные боли, головокружение, шум в ушах описывает J.K. Song с соавторами (2003). В неврологическом статусе отмечалась только гиперрефлексия с клонусами в ногах. Умеренная головная боль и ограничение движений в шейном отделе позвоночника отмечалась с НЭК в краниовертебральном переходе. Авторами описан случай длительной лихорадки у ребёнка, с развитием в последующем острой миелопатии. Перемежающаяся лихорадка и другие полиморфные, вводящие в заблуждение симптомы задерживали постановку правильного диагноза. На развитие неврологической симптоматики уходит от нескольких дней до нескольких лет. Довольно быстрая и яркая клиническая картина в виде менингитов возникает при разрывах кист. Описан единственный случай кровотечения в нейроэнтерогенную кисту, расположенную интрадурально на уровне СIV - CIV у 6-летнего мальчика. У ребёнка внезапно появились боли в области шеи с развитием клиники миелопатии. Кисты, которые располагаются в шейно-грудном отделе, часто дают клинику нарастающей миелопатии. При интрамедуллярном расположении НЭК неврологическая клиника непредсказуема.
Информативным методом диагностики НЭК является рентгенологическое исследование, где можно выявить сопутствующую аномалию позвоночника. При отсутствии аномалии позвоночника, рентгенологическое обследование мало информативно. В определённых случаях предположить наличие НЭК позволяет сцинтиграфия, при обнаружении свечения в проекции позвоночника. Основным методом диагностики является МРТ, позволяющая определить точную локализацию НЭК, взаимоотношение её с прилегающими тканями. На МРТ жидкость в кисте вызывает очень интенсивный сигнал и Т2-взвешенные томограммы позволяют точно локализовать поражение. Иногда возникают диагностические затруднения и при МРТ, так как кистозная опухоль одинаково смотрится на T1 и T2 взвешенных изображениях. Окончательный диагноз НЭК подтверждается при гистологическом или иммуногистохимическом
исследовании.
Лечение НЭК заключается в их радикальном хирургическом удалении. При частичном удалении могут быть рецидивы. За счёт спаек и сращений со спинным мозгом, корешками в ряде случаев тотально удалить НЭК не представляется возможным. В целом, после удаления НЭК неврологическая симптоматика имеет тенденцию к полной регрессии.
по материалам статьи «Нейроэнтерогенные кисты. Обзор и результат хирургического лечения интрадуральной экстрамедуллярной нейроэнтерогенной кисты в шейном отделе» Куфтов В.С., Ершов Н.И., Козырев Н.А.; Городская больница №1, г. Брянск (Российский нейрохирургический журнал имени профессора А.Л. Поленова, Том V, № 3, 2013)