Невралгическая амиотрофия (синдром Пэрсонейдж-Тёрнера)

[laesus_de_liro]

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА  


Невралгическая амиотрофия - синонимы: синдром Пэрсонейдж-Тёрнера, синдром крыловидной лопатки, паралич плечелопаточный острый, идиопатическая плечевая плексопатия). Статистика: в год регистрируется в среднем 2 новых случая заболевания на 100 000 населения.

Этилогия и патогенез. Заболевание предположительно аутоиммунного генеза, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения или отходящие от него нервы. Высказывается также мнение, что в основе заболевания лежит не демиелинизирующий процесс, а острая ишемия в зоне поперечной артерии шеи. Результатом этого является ишемическое поражение передней зубчатой мышцы, а причиной этого процесса является компрессионное воздействие напряженной средней лестничной мышцы.

В статье Эволюционно-обусловленная "васкуляризационная озабоченность" (Автор: Попелянский Я.Ю.) рассматривается причина синдрома Персонейдж-Тернера в виде нарушения васкуляризации передней зубчатой мышцы при компрессии соответствующего сосуда - поперечной артерии шеи - средней лестничной мышцей. Клиническое подтверждение можно считать почти абсолютным: при данном синдроме (Персонейдж-Тернера) кроме признаков болевого инфаркта в той же мышце начинается неврогенная атрофия. Аналог передней зубчатой мышцы у птиц служит динамике ее крыла, движению его в позе супинации. Одновременно с этим движением мышца, начинаясь от ребер, участвует в выдохе. У человека она начинается 8-9-ю зубцами от верхних поверхностей ребер и прикрепляется к медиальному краю и нижнему углу лопатки. Она обеспечивает лопатке не столько динамическую (фазическую), сколько тоническую функцию прижатия лопатки (ее "приякоривание"). Эволюционно сложилась ситуация, которая сформировала повышенную потребность некоторых мышц в повышенном кровообращении для обеспечения постоянной высокой динамической и тонической активности. Часть этих мышц у человека с изменением функции сохранила генетическую предрасположенность в высокой потребности кровообращения и при наличии определенных предраспологающих факторов возникаетострая ишемия мышцы вплоть до инфаркта.

Провоцирующими факторами могут быть: инфекция верхних дыхательных путей, цитомегаловирусная и энтеровирусная инфекции, введение столбнячного анатоксина или вакцины против коклюша, столбняка, дифтерии (как правило, через 3-10 дней на фоне системных проявлений сывороточной болезни), травмы или операции, системные заболевания. Возможно развитие невралгической амиотрофии после родов, как осложнение героиновой наркомании и др. Изредка встречается рецидивирующая форма, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. В некоторых случаях этиологический фактор выявить не удается.

Клиническая картина. Клиническая феноменология:

• этиологический фактор неспецифичен или отсутствует;
• острое (молниеносное) начало заболевание;
• как правило, пациент мужского пола;
• дебют: выраженный кратковременный болевой синдром в виде цервико-брахио-эпискапалгии;
• как правило, изолированный выраженный моторный дефицит по типу синдрома Дюшенна - Эрба (поражение верхнего, первичного, пучка плечевого сплетения);
• характерен амиотрофический синдром;
• быстрое развитие амиотрофий - характерная черта заболевания;
• примерно в 10% случаев сохраняется выраженный резидуальный моторный дефицит.

Чаще болеют мужчины молодого и среднего возраста. Обычно заболевание начинается (чаще ночью или в утренние часы) внезапно с появления острых болей в лопатке и надплечье, иррадиирущих по наружной поверхности руки. Из-за боли и пареза ограничены активные движения в плечевом суставе. Затем боль постепенно ослабевает в течение 1-4 недель по мере нарастания слабости и похудания мышц плечевого пояса - развивается вялый парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (возникает выраженная атрофия передней зубчатой мышцы, надостной и подостной, дельтовидной и трапециевидной мышц). Изредка вовлекаются все мышцы плеча, а также мышцы предплечья или кисти, а также отмечаются фасцикуляции. Нарушения чувствительности минимальны или отсутствуют. Парестезии отмечаются лишь у части больных. Иногда выявляется гипестезия в зоне иннервации подмышечного нерва - над дельтовидной мышцей. Могут выпадать или снижаться рефлексы с двуглавой и трехглавой мышц, но нередко они остаются сохранными. В трети случаев отмечается двусторонняя, как правило, асимметричная симптоматика. Даже если клинически выявляется только одностороннее поражение на ЭМГ можно выявить признаки денервации и с другой стороны. В типичных случаях из-за паралича передней зубчатой мышцы лопатка на поражённой стороне приобретает крыловидное положение ("крыловидная" лопатка является обязательным и основным признаком поражение передней зубчатой мышцы, иннервируемой длинным грудным нервом).

В некоторых случаях характерен и мозаицизм в распределении пареза и атрофии, указывающий на избирательное поражение отдельных волокон в составе сплетения или отдельных нервов. При этом наиболее постоянно страдает функция длинного грудного нерва (иннервация передней зубчатой мышцы).

Существуют парциальные формы, поражающие только один или два нерва сплетения (длинный грудной, подмышечный, надлопаточный, передний межкостный, лучевой, мышечно-кожный, латеральный кожный нерв предплечья, очень редко - срединный). Иногда также поражаются диафрагмальный и добавочный нервы. В ряде случаев возможно вовлечение и паравертебральных мышц - при поражении задних ветвей спинномозговых нервов. Иногда мышечная слабость и атрофия возникают без предшествующей боли.


дополнительная информация: статья «Клинико-патогенетический полиморфизм невралгической амиотрофии (синдрома Персонейджа - Тернера)» Гугушвили В.М. (ГБУЗ «Краевая клиническая больница № 2», Краснодар, Россия) [читать]

Диагностика. Клиническая диагностика. Сила и объем движений в дистальных отделах относительно сохранены. Характерно свисание руки с поворотом ее внутрь, невозможность поднять и отвести плечо, согнуть руку в локтевом суставе, затруднение супинации, отставание лопатки (крыловидная лопатка). Отмечыется слабость и атрофия двуглавой мышцы плеча, дельтовидной мышцы, плечелучевой, лопаточных и ромбовидных мышц. передней зубчатой мышцы. Для выявления пареза проксимального отдела рук используют пробу Барре: больному предлагают поднять обе руки перед собой и некоторое время удерживать их в этом положении. При наличии пареза руки опускаются. Возможно снижене чувствительности по наружной поверхности плеча.

Параклиническая диагностика:

• Изменения в крови и ликворе отсутствуют или неспецифичны.
• При ЭМГ выявляют признаки неврального поражения.
• На ЭНМГ можно выявить снижение амплитуды сенсорных потенциалов при раздражении зоны иннервации латерального кожного нерва предплечья или области большого пальца, иннервируемого волокнами срединного нерва, отходящими от верхнего первичного пучка плечевого сплетения. Проведение по срединному или локтевому нервам в большинстве случаев остается сохранным. Нередко регистрируется снижение М-ответа и скорости проведения при стимуляции мышечно-кожного нерва.
• При игольчатой ЭМГ выявляются признаки денервации в вовлеченных мышцах, указывающие на аксональный характер поражения.
• Рентгенография, КТ, МРТ позволяют дифференцировать невралгическую амиотрофию от вторичных поражений плечевого сплетения (например, при опухоли, переломах и т.д.).

Дифференциальная диагностика. Изолированный центральный проксимальный парез (или паралич) руки встречается относительно редко. Его развитие может быть обусловлено нарушением мозгового кровообращения в бассейне глубоких ветвей передней мозговой артерии у больных церебральным атеросклерозом или гипертонической болезнью либо после припадка джексоновской эпилепсии с фокальными клоническими судорогами. При этом проксимальный паралич руки может сочетаться с центральным парезом лицевого и подьязычного нерва (так называемый брахиофациальный паралич).

Проксимальный парез периферического характера (паралич Дюшенна - Эрба) возникает чаще всего вследствие травматического поражения С5-С6 корешков или верхнего первичного пучка плечевого сплетения. Особенно характерны развитие этого синдрома как осложнение вывиха в плечевом суставе. Формирование "крыловидной" лопатки вне четкого болевого синдрома может быть проявлением нейропатии (травматической, как правило) длинного грудного нерва. Аналогичная картина может быть при опоясывающем герпесе, но появление высыпаний разрешает все диагностические проблемы.

Плечевую плексопатию приходится дифференцировать от дискогенной шейной радикулопатии корешка С5, С6, которая может вызывать слабость передней зубчатой мышцы и крыловидную лопатку. Однако для дискогенной радикулопатии н характерны уменьшение боли по мере развития парезов, столь грубая атрофия мышц, но зато свойственны усиление боли при движении шеи и натуживании (проба Вальсальвы), а также иррадиация боли по ходу корешка. При шейной радикулопатии почти никогда не возникает полный паралич мышц, часто вовлекаемых при невралгической амиотрофии - передней зубчатой, дельтовидной и двуглавой. Диагноз моно подтвердить с помощью электромиографии паравертебральных мышц, обычно выявляющей принаки денервации при радикулоптиия, но не плексопатии. С другой стороны, сниение амплитуды сенсорных потенциалов исключает пораение корешка.

Проксимальный паралич рук (обычно преходящий) может развиться после оперативного вмешательства под наркозом (наркозный паралич). Причиной служит травма плечевого сплетения, обусловленная гиперабдукцией руки. Паралич Дюшенна - Эрба выражается в невозможности отводить и поднимать руку в сторону, значительном ограничении движения в локтевом суставе. Дефект обусловлен атрофическим параличом дельтовидной, дву - и трехглавой, внутренней плечевой, плечелучевой мышц и короткого супинатора. Снижение чувствительности в зоне иннервации С5-Сб корешков - наружная поверхность плеча и предплечья.

Значительно реже проксимальный паралич рук возникает как следствие гематомиелии. Непривычная значительная физическая нагрузка, чрезмерное переразгибание позвоночника при выполнении акробатических упражнений, борьбе, прыжках, падении с ушибом шейного отдела позвоночника могут осложниться кровоизлиянием в серое вещество спинного мозга либо, что встречается значительно чаще, ишемическим инфарктом на уровне сегментов С5-С6.

Атрофический проксимальный паралич рук в высшей степени характерен для клещевого энцефалита. Заболевание развивается остро в весенне-летний период в эндемических зонах. В анамнезе, как правило, имеются указания на укус клеща. Уже в остром периоде на фоне высокой лихорадки и общемозговых симптомов возникает паралич мышц шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук. Преимущественно проксимальное распределение вялого паралича, в том числе и верхних конечностей, характерно для многих случаев полинейропатии Ландри - Гийена - Барре.

Редким вариантом плечевой плексопатии является синдром Панкоста, в основе которого лежит опухоль верхушки легкого, прорастающая в плечевое сплетение. В подобных случаях боль в руке сопровождается развитием синдрома Горнера (птоз, ми-оз, энофтальм) вследствие поражения симпатических волокон. Подтверждают диагноз рентгенографические признаки опухоли верхушки легкого и деструкции верхних ребер.

Плечелопаточный периартроз обычно протекает как один из нейродистрофических синдромов шейного остеохондроза либо как самостоятельное заболевание или последствие травмы. Боль различной интенсивности, напоминающая радикулопатий или плексалгии; особенностью ее является то, что перемещение руки в сагиттальной плоскости совершается свободно, но попытка отведения руки в сторону ограничена из-за контрактуры мышц и сопровождается интенсивной болью - так называемая замороженная рука.

Эмболия подкрыльцовой и плечевой артерий. Наиболее частой причиной возникновения эмболий являются отрыв и миграция внутрисердечного тромба у больных с пороками сердца, особенно при наличии мерцательной аритмии. Иногда эмболия возникает при инфаркте миокарда. Заболевание сопровождается внезапной резкой болью во всей руке. В ряде случаев первоначально локализация боли соответствует месту расположения эмбола. Вслед за этим появляется чувство онемения в пальцах, которое затем распространяется в проксимальном направлении. Пульс ниже места закупорки отсутствует. Рука становится бледной и холодной. В дальнейшем кожа приобретает мраморную окраску. Исчезает поверхностная и голубокая чувствительность, развивается вялый паралич руки с арефлексией. Дальнейшее течение заболевания зависит от выраженности нарушения кровообращения.

Лабораторные показатели дают возможность исключить сахарный диабет, который может манифестировать плечевой плексопатией, а также выявить признаки, позволяющие заподозрить васкулиты или злокачественные опухоли (например, неопластическая и паранеопластическая плексопатия).

Лечение. Для уменьшения сильных болей прибегают к парентеральному введению анальгетиков, иногда наркотических анальгетиков, к кортикостероидам (60-80 мг в сутки в течение 3 дней с последующим уменьшением дозы на 10 мг каждый 2-й день), которые не предупреждают развитие паралича и не ускоряют его регресс, но уменьшают боль. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Важное значение имеют лечебная гимнастика и физиотерапевтические процедуры, предупреждающие развитие "замороженного" плеча.

Прогноз. Прогноз хороший; в течение нескольких месяцев или нескольких лет у 90% больных отмечается полное спонтанное восстановление. Благоприятными прогностическими признаками являются: отсутствие грубых парезов и отсутствие снижения амплитуды М-ответа и признаков денервации на ЭНМГ.

Постоянные глубинные тупые боли в плечевом поясе и руке могут сохраняться длительное время. В 5% случаев отмечаются рецидивы на той же или противоположной стороне; повторные эпизоды обычно являются менее тяжелыми.


читайте также статью «Наследственная форма невралгической амиотрофии Персонейджа - Тернера» (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]

© Laesus De Liro