Оптикомиелит (Девика)
Оптикомиелит (ОМ) - идиопатическое, иммунно-опосредованное воспалительное заболевание ЦНС, которое проявляется сочетанием демиелинизирующего и некротического поражения зрительных нервов и спинного мозга при минимальном вовлечении других отделов нервной системы (ОМ относится к редким заболеваниям, при этом в литературе нет точных данных о заболеваемости и распространенности ОМ). В основе патогенеза ОМ лежит нарушение гуморального иммунитета, а точнее появление [ауто]антител (NMO-IgG [NMO - Neuromyelitis Optica]) к аквапорину-4, то есть к белку, который регулирует водный баланс клетки и локализуется главным образом в плазматической мембране астроцитов. Наиболее высока его концентрация в периваскулярных пространствах серого вещества спинного мозга, гипоталамуса, дна IV желудочка, стенок III желудочка, серого вещества вокруг сильвиева водопровода. Именно поэтому характерно сочетание ОМ с васкулитами.
Заболевание впервые было описано в 1894 г. французским неврологом E. Devic и его учеником F. Gault. Авторы предложили выделение ОМ в отдельную нозологическую форму, которая получила название «оптикомиелит» Девика. Однако затем это заболевание в течение длительного времени рассматривалось как один из вариантов злокачественного течения рассеянного склероза, и только после выделения в 2004 г. V. Lennon и соавт. специфичных для ОМ антител к аквапорину-4 - NMO-IgG и уточнения его патогенеза ОМ был определен как отдельная болезнь.
NMO-IgG - первый специфический биологический маркер демиелинизирующего заболевания; поскольку чувствительность и специфичность его весьма высоки (73% и 91% соответственно), их выявление у пациентов с зрительно-спинальным паттерном демиелинизирующего заболевания позволяет проводить дифференциальный диагноз между ОМ и рассеянным склерозом, идиопатическим поперечным миелитом, рекуррентным или билатеральным невритом зрительного нерва.
Поражения зрительных нервов и спинногомозга в некоторых случаях могут возникать одновременно, но чаще - с временным интервалом, который может составлять месяцы, годы и даже десятилетия. Атаки оптического неврита нередко (по некоторым данным почти в 80% случаев) являются первым проявлением заболевания, предшествуя миелиту. Поражение зрительных нервов обычно тяжелое, может быть одно-либо двусторонним. При офтальмоскопии обнаруживается либо нормальная картина глазного дна, либо небольшая стушеванность дисков зрительных нервов и отек, в хронических случаях - атрофия и бледность дисков. В редких случаях имеется асимптомное поражение зрительных нервов, которое обнаруживается на аутопсии либо регистрируется путем исследования зрительных вызванных потенциалов на ранних стадиях болезни.
Миелит при ОМ характеризуется как тяжелый и острый (манифестирует на протяжение часов-дней) с развитием симметричных грубых двигательных, чувствительных и сфинктерных нарушений («полный поперечный миелит»); при рецидивирующем миелите типичными симптомами являются пара- либо квадрипарез, пароксизмальные мышечные спазмы, радикулярная боль, симптом Лермитта. Летальный исход ОМ может наступить в результате тяжелой атаки миелита с вовлечением шейного отдела спинного мозга и развитием острой дыхательной недостаточности.
Симптомы вовлечения головного мозга при ОМ отсутствуют за исключением тех случаев, когда патологический процесс распространяется на нижнюю часть ствола мозга и гипоталамус. При распространении ОМ на ствол мозга и в область area postrema возникают тошнота, рвота, икота, системное головокружение, бульбарный синдром, нистагм; описаны также глазодвигательные нарушения, снижение слуха, поражение лицевого нерва. При поражении гипоталамуса могут возникать сомноленция и гипотермия.
На сегодняшний день выделяют 2 отдельные формы ОМ: монофазную - более редкую (15 - 25%), и рецидивирующую (75 - 85%). При монофазном типе течения у пациента одновременно развивается одно- либо двусторонний неврит зрительного нерва и поперечный миелит, затем повторные эпизоды миелита и/или оптического неврита не регистрируются. При рецидивирующем течении, наоборот, первые атаки оптического неврита и миелита могут быть разделены между собой по времени неделями. Неврологические нарушения при монофазном течении ОМ более тяжелые, но прогноз при этой форме лучше, так как каждое обострение рецидивирующего ОМ оставляет после себя определенный неврологический дефицит, и через 5 лет при отсутствии терапии около половины больных полностью теряют зрение на один или оба глаза и передвигаются с посторонней помощью. Прогностическими факторами рецидивирующего течения являются женский пол, более поздний возраст, в котором заболевание возникает, незначительный двигательный дефект после дебюта, наличие сопутствующего аутоиммунного заболевания и наличие в сыворотке крови антител (АТ) к аквапорину-4.
На основании только клинических данных достоверно судить о наличии или отсутствии ОМ невозможно. Поэтому комбинация клиники, данных МРТ и оценка NMO-IgG-статуса предоставляет максимальную диагностическую возможность по сравнению с отдельными компонентами диагноза (см. ► «диагностические критерии оптического оптикомиелита» (по: D. H. Miller и соавт, 2008).
о ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОПТИКОМИЕЛИТА вы можете прочитать здесь
Для лечения атаки ОМ применяют высокие дозы кортикостероидов (метилпреднизолон 1000 мг в сутки, внутривенно, на протяжении пяти дней подряд); вслед за этим рекомендуют назначать поддерживающую терапию преднизолоном в дозе 1 мг/кг в день как часть инициальной иммуносупрессивной терапии с целью предупреждения повторных атак. К сожалению, миелит нередко плохо поддается терапии кортикостероидами, а иногда такая терапия даже вызывает ухудшение; в таких случаях рекомендуют плазмаферез (семь сеансов, через день, в объеме 55 мл/кг на каждое обменное переливание). Эффективность превентивной иммуномодулирующей терапии, обоснованной при РС (интерфероны бета, глатирамера ацетат), у пациентов с ОМ формально не изучена. Имеются противоречивые сведения как об эффективности интерферона бета-1b, так и о его возможном негативном воздействии в отношении учащения. Поэтому для длительного лечения ОМ рекомендуют не иммуномодулирующую, а иммуносупрессивную терапию. Большая часть специалистов терапией выбора считают комбинацию перорально вводимых преднизолона и азатиоприна, апробированную у пациентов с ОМ еще в конце 90-х годов прошлого века. Азатиоприн назначают в суточной дозе 2,5 - 3 мг/ кг, преднизолон - в дозе 1 мг/кг в сутки. Со временем дозу преднизолона постепенно снижают до минимальной поддерживающей или вообще отменяют, оставляя только монотерапию азатиоприном.
дополнительная литература по теме ОМ в посте: Спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]