Шейный отдел позвоночника у детей
ПЯТЬ ОСНОВНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ, С КОТОРЫМИ У ДЕТЕЙ МОГУТ БЫТЬ СВЯЗАНЫ [!!!] НЕОТЛОЖНЫЕ СИТУАЦИИ СО СТОРОНЫ ШЕЙНОГО ОТДЕЛА ПОЗВОНОЧНИКА
… внезапные проблемы со стороны шейного отдела позвоночника - одна из наиболее частых причин обращения пациентов к детскому травматологу.
По материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013 [ссылка на источник в конце поста]). Цель публикации - информирование широкого круга специалистов о патологии шейного отдела позвоночника у детей, которая может потребовать неотложных диагностических и лечебных мероприятий для предотвращения угрозы жизни и здоровью пациентов.
Под маской базовых, неспецифических симптомов (боль, кривошея, ограничение движений) может скрываться тяжелая и опасная для жизни и здоровья патология, своевременная диагностика и адекватное лечение которой становятся залогом наиболее благоприятного исхода.
Запомните! Практический врач должен знать о пяти основных патологических состояниях, с которыми у детей могут быть связаны неотложные ситуации со стороны шейного отдела позвоночника (ШОП): [1] травма; [2] манифестация врожденных аномалий развития; [3] системные и генетические заболевания; [4] опухоли и инфекционная деструкция; [5] синдром острой кривошеи и атланто-аксиальное блокирование.
Травма. Травма шеи у детей составляет лишь 2 - 3% от повреждений ШОП у взрослых и характеризуется локальной болью и болезненностью при пальпации остистых отростков, ограничением движений в шее, ригидностью паравертебральных мышц, а при повреждении краниоцервикального перехода - кривошеей. У детей младшего возраста ШОП чаще всего повреждается при автотравме, у школьников - при занятиях спортом. Интенсивность болевого синдрома чаще невысокая, однако и [!!!] ее [боли] отсутствие не должно снимать подозрений на травму. У пациентов школьного возраста повреждения ШОП принципиально не отличаются от таковых у взрослых, хотя у детей до 8 лет чаще поражаются верхне-шейные позвонки. К возрастным особенностям этой зоны относятся: [1] функциональная гипермобильность сустава Крювелье (непарный сустав между передней дугой С1 и зубом С2), [2] физиологическая гипермобильность С2, [3] клиновидность тела С3, [4] более широкое положение суставных площадок С1 (атланта) над суставными площадками С2 (аксиса), [5] формирование синостоза между зубовидным отростком и телом аксиса только к 3 - 6 годам и [6] наличие ядра окостенения апофиза зуба C2. Указанные особенности ошибочно могут трактоваться как травматические изменения, что ведет к соответствующим лечебным ошибкам (физиологическая гипермобильность С2 часто принимается за нестабильность или подвывих, клиновидность тела С3 трактуется как компрессионный перелом, более широкое положение суставных площадок С1 над суставными площадками С2 - как подвывих или даже взрывной перелом атланта - перелом Джефферсона [последний визуализируется на рентгенограмме через рот - суставные поверхности С1 выходят за пределы суставных поверхностей С2 - расширение атланта, феномен образуется за счет низкой рентгенологической плотности латеральных отделов С2]).
подробнее об особенностях строения шейного отдела позвоночника у детей читайте в главе IV из пособия для врачей «Острая кривошея у детей» Губин А.В., Издательство: Н-Л, 2010 [читать]
Повреждения спинного мозга, составляющие 1,99 на 100 000, лишь в 10 % встречаются у детей младше 15 лет, но при этом 60 - 80 % из них локализуется в шейном отделе. Особое внимание уделяется такому повреждению, как синдром SCIWORA (Spinal Cord Injury Without Radiographic Abnormality - повреждение спинного мозга без радиологических изменений), не выявляемому рентгенологически (он часто встречается у детей со спинномозговыми повреждениями - до 75 % случаев). Его выделение не только подчеркивает высокую эластичность детского позвоночника, но и диктует обязательность экстренного проведения МРТ и КТ при наличии неврологической симптоматики без необходимости обычной спондилографии.
Подробнее о синдроме SCIWORA в следующих источниках:
раздел 1.6 «Синдром SCIWORA - особый тип повреждения спинного мозга у детей» из диссертации на соискание ученой степени к.м.н. «Механизмы и особенности клинических проявлений изолированной травмы спинного мозга у детей (экспериментально-клиническое исследование)» Преображенский А.С., Омск, 2016 [читать];
статья «Механизмы изолированной травмы спинного мозга у детей» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин, Л.А. Ситко, А.С. Преображенский, С.Б. Злобин, М.М. Катина; Омская государственная медицинская академия; Городская детская клиническая больница № 3, Омск; Многопрофильный центр современной медицины «Евромед», Омск (журнал «Хирургия позвоночника» №2, 2016) [читать];
статья «Синдром Sciwora в практике детского нейрохирурга» И.И. Ларькин, В.И. Ларькин; Кафедра детской хирургии ОмГМА, отделений детской нейрохирургии ГДКБ № 3, г. Омск (журнал «Гений ортопедии» №4, 2005) [читать]
Создание протокола исследования травмы шеи у детей часто обсуждается в зарубежных работах, при этом единство решений отсутствует как в отношении объема обследования, так и необходимости привлечения дополнительных специалистов: считается, что качественно составленный протокол может быть с успехом реализован даже без привлечения нейрохирурга. Тем не менее наличие неврологических нарушений, в том числе кратковременных, однозначно указывает на необходимость исключения или подтверждения неврологической нестабильности.
Запомните! Таким образом, алгоритм обследования при подозрении на травматическое повреждение ШОП представляется следующим: [1] при полном отсутствии симптоматики, но при наличии указания на серьезное механическое воздействие можно ограничиться боковой рентгенограммой; [2] при симптоматическом течении без неврологических расстройств необходимо проведение КТ, а [3] при неврологических проявлениях - и МРТ.
Манифестация врожденных пороков развития шейного отдела позвоночника. Это состояние у детей может наступить после минимального воздействия на шею. Для пороков развития характерно внезапное выявление, связанное с развитием тяжелых осложнений, в том числе при непропорционально малом провоцирующем воздействии. Большинство детей не имеют выраженной кривошеи или клиники, типичной для синдрома Клиппеля - Фейля (СКФ). Тем не менее у них часто встречаются множественные стигмы дизэмбриогенеза, сочетанные пороки различных органов и опорно-двигательного аппарата, косоглазие, глухота, выраженная асимметрия лица, которая может быть как следствием длительно имеющейся кривошеи, так и соответствовать таким генетическим синдромам, как окуло-аурикуло-вертебральная (синдром Голденхара) и цервико-окуло-акустическая дисплазия (синдром Вильденварка). Высокое стояние лопатки (деформация Шпренгеля), особенно двухстороннее, может быть компонентом симптома короткой шеи и в 25 - 35 % случаев сочетается с СКФ. В свою очередь, дети с СКФ в 30% случаев имеют глухоту и деформации ушных раковин; в 2 - 64 % - агенезию одной или мальротацию нормально функционирующей почки; более чем в 50 % - врожденные деформации позвоночника; наиболее часто - высокие шейно-грудные сколиозы, что требует дополнительного рентгенографического исследования. Пороки развития сердца и сосудов (наиболее часто - дефект межжелудочковой перегородки, редко - дефекты межпредсердной перегородки, декстракардия и аортальный стеноз) сочетаются с синдромом Клиппеля - Фейля у 4,2 - 14% детей. Комбинация пороков сердца и ШОП чаще встречается у девочек. Характерно, что большинство родителей не информировано о вероятности наличия у детей тяжелых сопутствующих пороков и осложнений вертебральной аномалии, а подлежащие оперативной коррекции пороки с высоким риском нестабильности не расцениваются специалистами как курабельные или требующие специального наблюдения.
читайте также пост: Конкресценция позвонков и миелоишемия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Системные и генетические заболевания. Дети с такими заболеваниями относятся к группе риска развития тяжелых, часто неотложных, состояний со стороны ШОП. Так, для синдрома Ларсена характерны гипоплазия и аплазия тел позвонков, которая ведет к быстрому развитию кифоза и миелопатии на фоне сдавления спинного мозга. При синдроме Дауна (трисомия 21-й хромосомы) скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атлантоокципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка, частота которого составляет 12 - 17% у детей и до 29% у взрослых пациентов. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития. При наличии у пациентов болезни Оллье, дисхондроплазии, несовершенного остеогенеза следует помнить о сопутствующих стенозах и деформациях позвоночного канала со сдавлением спинного мозга. При всех указанных состояниях анестезиологи должны знать о вероятности появления или усугубления неврологической симптоматики, провоцируемой запрокидыванием головы при интубации во время оперативных вмешательств: к этому могут вести как стеноз позвоночного канала, так и механическая нестабильность этого отдела позвоночника.
Запомните! При синдроме Дауна скрининговое исследование на атланто-аксиальную и атланто-окципитальную нестабильность является обязательным: это связано с повышенной растяжимостью связок и дисплазией зубовидного отростка. У 20% больных патология проявляется шейно-затылочной болью, пара- и тетраплегией, клонусами стоп и сенсорными нарушениями. Хорошо известны внезапно возникшие неврологические осложнения и даже смерть на фоне типичной для данного синдрома зубовидной кости, являющейся первично нестабильным пороком развития.
Опухолевая и инфекционная деструкция шейных позвонков у детей. Метастатические деструкции шейных позвонков, характерные для взрослых, - большая редкость в педиатрической практике. В то же время другие деструктивные процессы у детей в этой зоне встречаются не так редко, как кажется. Чаще они выявляются при специфических (туберкулезных), реже - при неспецифических спондилитах; нередко - при первичных опухолях и деструктивно-литических поражениях костей при системных заболеваниях, в том числе злокачественных (лейкозы, лимфомы); возможны спонтанные дистрофические рассасывания шейных позвонков или их частей, обычно провоцируемые незначительной травмой. Неспецифичность клинических симптомов (боли, деформация и ограничение движений) и их умеренная выраженность приводят к тому, что при отсутствии настороженности в отношении указанных заболеваний, вместо раннего направления на консультацию в клинику, целенаправленно занимающуюся диагностикой и хирургическим лечением деструктивных костных процессов у детей, пациенты длительно и пассивно, иногда - месяцами, и даже в федеральных (!) учреждениях, подвергаются так называемому динамическому наблюдению, что сопровождается развитием осложнений, избежать которых исходно безусловно реально.
читайте также пост: Туберкулез позвоночника (туберкулезный спондилит) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
читайте также пост: Опухолевые поражения позвонков (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
читайте также пост: Травматический спондилит (болезнь Кюммеля-Вернея) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Синдром острой кривошеи и атлантоаксиальное блокирование. От 10 до 15% всех экстренно госпитализированных травматологических пациентов детского возраста обращаются к врачу из-за резко возникшей острой боли в шее, сопровождающейся патологической установкой головы и ограничением ее движений. Несмотря на достаточно известную симптоматику, этиология и патогенез этого состояния до конца не понятны. Большинство работ сводится к его трактовке как острого атланто-аксиального подвывиха (блокирования), что заведомо концентрирует внимание врачей на чисто механической патологии сегмента С1-C2 и включает стандартный механизм диагностических и лечебных мероприятий: рентгенологическое подтверждение смещения позвонков, наложение вытяжения (вправление) и иммобилизация (воротник). Современные КТ- и МРТ-исследования острой кривошеи у детей в большинстве случаев не подтверждают заинтересованности атланто-аксиального сегмента в страдании, что делает сомнительным представление о высокой распространенности подвывиха C1. При этом подавляющее большинство детей поправляется спонтанно, вне зависимости от лечения. Для атланто-аксиального блокирования характерна клиника острого исчезновения ротационных движений, а сам диагноз требует подтверждения с помощью КТ. Без лечения атланто-аксиальное блокирование быстро переходит в хроническое, не поддающееся консервативной терапии заболевание. Редкая встречаемость таких поражений всегда становится причиной поздней диагностики и длительного поиска лечебного учреждения для помощи.
читайте также пост: Острая кривошея у детей (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
по материалам статьи «Неотложная вертебрология: шейный отдел позвоночника у детей» А.В. Губин, Э.В. Ульрих, А.Ю. Мушкин, С.О. Рябых, А.В. Бурцев, А.Н. Анисимов, Ю.В. Дубоносов, П.В. Очирова; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» имени академика Г.А. Илизарова, Курган; Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет; Санкт-Петербургский НИИ фтизиопульмонологии; Областная детская клиническая больница им. Красного Креста, Курган; Тульская городская клиническая больница скорой медицинской помощи им. Д.Я. Ваныкина (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2013) [читать]