Краниальная диабетическая невропатия
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Краниальная диабетическия невропатия (КДН) в зависимости от того, сколько краниальных (черепно-мозговых) нервов вовлечено в патологический (нейропатический) процесс, - относится к фокальной (= 1 нерв) или мультифокальной (≥ 2 нерва) нейропатии (соответсвенно - КД мононевропатия [часто] и КД множественная мононевропатия [редко]).
КДН (клинически-манифестная или острая) является относительно редкой патологией среди пациентов с СД (относительно всей совокупности клинико-топографических форм диабетической [поли-]невропатии) - по данным различных авторов КДН затрагивает [в среднем] 0,05% - 1% пациентов [с СД] и в основном лиц старческого возраста и пациентов с большой длительностью заболевания. Несмотря на редкость этой патологии при СД, они доставляют большое беспокойство пациентам и часто представляют собой серьезную проблему с диагностической и терапевтической точки зрения. Еще более редким вариантом диабетической невропатии является одновременное поражение сразу нескольких ЧМН (мультифокальная КДН).
Основными факторами риска развития КДН являются продолжительность СД и возраст пациента. У пациентов с СД может внезапно развиться односторонний парез III (глазодвигательного), IV (блокового), VI (отводящего) или VII (лицевого) черепных нервов. Наиболее часто поражаются III и VI черепно-мозговые нервы (ЧМН). Практически во всех случаях диабетическая офтальмоплегия (поражение III и/или IV и/или VI ЧМН) возникает у пациентов с СД в возрасте старше 50 лет, как у пациентов с СД 1-го типа, так и у пациентов с СД 2-го типа. Начало развивается быстро, в течение 1 - 2-х дней. Во многих случаях пациент испытывает одностороннюю интенсивную, иногда плохо переносимую ретро-орбитальную боль в течение нескольких часов или нескольких дней, прежде чем развивается птоз, косоглазие (стробизм) и диплопия. Боль выявляется чаще при поражении III нерва, чем VI нерва. Как было указано ранее - боль обычно наблюдается в ретро-орбитальной области, однако иногда она может быть диффузной, но всегда [!!!] гомолатеральна к параличу глазодвигательного нерва. Боль отсутствует после появления диплопии.
Обратите внимание: глазодвигательные нарушения часто бывают неполными, когда при поражении III нерва развивается паралич одной или двух мышц (III нерв, с учетом мышцы поднимающей верхнее веко, - иннервирует 6 глазодвигательных, наружных, мышц одного глаза). У пациентов отмечается птоз, глаз отклоняется наружу, когда затрагивается внутренняя прямая мышца; пациент не может перемещать глаз медиально, вверх или вниз. Зрачковая иннервация часто сохраняется (т.е. интактны внутрениие мышцы глаза, иннервируемые парасимпатическими нервами: при осмотре наблюдается ограничение подвижности глазного яблока при сохранных зрачковых реакциях). Патологические данные подтверждают концепцию о том, что этот процесс, вероятно, связан с явлением ишемического повреждения центральной части нерва (т.е. страдают центральные волокна нерва, тогда как парасимпатические волокна, расположенные по периферии, остаются сохранными). Сохранение зрачковой функции позволяет дифференцировать патологию III нерва диабетического происхождения от патологии этого нерва, возникающей в результате сдавления его аневризмой задней коммуникативной (соединительной) артерии, когда первым симптомом выступает мидриаз. Прогноз благоприятный - полное восстановление происходит в течение 3 - 6 месяцев. Однако иногда процесс затягивается. В отдельных случаях КДН рецидивирует.
Высказано предположение, что у пациентов с СД чаще развивается парез VII (лицевого) черепно-мозгового нерва. Однако паралич Белла - это «обычное» явление, и трудно обосновать, что он действительно более распространен у пациентов с СД (по данным некоторых авторов лицевая нейропатия - одна из самых частых форм КД мононевропатии у больных СД). Лицевая (VII) нейропатия патогенетически представляет собой ишемическую (туннельную) нейропатию, развивающуюся вследствие сдавления VII нерва в фалопиевом канале (пирамиды височной кости) при вазогенном отеке, спровоцированном ишемическими расстройствами на фоне изменения гемодинамики, переохлаждения, декомпенсации метаболизма (периферический прозопарез развивается остро или подостро, чаще у пожилых больных после перенесенного сосудистого криза, переохлаждения или без видимых причин во время ночного сна). Выраженный отек в области фаллопиева канала сопровождается преходящими болями в заушной области, сопутствующими вегетативными расстройствами, обусловленными поражением нерва Врисберга (XIII): слезотечением, гипогевзией на передних 2/3 языка, иногда - гиперакузией. Очевидно, болевой поток у больных СД через посредство центральных и периферических механизмов способствует формированию локальных изменений в мышцах, вызывая миофасциальную дисфункцию в области лица и в конечном итоге - формирование контрактуры.
Кохлеарная (слуховая) нейропатия (VIII - кохлеовестибулярный нерв) со снижением слуха у больных СД возникает вследствие поражения слуховоспринимающего аппарата, длительность заболевания коррелирует со степенью снижения слуха. Субъективные расстройства проявляются разнообразными слуховыми нарушениями в форме подострого или внезапного снижения слуха вплоть до развития глухоты, шума в ухе или в голове постоянного или периодического характера. Симптоматика может быть латерализованной или двусторонней. Аудиометрия выявляет преобладающее снижение как воздушной, так и костной проводимости. Слуховые нарушения могут сопровождаться вестибулярными расстройствами, которые появляются одновременно со снижением слуха. Характерно, что даже при достаточно выраженном снижении слуха больные редко предъявляют активные жалобы. Их больше беспокоят шум в голове или в ухе и явления вестибулопатии. В подавляющем большинстве случаев у больных СД нейропатия слухового нерва появляется и прогрессирует параллельно с сосудистой энцефалопатией и имеет с ней общие патогенетические корни. Также при СД описаны случаи невропатии тройничного (V) нерва.
Своеобразной формой множественной КДН черепных нервов является синдром Толоса - Ханта (болевая офтальмоплегия), к развитию которого у больных СД имеется высокая предрасположенность. В основе лежит асептический перифлебит в области кавернозного синуса с поражением стволов III, IV, V (первая ветвь) и VI пар черепных нервов. На стороне поражения появляется интенсивная постоянная боль в области глаза, надбровья и лба, чуть позже или одновременно присоединяются диплопия, сходящееся или расходящееся косоглазие, опущение верхнего века, иногда тотальная (наружная и внутренняя) офтальмоплегия, гипестезия в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Неврологические нарушения обратимы, они быстро регрессируют при назначении преднизолона в дозе 0,5 - 0,75 мг/кг/сут. Синдром Толоса - Ханта необходимо дифференцировать от других неврологических синдромов, включающих множественное поражение аналогичных черепных нервов: синдрома кавернозного синуса, синдрома наружной стенки кавернозного синуса, синдрома верхней глазничной щели.
Синдром кавернозного синуса может быть следствием септического кавернозного синуса, к которому у больных с СД имеется предрасположенность. Предрасполагают к нему септический процесс в области придаточных пазух носа, реже - уха и мягких тканей лица, поэтому санация гнойно-септических очагов этой локализации является важнейшей задачей профилактики. Синдром кавернозного синуса характеризуется симптомокомплексом поражения всех черепных нервов, входящих в его структуру (глазодвигательного, отводящего, блокового и первой ветви тройничного нерва), в сочетании с признаками локального нарушения венозного оттока от мягких тканей глазницы и лица, венозный дренаж которых осуществляется преимущественно через кавернозный синус. В тяжелых случаях при септическом двустороннем тромбозе присоединяются симптомы внутричерепного венозного застоя. У больных СД имеется повышенный риск развития грубого функционального дефекта в форме повреждения зрительного (II) нерва и слепоты.
Запомните! Основными факторами риска развития КДН являются продолжительность СД и возраст пациента. Диагноз «КДН» основывается на клинических данных, НО требует исключения других возможных причин невропатии: у пациентов с СД КДН следует считать осложнением СД (т.е. проявлением диабетической невропатии), когда другие причины исключены, что требует примененеия дополнительных методов обследования, в т.ч. нейровизуализацию, например, КТ, МРТ, ангиография (КДН - диагноз исключения). КДН особенно часто вовлекает глазодвигательный (III) нерв, реже - отводящий (VI), очень редко - блоковый (IV) (острая диабетическая офтальмоплегия). В настоящее время отмечено, что у пациентов с СД могут одновременно развиваться поражение сразу нескольких ЧМН, хотя это относительно редкое явление (среди всех случаев КДН).
Общие принципы лечения КДН базируются на [1] качественном контроле гликемии, [2] патогенетической терапии, основанной на современных представлениях о механизмах ее формирования (витамины В1, В6, В12; препараты альфа-липоевой [тиоктовой] кислоты; актовегин; ипидакрин; препараты улучшающие реологические показатели крови, вазодилататоры и др.), [3] применении симптоматических препаратов при наличии болевого синдрома (антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоиды и др.).
В целом следует отметить, что [!!!] оптимизация контроля гипергликемии - единственный известный метод предупреждения развития ДКН и главная составляющая ее лечения, но, к сожалению, она не решает всех проблем, связанных с этим осложнением СД. Наилучшим показателем, на который следует ориентироваться при лечении СД, является уровень гликированного гемоглобина (HbA1c) [целевой уровень HbA1c в зависимости от (1) возраста пциента и от (2) прогноза продолжительности дальнейшей жизни - составляет от ≤ 6,5% до ≤ 8,0%].
Литература:
статья «Краниальные диабетические невропатии» Н.В. Пизова; кафедра нервных болезней с медицинской генетикой и нейро-хирургией ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ (РМЖ, №24, 2017) [читать];
статья «Фокальные и мультифокальные периферические невропатии при сахарном диабете» О.С. Левин, Российская медицинская академия последипломного образования (журнал «Эффективная фармакотерапия» №29, 2016) [читать];
статья «Диабетические невропатии в клинической практике невролога» Н.В. Пизова, кафедра нервных болезней с медицинской генетикой и нейрохирургией ФГБОУ ВО «Ярославский государственный медицинский университет» МЗ РФ (журнал «Нервные болезни» №3, 2017) [читать];
статья «Диабетическая нейропатия: разнообразие клинических форм (лекция)» С.В. Котов, И.Г. Рудакова, Е.В. Исакова, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», Москва (РМЖ, №11, 2017) [читать]