Гипертрофический пахименингит
Гипертрофический [базальный] пахименингит (ГПМ) - это редкая патология, которая характеризуется локальным или диффузным утолщением (гипертрофией) твердой мозговой оболочки. Истинная частота этого заболевания неизвестна. Заболевание чаще встречается у мужчин. Преобладают лица молодого и среднего возраста.
Морфологически ГПМ характеризуется воспалением оболочек головного мозга, что приводит к диффузному или локальному утолщению преимущественно твердой мозговой оболочки на основании мозга, в области серпа или мозжечкового намета. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) при аутоиммунном варианте ГПМ характерны появление плейоцитоза, повышение содержания белка и отсутствие микробного роста.
см. ГПМ на radiopaedia.org [перейти]
К настоящему времени известно, что ГПМ может проявляться при широком круге состояний. Среди них внутричерепная гипотензия, инфекционные заболевания, злокачественные новообразования, метастазы от прилегающих костей черепа и мозга, лимфомы и менингиомы.
Особую группу составляют системные заболевания, при которых ГПМ является одним из симптомов, дополняющих системные нарушения.
Причины гипертрофии твердой мозговой оболочки:
1. Внутричерепная гипотензия: спонтанные; сообщающийся дренаж цереброспинальной жидкости (шунты).
2. Инфекции: болезнь Лайма; сифилис; туберкулез; грибковая инфекция; цистицеркоз; Т-лимфотропный вирус человека 1-го типа (HNVL-1); злокачественный наружный некротический отит, вызванный Pseudomonas.
3. Системные аутиммунные заболевания: гранулематоз Вегенера; ревматоидный артрит; саркоидоз; IgG4-ассоциированные заболевания; болезнь Бехчета; синдром Шёгрена; височный артериит.
4. Неоплазии: карциноматоз твердой мозговой оболочки; метастазы в соседние кости черепа; лимфома; менингиома.
Клинико-неврологические проявления данного состояния неспецифичны и связаны в первую очередь с механической компрессией сосудов и нервных структур. Наиболее распространенными неврологическими симптомами являются: головная боль, поражение (парезы) черепных нервов (как правило, проходящих через верхнюю глазничную), нейроофтальмологические расстройства с нарушением зрения и отеком диска зрительного нерва, парезы конечностей, мозжечковые нарушения, изменения чувствительности, нейросенсорная тугоухость, иногда судороги.
Частота неврологических проявлений пахименингита (в порядке убывания): головная боль (67%) парез черепных нервов (33%) ⇒ нарушение зрения (21%) ⇒ двигательные нарушения (15%) ⇒ нарушение чувствительности (12%) ⇒ нейросенсорная тугоухость (9%) ⇒ судороги (6%) ⇒ когнитивные нарушения (3%)
Неспецифичность клинических проявлений заболевания обусловливает трудности его диагностики. Диагноз ГПМ подтверждают утолщение твердой мозговой оболочки или обнаружение мягкотканного образования (например, в области кавернозного синуса) при нейровизуализации (КТ, МРТ) головного мозга, а также результаты биопсии. Типичными гистологическими признаками ГПМ являются фиброз, воспалительная инфильтрация мозговых оболочек лимфоцитами Т-хелперами (CD4+) и плазматическими клетками и гиалинизация коллагена.
Важность своевременной диагностики ГПМ определяется высокой эффективностью раннего применения глюкокортикоидов и антибактериальной терапии. При рецидивирующем характере процесса и (или) присоединении грибковой инфекции прогноз ГПМ хуже, у части таких пациентов заболевание заканчивается летально. Таким образом, заболевание потенциально курабельно, за исключением случаев болезни, при которых возбудителем является грибковая инфекция.
Литература:
статья «Гипертрофический пахименингит: современные критерии диагностики и дифференциации (клиническое наблюдение и обзор литературы)» Менделевич Е.Г., Фаттахова Ч.С., Богданов Э.И.; ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, Казань (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №7(2), 2015) [читать];
статья «Гипертрофический базальный пахименингит, имитирующий синдром Толоса-Ханта» В.В. Пономарев, Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск, Беларусь (Журнал неврологии и психиатрии, №8, 2014) [читать]