Детский церебральный паралич: laesus_de

laesus_de_liro

Детский церебральный паралич

Apr 30, 2017 02:04

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF

Дефиниция. [Детский] Церебральный паралич (ЦП или ДЦП) - это термин, используемый для обозначения группы непрогрессирующих нарушений позы тела и движений, вызванных повреждением ЦНС, произошедшим в антенатальном, интранатальном или неонатальном периоде. Двигательные нарушения, характерные для ЦП, часто сопровождаются когнитивными, речевыми, пароксизмальными расстройствами (обратите внимание: понятие «[детский] церебральный паралич» является в некоторой степени условным, так как в большинстве случаев нет истинного паралича, а имеется различное по форме нарушение контроля над движением).

Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду. В 1893 году он предложил объединить все формы спастических параличей внутриутробного происхождения со сходными клиническими признаками в группу церебральных параличей. В 1958 г. на заседании VIII пересмотра ВОЗ в Оксфорде этот термин утвердили и дали определение: «детский церебральный паралич - не прогрессирующее заболевание головного мозга, поражающее его отделы, которые ведают движениями и положением тела, заболевание приобретается на ранних этапах развития головного мозга». Следующее определение ВОЗ (1980): «Детские параличи представляют непрогрессирующие моторные и психоречевые нарушения, которые являются результатом поражения головного мозга в пре- и перинатальном периоде онтогенеза нервной системы». Однако до настоящего времени нет единого мнения по данному вопросу. Существует неоднозначность и в терминологии. В специальной литературе можно найти большое количество терминов для обозначения этого страдания. В англоязычной литературе используются термины «церебральный паралич» и «спастический паралич», в немецкой - «церебральное нарушение двигательного аппарата» и «церебральный паралич». В изданиях французских авторов встречается термин «нарушения моторики церебрального происхождения». [!!!] Поиск термина для более адекватного определения сущности данного нарушения продолжается до настоящего времени.

подробнее в статье «Эволюция представлений о детском церебральном параличе» Осокин В. В., Автономная некоммерческая организация «Институт медицинской коррекции, восстановления и сопровождения», Иркутск (журнал «Современная наука: актуальные проблемы и пути их решения» №9, 2014) [читать]

Эпидемиология. По данным Скворцова И. А. (2003г.) распространенность ДЦП составляет 1,5 - 2 случая на 1000 живых новорожденных. Однако у выживших недоношенных младенцев с весом при рождении менее 1500 грамм риск ДЦП повышается до 90 на 1000 живых новорожденных, а у недоношенных младенцев весом менее 1000 г заболеваемость ДЦП может достигать 500 на 1000. Таким образом, рост заболеваемости ДЦП связан не только с перинатальной патологией, но и с увеличением числа детей, которых удается выхаживать при недоношенности и низком весе. Многочисленными исследованиями было установлено, что более 80% случаев ДЦП имеют пренатальное происхождение и лишь 6 - 7% случаев являются следствием асфиксии при рождении ребенка.

Классификации. Согласно Международной статистической классификации МКБ-10, выделяют следующие формы ДЦП: спастический церебральный паралич, спастическая диплегия, детская гемиплегия, дискинетический церебральный паралич, атаксический церебральный паралич, другой вид детского церебрального паралича, детский церебральный паралич неуточненный.

На сегодняшний день наибольшее применение в России находит классификация форм ДЦП К.А. Семеновой, предложенная в 1978 году: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая) форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма, атаксический церебральный паралич.

Так как классификация двигательных нарушений у детей грудного возраста согласно традиционным категориям церебральных параличей затруднена, Л.О. Бадалян и др. в 1988 году предложил внести коррективы в эту классификацию с учетом возраста пациентов. Данная классификация выделяет [1] формы ДЦП раннего возраста - спастическую, дистоническую и гипотоническую, и [2] формы старшего возраста - спастические (гемиплегию, диплегию, двухстороннюю гемиплегию), гиперкинетическую, атактическую, атонически-астатическую и смешанные формы ДЦП (спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую, атактико-гиперкинетическую).

В 1997 году профессор Роберт Полисано совместно с коллегами из Канадского университета МакМастер разработали функциональную классификацию ДЦП, представляющую собой «Систему оценки глобальных моторных функций (Cross Motor Function Classification System, GMFCS). В 2005 году исполнительным комитетом Американо-Британской Академии церебрального паралича эта классификация была предложена в качестве рабочей. В настоящее время GMFCS считается общепринятым мировым стандартом оценки функциональных возможностей больных ДЦП. GMFCS - описательная система, которая учитывает степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4, от 4 до 6, от 6 до 12 и от 12 до 18 лет. Различают пять уровней развития больших моторных функций: I - ходьба без ограничений, II - ходьба с ограничениями, III - ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения, IV - самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения, V - полная зависимость ребенка от окружающих (перевозка в коляске / инвалидном кресле). Согласно этой классификации выделяются спастический, дискинетический и атактический типы ДЦП. Кроме того, учитываются сопутствующие нарушения, данные нейровизуализационных методов исследования и причинная обусловленность заболевания (подробнее о GMFCS Вы можете прочитать в инструкция пользователя [читать]).

Факторы риска формирования ДЦП. Учитывая ведущие этиопатогенетические причины ЦП, все случаи заболевания можно условно подразделить на две большие группы: генетическую и негенетическую, однако большинство больных окажутся где-то посередине. Поэтому предпочтительнее все-таки пользоваться классификацией, опирающейся на время воздействия патологического фактора, и выделять пренатальную, интранатальную и постнатальную группы причин заболевания (случаи ДЦП, связанные с многоплодными беременностями и преждевременными родами, целесообразно рассматривать отдельно).

Антенатальные (пренатальные) факторы. Некоторые инфекционные заболевания матери и плода увеличивают риск ЦП, в том числе вирус краснухи, герпеса, цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз. Каждая из этих инфекций потенциально опасна для плода, только если мать в процессе беременности встретилась с ней впервые или если инфекция активно персистирует в ее организме.

Так же, как у взрослого человека, у плода в процессе внутриутробного развития может возникнуть инсульт. Фетальный инсульт может быть как геморрагическим (кровоизлияние вследствие повреждения кровеносного сосуда), так и ишемическим (вследствие эмболии кровеносного сосуда). Как у детей с ЦП, так и у их матерей достоверно чаще, чем в популяции, выявляются различные коагулопатии, которые обусловливают высокий риск внутриутробных эпизодов гипер- или гипокоагуляции. Наследственный характер могут иметь как конкретные нозологические патологии свертывающей системы крови, так и дефицит отдельных факторов коагуляции, тромбоцитопатии и т.д.

Вообще любой патологический фактор, воздействующий на ЦНС плода антенатально, может увеличить риск последующего нарушения развития ребенка. Кроме того, любой патологический фактор, который увеличивает риск преждевременных родов и низкого веса при рождении, например, алкоголь, табак или наркотические вещества, также подвергает ребенка риску последующего физического, моторного и психического дефекта. Более того, так как все питательные вещества и кислород плод получает из крови, которая циркулирует через плаценту, все, что мешает нормальной функции плаценты, может отрицательно сказаться на развитии плода или увеличить риск преждевременных родов. Поэтому патологические новообразования или рубцы матки, структурные аномалии плаценты, преждевременная отслойка плаценты от стенки матки и плацентарные инфекции (хориоамнионит) также представляют собой опасность в плане нарушения нормального развития плода и ребенка.

Отдельные болезни или травмы матери во время беременности также могут представлять опасность для развития плода, ведущую к формированию неврологической патологии. Женщины с аутоиммунными анти-тиреоидными или анти-фосфолипидными антителами также имеют повышенный риск рождения ребенка с неврологическими нарушениями. Потенциально ключевой момент в данном случае - это высокий уровень в крови матери и плода цитокинов, которые являются белками, связанными с воспалением, например, при инфекционных или аутоиммунных заболеваниях, и могут быть токсичными для нейронов плода. Серьезные физические травмы матери во время беременности могут привести к непосредственной травме плода или поставить под угрозу доступность питательных веществ и кислорода для развивающихся органов и тканей плода.

Интранатальные факторы. Тяжелая асфиксия в родах сегодня не так часто встречается в развитых странах, однако ее вполне достаточно, чтобы привести в дальнейшем к формированию грубых двигательных и психических нарушений. Причины асфиксии могут быть механические: например, тугое обвитие пуповины вокруг шеи плода, ее пролапс и выпадение, а также гемодинамические: кровотечения и другие осложнения, связанные с преждевременной отслойкой плаценты или ее патологическим предлежанием. Особое внимание необходимо уделить инфекционным факторам. При этом необходимо учитывать, что инфекции не обязательно передаются плоду от матери плацентарным путем, инфицирование может происходить непосредственно во время родов.

Постнатальные факторы. Около 15% случаев ЦП у детей вызваны причинами, воздействующими на организм ребенка уже после рождения. Несовместимость матери и ребенка по группе крови или резус-фактору может привести к билирубиновой энцефалопатии плода (так называемой «ядерной желтухе»), чреватой формированием гиперкинетических или дискинетических синдромов. Серьезные инфекции, которые влияют на мозг напрямую, такие как менингит и энцефалит, также могут вызвать необратимые повреждения головного мозга, приводящие к стойкому инвалидизирующему дефициту моторики и психики. Неонатальные судороги могут как непосредственно вызывать поражение ЦНС, так и являться следствием других скрытых патологических факторов (энцефалит, инсульт, метаболический дефект), которые также будут способствовать формированию стойкого дефицита моторики и психики. Рассуждая о постнатальных причинах ЦП, необходимо еще раз вспомнить о том, что в большинстве зарубежных стран (Д)ЦП считается симптомокомплекс стойких инвалидизирующих двигательных нарушений, возникших вследствие воздействия на ЦНС плода и ребенка патологических факторов антенатально, интранатально или постнатально до достижения ребенком возраста 3 - 4 лет. Таким образом, в категорию больных (Д)ЦП по зарубежным стандартам могут входить пациенты с последствиями физических травм, утопления, удушья, интоксикаций, приведшими к стойким неврологическим расстройствам.

Симптомы. Клинические проявления ЦП (соответственно и классификации) разнообразны, они зависят от характера, степени нарушения развития и патологического состояния мозга:

Далее перечислены сопутствующие неврологические проявления ЦП, не имеют отношения к двигательной сфере (но также являющиеся следствием поражения ЦНС, часто, но не обязательно, сопровождающие ЦП): [1] интеллектуальные (познавательные) нарушения и нарушения поведения; [2] эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства; [3] нарушения зрения и слуха; [4] нарушения речи (дизартрия) и питания.

подробнее о клинических нарушениях у детей с ЦП в статье «Современные подходы к диагностике и объективизации нарушений при церебральном параличе» М.С. Балгаева, АО «Медицинский университет Астана», г. Астана, Казахстан (журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» №4 (41), 2015) [читать]

читайте также статью «Детский церебральный паралич у взрослых: современное состояние проблемы» Шулындин А.В., Антипенко Е.А.; Нижегородская государственная медицинская академия, кафедра неврологии, психиатрии и наркологии ФПКВ, г. Нижний Новгород (журнал «Неврологический вестник» №3, 2017) [читать]

Диагностика. Диагностика ЦП основывается на клинических проявлениях. Среди анамнестических данных следует учитывать течение беременности, родов, оценку состояния ребенка после родов [шкала Апгар, реанимационные мероприятия, видеоанализ генерализованных движений по Прехтлу (GMS)]. Чаще всего диагноз определяется к исходу первых 6 - 12 (18) месяцев жизни ребенка, когда по сравнению со здоровыми сверстниками патология двигательной системы становится очевидной. Для подтверждения патологии ЦНС используют методы нейровизуализации: ультразвуковую диагностику (нейросонография), магнитно-резонансную и компьютерную томографию (выявление перивентрикулярной лейкомаляции, вентрикуломегалии, очагов ишемии или кровоизлияний или структурных аномалий ЦНС и др.).

Нейрофизиологические исследования (электроэнцефалография, электромиография, регистрация вызванных потенциалов) и лабораторные (биохимические анализы, генетические тесты), как правило, используют для выявления часто сопутствующих ЦП патологических состояний (атрофия зрительных нервов, тугоухость, эпилептические синдромы) и дифференциальной диагностики ЦП с множеством наследственных и обменных заболеваний, дебютирующих на первом году жизни ребенка.

читайте пост: Ранняя диагностика детского церебрального паралича (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]

Принципы терапии. ЦП не вылечивается, именно поэтому речь идет о восстановительном лечении или реабилитации, однако своевременное и правильное восстановительное лечение способно привести к значительному улучшению функций, нарушенных болезнью. Программа восстановительного лечения ребенка с ЦП зависит от тяжести, характера и преимущественной локализации симптомов, а также от наличия или отсутствия сопутствующих ЦП нарушений, не имеют отношения к двигательной сфере (см. раздел «Симптомы»). Наиболее серьезными препятствиями к реабилитации ребенка с ЦП являются сопутствующее нарушение интеллекта и познавательной деятельности, которое мешает адекватному взаимодействию между пациентом и инструктором, и эпилептические судороги, которые при отсутствии медикаментозного контроля могут создавать для ребенка риск жизнеугрожающих осложнений на фоне активного стимулирующего лечения. Тем не менее, на сегодняшний день разработаны специальные «мягкие» программы реабилитации для детей с эпилепсией, так же как и методики общения с интеллектуально-сниженными пациентами с ЦП, то есть для каждого пациента может и должна быть разработана своя, индивидуальная программа реабилитации, учитывающая его возможности, потребности и проблемы. Основной целью реабилитации при ЦП является адаптация больного человека в социуме и его полноценная и активная жизнь.

Обратите внимание! Продолжительность восстановительного лечения для пациента с ЦП не ограничена, при этом программа должна быть гибкой и учитывать постоянно меняющиеся факторы жизни больного. Несмотря на то, что ЦП не является прогрессирующим заболеванием, степень и выраженность его основных симптомов с течением времени могут меняться, а также сопровождаться осложнениями (например, длительно существующая спастичность может привести к формированию контрактур, патологическим позовым установкам и деформациям суставов и конечностей, требующим хирургической коррекции).

подробнее в статье «Детский церебральный паралич: клинические рекомендации по лечению и прогноз» Н.Л. Тонконоженко, Г.В. Клиточенко, П.С. Кривоножкина, Н.В. Малюжинская; Кафедра детских болезней педиатрического факультета ВолгГМУ (журнал «Лекарственный вестник» №1 (57), 2015) [читать]

… далее представлены фрагменты из рекомендаций NICE (Национального института совершенствования клинической практики Великобритании), 2017 года (Церебральный паралич в возрасте до 25 лет):

[читать]Церебральный паралич наиболее распространенная причина инвалидности у детей и молодых людей в развитых странах. Его распространенность составляет примерно 2 - 2,5 случая на 1000 человек. Термин описывает группу хронических, непрогрессирующих аномалий головного мозга, развивающихся в эмбриональный или новорожденный период, которые приводят прежде всего к нарушениям движения и осанки, вызывая «ограничение активности» и «функциональные поражения».

Факторы риска церебрального паралича: [I] антенатальные факторы: [1] преждевременные роды, [2] хорио-амнионит, [3] респираторные или мочеполовые инфекции у матери, требующие лечения в стационаре; [II] перинатальные факторы: [1] низкий вес при рождении, [2] хориоамнионит, [3] неонатальная энцефалопатия, [4] неонатальный сепсис (особенно с весом при рождении менее 1,5 кг), [5] респираторные или мочеполовые инфекция у матери, требующие лечения в стационаре; [III] постнатальные факторы: [1] менингит.

Непосредственные причины церебрального паралича:

В нескольких исследованиях, проводимых с применением МРТ у детей, выявлено, что при церебральном параличе имеют место: [1] повреждение белого вещества (в 45% случаев); [2] повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества (13%); [3] врожденная аномалия (10%); [4] очаговые инфаркты (7%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что повреждение белого вещества (включая перивентрикулярную лейкомаляцию), выявляемое при нейровизуализации: [1] чаще встречается у недоношенных детей, [2] может регистрироваться у детей с любыми функциональными или моторными нарушениями, но чаще встречаются при спастическом, чем при дискинетическом типе церебрального паралича.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что повреждение базальных ганглиев или глубокого серого вещества в основном связано с дискинетическим церебральным параличом.

Оценивая вероятную причину церебрального паралича, учитывайте, что врожденные аномалии развития как причина церебрального паралича: [1] чаще встречаются у детей, родившихся своевременно, чем у родившихся недоношенными; [2] могут иметь место у детей с любым уровнями функциональных нарушений или моторным подтипом; [3] связаны с более высокими уровнями функциональных нарушений, чем другие причины.

Учитывайте, что клинический синдром неонатальной энцефалопатии может быть результатом различных патологических состояний (например, гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга, сепсис) и наличие одного или более таких состояний может вызвать повреждение и препятствовать развитию мозга.

При оценке вероятной причины церебрального паралича учитывайте, что синдром неонатальной энцефалопатии у детей с церебральным параличом, родившихся после 35 недель: [1] связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 20% случаев; [2] не связан с перинатальной гипоксически-ишемическим повреждением в 12%.

Учитывайте, что если церебральный паралич связан с перинатальным гипоксически-ишемическим повреждением мозга, то степень долгосрочных функциональных нарушений часто зависит от степени выраженности энцефалопатии, а также то, что дискинетические двигательные нарушения более распространены, чем другие подтипы нарушений.

Учитывайте, что при церебральном параличе, проявляющимся после неонатального периода, причинами могут быть следующие заболевания: [1] менингит (20%); [2] другие инфекции (30%); [3] травма головы (12%).

При оценке вероятной причины церебрального паралича, учитывайте, что независимые факторы: [1] могут иметь кумулятивный эффект, неблагоприятно влияя на развитие мозга и приводя к церебральному параличу; [2] могут оказывать влияние на любой стадии развития ребенка, включая антенатальный, перинатальный и постнатальный периоды.

Рекомендации по выявлению признаков церебрального паралича:

Необходимо организовать расширенную программу оценки мультидисциплинарной командой состояния детей в возрасте до 2 лет (с поправкой на гестационный возраст), у которых повышен риск развития церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»).

Целесообразно использовать тест General Movement Assessment (GMA) во время рутинной оценки состояния здоровья новорожденных детей в возрасте от 0 до 3 месяцев, если у них повышен риск развития церебрального паралича.

Следующие двигательные особенности в ранний период жизни ребенка должны настораживать в отношении церебрального паралича: [1] необычные суетливые движения или другие аномалии движений, включая асимметрию движений или гипокинезы; [2] аномалии тонуса, включая гипотонию, спастичность (скованность) или дистонию; [3] ненормальное развитие моторики (в том числе задержка развития навыков держания головы, перекатывания и ползания); [4] трудности с кормлением.

В том случае, если у ребенка есть повышенный риску развития церебрального паралича и/или аномальные признаки, перечисленные выше, необходимо срочно обратиться к соответствующему специалисту.

Наиболее распространенными признаками задержки моторики у детей с церебральным параличом являются: [1] ребенок не сидит в возрасте 8 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [2] ребенок не ходит в возрасте 18 месяцев (с поправкой на гестационный возраст); [3] ранняя асимметрия функции кисти (предпочтение использовать одну из кистей рук) в возрасте до 1 года (с поправкой на гестационный возраст).

Все дети с задержкой моторики нуждаются в консультации специалистов для дальнейшей оценки и коррекции тактики ведения. Дети, которые постоянно ходят на «цыпочках» (на носочках стопы), должны быть проконсультированы специалистом.

Если есть опасения, что у ребенка может быть церебральный паралич, но для установления окончательного диагноза недостаточно данных (диагноз сомнителен), обсудите это с родителями или опекунами ребенка и объясните, что потребуются дополнительные исследования, наблюдение для установления окончательного диагноза.

«Красные флаги» других неврологических расстройств:

Если состояние ребенка оценивалось как церебральный паралич, но клинические признаки или развитие ребенка не соответствуют ожидаемым при церебральном параличе симптомам, еще раз проведите дифференциальный диагноз, принимая во внимание, что функциональные и неврологические проявления церебрального паралича изменяются с течением времени.

Нижеперечисленные признаки/симптомы следует расценивать как «красные флаги» неврологических расстройств, не связанных с церебральным параличом. В случае их выявления необходимо направить ребенка/подростка/молодого человека (до 25 лет) к специалисту-неврологу: [1] отсутствие известных факторов риска церебрального паралича (см. «Факторы риска церебрального паралича»); [2] семейный анамнез прогрессирующих неврологических заболеваний; [3] потеря уже достигнутых когнитивных способностей или способностей к развитию; [4] развитие неожиданных/новых очаговых неврологических симптомов; [5] результаты МРТ свидетельствуют о прогрессирующем неврологическом заболевании; [6] результаты МРТ не соответствуют клиническим признакам церебрального паралича.

Принципы лечения:

Всех детей с подозрением на церебральный паралич с целью ранней диагностики и лечения рекомендуется сразу направлять в соответствующее специализированное учреждение для мультидисциплинарной оценки. Родители или опекуны детей и подростков с церебральным параличом играют центральную роль в принятии решений и планировании ухода.

Пациентам с церебральным параличом необходимо обеспечить возможность получения помощи местной мульти-дисциплинарной команды специалистов, которая: [1] способна учесть индивидуальные потребности в лечении и реабилитации в рамках согласованных схем ведения пациента; [2] может, при необходимости, предоставить следующие виды помощи: консультация и лечение у врача, уход, физиотерапия, трудотерапия, речевая и языковая терапия, консультативная помощь по диетологии, психологии; [3] может обеспечить доступ к другим службам, если это необходимо, включая такие виды помощи как: неврологическая, пульмонологическая, гастроэнтерологическая и хирургическая специализированная помощь, реабилитация и нейрореабилитация, ортопедия, социальная помощь, консультация и помощь ЛОР и офтальмолога, педагогическая поддержка детей дошкольного и школьного возраста.

Целесообразно организовать четкую маршрутизацию пациента для обеспечения доступности специализированной помощи, необходимой при наличии сопутствующей патологии. Необходимо помнить, что постоянная координация и взаимосвязь между всеми уровнями и видами помощи и ухода за детьми и подростками с церебральным параличом имеет решающее значение с момента постановки диагноза.

С другими разделами рекомендаций можно ознакомиться по ссылкам:

читайте также обзорную статью «Детский церебральный паралич - современные представления о проблеме (обзор литературы)» Т.Т. Батышева, О.В. Быкова, А.В. Виноградов; Научно-практический центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы (РМЖ, № 8, 2012) [читать]

методические рекомендации «О детском церебральном параличе для родителей пациентов» (Учреждение разработчик: Научно-практический Центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы; 2012) [читать]

ДЦП, неонатология, педиатрия, паралич, парез