Синдром «запертого человека»
Актуальность. Своевременная правильная интерпретация сущности страдания у пациента с синдромом «запертого человека» необходима прежде всего потому, что позволяет избежать нанесения ему (пациенту) тяжелых психических травм: ошибочно диагностировав кому (утрату сознания), медицинский персонал в присутствии больного свободно обсуждает все профессиональные вопросы, в том числе и реальность фатального исхода болезни.
Синдром «запертого человека» (СЗЧ) (синонимы: «locked-in» синдром, вентральный синдром моста; синдром «замыкания», церебромедуллярный блок, состояние деэфферентации, синдром изоляции, синдром отсутствия двигательных функций, псевдокома) характеризуется полной обездвиженностью больного с сохранением лишь движения глаз в вертикальной плоскости и мигания при наличии тетрапареза (тетраплегии), анартрии и псевдобульбарных симптомов. Сознание больного сохранено, но способность к познавательной деятельности и адекватному речевому контакту с внешним миром утрачена. Общение с окружающим миром возможно лишь путем мигания глаз. При длительном сохранении синдрома «запертого человека» больные могут быть обучены передавать глазами достаточно сложную информацию.
Многие аспекты патогенеза этого СЗЧ еще не выяснены, и в настоящее время его патофизиологические механизмы изучаются. Церебро-медуллярный блок наблюдается вследствие быстро развивающихся обширных поражений кортико-спинальных и кортико-нуклеарных (кортико-бульбарных) путей на уровне моста при сохранности структур покрышки. Также не повреждается ретикулярная формация, что определяет отсутствие дефектов сознания.
Наблюдается СЗЧ при различной неврологической патологии: тромбозе основной артерии, остром стволовом энцефалите с базальным поражением, остром полирадикулоневрите ( синдром Гиена - Барре), черепно-мозговой травме, рассеянном склерозе, полиомиелите, миастении, пароксизмальной миоплегии, центральном понтинном миелинолизе, боковом амиотрофическом склерозе ( БАС). Merlou et al. описали один случай синдрома «изолированного человека» при злокачественном течении нейроборрелиоза (болезни Лайма). Но чаще всего этот синдром наблюдается в клинической картине сосудистой патологии мозга, в частности при окклюзии базиллярной артерии. Этиологическим фактором указанного синдрома в редких случаях может быть веретенообразная аневризма нижней части основной артерии и мегадолихобазилярная артерия. Однако чаще всего окклюзия основной артерии возникает в ее дистальной части. На аутопсии в этих случаях обнаруживают двустороннее размягчение вентральной половины моста в форме треугольника с вершиной к покрышке. Сама покрышка сохранена. Иногда размягчение распространяется кверху в вентральную часть среднего мозга.
В зависимости от степени сохранности произвольных движений Bayuer et al. выдели три варианта СЗЧ: [1] полный или тотальный - обездвиженность, включая отсутствие мигания; [2] классический - полная обездвиженность при сохранении вертикальных движений глаз и мигания; [3] неполный - помимо указанных нарушений сохраняются и некоторые другие движения. По течению выделяют стабильный и преходящий СЗЧ.
Клиническая картина СЗЧ при тромбозе, веретенообразной аневризме основной артерии и мегадолихо-базилярной артерии характеризуется рядом особенностей:
в большинстве случаев из анамнестических данных выявляются симптомы-предвестники, указывающие на имевшуюся в прошлом недостаточность основной артерии: преходящая диплопия, головокружение, атаксия, преходящие бульбарные симптомы, онемение одной из конечностей с легким ее парезом или без него и др.;
синдром развивается инсультообразно, чаще - «ступенеобразно» и его полное развитие завершается в течение 24 ч; к центральной квадриплегии (которая может наступать «ступенеобразно» - сначала гемипарез, к которому через несколько часов присоединяется гемипарез с другой стороны) присоединяется паралич всех черепных нервов, изчезновение ауропальпебрального рефлекса, паралич горизонтального взора (сохранены лишь вертикальные движения глаз), децеребрационная ригидность с экстезорными судорогами;
сознание сохранено (важный дифференциально- диагностический критерий); больной не может говорить вследствие анартрии, но слышит и понимает речь; паралич мышц, иннервируемых моторной порцией тройничного нерва, проходит через длящуюся в течение нескольких часов фазу возбуждения (тризм).
Таким образом для СЗЧ характерно наличие следующих критериев: [1] тетраплегия или тетрапарез; [2] афония или (в редких случаях) гипофония ; [3] сохранность высших нервных функций: восприятие, мышление, внимание, память и др. (уровень сохранности функций зависит от размеров очага поражения); [4] сознательное управление движениями век и вертикальными движениями глазных яблок; [5] возможность контакта с больным с помощью движений глаз. Дифференциальный диагноз следует проводить с акинетическим (трансоподобным) мутизмоми и с вегетативным состоянием. Оба состояния отличаются от СЗЧ неспособностью к сознательному ответу на раздражитель с помощью движений глаз или век.
На сегодняшний день специфического лечения для данного синдрома не существует. Электромиостимуляция в некоторых случаях помогает добиться восстановления функций отдельных групп мышц. Основная терапия симптоматическая и направлена на поддержку и нормализацию функций органов и систем. Поддерживающая терапия должна включать: предупреждение осложнений из-за вынужденной неподвижности пациента (профилактика пневмонии, тромбоэмболической болезни, пролежней); адекватное парентеральное питание; физиотерапия, массаж для предупреждения развития контрактур. Чрезвычайно важной задачей является поиск удобной системы контакта с пациентом. Для того используют систему «да-нет» или алфавитную систему. Прогноз в большинстве случаев сомнителен и зависит от размеров очага поражения головного мозга и его этиологии.