Сосудистая (постинсультная) хорея
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Хорея - самый частый постинсультный гиперкинез. Наблюдается у 0,4 - 1,3% пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения, преимущественно у людей пожилого возраста. Хореический гиперкинез дебютирует остро в первые четыре дня от момента инсульта (также постинсультными могут быть: дистония, паркинсонизм, тремор, миоклонии [крайне редко]).
Хорея - это разновидность гиперкинеза, который характеризуюется непроизвольными быстрыми беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, различными по амплитуде и интенсивности, наблюдающимися как в покое, так и при произвольных движениях, не подлежащими волевой задержке и, как правило, исчезающими во сне. Хореические гиперкинезы внезапны, однако не столь быстры, как миоклонии, и не столь стереотипны, как тики. Характерной особенностью хореи является имитация отдельных компонентов обычных произвольных жестов и мимики, при этом они формируют общую «избыточность» моторики, неестественную порывистость и вычурность движений, бесцельных и ситуационно не обусловленных. Гиперкинезы могут охватывать мышцы лица, глотки и гортани, туловища, конечностей. Для хореического гиперкинеза характерны вовлечение мимических мышц, мышечная гипотония и невозможность для пациента длительно удерживать определенную позу. Нередко пациенты игнорируют наличие у них гиперкинеза.
[смотреть видео о хорее]
Click to viewГиперкинез чаще всего представлен гемихореей или в случае двустороннего сосудистого поражения может быть генерализованным. У большинства пациентов сочетается с мышечной слабостью на той же стороне. Реже встречаются случаи без пареза. Кроме того, описано несколько случаев одновременного наличия контралатеральной гемихореи и гемипареза на противоположной стороне. Хореический гиперкинез, несмотря на восстановление мышечной силы в конечностях, может сохраняться и приобретать хроническое течение. Хорея в тяжелых случаях может сочетаться с бросковыми движениями, то есть переходить в гемибаллизм. Последний, в отличие от хореи, предполагает не только большую амплитуду движений, но и обязательное вовлечение проксимальных отделов конечностей.
Сосудистая хорея развивается вследствие ишемического или геморрагического поражения таламуса, лентиформных ядер, реже субталамического ядра (область кровоснабжения латеральных лентикулостриарных или таламоперфорирующих артерий - бассейн средней и задней мозговых артерий). В нескольких работах было показано, что причиной сосудистой хореи может стать поражение лобных, височных или теменных долей. Гиперкинез в этом случае является результатом снижения активирующего влияния коры на подкорковые ганглии и функциональной инактивации последних. Другое объяснение - наличие мелких очагов в базальных ганглиях, не идентифицированных с помощью структурной нейро-визуализации. Так, N. Mizushima и соавт. описали пациента с инфарктом в правой височной доле и контралатеральной гемихореей, у которого только с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии было выявлено снижение перфузии в базальных ганглиях справа. Случай гемихореи наблюдался и при стенозе экстракраниального отдела внутренней сонной артерии, с гипоперфузией по мелким артериям базальных ганглиев, обнаруживаемой при функциональной нейровизуализации, и редукцией гиперкинеза после реваскуляризации. Развитие гемибаллизма связывают с преимущественным поражением субталамического ядра (по данным клинико-патологических исследований, поражением не менее 20% вещества субталамического ядра). Гемибаллизм может быть следствием геморрагического очага в стриатуме.
Спонтанный регресс хореического гиперкинеза на фоне острого инсульта наблюдается в 50% случаев. У части больных гиперкинез может носить стойкий характер. Как показывают наблюдения, прогноз лучше у пациентов с корковыми инсультами по сравнению с теми, кто перенес субкортикальные инфаркты. Это согласуется с предположением о том, что хорея при корковых инсультах является следствием транзиторной гипоперфузии подкорково-таламических путей или же их функциональной инактивации. В случае с гемибаллизмом прослеживается та же закономерность - прогноз лучше в случае коркового поражения.
Стратегия ведения больных с сосудистой хореей такая же, как больных с острым инсультом - проведение вазоактивной, метаболической, антиагрегантной терапии. Однако если гиперкинез приобретает выраженный характер, сопровождается большой амплитудой движений (хорея и гемибаллизм), необходимо назначать симптоматическую терапию, направленную на блокирование рецепторов дофамина. Для лечения используют типичные нейролептики (галоперидол, сульпирид, пимозид) в низких дозах. Длительность их применения должна быть ограничена двумя неделями с постепенной отменой. Эффективность атипичных нейролептиков, таких как рисперидон, кветиапин, оланзапин, клозапин, подтверждена в ряде исследований. Хорошие результаты отмечены у тетрабеназина - атипичного нейролептика, истощающего пул пресинаптического дофамина и широко используемого в мире для лечения хореи Гентингтона. Кроме нейролептиков в качестве симптоматической терапии сосудистой хореи назначают бензодиазепины (клоназепам, диазепам), препараты вальпроевой кислоты, габапентин, тригексифенидил. Есть отдельные сообщения об эффективности использования амантадинов. В нескольких рандомизированных плацебоконтролируемых исследованиях было показано, что внутривенное введение 400 мг/сут амантадина приводило к достоверному уменьшению выраженности гиперкинеза.
Хирургическое лечение сосудистой хореи не получило широкого распространения. Вместе с тем в ряде тяжелых случаев гемихореи/баллизма (продолжительностью более одного года) проведение стереотаксических операций на таламусе или задневентральная паллидотомия имели положительный эффект. Глубокая стимуляция мозга (таламуса, внутреннего сегмента бледного шара) в настоящее время также рассматривается как способ коррекции хореического гиперкинеза. В отдельных исследованиях продемонстрировано по крайней мере трехлетнее улучшение самочувствия.
читайте также 1. статью «Дифференциальная диагностика хореи» Ю.А. Селивёрстов, С.А. Клюшников; пятое неврологическое отделение ФГБНУ «Научный центр неврологии», Москва (журнал «Нервные болезни» № 1, 2015) [читать]; 2. статью «Хорея: история и современность» С.А. Клюшников; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений» №3, 2011) [читать]; материалы сайта www.neurosar.ru «Хорея Гентингтона» [читать]
читайте также пост: Постинсультные экстрапирамидные расстройства (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]