Миелопатия венозного происхождения
Миелопатия венозного происхождения - хроническая, прогредиентно нарастающая форма патологии проводниковой системы спинного мозга (несмотря на длительно проводимую консервативную терапию), которая обусловлена венозной дисциркуляцией в позвоночном комплексе.
Этиопатогенез. Пусковым механизмом развития миелопатий венозного происхождения является внутриканальная гипертензии в эпидуральных венозных сплетениях (далее - ЭВС) вследствие нарушения венозного кровообращения. Но в отличие от других органов, в которых причиной венозного застоя является нарушение венозного оттока по магистральным венам, развитие внутриканальной (позвоночного канала) венозной гипертензии имеет несколько иную природу, которая обусловлена анатомо-физиологическими особенностями строения ЭВС.
ЭВС представлена, как непрерывная, плексиформная, бесклапанная сосудистая сеть, простирающаяся от основания черепа до крестца и дренирующаяся в систему как верхней, так и нижней полых вен. Отсутствие клапанных механизмов обеспечивает беспрепятственный ток крови в разных направлениях. Т.е., кровоток может осуществляться как в сторону позвоночного канала, так и из канала в сторону системы полых вен. Кроме того, развитие компенсаторного окольного кровотока в венозной системе происходит по непрямому пути, т.е. путем изменения направления и перераспределении крови по другим сосудам. Этими особенностями обусловлено участие ЭВС в осуществлении коллатерального кровообращения.
Отчего же зависит выполнение этой важной функции? Кроме гемодинамических особенностей между позвоночной венозной системой (ПВС) и другими венозными коллекторами, существует тесная анатомическая связь, как на уровне краниовертебрального перехода, так и на уровне общей подвздошной и нижней полой вен. Общеизвестно, что интракраниальные синусы основания черепа, венозные сплетения большого затылочного отверстия и внутренние яремные вены - с одной стороны, и ПВС - с другой, анатомически взаимосвязаны. Такая же связь существует и между системой нижней полой вены и позвоночными венозными сплетениями. Таким образом, наличие анатомических связей предполагает существование и условий их функционирования. Для подтверждения этих позиций мы рассмотрим роль ЭВС в осуществлении дренирования крови из полости черепа и от нижних конечностей. Во многих учебниках ведущая роль в осуществлении оттока крови из полости черепа отводятся внутренним яремным венам (ВЯВ). Однако, при патологии органов шейной области (травма, ранения, опухоли и т.д.) бывают ситуации, требующие перевязки ВЯВ и протекающие без существенных последствий. Таким образом, можно констатировать, что при нарушении кровотока по ВЯВ, дренаж из полости черепа осуществляется через коллатеральные ЭВС. Такой постулат получил и экспериментальное подтверждение. Epstein еt all. (1970), с целью выявления зависимости венозного дренажа от положения тела у обезьян, проводили церебральную ангиографию в горизонтальном и вертикальном положениях. Авторы пришли к заключению, что в венозном дренаже из полости черепа участвуют как ВЯВ, так и ЭВС. Причем, дренаж зависит, прежде всего, от положения тела - в лежачем положении основную функцию выполняют внутренние яремные вены, а в вертикальном - отток осуществляется, главным образом, через ЭВС. Известно, также, что отток крови от нижних конечностей осуществляется по общим подвздошным венам в нижнюю полую вену. Но, в ряде случаев, при нарушении кровотока по нижней полой вене (тромбозы, компрессии, ранения, беременность и т.д.) угрозы для жизни пациента не возникает. Следовательно, и на этом уровне включаются компенсаторные механизмы, выполняющие функцию венозного дренажа.
Таким образом, можно констатировать, что при нарушении кровотока по крупным притокам системы полых вен (т.е. при наличии «узких мест» в крупных притоках системы полых вен), ЭВС, как важнейшие коллатеральные пути, выполняет основную дренажную функцию. Исходя из выше изложенного, следует, что если возникнут условия, нарушающие кровоток по крупным притокам системы полых вен, ЭВС может взять на себя функцию коллатерального кровообращения. Если этот процесс будет носить длительный характер, то, со временем, он может привести как к нарушению венозного оттока из позвоночного канала, так и к усилению притока, что, в конечном итоге приводит к срыву компенсаторных возможностей и способствует формированию внутриканальной венозной гипертензии и венозному застою. Эти процессы лежат в основе формирования патогенеза миелопатий венозного происхождения.
Анатомо-топографические исследования свидетельствуют, что крупные притоки системы полых вен располагаются в окружении плотных структур, формирующие «узкие места». Венозные сосуды, со слаборазвитым мышечным слоем, могут сдавливаться в этих участках, вызывая нарушение венозного кровообращения со сбросом крови в ЭВС. Причины экстравазальной компрессии могут проявляться артрозно измененными головками ключиц с развитием рубцово-спаечного процесса; костно-сосудистыми структурами (рукоятка грудины и дуга аорты); ваза-вазальным конфликтом (верхняя брыжеечная артерия и левая почечная вена; система общей подвздошной артерии и левая общая подвздошная вена); гипертрофией печени и склерозированием фиксирующей нижнюю полую вену связкой. Причины поражения системы непарной вены требуют дальнейшего исследования. Узкие места возможных компрессии крупных притоков системы полых вен: [1] внутренняя яремная вена - реберно-ключичный промежуток; [2] плечеголовной ствол слева - ретростернальное пространство; [3] непарная вена - заднее средостение; [4] почечная вена слева - аорта-мезентериальный жом; [5] нижняя полая вена - ретропеченочный сегмент; [6] общая подвздошная вена слева - артерио-венозный конфликт.
Клиника. К ранним симптомам начала заболевания можно отнести появление болей в пояснице проекционного характера, температурные парестезии - ощущение холода, зябкости и покалывания в стопах, и возникшую исподволь, постепенно, быструю утомляемость ног. Нередко пациент не может четко указать время появления этих симптомов. Причиной возникновения этих ощущений является не только раздражение структур спинного мозга и нервных корешков, но, и тот факт, что при нарушении венозного кровообращения в системе полых вен, в коллатеральное кровообращение включаются как ЭВС, так и кожные, подкожные и мышечные венозные сосуды, что легко обнаруживается при внешнем осмотре пациента усилением сосудистого рисунка.
Основной клинический симптом миелопатий венозного происхождения это спастические расстройства движений. Общеизвестно, что при венозном застое в условиях гипоксии, происходит разрушение белка миелина, т.е. развивается демиелинизация проводниковой системы структур спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к формированию спастического пара- или тетрапареза. Но, вместе с тем, неврологическая картина имеет свои особенности. Клинические проявления манифестируют всегда с нижнего дистального спастического парапареза, и, по мере нарастания гипертензии, могут перейти в тетрапарез с разной степенью выраженности. Это имеет свое объяснение - поскольку ЭВС непрерывная бесклапанная сосудистая цепочка, то, независимо от уровня и характера поражения, по канонам гравитации давление сначала будет повышаться в нижних отделах позвоночного канала, а затем, постепенно будет возрастать снизу вверх. Т.е. спастически парапарез формируется по восходящему типу, и степень выраженности зависит от положения тела - она усиливается в горизонтальном положении и при физических нагрузках, которые провоцируют усиление кровообращения. На ранних стадиях заболевания возникают и расстройства функции тазовых органов по центральному типу - императивные позывы и затруднения мочеиспускания, доставляющие больным большие неудобства.
Очень важно выявить зависимость спастических проявлений от положения тела и физических нагрузок. Спастические, непроизвольные сокращения в нижних конечностях нарастают через некоторое время после перехода в горизонтальное положение и во второй половине дня. Такие неудобства вынуждают пациентам искать облегченную позицию и спать в полусидячем положении. Если учесть, что в горизонтальном положении дренаж из полости черепа и от нижних конечностей осуществляется, преимущественно, по крупным притокам системы полых вен, то при наличии препятствий в них, отток крови будет происходить через ЭВС, что приводит к нарастанию венозной гипертензии.
Ухудшение состояния могут провоцироваться физической нагрузкой - постепенно сокращается расстояние, проходимые пациентами без передышки; появляется слабость в ногах и неуверенность при ходьбе. При нарастании физических усилий, наряду с увеличением артериального кровотока, усиливается и венозный отток, а в условиях нарушенного кровотока по магистральным венам, включаются коллатеральные пути кровообращение через ЭВС, приводящие к внутриканальной венозной гипертензии. На этом фоне, возникает слабость в нижних конечностях, сначала в дистальных отделах («начинают цеплять стопой за неровности на почве»), постепенно, распространяющаяся в проксимальном направлении и походка приобретает черты сенситивной атаксии («штампующая», смотрит себе под ноги). Т.е. спастический парапарез формируется по восходящему типу.
Следующей особенностью в проявлении миелопатий венозного происхождения, заключается в своеобразии в перемене положения тела. Из горизонтального положения в вертикальное, больные переходят с большим трудом и для того чтобы начать передвигаться, они прибегают к различного рода разминочным упражнениям - делают глубокий вдох, напрягают грудную мускулатуру и производят вращательные движения туловища вокруг своей оси. Такие приемы, подобранные больными произвольно, способствуют улучшению венозного кровообращения по крупным притокам системы полых вен и разгрузке позвоночного канала.
Корешковый болевой синдром в клинической картине миелопатий венозного происхождения в чистом виде встречается редко. Но, при наличии сопутствующего фона в виде распространенного остеохондроза, и, в особенности, деформирующего спондилеза, в межпозвонковом отверстии могут компримироваться нейро-сосудистые структуры, вызывая корешковую симптоматику, ранее часто приводившую к диагностическим ошибкам в пользу дискогенной этиологии болевого синдрома. В таких ситуациях компримированные корешковые вены затрудняют венозный отток, а при нарушении кровотока по крупным притокам системы полых вен усиливается приток, что способствует усугублению внутриканальной венозной гипертензии.
Симптомы поражения спинного мозга проявляются пирамидной недостаточностью с разной степенью выраженностью, которая часто встречается как, при, различного рода, органических поражениях проводниковой системы спинного мозга, так и при заболеваниях позвоночника. Поэтому, в дифференциальной диагностике, целесообразно руководствоваться как данными параклинических методов исследования, так и особенностями клинических проявлений этого заболевания.
Поэтому, при наличии признаков спастических расстройства движения и без четкого этиологического фактора, а также без убедительных данных параклинических методов обследования, пациентов следует направить на исследование на предмет нарушения венозного кровообращения в позвоночном комплексе, вызванных поражением крупных притоков системы полых вен.
Диагностика и принципы лечения. Поскольку в основе возникновения миелопатий венозного происхождения лежат гемодинамические нарушения в крупных притоках системы полых вен и в ЭВС, основным методом диагностики является селективная флебография с акцентом выявления признаков нарушения венозного крово-обращения в системе полых вен с учетом расположения «узких» мест.
Флебографическое исследование должно включать исследование всех 6-ти крупных притоков, потому, что могут встречаться сочетанные поражения, а клинические проявления не зависят от уровня поражения сосуда. Очень важным вопросом является правильная трактовка флебограмм в корреляции с клинико-анамнестическими данными, что позволит избежать диагностических ошибок и что, в свою очередь, может повлиять на результаты лечения. Комплексная терапия должна включать консервативные (курсы медикаментозного лечения [вентоники и др. вазоактивные препараты, реокорректоры] и ЛФК) и хирургические методы лечения (только лишь консервативная терапия, без хирургического лечения, в абсолютном большинстве не приводит к приостановлению прогрессирования заболевания). Принципы хирургического лечения миелопатии венозного происхождения основываются на патогенетических механизмах возникновения внутриканальной венозной гипертензии; основная его цель - устранение механического экстравазального воздействия на магистральные венозные сосуды и восстановление физиологической венозной циркуляции и разгрузки позвоночного канала. Учитывая полиморфизм возможного поражения крупных притоков системы как верхней, так и нижней полой вен, в хирургическом лечении миелопатй венозного происхождения целесообразно привлечение врачей различных специальностей, что будет содействовать более глубокому и всестороннему изучению данной проблемы.
Литература: 1. статья «Диагностика миелопатий венозного происхождения и комплексное лечение» Цуладзе И.И., Российская медицинская академия последипломного образования ГОУ ДПО Росздрава, г. Москва (статья опубликована 30 сентября 2010 года в журнале « Вестника РНЦРР МЗ РФ») [читать]; 2. Автореферат диссертации Цуладзе И.И. «Миелопатии венозного происхождения: клиника, лучевая диагностика и хирургическое лечение», Москва, 2011 [читать].
© Laesus De Liro