Эритромелалгия (болезнь Митчелла)
Введение. Эритромелалгия (син.: болезнь Митчелла, болезнь Вейр - Митчелла) относится к ангиотрофоневрозам (АТН). АТН (син.: вегето-сосудистые неврозы) представляют собой неоднородную и сложную для диагностики и лечения группу заболеваний, развившихся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.
Данная проблема является междисциплинарной, пациенты наблюдаются у врачей разных специальностей: дерматологов, невропатологов, ревматологов, терапевтов, хирургов и др. Трудности в постановке диагноза ангиотрофоневроза для практических врачей связаны с большим количеством нозологических форм вегето-сосудистых заболеваний, «необычными» жалобами пациентов и разнообразными клиническими проявлениями.
На развитие ангиотрофоневрозов большое влияние оказывают множественные эндогенные и экзогенные факторы. Среди внутренних факторов выделяют наследственную предрасположенность (конституциональную неполноценность вазомоторной иннервации) и нарушение гемодинамических показателей на фоне сердечно-сосудистой недостаточности, аутоиммунных заболеваний, вазопатий, болезней крови и др. Наиболее значимыми внешними факторами, провоцирующими развитие заболевания, признаны переохлаждение, вибрация и мышечное напряжение.
Клиническая картина ангиотрофоневрозов различна, что во многом обусловлено преобладанием тех или иных сосудистых реакций: или спазма, или вазодилатации, или быстрой смены этих состояний. Любая форма ангиотрофоневроза может развиваться первично, как самостоятельное поражение, а также быть проявлением соматических заболеваний. Наиболее часто при вегето-сосудистых неврозах в патологический процесс вовлекаются кожные покровы акральных зон (кисти рук, стопы, голени, кончик носа, ушные раковины). При данных состояниях почти всегда наблюдаются нарушение микроциркуляции и дистрофические изменения в тканях. Результатом длительного течения ангиотрофоневроза дистальных отделов конечностей любого генеза могут стать и выраженные трофические нарушения, приводящие к формированию длительно не заживающих язв и гангрены.
В классификации ангиотрофоневрозов выделяют: [1] спастические формы, [2] сочетанные спасти- кдилатационные и [3] заболевания, вызванные дилатацией сосудов. Из спастических форм, для которых характерно поражение преимущественно дистальных отделов конечностей, наиболее часто встречаются синдром Рейно, акроцианоз, акроасфиксия (симптом белых пальцев Рейли - Дея), акропарестезии. Среди профессиональных заболеваний, сопровождающихся вазомоторными нарушениями, отметим вибрационную болезнь. Нарушение микроциркуляции, проявляющееся сочетанием спастических и вазодилатационных сосудистых реакций, наблюдается при синдроме мраморной кожи. Данное состояние часто встречается у маленьких детей, подростков и молодых девушек (нередко развивается на фоне вегето-сосудистой дистонии). К ангитрофоневрозам с преобладанием вазодилатации относят розацеа, акроцианоз, ангионевротический отек (отек Квинке), синдром Мелькерссона - Розенталя и др., в т.ч. эритромелалгию - наиболее своеобразную и трудно поддающуюся лечению форму ангиотрофоневроза.
Эритромелалгия (ЭМА) характеризуется приступообразным расширением мелких сосудов конечностей, сопровождающимся резкой болью, гиперемией и отеком кожных покровов. Принято выделять первичную эритромелалгию и вторичную, развивающуюся на фоне различных патологических состояний. Первичная форма заболевания наблюдается намного реже и рассматривается как наследственное заболевание, вызванное мутацией в гене SCN9A, передается аутосомно-доминантно. Вторичные формы ЭМА развиваются при неврологических состояниях (миелит, миопатия, полиомиелит, рассеянный склероз, сирингомиелия, деформирующие болезни позвоночника), интоксикациях (алкогольная, ртутная), сосудистых заболеваниях, гипертонии, эндокринопатиях (микседема), после травм и отморожений и т.д. Вторичная ЭМА встречается чаще первичной, но клинические симптомы при данной форме выражены менее интенсивно.
Патогенез ЭМА не ясен. Приступ вызывается острым расстройством сосудистой иннервации артериол и капилляров, которая приводит к резкому увеличению притока крови через артерио-венулярные, артериоло-артериальные анастомозы. Расширение анастомозов и изменение кровотока вызывают раздражение окончаний симпатических нервных волокон стенок сосудов и обусловливают возникновение болей по типу симпаталгий. Несмотря на понимание основных проявлений заболевания, до сих пор не установлено, на каком уровне нервной системы поражается сосудодвигательная регуляция и связано ли данное заболевание с повышенным возбуждением центров вазодилатации или, наоборот, торможением сосудосуживающих центров. В ряде исследований первичная эритромелалгия рассматривается как результат периферического неврита, в других подтверждается спинальный генез заболевания. Существует мнение о связи ЭМА с психическими особенностями личности: у детей эритромелалгия часто развивается на фоне психозов.
Заболевание встречается как у детей и подростков (чаще первичная форма), так и у людей среднего возраста (вторичная ЭМА). Течение хроническое, рецидивирующее, с прогрессированием. Основными клиническими проявлениями ЭМА считаются жгучие боли, возникающие периодически, приступообразно, как правило, в нижних конечностях. Продолжительность приступов может быть различной: от нескольких минут до нескольких дней. Обострение заболевания провоцируют стресс, физическое напряжение, бессонница, прием алкоголя или кофеинсодержащих напитков, ношение теплой одежды, а также отвесное положение конечности либо сдавление пораженного участка (например, обувью). Боли уменьшаются при горизонтальном (слегка приподнятом) положении конечности и при ее охлаждении.
Для больных ЭМА типично купирование болевого приступа путем опускания пораженной конечности в холодную воду. При осмотре отмечаются симметричное покраснение и отечность акральных отделов конечностей, а также трофические нарушения (язвы, гиперкератоз, трещины). Для ЭМА не характерно: общее лихорадочное состояние, повышение уровня лейкоцитов в периферической крови и изменение биохимического анализа крови.
Диагноз устанавливается на основании типичных клинических проявлений. При вторичной форме ЭМА пациенты обследуются по поводу основного заболевания. Уточнить диагноз позволяют исследования, выявляющие местные нарушения микроциркуляции: термометрия, транскутанная капилляроскопия, плетизмо-графия, лазерная допплеровская флоуметрия. Дифференциальная диагностика проводится с другими видами ангиотрофоневрозов, рожистым воспалением и флегмонами, посттравматической рефлекторной дистрофией, периферической невропатией, панникулитом, болезнью Фабри и др.
В терапии ЭМА-приступа применяют сосудосуживающие средства - адреномиметики (фенилэфрин, эфедрин), противосудорожные средства (прегабалин), антидепрессанты (габапентин, амитриптилин), серотонинергические препараты (серотонина адипинат, ципро- гептадин, мексамин), средства, влияющие на тканевой обмен, улучшающие микроциркуляцию и укрепляющие стенки сосудов (комбинированные препараты аскорбиновой кислоты и рутозида, гесперидина и диосмина, ацетилсалициловую кислоту, рутозид, глюконат кальция и др.), новокаиновые периневральные блокады крупных нервных стволов и т.д. Наружную терапию трофических нарушений, развившихся на фоне ЭМА, рекомендуется проводить 2% сульфатиазолом серебра, не только обладающим широким антимикробным спектром действия и стимулирующим регенерацию, но и оказывающим легкий обезболивающий эффект (что особенно важно в педиатрической практике). Прогноз для жизни благоприятный. При первичной ЭМА полное выздоровление не наблюдается. При вторичной форме прогноз во многом зависит от лечения основного заболевания.
Читайте также:
статья «Клинический случай: эритромелалгия» Пархоменко Е.В., Сорокина Е.А.; ФГБОУ ВО «Алтайский государственный медицинский университет», г. Барнаул; КГБУЗ «Краевая клиническая больница», г. Барнаул (Российский журнал боли, №1 (СВ), 2019) [читать]