Синдром Фуа-Алажуанина (ангиодисгенетическая некротическая миелопатия)

[laesus_de_liro]

[читать] (или скачать)
статью в формате PDF


Синдром Фуа-Алажуанина (СФА) - это редкое сосудистое заболевание спинного мозга, которое проявляется быстро прогрессирующей миелопатией, и развивающееся на фоне (вследствие) врожденных аномалий спинальных вен (интрамедуллярных сосудистых уродств), спинальных дуральных артериовенозных фистул (СДАВФ) и тромбофлебита спинальных вен (как осложнение и патогенетический процесс). Соотношение мужчин и женщин с СФА составляет почти 5 : 1. Расстройство обычно возникает у пациентов старше 50 лет; о пациентах моложе 30 лет сообщается редко.

Синонимы СФА (источник: meduniver.com). S. Alajouanine-Foix. Синдром задних сосудов спинного мозга. Варикозные расширения спинного мозга. Эктазии венозных сосудов мягкой мозговой оболочки (Lindemann), Angioma racemosum спинного мозга (Benda). Варикозоподобные изменения сосудов паутинной и мягкой мозговых оболочек (Ritter). Ангиодисгенетическая невротизирующая миелопатия (Scholz, Manuelidis). Ангиодисгенетическая миеломаляция. Спинальная ангиодисгенезия (Kothe). Некротизирующий миелит (Foix-Alajouanine). Подострый некротизирующий миелит. Некротизирующая миелопатия. Гемангиома спинного мозга. Кавернозная ангиома спинного мозга (Rand). Ангиогипертрофический центральный миелит.


Обратите внимание! Синдром (болезнь) Фуа-Алажуанина - это крайний вариант спинальных дуральных артериовенозных фистул. СФА поражает наименьшую часть больных с СДАВФ (СФА редкое осложнение указанной патологии). В типичных случаях в дебюте СДАВФ в нижних конечностях отмечаются боль и парестезии, расстройство чувствительности (чаще в дистальных отделах) и двигательные нарушения в форме нижнего вялого парапареза. Указанные проявления могут носить симметричный и асимметричный характер, усиливаться (наиболее часто боль и парестезии) на фоне ходьбы, стояния или иных видов физической нагрузки и ослабевать в покое. Из-за неспецифичности клинических проявлений пациенты часто первоначально наблюдаются с диагнозами: полиневропатия, поясничный стеноз, компрессионные радикулопатии. Заболевание, как правило, носит медленно прогрессирующий характер (а не острый и подострый характер, отмечаемый при СФА). До установления диагноза проходит в среднем от 12 до 44 месяцев.

подробнее о СДАВФ читайте:


в статье «Спинальная дуральная артериовенозная фистула» Г.Ю. Евзиков, Т.С. Федорова, Е.В. Шашкова, Д.В. Бублиевский (Клиника нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), С. А. Кондрашин (кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии Первого МГМУ им. И. М. Сеченова), В. Е. Синицын (Центр лучевой диагностики ФГУ Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития РФ, Москва); Неврологический журнал, № 1, 2012 [читать]


в лекции «Спинальные дуральные артериовенозные фистулы: патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение» Евзиков Г.Ю., Бублиевский Д.В., Кондрашин С.А., Шашкова Е.В. (Кафедра нервных болезней и нейрохирургии и 2кафедра лучевой диагностики и лучевой терапии ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия) Cиницын В.Е. (Центр лучевой диагностики ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» Минздрава России, Москва, Россия); журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» № 3, 2015 [читать]


читайте также пост: Спинальные дуральные артериовенозные фистулы (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]

Следует обратить внимание на следующее: во-первых, врожденные пороки (уродства, аномалии) развития сосудов чаще наблюдаются в нижне-грудном и поясничном отделах спинного мозга (специфично для СФА), что объясняют поздним закрытием невральной трубки на этом уровне (данный уровень спинного мозга снабжается кровью артерией Адамкевича, которая и в норме имеет артеривенозые анастомозы и извитой ход); во-вторых, в тех случаях, когда при СФА в процесс вовлекаются пиальные, субпиальные вены спинного мозга, происходит первичное страдание спиноталамических трактов (в боковых канатиках) и вегетативных структур, а также оболочечных и корешковых сосудов, поражение которых, вероятно, и вызывает выраженный локальный болевой синдром) [см. далее]).

В клиническом течении СФА можно выделить ступенчатое прогрессирование болезненного процесса. Возможна кратковременная флюктуация отдельных симптомов (появление и исчезновение расстройств глубокой чувствительности, тазовых функций, изменение степени выраженности пареза в сторону уменьшения и др.). Патологический процесс широко распространен как по поперечнику спинного мозга, так и по длиннику. В клиническом течении заболевания можно выделить несколько стадий:

■ 1-я стадия - выраженный острый болевой синдром в грудном или поясничном отделе позвоночника (вертебралгический и радикулярный) в течение 7 - 10 суток;
■ 2-я стадия - синдром поражения боковых, а затем передних отделов спинного мозга с восходящими расстройствами поверхностной чувствительности и вегетативных функций (иногда по типу острой задержки мочи), с последующим присоединением проксимального и/или дистального пареза в ногах по центральному типу, длительностью 1 - 3 суток;
■ 3-я стадия - синдром поражения центрального вещества спинного мозга с вовлечением задних канатиков, расстройством глубокого чувства, смешанного или вялого нижнего парапареза (часы, несколько суток);
■ 4-я стадия - синдром полного поперечного поражения спинного мозга на большом протяжении с нижней вялой параплегией, параанестезией, грубыми расстройствами функции тазовых органов; нарушением функционирования внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт;
■ 5-я стадия - синдром восходящего распространения процесса на шейный отдел спинного мозга и ствол с нарушением функционирования верхних конечностей, расстройством витальных функций (дни, недели).
■ [!!!] 2-я стадия может сразу переходить в 4-ю без 3-й. Длительность 2-й, 3-й и 4-й стадий обычно короткая (часы, несколько суток).

В период манифестации болезни характерно возникновение кратковременного болевого дорсалгического синдрома и признаков поражения спинномозгового корешка, имитирующих пояснично-крестцовую радикулопатию. Однако быстрое прогрессирование процесса (несколько часов и/или дней), появление признаков вегетативной дисфункции (задержка мочи, которая может сменяться императивными позывами к мочеиспусканию и истинным недержанием мочи), наряду с появлением проводниковых двигательных и чувствительных расстройств, будут указывать на сосудистый характер спинального патологического процесса. Следует также учитывать быстроту динамики очаговых неврологических симптомов, когда при грудной артерио-венозной мальформации (в т.ч. при СДАВФ) в начальной стадии процесса могут выявляться пирамидные знаки, которые вскоре исчезают, и центральный (или смешанный) парез трансформируется в периферический, что связано с распространением поражения на грудной и поясничный отделы спинного мозга. Дополнительные гнойные осложнения являются серьезным фактором риска прогрессирования тромботических процессов в сосудах не только спинного мозга, но и во всех остальных.


Обратите внимание! Когда речь идет о быстро прогрессирующем миелите неясной этиологии, всегда надо обращать внимание на возможность первичного сосудистого поражения спинного мозга вследствие сосудистой мальформации, о чем может свидетельствовать скорость нарастания очаговых неврологических симптомов.

Для постановки диагноза СФА следует учитывать не только вариант клинического течения болезни, но и данные дополнительных методов исследования: МРТ позвоночника, спинальной МР-ангиографии, МР-трактографии и др. Оптимальной является селективная спинальная ангиография. При нейровизуализации (МРТ) можно не обнаружить специфических сосудистых изменений в спинном мозге и окружающем пространстве, а поражение самого спинного мозга напоминает картину миелита или ишемической миелопатии. Однако могут выявляться измененные (тромбированные, кальцинированные) сосуды спинного мозга. Для диагностики СФА следует дополнительно использовать анализ крови на D-димер, креатин-фосфокиназу (КФК), КФК-МВ; анализ ЦСЖ на антитела к вирусам герпеса, ЦМВ, ВЭБ и др.

Оптимальный метод лечения больных с СФА - хирургический, в виде раннего внутрисосудистого вмешательства. Если невозможна «хирургия», то в лечении на самых ранних этапах болезни целесообразно использовать антикоагулянты в лечебной дозе в сочетании с нейропротективной (цераксон), противоотечной (L-лизина эсцинат) и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений (при необходимости проводится антибактериальная терапия).


Литература:

статья «Что такое синдром Фуа-Алажуанина?» Н.В. Шулешова, А.А. Скоромец, Ч. Лу, Г.М. Нутфуллина, В.С. Краснов (ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург), Ю.М. Забродская (ГБОУ ВПО «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. профессора А.Л. Поленова», Санкт-Петербург), А.Н. Сартакова-Коржова (ГБУЗ «Городская многопрофильная больница №2», Санкт-Петербург); Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2014 [читать];

статья «Особенности клинического течения синдрома Фуа-Алажуанина (описание клинического наблюдения с обзором литературы)» Лу Чжуцзин, Н. В. Шулешова, А. А. Скоромец, Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова (журнал «Ученые записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова» №1, 2014 [читать];

статья «Спинальная дуральная артериовенозная фистула с синдромом венозной гипертезионной миелопатии» Ю.В. Мозолевский, Д.В. Бублиевский (Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова), Е.А. Новиков, А.Н. Кружалов (Городская клиническая больница № 68 Департамента здравоохранения г. Москвы); журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №1, 2015 [читать].