Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Актуальность. Это заболевание (синдром) распознают с трудом поскольку оно может имитировать многие другие неврологические заболевания. Так, например, в начальной стадии своего проявления нормотензивную гидроцефалию часто принимают за ригидную форму болезни Паркинсона (БП), в поздней - за болезнь Альцгеймера (БА). За рубежом заболевание известно широко и оперативному лечению подвергнуты сотни тысяч больных. В России оно известно меньше.
Дефиниция. Нормотензивная гидроцефалия (НТГ), или синдром Хакима - Адамса (СХА), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), и клинически проявляется классической триадой симптомов: [1] нарушением походки (в результате атаксии или апраксии ходьбы, или лобной дисбазии), [2] деменцией и [3] недержанием мочи. Причина клинических проявлений НТГ до конца неизвестна. Возможно, они обусловлены растяжением волокон лучистого венца головного мозга (см. далее «патогенез»).
Историческая справка. Впервые НТГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году. В англо- язычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НТГ - два посттравматического и один идиопатического генеза.
Эпидемиология. Сведения о распространенности НТГ (СХА) противоречивы. В настоящее время НТГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60 - 80 лет, хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте. По данным D. Jaraj и соавт. (2014), заболевание встречается в 0,2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5,9% - 80 лет и старше. Авторы полагают, что реальные показатели значительно выше (по данным разных исследований, распространенность НТГ колеблется от 0,3 до 3% у лиц старше 65 лет и от 0,4 до 6% у больных с деменцией; у лиц старше 80 лет этот показатель составляет 5,9%). C. Iseki и соавт. (2014) выявили, что в японской популяции заболеваемость лиц старше 70 лет равна 1,2 на 1000 человек в год. Различия между мужчинами и женщинами не отмечены.
Этиология. В настоящее время выделяют первичную (или идиопатическую) и вторичную (или симптоматическую) НТГ. При первичной (идиопатической) НТГ болезнь развивается без видимых причин (представляют интерес данные о возможности участия генетических факторов в развитии болезни). Вторичная НТГ у взрослых может быть следствием субарахноидального и внутрижелудочкового кровоизлияния, черепно-мозговой травмы, воспалительного процесса (менингит), перинатального поражения головного мозга и мозговых оболочек, объемных интракраниальных образований (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалий развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенных операций на головном мозге и других ситуаций, создающих механические препятствия нормальной циркуляции церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). По данным современных авторов, соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1 : 1.
Патогенез. Вероятный патогенетический механизм, лежащий в основе заболевания, - дисбаланс секреции и резорбции ЦСЖ и нарушение ликвородинамики (для справки: основным местом резорбции ЦСЖ у человека являются конвекситальные субарахноидальные пространства в области верхнего сагиттального синуса). Причиной таких явлений может быть нарушение оттока и резорбции ЦСЖ из субарахноидального пространства верхнелатеральной поверхности мозга через арахноидальные ворсины в дуральные полости мозга, являющиеся основными путями оттока венозной крови из мозга (открытая форма) или окклюзия ликворных путей в пределах желудочков (окклюзионная форма). Как следствие - происходит увеличение объема ликворного пространства (в т.ч. размеров желудочков с растяжением проводящих путей лучистого венца) с соответственным уменьшением объема мозговой ткани (обратите внимание: изменения в субарахноидальном пространстве предшествуют расширению желудочков). Пока не совсем понятно, каким образом это увеличение вызывает симптомы, характерные для НТГ, но главным механизмом считается нарушение функционирования лобных долей головного мозга. К тому же расширенные желудочки, по-видимому, механически деформируют нервные пути, связывающие головной и спинной мозг, вызывая тем самым характерные симптомы. В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг.
Клиника. Для НТГ характерно постепенное развитие симптоматики - нарушений походки (моторные изменения), признаков органического поражения мозга (деменция, потеря памяти, дезориентация) и тазовых расстройств (дизурия, недержание мочи). В большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства.
Моторные нарушения развиваются медленно, появляются затруднения при ходьбе, создается впечатление повышения тонуса мышц. Больные ходят медленно, мелкими шажками, походка становится шаркающей, семенящей, на широко расставленных ногах. Отмечаются плохой контроль равновесия, неустойчивость при поворотах (постуральная недостаточность). Теряется осанка, появляется сгорбленная поза. Больные сообщают, что затруднения возникают из-за того, что появляется тяжесть в икроножных мышцах, ноги становятся «тяжелыми», больным трудно их поднимать. Вследствие этого ходьба ограничивается по длительности и дальности. Могут отмечаться постуральный тремор, проявления типа акинетико-ригидного синдрома (феномен «застывания»). Такие проявления сближают заболевание с ригидной формой БП (этот диагноз довольно часто выставляется первоначально). Однако при детальном обследовании ригидность мышц не выявляется. У ряда пациентов встречается псевдобульбарный синдром.
Нарушения когнитивных функций в целом напоминают таковые при БА. Наиболее значительными могут быть выпадение как кратко-, так и долговременной памяти, дезориентированность во времени, реже они проявляются совместно. Пациенты с трудом излагают историю своей болезни. Появляются проблемы в исполнительной функции: планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении. Возникают нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Возможны явления агнозии: нарушение различных видов восприятия (зрительное, слуховое, тактильное). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Эти явления считают характерными для дисфункции передних отделов головного мозга и подкорковой деменции. Степень нарушений когнитивных функций различна. На ранних этапах изменения не столь выражены, однако при длительном течении болезни приближаются к таковым при БА.
Тазовые нарушения появляются в последнюю очередь. Однако при целенаправленном расспросе уже на ранних стадиях НТГ удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию. Постепенно к этим симптомам присоединяются императивные позывы к мочеиспусканию, а затем недержание мочи. У пациентов теряется запирательный рефлекс, и на фоне когнитивных нарушений они начинают индифферентно относиться к данному факту, что характерно для лобного типа тазовых расстройств.
Обратите внимание! Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима - Адамса. У некоторых пациентов может быть выражен один или два симптома, но нарушение походки - наиболее постоянный признак и является основным в постановке диагноза.
Диагностика. Диагностика НТГ основана на данных клиники, анамнеза заболевания и нейро-визуализационных (радиологических) методов исследования (КТ, МРТ). Клинико-радиологические критерии НТГ включают:
1 - наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием);
2 - наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:
- 2.1 - расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа);
2.2 - диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области (Mori 2012) [лучше всего симптом определяется на коронарных срезах МРТ в режиме Т2].
В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НТГ (иНТГ), которая в 2005 году опубликовала руководство. Согласно международным критериям, на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейро-визуализации выделяют (иНТГ):
вероятная (высоковероятная)возможнаясомнительная (маловероятная)1. Возраст от 60 лет.
2. Полная триада симптомов.
3. Расстройства походки - преобладающий или первый симптом.
4. Характерная рентгенологическая картина (DESH-синдром).1. Возраст менее 60 лет.
2. Неполная триада симптомов.
3. Характерная рентгенологическая картина (DESH-синдром).1. Возраст менее 60 лет.
2. Один симптом из триады.
3. Отсутствие характерных рентгенологических признаков (DESH-синдром).
4. Сопутствующие цереброваскулярные заболевания.
В диагностике НТГ используются также люмбальная пункция и исследование ЦСЖ. Давление ЦСЖ в спинномозговом канале бывает в пределах нормы (что отражает и название болезни - нормотензивная гидроцефалия). Начальное давление должно быть менее 180 мм вод. ст.
Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНТГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости, которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала.
ТАП-ТЕСТ [TAP-TEST] При наличии клинико-рентгенологическои картины иНГ показано дообследование посредством пробы с выведением ликвора (тап-тест [tap-test]). Наиболее простой вариант пробы - это люмбальная пункция и одномоментное выведение 50 мл ликвора. До и после выполнения пробы с выведением выполняется видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз НТГ. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При НТГ после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток.
Лечение. Основным методом лечение больных с НТГ является [1] вентрикуло-перитонеальное или [2] люмбо-перитонеальное шунтирование (операция по установке шунтирующеи системы эффективна и имеет положительные отсроченные результаты до 75% у пациентов с преобладанием симптомов нарушения походки [McGirt, Rigamonti D., 2008]). Предпочтение должно отдаваться клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. В послеоперационном периоде пациентам с НТГ проводят комплексное реабилитационно-восстановительное лечение под наблюдением реабилитолога и невролога. Необходим контроль изменений нейропсихологического состояния, походки и картины МРТ. При рецидивировании симптоматики показан осмотр нейрохирурга, возможно дальнейшее снижение открывающего давления клапана шунтирующей системы или, при дисфункции шунта, замена клапана или всей системы.
дополнительная литература (источники):
статья «Синдром Хакима - Адамса» И.А. Шамов, ГБОУ ВПО «Дагестанская государственная медицинская академия» Минздрава РФ, Махачкала (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2015) [читать];
статья «Нормотензивная гидроцефалия Хакима - Адамса (научный обзор и личное наблюдение)» Иванова М.Ф. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев; Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Евтушенко С.К. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины), Семенова А.В. (Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев), Савченко Е.А. (Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины); Международный неврологический журнал, №1 (79), 2016 [читать];
статья «Симптоматический синдром Хакима-Адамса при опухолях задней черепной ямки (ЗЧЯ) у пожилых пациентов» Дюшеев Б.Д., Назаралиева Э.Т., Качиев Н.Т. (журнал «Наука и новые технологии» № 6, 2011) [читать];
клинические рекомендации «Лечение нормотензивной гидроцефалии у взрослых» (Ассоциация нейрохирургов России), утверждены решением XXXX пленума Правления Ассоциации нейрохирургов России, г. Санкт- Петербург, 16 апреля 2015 года [читать];
статья «Нормотензивная гидроцефалия (клинический случай)» Неретин К.Ю., врач-стажер ООО «МРТ-Эксперт Столица», г. Москва [читать];
брошюра «Нормотензивная гидроцефалия» Claire S. Houston, R.N., M.S. [читать];
статья «Гидроцефалия нормального давления. Эффективность хирургического лечения. Обзор литературы» Джафаров В.М., Денисова Н.П.; МГМСУ имени А.И. Евдокимова, Москва; Федеральный центр нейрохирургии, г. Новосибирск (Российский нейро-хирургический журнал им. проф. А.Л. Поленова, №3, 2017) [читать];
статья «Возможности магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Г.В. Гаврилов, А.В. Станишевский, Б.В. Гайдар, Д.В. Свистов, Б.Г. Адлейба; Военно-медицинская академия им. С. М. Кирова, Санкт-Петербург (журнал «Лучевая диагностика и терапия» №4, 2018) [читать];
статья «Биомаркеры цереброспинальной жидкости при идиопатической нормотензивной гидроцефалии» Адлейба Б.Г., Гаврилов Г.В., Станишевский А.В., Гайдар Б.В., Свистов Д.В., Лобзин В.Ю., Колмакова К.А.; ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2019) [читать]
материалы сайта radiographia.ru «КТ головного мозга. Нормотензивная гидроцефалия» (15. 12. 2015) [читать].
статья «Нормотензивная гидроцефалия» на сайте НИИ нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко [читать];
статья «Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение» Дамулин И.В., Орышич Н.А., ММА им. И.М. Сеченова (журнал «РМЖ» №13, 2000) [читать].