(no subject)
Буллёзный эпидермолиз (Epidermolysis Bullosa) - редкое и на сегодняшний день неизлечимое генетическое заболевание, внешним проявлением которого является отслоение эпидермиса разной степени тяжести.
У здорового человека эпидермис как бы "привязан" к более глубоким слоям через взаимодействие белков, формирующих определенные волокна-"якоря". У больных буллезным эпидермолизом этих связующих структур либо нет совсем, либо крайне незначительное количество, и эпидермис ничем не связан с более глубокими тканями.
Соответственно, при физических нагрузках на эпидермис (речь порой даже не идет о каких-то серьезных травмах - к сожалению, достаточно легкого поглаживания, несильного трения одежды, чуть более жесткой пищи) происходит отслоение того, что мы называем кожей (на самом деле кожа, то есть дерма, состоит из нескольких слоев). Внешне это проявляется образованием характерных пузырей, наполненных жидкостью. Иногда подобная реакция случается даже вследствие перепада температуры окружающей среды. В умеренных случаях пузыри заживают без рубцевания. Симптомы буллёзного эпидермолиза обычно развиваются в младенческом возрасте: присутствуют при рождении или проявляются в первые дни жизни.
У здорового человека эпидермис как бы "привязан" к более глубоким слоям через взаимодействие белков, формирующих определенные волокна-"якоря". У больных буллезным эпидермолизом этих связующих структур либо нет совсем, либо крайне незначительное количество, и эпидермис ничем не связан с более глубокими тканями.
Соответственно, при физических нагрузках на эпидермис (речь порой даже не идет о каких-то серьезных травмах - к сожалению, достаточно легкого поглаживания, несильного трения одежды, чуть более жесткой пищи) происходит отслоение того, что мы называем кожей (на самом деле кожа, то есть дерма, состоит из нескольких слоев). Внешне это проявляется образованием характерных пузырей, наполненных жидкостью. Иногда подобная реакция случается даже вследствие перепада температуры окружающей среды. В умеренных случаях пузыри заживают без рубцевания. Симптомы буллёзного эпидермолиза обычно развиваются в младенческом возрасте: присутствуют при рождении или проявляются в первые дни жизни.