Краниофациальные новообразования (клиническая феноменология)
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Краниофациальные новообразования (опухоли) представляют собой очень неоднородную группу заболеваний с совершенно [1] разными источниками и путями роста, [2] вариабельной клинической картиной и, соответственно, [3] неодинаковыми подходами к лечению.
Под понятием «краниофациальные опухоли (КФО)» в нейрохирургии объединяют группу новообразований, поражающих различные отделы внутреннего (передняя и средняя черепные ямки) и наружного (глазница, околоносовые синусы, подвисочная и крылонебная ямки) основания черепа. Пациенты с объемными процессами такой локализации изначально попадают в поле зрения врачей различных специальностей, чаще - офтальмологов, отоларингологов, неврологов, а в дальнейшем проходят лечение у нейрохирургов, онкологов, радиологов. При этом специалисты оценивают состояние пациента с позиций, ограниченных, как правило, своей «зоной интересов» с соответствующей симптоматикой. Однако необходимо отметить, что основные симптомы КФО являются признаками поражения нервной системы, а современных публикаций по семиотике опухолей наружного основания, особенно при сочетании интра- и экстракраниального поражения, крайне мало.
читайте также пост: Опухоли основания черепа (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
В отечественных изданиях краниобазальные симптомы описаны на примере менингиом различной локализации: бугорка турецкого седла, латерального отдела большого крыла клиновидной кости, внутреннего отдела малого крыла клиновидной кости, верхней глазничной щели, ольфакторной ямки.
В литературе детально описана нейроофтальмологическая симптоматика, развивающаяся при краниоорбитальных опухолях и опухолях основания передней и средней черепных ямок. Специфичность описанных симптомов позволяет выделить признаки объемного поражения [1] орбиты, [2] верхней глазничной щели, [2] кавернозного синуса, [3] прехиазмальный, хиазмальный и постхиазмальный синдромы. Наличие отоневрологической симптоматики также характерно для КФО. Это воздействие на первичные обонятельные структуры в виде гипоосмии при поражении основания передней черепной ямки (ПЧЯ), затруднение носового дыхания при распространении новообразования в полость носа, проявления воздействия на медиобазальные структуры в виде ирритации вторичных обонятельных структур. Объединенные данные литературы представлены в таблице:
С точки зрения топической диагностики, исчерпывающие сведения о симптомах, возникающих при поражении черепных нервов, представлены в ставшей классической монографии П. Дууса. Во многих популярных руководствах по неврологии упоминаются описанные еще с конца XIX века «авторские» синдромы поражения основания черепа, орбиты и вегетативных ганглиев лицевой области:
Указанные в таблицах признаки не являются нозологически специфичными - они могут возникать при различных патологических процессах: воспалительных, посттравматических, аутоиммунных, опухолевых и др., однако помогают определить топографию очага поражения. При современном развитии нейровизуализационных методов обследования, позволяющих верифицировать опухоль, роль клинических данных незаслуженно уходит на второй план. В основном по этой причине мы нередко сталкиваемся с запущенными вариантами доброкачественных опухолей основания черепа, прогрессировавших у больных зачастую не одно десятилетие и проявлявшихся вполне характерными признаками, которым не придавалось значения. Кроме этого, по динамике симптомов можно судить об исходном месте роста опухоли, а это бывает важно при предварительном суждении о ее гистологическом варианте. Очевидно, что появление новых симптомов позволяет заподозрить возможный рецидив новообразования после лечения, а использование современных методов лучевой диагностики - дифференцировать характер поражения.
Изучение неврологических проявлений КФО, выявление их клинико-топографических особенностей, выделение изолированных синдромов или их сочетаний при поражении различных анатомических областей основания черепа стало одной из задач проведенного исследования А.Б. Кадашевой и соавт. (проанализированы результаты комплексного анамнестического, клинико-инструментального обследования, хирургического или комбинированного лечения 642 больных с доброкачественными опухолями передней и средней черепных ямок, оперированных в период с 2007 по 2011 г.). Учитывая, что краниофациальная область является «стыком интересов» специалистов разного профиля, в работе осуществлена попытка объединить в рамках комплексного неврологического обследования нейрохирургические, неврологические, нейроофтальмологические и отоневрологические данные, специфичные для опухолей основания черепа различной локализации, что может помочь в работе врачу общей практики и докторов уже указанных специальностей.
При анализе неврологической симптоматики до операции многочисленные и разнообразные симптомы, которые возникают при поражении основания черепа, удалось объединить в достаточно устойчивые симптомокомплексы, свойственные опухолям, поражающим различные зоны основания черепа, в том числе наружного:
Кроме этого, сопоставление клинической картины с данными нейровизуализационных исследований позволяет утверждать о практически полном соответствии выявленных неврологических симптомов топографии новообразования, что подчеркивает роль тщательного неврологического обследования для повышения уровня топической диагностики, необходимой, в частности, при динамическом неврологическом наблюдении за больным.
Используя предложенную схему, можно уточнить, какие симптомы возникают при поражении конкретной топографической зоны и чем проявляется клиника поражения близких по расположению к ней областей. При этом, анализируя имеющийся более обширный (выходящий за пределы одной зоны) набор симптомов, можно определить, [1] какие именно еще анатомические области дополнительно и [2] в какой степени поражены. [!!!] Очень важно, что, используя анамнестические данные, по последовательности появления симптомов можно судить об исходном месте и направлении роста опухоли, а по скорости их развития - о ее биологических особенностях. Следует отметить, что предложенная схема является достаточно универсальной - указанные сочетания симптомов могут развиваться не только при доброкачественных опухолях, но и при новообразованиях иной природы: злокачественных опухолях, гранулематозных или воспалительных процессах, грибковых поражениях. В каждой из подобных ситуаций необходимо учитывать все данные, полученные при сборе анамнеза и расширенном обследовании больного, а не опираться, как это зачастую бывает, только на данные нейровизуализационных исследований.
по материалам статьи «Неврологическая семиотика доброкачественных краниофациальных опухолей» Кадашева А.Б., Черекаев В.А., Шифрин М.А., Гольбин Д.А., Радченков Н.С.; ФГАУ «Национальный медицинский исследо-вательский центр нейрохирургии имени академика Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №4, 2018) [читать]
читайте также пост: Опухоли основания черепа (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]