Ранняя диагностика детского церебрального паралича
Актуальность. Уже стало очевидно, что, чем раньше распознан детский церебральный паралич (ДЦП) у младенца, тем раньше можно предпринимать усилия для минимизации его последствий. Благодаря более глубокому анализу изменений моторики, усовершенствованию неврологического тестирования и методам нейровизуализации возможности диагностики ДЦП претерпели значительные изменения: диагностировать ДЦП либо предполагать его можно уже в первом полугодии жизни ребенка.
читайте также пост: Детский церебральный паралич (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Ранняя диагностика ДЦП. Сегодня международным коллективом врачей признано, что точная ранняя диагностика или выявление высокой степени риска ДЦП до 5 месяцев после рождения ребенка представляется наиболее обоснованной при использовании (или комбинировании) трех подходов исследования, включающих [1] анализ общей моторики по Прехтлю, [2] неврологический анализ по Хаммерсмиту и [3] магнитно-резонансную томографию (МРТ) мозга. Выбор этих методов обоснован наиболее высоким уровнем убедительности доказательств и достоверности в диагностике ДЦП.
Метод Прехтля. Наблюдение за ребенком проводят в течение 30 - 60 минут (в том числе с помощью видеозаписи), затем заполняется таблица различных видов движений с оценкой в баллах. Показательным является нормальный тип двигательной активности в 3 - 5 месяцев, который назван «суетливостью» (fidgety) и представляет собой множественные быстрые движения шеи, головы, плеча, туловища, бедра, пальцев кисти, стопы, особое внимание уделяется контакту «рука - лицо», «рука - рука», «нога - нога». Судорожно-синхронные движения рук и ног в 2 - 4 месяца отражают ранние проявления тетрапареза. Значительное обеднение спонтанных движений рук и ног на одной стороне в 2 - 3 месяца жизни может в последующем проявиться спастическим гемипарезом. Маркерами спастических и дискинетических форм ДЦП в 3 - 5 месяцев является отсутствие подъема ног в положении лежа на спине, отсутствие суетливых движений (fidgety).
читайте также пост: Выявляем нарушение психомоторного развития ребенка (laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Неврологическое обследование. При всей высокой предсказательности первоначальной версии метода Прехтля очевидно, что он не заменяетанализа общего неврологического статуса ребенка и не учитывает состояние его примитивной вокализации. Среди существующего множества схем неврологического обследования для ранней диагностики ДЦП альянсом врачей рекомендована схема неврологического обследования младенцев по Хаммерсмиту, которая включает 26 пунктов для оценивания (по 4-балльной шкале от 0 до 3) функции черепно-мозговых нервов, позы, качества и количества движений, мышечного тонуса, рефлексов и реакций. Максимальная оценка при нормальном развитии составляет 78 баллов. В возрасте 3 месяца при общей оценке < 57 предсказание ДЦП составляет 96%. В дополнение к методу Прехтля выполняется оценка двигательной системы по тесту двигательной способности младенцев (TIMP - Test of Infant Motor Performance). Не оспаривая ценность схемы Хаммерсмита, хотелось бы отметить возможность использования и других схем неврологического обследования при диагностике ДЦП. Общие сведения по дифференциальной диагностике ДЦП от других заболеваний можно почерпнуть в специальном руководстве.
Нейровизуализация мозга. Согласно метаанализам данных МРТ, структурные нарушения мозга при ДЦП заметно варьируют и частота их обнаружения составляет 80 - 90%. Реже всего нарушения выявляются при атактической форме ДЦП. Патология проявляется чаще в поражении белого вещества (кистозная перивентрикулярная лейкомаляция, перивентрикулярный геморрагический инфаркт), реже - в поражении коры, базальных ганглиев и таламуса, мультикистозной энцефаломаляции, а также в дисгенезии (лизэнцефалия, пахигирия, кортикальная дисплазия, полимикрогирия или шизэнцефалия). Однако отсутствие патологических нарушений при МРТ не исключает существования риска ДЦП], что подчеркивает необходимость обследования разными методами при условии интеграции полученной информации
Шкала Апгар. Каждый из расмотренных методов триады диагностики ДЦП требует участия высококвалифицированных специалистов, а нейровизуализация реализуется дорогим оборудованием. В этой связи хотелось бы обратить внимание на самую первую шкалу оценки состояния ребенка, используемую при его рождении - шкалу Апгар, подкупающую своей простотой и охватом всех тех важнейших функций новорожденного, которые проявляются явно и позволяют почти моментально оценить его жизнеспособность. Три ее пункта имеют прямое отношение к ранней диагностике ДЦП: состояние дыхания и мышечного тонуса и рефлекторная возбудимость.
[ШКАЛА АПГАР]
Если состояние мышечного тонуса определяется участием многих систем организма, включая, конечно, и нервную систему, то крик новорожденного - в значительной степени отражение его примитивной (первичной) вокальной моторной системы. У человека она продуцирует генетически детерминированные невербальные вокализации, например смех, стон или плач, и состоит из двух структурно-функционально разных систем: [1] паттерн-генерирующей системы ствола мозга и [2] инициирующей вокализацию при аффективных состояниях лимбической сети. Паттерн-генерирующая система ствола мозга консервативна у всех позвоночных и представляет связную сеть образований околоводопроводного серого вещества, парабрахиального ядра, ретикулярной формации нижнебоковой части моста, контролируя весь пул фонаторных мотонейронов (ядра V, VII и XII пар черепно-мозговых нервов, двойное ядро), а также мышц дыхательного аппарата, гортани, ротовой полости и языка при вокализации. Сама паттерн-генерирующая система ствола мозга контролируется лимбической инициализирующей вокализацию системой (передняя область поясной извилины, гипоталамус и другие лимбические диэнцефальные структуры, а также миндалина) через сложную систему связей. Тихий, слабый и почти беззвучный крик новорожденного и слабый голос в последующем - это прежде всего показатель слабого воздушного потока, создаваемого дыхательной системой и прорывающегося через голосовые связки, и соответственно слабости примитивной вокальной моторной системы. При нарушенной последней невозможно нормальное развитие ее надстройки - произвольной артикуляторной моторной системы, начальным проявлением формирования которой служит гуление, а затем лепет. По данным логопедов, частота нарушений речи при ДЦП составляет 80%. Для детей с ДЦП характерно длительное сохранение позотонических рефлексов (особенно лабиринтного, симметричного и асимметричного тонических рефлексов), препятствующих развитию у ребенка произвольных движений и, в частности, артикуляционного аппарата в целом. Удивительны ли будут низкие оценки по шкале Апгар по пунктам «дыхательная система», «мышечный тонус» и «рефлекторная возбудимость» при тихом крике новорожденного? Низкие показатели по трем этим пунктам - по-видимому, первый предвестник высокого риска ДЦП.
«Модель отпечатков» - компьютеризированная диагностическая система, предназначенная для автоматического выявления нейрофункцональных биомаркеров, относящихся к специфическим нарушениям младенческого и раннего детского возраста (например, использование сенсорного матраца для регистрации опорных точек спины). Новизна назначения системы состоит в ее направленности на раннюю диагностику нарушений развития с поздним проявлением или клиническим началом. Регистрация и количественный анализ спонтанных движений конечностей младенца посредством компьютеризованных технологий обеспечивают [1] непрерывность и [2] объективность наблюдения и [3] позволяют выявлять физиологическую и патологическую асимметричность в моторике конечностей ребенка.
Обратите внимание! В отсутствие возможностей обследования ребенка методами нейровизуализации комбинация данных по шкале Апгар, неврологическому анализу, динамике развития поз, общей моторике и вокализации позволяет передвинуть диагностику ДЦП на более ранние сроки - ко 2-му - 3-му месяцу жизни. Введение в классические методы обследования строгих количественных оценок переводит их диагностическую и прогностическую ценность на новый уровень, что находит свое подтверждение в разработке перспективной системы ранней диагностики «Модель отпечатков» .
подробнее в статье «Ранняя диагностика детского церебрального паралича» Е.П. Харченко, М.Н. Тельнова; Институт эволюционной физиологии и биохимии им. И.М. Сеченова РАН, Санкт-Петербург, Россия (журнал «Нейрохирургия и неврология детского возраста» №1, 2018) [читать]