Диабетическая проксимальная амиотрофия
Диабетическая асимметричная проксимальная нейропатия
Среди клинических форм диабетической нейропатии наиболее часто обнаруживается дистальная симметричная полинейропатия (ДПНП), в то время как другие формы диабетической нейропатии -
мононейропатии краниальных, межреберных и длинных нервов конечностей, плексопатии и радикулопатии, асимметричная проксимальная нейропатия (ДАПН), - считаются редкими.
ДАПН, называемая также синдромом Брунса - Гарланда, получила название по имени описавших ее врачей: L. Bruns в 1890 году впервые описал пациентов с сахарным диабетом (СД) и асимметричной слабостью и болями в проксимальных отделах конечностей, а H. Garland в 1955 г. для обозначения таких нарушений использовал термин «диабетическая амиотрофия». В настоящее время этот термин не применяется, поскольку подразумевает первичность страдания мышц, в то время как их атрофия (амиотрофия) обусловлена неврологическим расстройством - мультифокальным поражением нервных корешков, сплетений, периферических нервов, а иногда в процесс вовлекается и спинной мозг.
Для сравнения привожу материалы статьи «Диабетическая проксимальная амиотрофия (клинический случай)» А.И. Исайкин, А.В. Кавелина, О.Е. Зиновьева, Л.Т. Ахмеджанова; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №2, 2014):
Диабетическая проксимальная [асимметричная] амиотрофия (ДПА, син.: диабетическая радикулоплексопатия, синдром Брунса - Гарланда) встречается у 1% больных невропатией на фоне сахарного диабета (СД). Чаще развивается у пациентов, страдающих СД 2-го типа с умеренными показателями гликемии, в возрастной группе 50 - 60 лет, несколько чаще встречается у мужчин.
Диабетическая радикулоплексопатия, строго говоря, не относится к полиневропатии и характеризуется мультифокальным поражением корешков, спинномозговых нервов и сплетений, преимущественно на пояснично-крестцовом уровне. Нормализация углеводного обмена лишь у небольшой части больных ведет к регрессу неврологической симптоматики, в то время как у большинства пациентов наблюдается прогрессирование двигательных расстройств.
По данным большинства патоморфологических исследований последних лет, в основе патогенеза ДПА лежит аутоиммунное поражение сосудов нервов (эпиневрия, периневрия) с развитием микроваскулитов и периваскулитов, которое приводит к ишемическому повреждению нервов и корешков. Имеются данные о влиянии цитотоксических Т-клеток, активации эндотелиальных лимфоцитов, экспрессии иммунореактивных цитокинов, активации системы комплемента. Описаны случаи инфильтрации полинуклеарами посткапиллярных венул. В нервах и корешках обнаруживаются дезорганизация и дегенерация аксонов, локальные участки демиелинизации, утолщение периневрия, неоваскуляризация, накопление гемосидерина макрофагами.
Клиническая картина ДПА достаточно типична. Начало острое или подострое с интенсивных болей по передней поверхности бедра или пояснице (также характерны: жжение, ощущение «мурашек», боли по внутренней поверхности голени), чаще появляющиеся в ночное время и не связанные с движениями (при этом снижение чувствительности минимально или отсутствует). Вслед за появлением болевого нейропатического синдрома в течение нескольких дней или недель развивается слабость и атрофия передних мышц бедра и мускулатуры тазового пояса: поражение m. iliopsoas и m. quadriceps femoris приводит к слабости сгибания бедра, нестабильности в коленном суставе, редко вовлекаются ягодич ные мышцы, аддукторы бедра и перонеальная группа (реже ДПА проявляется вовлечением в патологический процесс плечевого пояса и проксимального отдела руки). Рефлекторные расстройства проявляются угнетением или выпадением коленного рефлекса при сохранности или незначительном снижении ахиллова. Нарушения чувствительности обычно минимальны или отсутствуют. Боль обычно проходит в течение нескольких недель, но иногда сохраняется 6 - 9 месяцев. Признаков поражения проводников спинного мозга нет. Парез и атрофия сохраняются много месяцев (как правило, патологический процесс остается асимметричным), иногда сопровождаются необъяснимым снижением массы тела, что часто вызывает подозрение о злокачественной опухоли. Восстановление иногда занимает несколько лет, а у части больных сохраняется резидуальный дефект. Прогноз относительно благоприятен, даже в тяжелых случаях, когда больные на тот или иной срок утрачивают способность к самостоятельному передвижению.
Характерно повышение белка в цереброспинальной жидкости, иногда очень значительное. При электромиографии выявляется мульти-фокальная денервация в параспинальных мышцах ноги, нередко регистрируются фасцикуляции. При электро-нейрографическом обследовании выявляются признаки аксонопатии, снижение амплитуды М-ответов и чувствительных потенциалов. Описаны случаи двустороннего, неодномоментного поражения сплетений с выраженным повышением белка в ликворе и хорошим эффектом глюко-кортикоидной терапии.
Проводится дифференциальный диагноз с вертеброгенной патологией (с корешковой симптоматикой в виде верхне-поясничного корешкового синдрома, обусловленного дискорадикулярным конфликтом), с поражением пояснично-крестцового сплетения, обусловленным компрессией объемными образованиями в ретроперитонеальной области (опухоль, гематома, аневризма аорты и т. п.), с ишемией мышц бедра вследствие ангиопатии (возникающей при тяжелом СД) и др.
Учитывая ведущую роль аутоиммунного поражения сосудов проксимальных отделов нервов и корешков в развитии данной патологии, традиционно проводится иммуносупрессивная терапия. Наиболее часто используется метилпреднизолон в виде пульс-терапии 1000 мг внутривенно капельно в течение 5 дней. Большинство авторов сообщают о наибольшей эффективности применения глюкокортикоидов на ранних стадиях заболевания (в первые 3 месяца). Имеются данные об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина у пациентов с ДПА, не ответивших на терапию глюкокортикоидами и антиконвульсантами. Обсуждается применение плазмафереза и цитостатиков. В Кохрановском обзоре за 2009 - 2012 гг. не было получено убедительных доказательств эффективности иммуносупрессорной терапии в лечении ДПА в связи с недостаточным количеством адекватно проведенных рандомизированных двойных слепых исследований. Основой патогенетической терапии ДПН являются антиоксиданты. Многочисленные контролируемые клинические исследования показали, что наиболее эффективным препаратом при лечении ДПН является альфа-липоевая (тиоктовая) кислота (мощный липофильный антиоксидант), которая способствует уменьшению позитивной и негативной невропатической симптоматики при ДПН. Оптимальной дозой признано назначение 600 мг альфа-липоевой кислоты (АЛК) внутривенно. При пероральной терапии ДПН используются различные схемы и режимы назначения АЛК. В большинстве случаев пероральная суточная доза АЛК составляет 600 - 1800 мг [читать источник].
Обратите внимание! В настоящее время по мнению ряда авторов считается неправомерным также использование таких терминов (помимо термина «диабетическая амиотрофия»), как «диабетическая радикулопатия» и «диабетическая плексопатия», поскольку поражение носит мультифокальный характер: в основе страдания лежит демиелинизация корешков и затем вторичное поражение формирующихся из них сплетений и нервов (ДАПН рассматривается как проявление радикуло-плексо-нейропатии у больных СД).
цитата из статьи «Типичные и атипичные формы диабетических полиневропатий» Л.Т. Ахмеджанова, А.Н. Баринов, И.А. Строков; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (2018 [ссылка на статью в конце поста]):
« … Проксимальная диабетическая радикулоплексопатия. Еще одна форма атипичной ДПН (диабетической полинейропатии) - проксимальная диабетическая амиотрофия (проксимальная диабетическая радикулоплексопатия, синдром Брунса - Гарланда). Это аутоиммунное заболевание, вызванное ишемическим поражением нервов и нервных корешков вследствие микроваскулита и последующей дегенерацией нервных волокон. Чаще при этой форме поражается пояснично-крестцовое сплетение, но также могут вовлекаться шейное и плечевое сплетения. Проксимальная диабетическая амиотрофия несколько чаще встречается у мужчин, страдающих СД 2 типа.
Начало заболевания острое или подострое в виде интенсивных невропатических болей в пояснице и по передней поверхности бедра, усиливающихся в ночное время. Боли по характеру могут быть стреляющими, глубинными ноющими, жгучими, напоминающими электрический ток и часто сопровождаются аллодинией. В большинстве случаев боль односторонняя и локальная, но постепенно она распространяется на дистальные отделы и противоположную сторону. В среднем симптомы у большинства пациентов переходят на другую сторону в течение трех месяцев и поражение становится двусторонним, но с сохранением асимметричности. С течением времени (от нескольких дней до нескольких недель) в пораженной конечности развиваются мышечная слабость и атрофия. Мышечная слабость нередко достигает тяжелой степени. Почти половина пациентов в связи с тяжелыми парезами нуждалась во вспомогательном снаряжении.
В зависимости от пораженных корешков может наблюдаться и дистальная мышечная слабость, которую следует отличать от дистальной ДПН. Отмечается снижение или выпадение коленных рефлексов. Ахилловы рефлексы также могут быть снижены вследствие вовлечения дистальных мышц или сопутствующей ДПН. Чувствительные нарушения непостоянны и представлены гипестезией на передней поверхности бедра или в дистальных отделах ног вследствие сопутствующей ДПН. Характерно снижение массы тела. Нередко имеет место автономная дисфункция. Описано развитие ортостатической гипотензии, сексуальных нарушений, гастропареза, диареи, запоров и нарушение потоотделения. Иногда наблюдается двустороннее поражение корешков и сплетений c развитием «диабетической параплегии». Может повышаться уровень белка в спинно-мозговой жидкости - более 1 г/л.
Наряду с болевыми формами изредка встречаются и безболевые формы проксимальной диабетической амиотрофии. Безболевая форма, особенно при двусторонней симптоматике, клинически может напоминать хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) в классическом или атипичном варианте …
Для подтверждения диагноза проксимальной диабетической амиотрофии рекомендуется проводить следующие обследования: [1] магнитно-резонансную томографию пояснично-крестцового отдела позвоночника (для исключения грыжи межпозвонкового диска или объемного образования малого таза); [2] ЭНМГ/электромиографию (обнаруживаются признаки денервации в параспинальных мышцах, а также проксимальных и дистальных мышцах ног, аксональное поражение периферических нервов); [3] исследование спинномозговой жидкости (повышение уровня белка более 1 г/л, отсутствие клеточно-белковой диссоциации); [4] биопсию нерва (нерутинное исследование, показанное только в атипичных случаях) … ».
Подробнее о ДАПН в следующих источниках:
статья «Диабетическая асимметричная проксимальная нейропатия» С.В. Котов, И.Г. Рудакова, Е.В. Исакова, Ю.А. Белова, Т.В. Волченкова, М. Кхирбек, Г.А. Сташук; ГБУЗ «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2017) [читать];
статья «Особенности современных подходов к диагностике и лечению полинейропатии при сахарном диабете (лекция)» С.В. Котов, И.Г. Рудакова, Е.В. Исакова, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», Москва (РМЖ, №24, 2016) [читать];
статья «Типичные и атипичные формы диабетических полиневропатий» Л.Т. Ахмеджанова, А.Н. Баринов, И.А. Строков; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №11, 2018) [читать]
читайте также пост: Асимметричная диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Среди клинических форм диабетической нейропатии наиболее часто обнаруживается дистальная симметричная полинейропатия (ДПНП), в то время как другие формы диабетической нейропатии -
мононейропатии краниальных, межреберных и длинных нервов конечностей, плексопатии и радикулопатии, асимметричная проксимальная нейропатия (ДАПН), - считаются редкими.
ДАПН, называемая также синдромом Брунса - Гарланда, получила название по имени описавших ее врачей: L. Bruns в 1890 году впервые описал пациентов с сахарным диабетом (СД) и асимметричной слабостью и болями в проксимальных отделах конечностей, а H. Garland в 1955 г. для обозначения таких нарушений использовал термин «диабетическая амиотрофия». В настоящее время этот термин не применяется, поскольку подразумевает первичность страдания мышц, в то время как их атрофия (амиотрофия) обусловлена неврологическим расстройством - мультифокальным поражением нервных корешков, сплетений, периферических нервов, а иногда в процесс вовлекается и спинной мозг.
Для сравнения привожу материалы статьи «Диабетическая проксимальная амиотрофия (клинический случай)» А.И. Исайкин, А.В. Кавелина, О.Е. Зиновьева, Л.Т. Ахмеджанова; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (журнал «Медицинский совет» №2, 2014):
Диабетическая проксимальная [асимметричная] амиотрофия (ДПА, син.: диабетическая радикулоплексопатия, синдром Брунса - Гарланда) встречается у 1% больных невропатией на фоне сахарного диабета (СД). Чаще развивается у пациентов, страдающих СД 2-го типа с умеренными показателями гликемии, в возрастной группе 50 - 60 лет, несколько чаще встречается у мужчин.
Диабетическая радикулоплексопатия, строго говоря, не относится к полиневропатии и характеризуется мультифокальным поражением корешков, спинномозговых нервов и сплетений, преимущественно на пояснично-крестцовом уровне. Нормализация углеводного обмена лишь у небольшой части больных ведет к регрессу неврологической симптоматики, в то время как у большинства пациентов наблюдается прогрессирование двигательных расстройств.
По данным большинства патоморфологических исследований последних лет, в основе патогенеза ДПА лежит аутоиммунное поражение сосудов нервов (эпиневрия, периневрия) с развитием микроваскулитов и периваскулитов, которое приводит к ишемическому повреждению нервов и корешков. Имеются данные о влиянии цитотоксических Т-клеток, активации эндотелиальных лимфоцитов, экспрессии иммунореактивных цитокинов, активации системы комплемента. Описаны случаи инфильтрации полинуклеарами посткапиллярных венул. В нервах и корешках обнаруживаются дезорганизация и дегенерация аксонов, локальные участки демиелинизации, утолщение периневрия, неоваскуляризация, накопление гемосидерина макрофагами.
Клиническая картина ДПА достаточно типична. Начало острое или подострое с интенсивных болей по передней поверхности бедра или пояснице (также характерны: жжение, ощущение «мурашек», боли по внутренней поверхности голени), чаще появляющиеся в ночное время и не связанные с движениями (при этом снижение чувствительности минимально или отсутствует). Вслед за появлением болевого нейропатического синдрома в течение нескольких дней или недель развивается слабость и атрофия передних мышц бедра и мускулатуры тазового пояса: поражение m. iliopsoas и m. quadriceps femoris приводит к слабости сгибания бедра, нестабильности в коленном суставе, редко вовлекаются ягодич ные мышцы, аддукторы бедра и перонеальная группа (реже ДПА проявляется вовлечением в патологический процесс плечевого пояса и проксимального отдела руки). Рефлекторные расстройства проявляются угнетением или выпадением коленного рефлекса при сохранности или незначительном снижении ахиллова. Нарушения чувствительности обычно минимальны или отсутствуют. Боль обычно проходит в течение нескольких недель, но иногда сохраняется 6 - 9 месяцев. Признаков поражения проводников спинного мозга нет. Парез и атрофия сохраняются много месяцев (как правило, патологический процесс остается асимметричным), иногда сопровождаются необъяснимым снижением массы тела, что часто вызывает подозрение о злокачественной опухоли. Восстановление иногда занимает несколько лет, а у части больных сохраняется резидуальный дефект. Прогноз относительно благоприятен, даже в тяжелых случаях, когда больные на тот или иной срок утрачивают способность к самостоятельному передвижению.
Характерно повышение белка в цереброспинальной жидкости, иногда очень значительное. При электромиографии выявляется мульти-фокальная денервация в параспинальных мышцах ноги, нередко регистрируются фасцикуляции. При электро-нейрографическом обследовании выявляются признаки аксонопатии, снижение амплитуды М-ответов и чувствительных потенциалов. Описаны случаи двустороннего, неодномоментного поражения сплетений с выраженным повышением белка в ликворе и хорошим эффектом глюко-кортикоидной терапии.
Проводится дифференциальный диагноз с вертеброгенной патологией (с корешковой симптоматикой в виде верхне-поясничного корешкового синдрома, обусловленного дискорадикулярным конфликтом), с поражением пояснично-крестцового сплетения, обусловленным компрессией объемными образованиями в ретроперитонеальной области (опухоль, гематома, аневризма аорты и т. п.), с ишемией мышц бедра вследствие ангиопатии (возникающей при тяжелом СД) и др.
Учитывая ведущую роль аутоиммунного поражения сосудов проксимальных отделов нервов и корешков в развитии данной патологии, традиционно проводится иммуносупрессивная терапия. Наиболее часто используется метилпреднизолон в виде пульс-терапии 1000 мг внутривенно капельно в течение 5 дней. Большинство авторов сообщают о наибольшей эффективности применения глюкокортикоидов на ранних стадиях заболевания (в первые 3 месяца). Имеются данные об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина у пациентов с ДПА, не ответивших на терапию глюкокортикоидами и антиконвульсантами. Обсуждается применение плазмафереза и цитостатиков. В Кохрановском обзоре за 2009 - 2012 гг. не было получено убедительных доказательств эффективности иммуносупрессорной терапии в лечении ДПА в связи с недостаточным количеством адекватно проведенных рандомизированных двойных слепых исследований. Основой патогенетической терапии ДПН являются антиоксиданты. Многочисленные контролируемые клинические исследования показали, что наиболее эффективным препаратом при лечении ДПН является альфа-липоевая (тиоктовая) кислота (мощный липофильный антиоксидант), которая способствует уменьшению позитивной и негативной невропатической симптоматики при ДПН. Оптимальной дозой признано назначение 600 мг альфа-липоевой кислоты (АЛК) внутривенно. При пероральной терапии ДПН используются различные схемы и режимы назначения АЛК. В большинстве случаев пероральная суточная доза АЛК составляет 600 - 1800 мг [читать источник].
Обратите внимание! В настоящее время по мнению ряда авторов считается неправомерным также использование таких терминов (помимо термина «диабетическая амиотрофия»), как «диабетическая радикулопатия» и «диабетическая плексопатия», поскольку поражение носит мультифокальный характер: в основе страдания лежит демиелинизация корешков и затем вторичное поражение формирующихся из них сплетений и нервов (ДАПН рассматривается как проявление радикуло-плексо-нейропатии у больных СД).
цитата из статьи «Типичные и атипичные формы диабетических полиневропатий» Л.Т. Ахмеджанова, А.Н. Баринов, И.А. Строков; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (2018 [ссылка на статью в конце поста]):
« … Проксимальная диабетическая радикулоплексопатия. Еще одна форма атипичной ДПН (диабетической полинейропатии) - проксимальная диабетическая амиотрофия (проксимальная диабетическая радикулоплексопатия, синдром Брунса - Гарланда). Это аутоиммунное заболевание, вызванное ишемическим поражением нервов и нервных корешков вследствие микроваскулита и последующей дегенерацией нервных волокон. Чаще при этой форме поражается пояснично-крестцовое сплетение, но также могут вовлекаться шейное и плечевое сплетения. Проксимальная диабетическая амиотрофия несколько чаще встречается у мужчин, страдающих СД 2 типа.
Начало заболевания острое или подострое в виде интенсивных невропатических болей в пояснице и по передней поверхности бедра, усиливающихся в ночное время. Боли по характеру могут быть стреляющими, глубинными ноющими, жгучими, напоминающими электрический ток и часто сопровождаются аллодинией. В большинстве случаев боль односторонняя и локальная, но постепенно она распространяется на дистальные отделы и противоположную сторону. В среднем симптомы у большинства пациентов переходят на другую сторону в течение трех месяцев и поражение становится двусторонним, но с сохранением асимметричности. С течением времени (от нескольких дней до нескольких недель) в пораженной конечности развиваются мышечная слабость и атрофия. Мышечная слабость нередко достигает тяжелой степени. Почти половина пациентов в связи с тяжелыми парезами нуждалась во вспомогательном снаряжении.
В зависимости от пораженных корешков может наблюдаться и дистальная мышечная слабость, которую следует отличать от дистальной ДПН. Отмечается снижение или выпадение коленных рефлексов. Ахилловы рефлексы также могут быть снижены вследствие вовлечения дистальных мышц или сопутствующей ДПН. Чувствительные нарушения непостоянны и представлены гипестезией на передней поверхности бедра или в дистальных отделах ног вследствие сопутствующей ДПН. Характерно снижение массы тела. Нередко имеет место автономная дисфункция. Описано развитие ортостатической гипотензии, сексуальных нарушений, гастропареза, диареи, запоров и нарушение потоотделения. Иногда наблюдается двустороннее поражение корешков и сплетений c развитием «диабетической параплегии». Может повышаться уровень белка в спинно-мозговой жидкости - более 1 г/л.
Наряду с болевыми формами изредка встречаются и безболевые формы проксимальной диабетической амиотрофии. Безболевая форма, особенно при двусторонней симптоматике, клинически может напоминать хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) в классическом или атипичном варианте …
Для подтверждения диагноза проксимальной диабетической амиотрофии рекомендуется проводить следующие обследования: [1] магнитно-резонансную томографию пояснично-крестцового отдела позвоночника (для исключения грыжи межпозвонкового диска или объемного образования малого таза); [2] ЭНМГ/электромиографию (обнаруживаются признаки денервации в параспинальных мышцах, а также проксимальных и дистальных мышцах ног, аксональное поражение периферических нервов); [3] исследование спинномозговой жидкости (повышение уровня белка более 1 г/л, отсутствие клеточно-белковой диссоциации); [4] биопсию нерва (нерутинное исследование, показанное только в атипичных случаях) … ».
Подробнее о ДАПН в следующих источниках:
статья «Диабетическая асимметричная проксимальная нейропатия» С.В. Котов, И.Г. Рудакова, Е.В. Исакова, Ю.А. Белова, Т.В. Волченкова, М. Кхирбек, Г.А. Сташук; ГБУЗ «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №1, 2017) [читать];
статья «Особенности современных подходов к диагностике и лечению полинейропатии при сахарном диабете (лекция)» С.В. Котов, И.Г. Рудакова, Е.В. Исакова, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», Москва (РМЖ, №24, 2016) [читать];
статья «Типичные и атипичные формы диабетических полиневропатий» Л.Т. Ахмеджанова, А.Н. Баринов, И.А. Строков; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №11, 2018) [читать]
читайте также пост: Асимметричная диабетическая пояснично-крестцовая радикулоплексопатия (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]