Полимиозит и другие воспалительные миопатии
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
СПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА
Актуальность. Как показывает опыт, при полимиозите (являющегося в т.ч и проявлением идиопатической воспалительной миопатии) пациенты длительное время наблюдаются у неврологов. Вместе с тем пациенты, страдающие неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями, наблюдаются с диагнозом резистентного полимиозита, необоснованно получая высокие дозы глюкокортикоидов.
Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) представляют собой группу редких аутоиммунных гетерогенных заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением скелетной мускулатуры. Основными представителями этой группы традиционно считаются: полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДM) и миозит с включениями. Наряду с ПМ и ДМ в группу ИВМ входят ювенильный ДМ, онкомиозит (миозит, сочетающийся с опухолями) и миозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ), - «перекретный (overlap) синдром» (признаки миопатии могут присутствовать в клинической картине системной склеродермии (ССД), системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита (РА), синдрома Шёгрена и системных васкулитов). ПМ может развиваться у ВИЧ-больных.
Согласно классификации ИВМ (модифицировано Miller (1994), выделяют: первичный идиопатический ПМ; первичный идиопатический ДМ; миозит, ассоциированный с СЗСТ; ЮД; миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями; миозит с включениями (inclusion body myositis); гранулематозный миозит; эозинофильный миозит; миозит при васкулитах; орбитальный (глазных мышц) миозит; фокальный (узелковый) миозит; оссифицирующий миозит. [!] Наиболее часто встречаемая форма воспалительной миопатии - ПМ, который характеризуется диффузным воспалением мышц, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мускулатуры плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей и шеи.
Классическая клиническая картина ПМ включает мышечную симметричную слабость проксимальных отделов мышц: слабость плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей, мышц шеи (передняя группа мышц - сгибатели), реже - длинных мышц спины; а также миалгии (при пальпации мышц или спонтанные) и отеки мышц. У таких пациентов наблюдаются затруднения при вставании, подъеме по лестнице, например при входе в автобус, при одевании и причесывании. По мере прогрессирования болезни возможны внезапные падения при ходьбе по ровной поверхности, трудность при переворачивании в постели. Постепенно слабость нарастает, и зачастую (в т.ч. при отсутствии терапии) пациент становится практически обездвижен. Поражение поперечнополосатых мышц голосовых связок приводит к дисфонии («гнусавость» голоса), а вовлечение мышц глотки - к дисфагии («поперхиванию» твердой пищей и выливанию жидкой пищи через нос), повышая риск развития аспирационной пневмонии.
Поскольку основным признаком ПМ является поражение поперечнополосатой скелетной мускулатуры, у большинства пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс как межреберных мышц, так и диафрагмы. Высокое стояние купола диафрагмы и вялость ее дыхательных экскурсий приводят к экспираторной одышке, изменению функции внешнего дыхания по рестриктивному типу в 40% случаев. Снижается кашлевой и дыхательный клиренс легких, легочный кровоток, что является благоприятным условием для развития гиповентиляционной пневмонии и легочной гипертензии (подробнее читайте в статье «Респираторные нарушения при полимиозите/дерматомиозите» О.А. Антелава, И.Б. Бондаренко, Н.В. Чичасова, Е.Л. Насонов; журнал «Современная ревматология» №1, 2014 [читать]). Нарушение глотания, связанное с поражением глоточных мышц, может приводить к аспирации пищи и слюны также с последующим развитием аспирационной пневмонии. Поражение сердечно мышцы вследствие миокардита встречается при ПМ у небольшого числа больных, а чаще манифестирует как нарушение атрио-вентрикулярного проведения, тахиаритмии, дилятационная кардиомиопатия или сердечная недостаточность на фоне легочной гипертензии или длительного приема стероидов.
При ПМ патологический процесс часто затрагивает и кожу, и тогда говорят о ДМ. Острую форму ДМ описали Вагнер, Унферрихт и Хепп, хроническую - Петжет, Клежа. Большинство исследователей этой патологии подчеркивают единство клиники и патомеханизмов развития нарушений (при ПМ и ДМ), указывая на то, что кожные проявления возникают на выраженной стадии мышечных изменений. Если У больных кожный синдром при ДМ отсутствует (25 - 30% пациентов), в таком случае используют термин ПМ.
При ДМ, помимо описанного мышечного синдрома, присутствует и кожный, представленный эритематозной («гелиотропной») сыпью (сине-фиолетового цвета), локализующейся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зонах декольте (на груди) и шали (на верхней части спины). Папулы, или эритема Готтрона, - чешуйчатые (эритматозные) высыпания над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов. Наблюдаются такие формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногтевого ложа, петехии и сетчатое ливедо. Одним из наиболее редких проявлений ПМ/ДМ является развитие панникулита, появление которого, как правило, связано с активностью процесса.
Для ПМ, ассоциированного со злокачественными опухолями (онкомиозита), характерен ярко выраженный кожный синдром, сопровождающийся тяжелым язвенно-некротическим васкулитом и возможной полной или частичной резистентностью к глюкокортикоидам (подробнее об онкомиозите читайте в статье «Паранеопластический миозит. Особенности дебюта, клинической картины,течения, стероид-респонсивности» О.А. Антелава, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский Университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва; журнал «Научно-практическая ревматология» №51(2), 2013 [читать], а также в статье «Паранеопластический полимиозит» Л.А. Сайкова, Т.М. Алексеева, С.Н. Репрынцева; Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург (Клиническая неврология, № 4, 2009) [читать]).
Наиболее ранним и частым симптомом следующей формы ИВМ, миозита (ПМ) с тельцами включений, является слабость четырехглавых мышц бедер. Заболевание может начинаться и со слабости дистальных мышц рук (с развитием амиотрофий, более выраженных на недоминирующей стороне), что проявляется затруднением мелких движений в кистях. Затем вовлекаются подвздошно-поясничные, передние большеберцовые мышцы, двухглавые, трехглавые мышцы и глубокие сгибатели пальцев. Возраст прогрессирования симптомов этой формы ПМ - после 60 лет, и болеют чаще мужчины.
Для неврологов наиболее удобной является классификация ПМ-ДМ по Догель Л.В, где различаются следующие формы ПМ-ДМ: [1] форма Вагнер - Унферрихта (типичный ПМ-ДМ); [2] псевдомиопатическая форма; [3] псевдоамиотрофическая форма; [4] псевдомиастеническая форма; [5] миосклеротическая форма; [6] миалгическая форма.
Псевдомиастеническая форма ПМ является наиболее сложным вариантом течения этого заболевания. До настоящего времени остается дискутабельным вопрос о том, представляет ли эта форма сочетание двух болезней (миастении и ПМ) или особое проявление ПМ. Заболевание может протекать либо с преобладанием симптомов патологической утомляемости и развитием миастенических кризовых состояний с расстройством дыхания, либо с превалированием признаков миопатии с развитием атрофий, постоянных парезов в мышцах. Нередко встречаются прозерино-резистентные формы, что еще более затрудняет постановку правильного диагноза (подробнее читайте в статье «Миастенический криз на фоне псевдомиастенической формы полимиозита» В.С. Демешонок, Т.М. Алексеева, Л.А. Сайкова, Н.Ю. Александров, А.А. Кукушкин, С.Л. Бечик; ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования, Россия, 2011 [читать]).
рекомендую для чтения статью «Неврологические проблемы полимиозита-дерматомиозита» И.А. Григорова, доц. В.И. Сало, А.П. Самойлова, Ю.С. Гирька, Салуа Агуми; Харьковский национальный медицинский университет (Международный медицинский журнал, №4 2010) [читать]
Дифференцировать ПМ/ДМ следует с мышечными поражениями другого генеза: инфекционного (лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз), денервационными состояниями (болезнь мотонейрона, спинальная мышечная атрофия), генетическими заболеваниями (врожденная миопатия), миотониями при системных заболеваниях соединительной ткани, при эндокринных заболеваниях (гипо- и гипертиреоз), травматическим миозитом, сосудистыми заболеваниями (тромбангеит, облитерирующий эндартериит) и др.
Диагноз «ПМ» чаще ставится как диагноз исключения. Еще A. Bohan, J. Petter (1975) отмечали, что диагноз ПМ может быть установлен лишь после исключения широкого спектра клинически сходных заболеваний. Так, например, повышение уровня КФК (маркера мышечного повреждения) может наблюдаться также при чрезмерной физической нагрузке, метаболических миопатиях, прогрессирующих мышечных дистрофиях, миотоксических воздействиях, хирургических вмешательствах, травмах, судорожных синдромах, эндокринопатиях и др. В то же время первичные мышечные изменения, по данным и-ЭМГ, могут наблюдаться при наследственных миодистрофиях, эндокринопатиях (в том числе при гипотиреозе) и других состояниях, протекающих с поражением мышечной ткани. Мионекроз или атрофии мышечных волокон при морфологическом исследовании биоптата также свидетельствуют о поражении мышц и только в сочетании с характерной воспалительной (лимфогистиоцитарной) инфильтрацией позволяют диагностировать воспалительное поражение мышц при полимиозите/дерматомиозите. И наконец, при осмотре пациента важно дифференцировать проксимальную и дистальную (чаще сопровождающую неврологическую патологию) или общую (связанную, например, с тяжелыми соматическими заболеваниями) мышечную слабость.
Диагностика ИВМ основывается на пяти показателях: [1] мышечная сила, [2] электромиографические данные (игольчатая ЭМГ), [3] мышечные ферменты, [4] результаты мышечной биопсии, [5] наличие сыпи или кальциноза. Повышение ферментов (креатин-киназы [КФК] и лактат-дегидрогеназы) может быть в 50 раз и более в острой фазе, а вне обострения уровень КФК и лактат-дегидрогеназы обычно не превышает нормальные показатели. ЭМГ-миопатические изменения включают потенциалы короткой продолжительности, низкоамплитудные, полифазные, высокую спонтанную активность с фибрилляциями, позитивные острые волны, комплексы повторных разрядов. Мышечная биопсия при ИВМ обнаруживает участки некроза и регенерации мышечной ткани, атрофии волокон, облитерацию каппиляров. Важным отличием является то, что при ПМ инфильтраты чаще располагаются в эндомиозии (в фасции), а при ДМ - периваскулярно или в септах фасции. Следует помнить, что каждый в отдельности, указанный выше, критерий малоспецифичен, в то время как их комплекс имеет весомое диагностическое значение (подробнее о диагностике ИВМ читайте в статье «Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий. Проблемы их оптимизации» Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Насонов Е.Л.; ГБОУ ВПО «Первый Московский государтвенный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия (журнал «Современная ревматология» №3, 2014) [читать]).
Основой терапии ПМ, позволяющей контролировать активность болезни, остаются глюкокортикоиды (ГК), назначаемые в дозе 1- 1,5 мг/кг в сутки. Необходимо подчеркнуть, что в отличие от результата при других ревматических заболеваниях, эффект терапии ГК достигается медленно. Для восстановления мышечной силы и нормализации уровня КФК требуется несколько месяцев (в зависимости от исходной тяжести болезни на момент начала терапии). Максимальная доза ГК применяется в течение 2 - 3 месяцев (при отсутствии веских оснований для ее снижения). Дальнейшее ведение пациентов индивидуально и зависит от их состояния при динамическом наблюдении (контроль мышечной силы, уровня КФК, показателей и-ЭМГ). При отсутствии «ответа» на ГК необходим пересмотр диагноза, при его подтверждении - повышение дозы. Полагают, что большинство больных, резистентных к ГК, наиболее вероятно, имеют миозит с включениями, некротизирющую миопатию или прогрессирующую мышечную дистрофию. К препаратам второго ряда относят азатиоприн, метотрексат, микофенолатамофетил, циклоспорин А, такролимус, циклофосфамид. В случаях тяжелого, резистентного к традиционной терапии течения ПМ/ДМ большие надежды возлагают на применение ритуксимаба.
читайте также:
лекция «Идиопатические воспалительные миопатии: алгоритмы диагностики и лечения»Т.М. Алексеева, доктор мед. наук, профессор кафедры невропатологии МАПО; Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург (Клиническая неврология, № 4, 2009) [читать];
статья «Полимиозит/дерматомиозит: дифференциальная диагностика» Антелава О.А., сотрудник кафедры ревматологии Института профессионального образования ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, к.м.н.; ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва (Программа непрерывного последипломного образования врачей, 2015) [читать];
статья «Особенности дифференциальной диагностики миопатического синдрома при дерматомиозите/полимиозите и прогрессирующих мышечных дистрофиях (описание случая)» О.А. Антелава, М.Н. Старовойтова, О.В. Десинова, С.С. Никитин, Е.Л. Насонов; ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова»; ФГБУ «НИИР» РАМН; ФГБУ «НИИ общей патологии и патофизиологии» РАМН, Москва (журнал «Современная ревматология» №4, 2012) [читать];
статья «Основные разновидности воспалительных миопатий: морфологическая дифференциальная диагностика» С.Г. Раденска-Лоповок, ФГБУ НИИ ревматологии РАМН, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2012) [читать];
статья «Применение магнитно-резонансной томографии в диагностике идиопатических воспалительных миопатий» Хелковская-Сергеева А.Н., Ананьева Л.П., Казаков Д.О., Насонов Е.Л.; ФГБНУ «НИИ ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва; 2 «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева» ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» МЗ РФ, Москва (журнал «Современная ревматология» №1, 2019) [читать]