Болезнь Паркинсона и паркинсонизм (определение стадии заболевания)

[laesus_de_liro]

Для чего определять стадию болезни Паркинсона (или паркинсонизма)? Я думаю, что лучшим ответом на данный вопрос было бы знакомство со статьей «Дифференцированный подход к лечению пациентов с болезнью Паркинсона в раннем периоде» (М. В. Селихова А. Н. Пятницкий Р. А. Аристова Л. П. Беликова А. Б. Вялкова Е. И. Гусев), опубликованной в журнале «Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова», где рассматривается дифференцированный подход к терапии болезни Паркинсона (БП) в зависимости от стадии заболевания. Приведу лишь некоторые данные из той статьи:

«Дифференцированный подход к лечению БП

в раннем периоде

Ранний период БП - это период наибольшей функциональной компенсации и адаптации больного к неврологическому дефекту в течении БП от доклинических проявлений до стадии прогрессирующего паркинсонизма, когда снижается эффективность среднетерапевтических доз (менее 500 мг) препаратов леводопы и развивается клинический патоморфоз. Целью дифференцированного подхода должны быть максимальное использование компенсаторных механизмов; продление стабильного периода болезни; уменьшение лекарственных осложнений; повышение эффективности лечения в раннем периоде БП.

Практически речь идет о следующих этапах: 1 - диагностика болезни паркинсона в раннем периоде; 2 - определение стадии заболевания в раннем периоде болезни паркинсона; 3 - разработка тактики лечения в соответствии со стадией заболевания. Рассмотрим эти этапы более подробно.

Этап 1

1.1 - диагностирование БП по наличию депрессии как ее симптома в стадии доклинической манифестации двигательных нарушений, основанное на данных клинических, нейрофункциональных, биохимических и иммунологических исследований (клиническая балльная оценка; нейропсихологическое исследование с оценкой планирования и программирования; магнитная стимуляция; исследование катехоламинов по суточной экскреции в моче; оценка нейрогормонального ответа пролактина на серотониновый агонист и уровня интерлейкина-6 в сыворотке крови);

1.2 - установление типа клинической формы и тяжести двигательных нарушений по исходным клиническим признакам на основе методов, приведенных в п. 1.1.

Этап 2 - определение стадии заболевания в раннем периоде БП по результатам клинической оценки характера и тяжести симптомов по UPDRS с учетом результатов диагностических исследований по п. 1.1 и 1.2: стадия 1А - стадия изолированной депрессии; стадия 1В - стадия минимальных двигательных нарушений с полной функциональной компенсацией без применения препаратов леводопы (до 30 баллов по UPDRS-3 с максимальным числом баллов 104); стадия 2 - стадия прогрессирующего паркинсонизма с функциональной компенсацией на дофаминергической терапии при среднетерапевтических дозах препаратов леводопы без клинического патоморфоза.

Этап 3 - дифференцированная тактика лечения в соответствии со стадией заболевания.

Тактика лечения на стадии изолированной депрессии …

Тактика лечения в стадии прогрессирующего паркинсонизма с функциональной компенсацией … ».

Следует также отметить, что для характеристики стадий Болезни Паркинсона используется ряд шкал, в том числе Оценочная Шкала Хена и Яра (Hoehn and Yahr Rating Scale) и Унифицированная Оценочная Шкала Болезни Паркинсона (Unified Parkinson's Disease Rating Scale). Некоторые шкалы тестируют уровень дневной активности и адаптации больного (Activity of Daily Living Scale).

Рассмотрим более подробно шкалу Хен-Яра, которая позволяет быстро и точно определить стадию болезни Паркинсона, от чего зависит «адекватность» проведения терапевтических и медико-социальных мероприятиях.

Согласно шкале Хен-Яра (Hoehn-Yahr, 1967) выделяют 5 стадий болезни Паркинсона:

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);
• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;
• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;
• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;
• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Более подробная (детализированная) шкала стадии паркинсонизма по Хен и Яру (Hoehn, Yahr, 1967) выглядит следующим образом:

• Стадия 0.0 - нет признаков паркинсонизма.
• Стадия 1.0 - только односторонние проявления.
• Стадия 1.5 - односторонние проявления с вовлечением аксиальной мускулатуры.
• Стадия 2.0 - двухсторонние проявления без признаков нарушения равновесия.
• Стадия 2.5 - мягкие двухсторонние проявления. Сохранена способность преодолевать вызванную ретропульсию.
• Стадия 3.0 - умеренные или средней тяжести двухсторонние проявления. Небольшая постуральная неустойчивость. Но больной не нуждается в посторонней помощи.
• Стадия 4.0 - тяжёлая обездвиженность; однако ещё может ходить или стоять без поддержки.
• Стадия 5.0 - без посторонней помощи прикован к креслу или кровати.

Важные данные для практического применения в рамках курации пациентов с проявлениями паркинсонизма приводятся в книге «Паркинсонизм» (автор В.К. Каменецкий; Санкт-Петербург, 2001), которые можно адаптировать и для болезни Паркинсона:

«Определение стадии паркинсонизма проводится в зависимости от выраженности нарушенных функций различных систем (экстрапирамидной, пирамидной, речевой, мозжечковой, психической, сердечно-сосудистой и др.). Важным критерием является оценка степени проявления основных симптомов паркинсонизма. По данным В.К. Каменецкого и соавт. (2001) различают четыре стадии заболевания и четыре степени нарушения двигательных функций, между которыми (степень и стадия) часто имеются соответствия. Вместе с тем, для оценки влияния лечебных воздействий применялись пятибалльные шкалы, которые помимо указанных четырех включали первую степень - норму. Рассмотрим как по пятибалльной системе оцениваются брадикинезия, тремор и ригидность.

Брадикинезия: 0 - норма; 1 (степень) - легкая; 2 - умеренная; 3 - резко выраженная; 4 - акинезия (также используются раличные тесты: противопоставление большого пальца остальным, проба на адиадохокинез, попеременная плантарная и дорсальная флексия стоп).

Дрожание: 0 - норма; 1 - мелкое дрожание пальцев; 2 - умеренно выраженное дрожание пальцев, кисти (стопы); 3 - крупно-амплитудное дрожание пальцев, кисти (стопы), предплечья (голени); 4 - общее дрожание (головы, нижней челюсти, языка, конечностей).

Ригидность: 0 - норма; 1 - легкое повышение тонуса по экстрапирамидному типу; 2 - умеренное повышение; 3 - значительное его повышение; 4 - резкое повышение. Наряду с этим отмечается характер измененного мышечного тонуса («зубчатое колесо», «клейкая тягучесть», смешанный экстрапирамидно-пирамидный) и его распространенность.

Согласно этим критериям к I стадии паркинсонизма относится легкая выраженность брадикинезии, дрожания и ригидности; II стадия (умеренная) - включает среднее (умеренное) проявление основных симптомов паркинсонизма; III стадия (тяжелая) - резкую выраженность основных симптомов паркинсонизма и IV стадия (очень тяжелая) - выражается очень резким симтомокомплексом (общее трясение, акинезия, значительное повышение мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, вплоть до контрактуры).

Стадия заболевания определяется также и клиническими формами. Типичная гемиформа чаще бывает при начальных явлениях, а в остальных стадиях наблюдаются следующие клинические формы: экстрапирамидно-псевдобульбарная, экстрапирамидно-мозжечковая, экстрапирамидно-дементная и сложные формы,, которые возникают преимущественно после нарушения мозгового кровообращения.

Для поределния синдрома паркинсонизм необходимо провести оценку степени выраженности каждого из основных симптомов отдельно. Например: брадикинезия имеет 3 балла, дрожание - 2 балла, а ригидность - 1 балл. Следовательно, в целом синдром будет называться брадикинетико-дроательно-ригидным и так далее».

Условная градация Болезни Паркинсона на стадии заболевания, может быть основанная на субъективной оценке пациента степени своей социально-бытовой дезадаптации и на необходимой медемикаментозной коррекции. Так например: (1) ранняя стадия болезни Паркинсона считается частично компенсированной, в дебюте Болезни Паркинсона проявления заболевания минимальны и не нарушают повседневной социальной или бытовой активности; (2) развернутая стадия: симптомы болезни значительно нарушают повседневную активность пациентов, для обеспечения необходимого уровня дофаминергической активности необходима непосредственная стимуляция дофаминовых рецепторов агонистами дофаминовых рецепторв и/или заместительная терапия путем назначения леводопы в качестве предшественника дофамина; (3) поздняя стадия Болезни Паркинсона осложняется развитием симптомов и синдромов, преимущественно устойчивых к действию противопаркинсонических препаратов (постуральной неустойчивостью и падениями, застываниями, вегетативной дисфункцией, деменцией), терапия поздних стадий заболевания осложняется необходимостью коррекции двигательных флуктуаций и дискинезий.

С целью оптимизации терапевтических мероприятий и оптимизации медико-социальной помощи («защиты») помимо стадии заболевании и степени выраженности основных симптомов необходимо указывать фазу заболевания и темп прогрессирования болезни Паркинсона:

фаза заболевания: первое обращение за медицинской помощью, стабильная реакция на противопаркинсонические средства, нестабильная реакция на противопаркинсонические средства и осложнения длительной терапии, прогрессирующая фаза, декомпенсация, акинетический криз;

выделяют три варианта темпа прогрессирования болезни Паркинсона (при условии адекватного лечения): (1) быстрый темп прогрессирования, при котором смена стадий заболевания (первая - вторая или вторая - третья) происходит в течение 2 или менее лет; (2) умеренный темп прогрессирования, при котором смена стадий происходит более чем за 2 года, но не более чем за 5 лет; (3) медленный темп прогрессирования со сменой стадий более чем через 5 лет.

Таким образом, определение стадии, фазы, темпа прогрессирования заболевания и степени проявления основных симптомов болезни Паркинсона имеет очень большое значение в рамках проведения основных терапевтических и медико-социальных мероприятиях и их коррекции, что значительно сказывается на степени бытовой, профессиональной и социальной адаптации пациентов с болезнью Паркинсона.

Соблюдение всеми врачами основных принципов определения стадии, фазы, темпа прогрессиования и степени выраженности основных симптомов при болезни Паркинсона позволяет соблюдать преемственность и последовательность при курации пациентов с данной патологией, что имеет большое значение при «миграции пациентов» в сети медицинских учреждений различных регионов страны, когда от соблюдения плана (стратегии) терапии и медико-социальной помощи у конкретного пациента зависит прогноз бытовой, профессиональной и социальной «активности», а так же риск (соответственно и их профилактика) возникновения осложнений, угрожающих здоровью и жизни пациента.


Клинические шкалы для оценки качества жизни (КЖ) при БП

Для оценки КЖ могут быть использованы универсальные шкалы, которые используются у пациентов с различными заболеваниям, например EQ-5D, NHP, SF-36, SIP. Были разработаны опросники и шкалы для оценки КЖ именно при БП: PDQ-39, PDQ-8, PDQL, PIMS, SCOPA-PS, PDQUALIF. Среди всех специфических для БП шкал наиболее широко используемый и наиболее подходящий инструмент - PDQ-39. Эта шкала позволяет оценить влияние на КЖ как моторных, так и немоторных симптомов по 39 аспектам, включая активность, чувства, поддержку и возможности пациента. Более краткой является шкала PDQ-8, в которой оценочные элементы соответствуют расширенной шкале.

Шкала PDQ-39 была создана путем опроса 20 пациентов, которые должны были указать те стороны жизни, на которые оказывала влияние болезнь. PDQ-39 и PDQ-8 состоят из 8 подразделов: «мобильность», «повседневная активность», «эмоциональное благополучие», «стигмы», «социальная поддержка», «когнитивные функции», «общение», «телесный дискомфорт». Каждый из этих подразделов измеряется и анализируется отдельно, однако также имеется возможность вычислить сумму баллов, в диапазоне от 0 (наилучшее КЖ) до 100 (наихудшее КЖ). Все вышеперечисленные подразделы дают представление об основных аспектах КЖ, которые ухудшаются вследствие БП. В большей степени суммарное значение по PDQ-39 определяется стадией заболевания, количеством симптомов и наличием депрессии. Данные PDQ-39 можно использовать для оценки результатов лечения (перейти к шкале PDQ-39).