(no subject)
Булгаков, как известно, мастер придумывать восхитительные еврейские фамилии. В "Дьяволиаде" - Кальсонер. В "Собачьем сердце" - мадам Полосухер. А в "Белой гвардии" - Абрам Пружинер. Вот сегодня мы и поведем рассказ о нобелевском лауреате 1997 года Стэнли Прузинере.
В 1732 году в Англии описали странную болезнь у овец. Они неистово чесались, а потом у них начинался паралич. Болезнь называется scrapie, или овечья почесуха.
Когда анатомы посмотрели мозг больных овец, они обнаружили, что он, как губка, испещрен микроскопическими пустотами. Болезнь, судя по всему, была инфекционная. Правда, изучение ее несколько затруднялось тем, что инкубационный период был сравним со стандартным временем доктората и составлял 2-5 лет.
Пустоты в пораженном мозгу (http://en.wikipedia.org/wiki/Prion)
Но, все-таки, к 70-м годам 20-го века кое-что поняли, хотя легче от этого не стало. Стало понятно, что инфекционный агент - не бактерия, так как он проходит через поры размером 0.1 uм. Что он исключительно устойчив и даже выдерживает недолгое кипячение.
К этому моменту нашли похожую болезнь "куру" у народа Фара в Новой Гвинее. Болезнь связали с их обычаем съедать умершего предка, подвергнув его самой минимальной термической обработке. Они, правда, соблюдали правила гигиены и не ели умерших от болезней. Но "куру" у них считалась не болезнью, а следствием колдовства. Что не удивительно, так как инкубационный период "куру" может быть больше 20 лет. Одно из характерных проявлений болезни - внезапный, беспричинный и непрекращающийся смех. А на более поздних стадиях - деменция.
Неожиданно выяснилось, что инфекционный агент не содержит генетического материала вообще! Ни ДНК, ни РНК. Он - белок. Такие инфекционные агенты назвали прионами (PRotein InfectiON agents).
Внучатый племянник Абрама Пружинера нашел линию мышей, у которых инкубационный период уже был нормальным. Благодаря этому он смог выделить этот белок.
Помните книгу Воннегута «Колыбель для кошки»? Там физики придумали новую структуру для воды. И если такой лед встречался с водой, он заражал ее этой структурой, и вся вода превращалась в лед.
Нечто аналогичное происходит и здесь. Прион - обычный клеточный белок. А инфекционный агент - прион, имеющий измененную структуру. Если такой белок попадет в организм, он заразит белок организма, и некоторая его часть тоже начнет принимать ту же структуру. В результате этот белок выпадает в осадок, из-за чего и получаются в мозгу эти пустоты.
Слева - нормальная структура белка. Справа - измененная (http://www.triroc.com/sunnen/images/prion.ilus340x312.gif)
Куру, как я уже писал, передается через людоедство. Scrapie - благодаря тому, что, когда овца рожает, все овцы набрасываются на плаценту и сжирают ее. Но scrapie вроде не передается людям. В отличие от mad cow. Mad cow стала распространяться, когда какой-то умник стал добавлять в пищу коровам перемолотые мясо и кости коров. Вот она людям передается.