Лорна Винг, "Синдром Аспергера: клиническое описание" (часть 1)
В статье Лорны Винг 1981 г. "Asperger syndrome: a clinical account" популяризовались работы Ганса Аспергера и был введён сам термин "синдром Аспергера". Какие-то моменты в статье в настоящее время кажутся странными, какие-то - интересны и актуальны. Далее - начало перевода. Из-за того, что текст длинный, для публикации в ЖЖ пришлось разбить его ориентировочно на три части.
Синдром Аспергера: клиническое описание
Лорна Винг, из Отделения социальной психиатрии MRC, Институт психиатрии, Лондон
Синопсис - Описаны клинические проявления, течение, этиология, эпидемиология, дифференциальная диагностика и сопровождение синдрома Аспергера. Обсуждается классификация и приводятся доводы за включение синдрома, совместно с ранним детским аутизмом, в более широкую группу состояний, при которой имеются, в целом, нарушения в развитии социального взаимодействия, коммуникации и воображения.
Введение
Множество образцов аномального поведения, вызывающих диагностическую путаницу, включает один, первоначально описанный австрийским психиатром Гансом Аспергером (1944, 1968, 1979). Название, выбранное им для этого образца, было "аутистическая психопатия", где последнее слово применялось в техническом смысле, для обозначения аномалии личности. Из-за популярной тенденции приравнивать психопатию к социопатическому поведению это приводило к недоразумениям. По данной причине нейтральный термин "синдром Аспергера" предпочтительней и будет использоваться здесь в дальнейшем.
Незадолго до оригинальной статьи Аспергера по этой теме, появившейся в 1944 г., Каннер опубликовал (1943) своё первое описание синдрома, названного им ранним детским аутизмом. Эти два состояния во многих отношениях похожи, и споры о том, являются ли они разновидностями одной и той же лежащей в основе аномалии или же представляют собой отдельные сущности, продолжаются.
В то время как работа Каннера широко известна на международном уровне, о вкладе Аспергера за пределами германской литературы знают значительно меньше. Единственными известными автору опубликованными обсуждениями этого вопроса на английском являются Van Krevelen (1971), Isaev & Kagan (1974), Mnukbin & Isaev (1975) (перевод с русского), Wing (1976), Chick et al (1979), Wolff & Barlow (1979) и Wolff & Chick (1980). Кроме того, на английский переведена книга Боша, в которой проводится сравнение аутизма и синдрома Аспергера, первоначально опубликованная на немецком языке в 1962 г. (Bosch, 1962). В англоязычной версии появилась статья, посланная Аспергером в Швейцарию в 1977 г. (Asperger, 1979). Robinson & Vitale (1954) и Adams (1973) дали клиническое описание детей с поведением, напоминающим синдром Аспергера, но без отсылки к этому диагнозу.
В настоящей статье будет дано описание синдрома, проиллюстрированное историями болезней, и обсуждаются дифференциальная диагностика и классификация. Это описание базируется на написанном Аспергером и на 34 случаях в возрастном диапазоне от 5 до 35 лет, лично обследованных и диагностированных автором. Из них 19 имели историю и клиническую картину синдрома в более или менее типичной форме и 15 показывали многие его черты во время наблюдения, хотя у них не имелось полностью характерной предыстории (см. ниже). Шестеро из входящих в эту группу были выявлены в результате эпидемиологического исследования ранних детских психозов в округе Камберуэлл юго-восточного Лондона (Wing & Gould, 1979). Остальные были направлены к автору для постановки диагноза: 11 - их родителями через семейного доктора, двое - классными руководителями и 15 - другими психиатрами.
Следующее общее описание включает все наиболее типичные черты. Но, как и в случае любого психиатрического синдрома, идентифицируемого только по образцам наблюдаемого поведения, существуют трудности в определении тех из них, которые существенны для диагноза. Имеют место вариации от личности к личности, и в каждом конкретном случае редко удаётся найти все детали, перечисленные ниже.
Клиническая картина
Иллюстрирующие текст истории болезней детей и взрослых, наблюдавшихся настоящим автором, могут быть найдены в Приложении. Встречающиеся в статье номера в скобках обозначают ссылки на эти истории.
Описание синдрома Аспергером
Аспергер заметил, что синдром намного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он считал, что синдром никогда не распознаётся во младенчестве, а обычно и до третьего года жизни или позже. Нижеследующее описание основывается на сообщениях Аспергера.
Речь
Ребёнок обычно начинает говорить в возрасте, ожидаемом для обычных детей, тогда как начать ходить может с задержкой. Полный набор правил грамматики раньше или позже усваивается, но могут быть трудности с правильным использованием местоимений, замена второго или третьего лица на первое (№1). Содержание речи аномально, с тенденцией к педантичности, и часто состоит из длительных рассуждений на любимые темы (№2). Иногда слово или фраза повторяется вновь и вновь в стереотипной манере. Ребёнок или взрослый могут изобретать некоторые слова. Тонкие словесные шутки не понимаются, хотя простой словесный юмор оцениваться может.
Невербальная коммуникация
Невербальные аспекты коммуникации также страдают. Лицо может быть маловыразительным, за исключением случаев сильных эмоций, таких как гнев или горе. Интонации голоса имеют тенденцию быть монотонными и однообразными, или же преувеличенными. Жестикуляция ограничена или же крупная и неуклюжая и не подходит для аккомпанирования речи (№2). Понимание выражений лиц и жестов других людей плохое, и человек с синдромом Аспергера может неверно истолковывать или игнорировать такие невербальные сигналы. Временами он может пристально вглядываться в лицо другого человека в поисках ускользающего от него смысла.
Социальное взаимодействие
Возможно, наиболее очевидная характерная черта - нарушение двухстороннего социального взаимодействия. Его причина кроется не в первичном желании избегать социальных контактов. Проблема возникает из-за недостатка способности понимать и использовать правила, регулирующие социальное поведение. Эти правила неписаны и не сформулированы, сложны, постоянно изменяются и влияют на речь, жесты, позы, движения, зрительный контакт, выбор одежды, близость к другим и многие другие аспекты поведения. Степень навыков в этой области варьируется среди обычных людей, но те, у кого синдром Аспергера, находятся за пределами диапазона нормы. Их социальное поведение наивно и необычно. Они могут быть обеспокоены своими трудностями и даже пытаться преодолеть их, но неадекватным образом и без признаков успеха. Они не обладают интуитивным знанием, как адаптировать свои обращения и ответные реакции к нуждам и индивидуальностям других. Некоторые из них крайне чувствительны к критике и подозрениям других людей. Небольшая часть имеет историю довольно эксцентричных антисоциальных действий, предположительно из-за недостатка эмпатии. Это верно для четверых из настоящей группы, один из них ранил другого мальчика в ходе проводимого им эксперимента по свойствам химических веществ.
Отношения с противоположным полом дают хороший пример более обычной социальной неумелости. Молодой человек с синдромом Аспергера видит, что у большинства его ровесников есть девушки, и они в конце концов женятся и обзаводятся детьми. Он желает быть нормальным в этом отношении, но не имеет представления, как показать себя интересным и привлекательным партнёром в соответствии с принятым социальным образцом. Он может расспрашивать других людей о перечне правил разговора с девушкой или стараться найти секрет в книгах (№1). Если он испытывает сильное сексуальное влечение, он может подходить и обнимать или целовать незнакомок, или тех, кто много старше или моложе его, и, как следствие, обнаружить, что привлёк внимание полиции; или же он может решить проблему, став одиноким и замкнутым.
Повторяющаяся деятельность и сопротивление изменениям
Детям с этим синдромом часто нравится вращать объекты и смотреть на них до тех пор, пока движение не прекратится - в гораздо большей степени, чем в норме. Они склонны испытывать сильную привязанность к определённому имуществу и очень огорчаться, покидая знакомые места.
Моторная координация
Движения крупной моторики неуклюжи и плохо координированы. Осанка и походка кажутся странными (№1). Большинство людей с этим синдромом (90% из 34 случаев, упомянутых выше) плохо играют в игры, требующие моторных навыков, и иногда испытывают проблемы, негативно сказывающиеся на способности писать или рисовать. Аспергером также упоминаются стереотипные движения тела и конечностей.
Навыки и интересы
У людей с наиболее типичной формой этого синдрома есть определённые способности, так же, как и нарушения. У них великолепная механическая память и они сильно увлекаются одним или двумя предметами, такими как астрономия, геология, история паровых поездов, королевская генеалогия, расписания автобусов, доисторические монстры или персонажи телевизионного сериала, забывая обо всём остальном. Они усваивают каждый доступный факт, относящийся к избранной ими области, и подолгу говорят о ней, независимо от того, заинтересован слушатель или нет, но мало понимают значение изученных ими фактов. Они также могут преуспеть в настольных играх, требующих хорошей механической памяти, таких как шахматы (№2), а некоторые имеют музыкальные способности. У семидесяти шести процентов из группы настоящего автора имелись специальные интересы такого рода. Однако у некоторых есть специфические учебные проблемы, затрагивающие арифметические навыки, чтение или, как упоминалось выше, письмо.
Школьный опыт
Эта комбинация образовательных и коммуникационных нарушений с определёнными специфическими способностями производит впечатление явной эксцентричности. Этих детей могут безжалостно травить в школе, что приводит, как следствие, к тревожности и страху (№№1 и 2). Те, кому в школе повезло больше, могут приниматься как эксцентричные "профессора" и с уважением к их необычным способностям (№4). Аспергер описывал их как неуспешных учеников, поскольку они следуют своим собственным интересам, не уделяя внимания инструкциям учителя и деятельности остального класса (№№ 3 и 4). Многие в конце концов осознают, что они отличаются от других людей, особенно когда приближаются к подростковому возрасту, и, как следствие, становятся крайне чувствительны к критике. Они производят впечатление хрупкой ранимости и патетической детскости, что одни находят бесконечно трогательным, а другие - просто раздражающим.
Модификация описания Аспергера
Настоящий автор заметил, что иногда вызывалось соответствующими вопросами родителей, ряд дополнительных элементов в истории развития, не описанных Аспергером. В течение первого года жизни может иметься недостаток обычного интереса и удовольствия от нахождения в человеческой компании, какие должны присутствовать с рождения. Лепет может быть ограничен в количестве и качестве. Ребёнок может не привлекать внимания к вещам вокруг него с целью поделиться интересом с другими людьми. Когда он начинает ходить, он может не приносить игрушки, чтобы показать их родителям или гостям. В целом наблюдается недостаток выраженного желания взаимодействовать через лепет, жесты, движения, улыбки, смех и, наконец, речь, что характерно для обычных младенцев и малышей (№3).
Требующих воображения ролевых игр у некоторых детей с синдромом нет вообще, а у тех, у кого ролевые игры имеются, они ограничены одной или двумя темами, проигрываясь снова и снова без изменений. Они могут быть довольно разработаны, но вновь и вновь следуют по намеченному пути и другие дети в них не вовлекаются, если последние не готовы в точности придерживаться той же схемы. Иногда случается, что темы, видимые в этих псевдоролевых играх, продолжают поглощать внимание и во взрослой жизни и формируют в качестве главного фокуса вымышленный мир (см. историю Ричарда Л. у Bosch, 1962).
Имеются также два пункта, по которым настоящий автор не согласен с наблюдениями Аспергера. Во-первых, Аспергер утверждает, что речь развивается раньше ходьбы и упоминает "особо сокровенную связь с языком" и "крайне усложнённые лингвистические навыки". Van Krevelen (1971) подчёркивает это как отправную точку дифференцировки с ранним детским аутизмом Каннера, при котором ходьба осваивается обычно нормально или даже раньше, чем в среднем, в то время как речь заметно задерживается или не начинается вовсе. У настоящего автора, однако, при немногим менее чем половине типичных случаев синдрома Аспергера дети начинали ходить в обычном возрасте, а речь запаздывала. Половина заговорила вовремя, но ходить начала с запозданием, и один начал как ходить, так и говорить в ожидаемое время. Несмотря на хорошее в итоге использование грамматики и большой словарный запас внимательное наблюдение в течение достаточно длительного периода раскрывает, что содержание речи бедно и большая его часть копируется неподходящим образом у других людей или из книг (№3). Используемый язык производит впечатление выученного механически. Значение длинных и редких слов может быть известно, но для слов, употребляемых в каждодневной речи, это не так (№5). Странности невербальных аспектов речи уже упоминались.
Во-вторых, Аспергер описывал людей с его синдромом как способных к оригинальности и творческому подходу в избранной ими области. Более верным было бы сказать, что их мыслительные процессы ограничены узкой, педантичной, буквальной, но логичной, цепью рассуждений. Необычно высокое качество их подхода возникает из-за склонности к выбору в виде отправной точки логической цепочки аспектов темы, отличных от тех, что приходят на ум обычным людям, погружённым в текущее состояние их культуры. Обычно результат не является подходящим, но иногда он даёт новое понимание проблемы. Аспергер также считал, что у людей с его синдромом высокий интеллект, однако он не процитировал результатов стандартизированных тестов на интеллект, подтверждавших бы это. Как будет видно из историй болезней в Приложении, особые способности базируются главным образом на механической памяти, тогда как понимание лежащего в основе смысла оставляет желать лучшего. Люди с синдромом с точки зрения здравого смысла имеют видимые дефициты.
Следует отметить, что все описанные настоящим автором люди имели проблемы с сопутствующими или наложившимися поверх психиатрическими заболеваниями, достаточно серьёзными для того, чтобы сделать необходимым направление в психиатрическую клинику. Девять оставили школу или дальнейшее обучение. Из них трое трудоустроены, трое потеряли прежнюю работу и трое работу не получили. Автора также известили, через их родителей, являющихся членами Национального общества для детей с аутизмом, о нескольких молодых взрослых, о которых сообщалось, что они имеют некоторые или все черты синдрома Аспергера, и которые успешно использовали свои специальные навыки на открытом рынке труда. Было бы неправильным давать точные цифры или включать их в ряд, поскольку автор не имеет доступа к историям болезни или оцениванию. По этим соображениям группа, описанная здесь, по всей вероятности, имеет сдвиг в сторону тех, чьи затруднения более выражены.
Течение и прогноз
Опубликованные клинические описания относятся к детям и молодым взрослым. Исследований течения и прогноза для дальнейшей жизни нет.
Аспергер подчёркивал стабильность клинической картины на протяжении детства, юности и, по крайней мере, начала взрослой жизни, за исключением приносимого созреванием роста навыков. Главной характеристикой выступает непроницаемость для воздействия среды и образования. Он полагал социальный прогноз в целом хорошим, подразумевая, что большинство становятся достаточно развиты для того, чтобы быть в состоянии использовать свои специальные навыки для трудоустройства. Он также отмечал, что те, кто имел особенно высокий уровень способностей в области своих специальных интересов, могли сделать карьеру, например, в естественных науках или в математике.
Как указал Bosch (1962), можно найти людей со всеми характерными чертами синдрома Аспергера с уровнем интеллекта, отличным от нормального или высокого. Это применимо к 20% описанной здесь группы. Если рассматривать их как принадлежащих к той же диагностической категории, то довольно обнадёживающий взгляд Аспергера на прогноз должен быть изменён с тем, чтобы принять во внимание такие случаи (см. историю болезни Дж.Г., Приложение, №5).
Прогноз также зависит от наличия наложившихся поверх психиатрических заболеваний. Могут обнаруживаться клинически диагностируемая тревожность и различные степени депрессии, особенно в конце подросткового возраста или в начале взрослой жизни, что, по-видимому, связано с болезненным осознанием своих особенностей и отличия от других людей (№№2 и 3). Wolff & Chick (1980), исследовав по текущим данным 22 человека с синдромом Аспергера, сообщили об одном, имевшем внешне типичную шизофрению, и ещё об одном, кому этот диагноз поставлен был, но менее уверенно. Пять из 22-х ко времени начала взрослой жизни совершали попытки суицида.
Группа настоящего автора включала 18 человек, находившихся во время наблюдения в возрасте 16-ти лет и старше. Из них у четверых имелось аффективное расстройство; четверо становились всё более странными и отчуждёнными, вероятно, из-за лежавшей в основе депрессии; 1 имел психоз с бредом и галлюцинациями, который не может быть классифицирован; 1 - эпизод кататонического ступора; один - эксцентричное поведение и неподтверждённый диагноз шизофрении; и двое - эксцентричное поведение, но без диагностируемого психиатрического заболевания. Двое из упомянутых выше совершали попытку суицида, и один говорил о том, что сделает это. Эти двое были направлены в связи с их проблемами с соответствованием требованиям взрослой жизни.
Хотя кажется, что риск психиатрических заболеваний при синдроме Аспергера высок, из-за природы исследованных случаев вынести уверенное заключение сложно. 13 человек из упомянутых выше до того, как их увидел настоящий автор, были направлены в службы для взрослых из-за наложившихся психиатрических заболеваний, поэтому группа имеет сильный сдвиг. Случаи Вольф несколько менее селективны, поскольку направлялись и велись до взрослой жизни дети, но даже с учётом этого они были клиническими, а не базирующимися на популяции. Аспергер (1944) заметил, что только в одном из его 200 случаев развилась шизофрения. Истинная распространённость психиатрических заболеваний может быть вычислена только из эпидемиологического исследования, включающего людей с синдромом, не связанных с психиатрическими сервисами.
Даже в отсутствие опознаваемых психиатрических расстройств юность может быть трудным временем. Появление частичного осознания и увеличение сексуальной осведомлённости могут принести много горя (№1) и могут вести к социально неприемлемому поведению. Странности, которые могут игнорироваться у маленького ребёнка, у молодого взрослого становятся совершенно очевидными. Достигаемая в конечном счёте степень скорректированности зависит от уровня и разнообразия имеющихся навыков, а также от индивидуального темперамента. Хорошие навыки самообслуживания, специальные способности, могущие быть использоваными на оплачиваемой работе, и спокойный характер необходимы человеку с синдромом Аспергера, чтобы обрести социальную независимость.
Этиология и патология
Аспергер (1944) считал свой синдром передающимся генетически. Он сообщал, что характеристики синдрома нередко встречались в семьях тех, у кого он был, особенно у их отцов. Van Krevelen (1971) утверждал, что во многих случаях предшествовавшее поколение было высокоинтеллектуально. В группе настоящего автора у 55% имелись отцы, занимавшие должности специалистов или менеджеров, однако личности родителей систематически не изучались. Во многих случаях наблюдалась мать-одиночка. Цель интервью заключалась в обсуждении проблем ребёнка, а не в исследовании родителей. Если включить только тех, о ком можно сделать некоторые предварительные выводы (по впечатлению в клинике или доказательствам из других источников), то оказывается, что 5 из 16-ти отцов и 2 из 24-х матерей имели, в заметной степени, поведение, схожее с тем, что обнаруживается при синдроме Аспергера. В клинической картине нет черт, ассоциированных с высоким или низким социальным классом, уровнем образования родителей или их личностями.
Интерпретировать разброс по социальным классам трудно, так как случаи, когда производилось направление в клиники, имеющие особый интерес к таким проблемам, дают сильный сдвиг в сторону высших социальных классов и умственного характера занятий родителей. Schopler et al (1979) и Wing (1980) заметили аналогичный уклон у отцов направленных в клиники классически аутичных детей, который не воспроизвёлся в менее селектированных группах с тем же диагнозом. Выводы, касающиеся личностей родителей, должны рассматриваться с осторожностью, из-за способа их получения и отсутствия какой-либо группы сравнения.
Синдром может обнаруживаться у детей и взрослых с историей таких до, во время и послеродовых состояний, как гипоксия при рождении, которые могли вызвать повреждения головного мозга. Это верно приблизительно для половины наблюдавшихся настоящим автором (№№3 и 4). Mnukhin & Isaev (1975) обсуждали, что данная структура поведения вызывается органическим дефицитом функции мозга.
Эмоциональные причины или ненормальные методы воспитания детей предлагались, особенно когда родители или родные братья и сёстры показывали аналогичные с пациентом особенности, однако нет никаких доказательств в поддержку этих теорий.
Чтобы установить, какие, если таковые имеются, из этих этиологических факторов имеют отношение к делу, необходимы подробные эпидемиологические исследования, охватывающие всю популяцию.
Никакой специфической органической патологии выявлено не было. Ни о каких особых аномалиях лица или тела не сообщалось. В детстве внешний вид обычно, но отнюдь не всегда, являлся обыкновенным. В юности и во взрослой жизни несоответствующая походка, жесты и выражения лица производят впечатление странности.
В целом, при психологическом оценивании тесты, требующие хорошей механической памяти, выполняются хорошо, но в тех, что связаны с абстрактными концепциями или последовательностью во времени, обнаруживаются дефициты. Визуально-пространственные способности разнятся, и показатели их тестирования могут быть заметно ниже, чем для выразительности речи (№4). Результаты психологического тестирования более подробно будут описаны в другом месте.
Эпидемиология
Как уже упоминалось, никаких подробных крупномасштабных эпидемиологических исследований не проводилось, поэтому точная распространённость синдрома Аспергера неизвестна. Главной трудностью в разработке такого исследования будет установление критериев отличия синдрома от других похожих состояний, о чём написано дальше.
Wing & Gould (1979) провели исследование, в котором все имеющие психологические и физические особенности дети в возрасте до 15-ти лет из одного из округов Лондона проверялись с целью выявления случаев раннего детского психоза и тяжёлой умственной отсталости. В этом исследовании два ребёнка (0.6 на 10 000 в возрасте до 15-ти) показали большинство характеристик синдрома Аспергера, хотя по тестам на интеллект они находились в диапазоне лёгкой отсталости, и 4 (1.1 на 10 000) могли бы быть диагностированы как аутичные в начале жизни, но позже пришли к сходству с синдромом Аспергера. В этом округе проживало в общей сложности 35 000 детей в возрасте до 15-ти лет.
Wing & Gould не использовали методы, предназначенные для выявления лёгких случаев синдрома Аспергера, поэтому никто из детей, посещавших обычную школу и не попавших в поле внимания образовательных, социальных или медицинских служб, найден не был. Приведённая выше частота распространённости типичного синдрома почти наверняка занижена.
Синдром значительно чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Аспергер первоначально предполагал, что он ограничен мужским полом, хотя позже он изменил свою точку зрения (личное сообщение). Wolff & Barlow (1979) упомянули, что клиническая картина может наблюдаться у девочек. В их группе отношение мужского и женского полов было 9:1. В группе настоящего автора было 15 мальчиков и 4 девочки с синдромом в отчётливо типичной форме и 13 мальчиков и 2 девочки со множеством его черт. Девочки имеют тенденцию на первый взгляд казаться более социальными, чем мальчики, однако более близкое наблюдение показывает, что у них те же проблемы с двухсторонним социальным взаимодействием.
Продолжение: часть 2, часть 3.
Синдром Аспергера: клиническое описание
Лорна Винг, из Отделения социальной психиатрии MRC, Институт психиатрии, Лондон
Синопсис - Описаны клинические проявления, течение, этиология, эпидемиология, дифференциальная диагностика и сопровождение синдрома Аспергера. Обсуждается классификация и приводятся доводы за включение синдрома, совместно с ранним детским аутизмом, в более широкую группу состояний, при которой имеются, в целом, нарушения в развитии социального взаимодействия, коммуникации и воображения.
Введение
Множество образцов аномального поведения, вызывающих диагностическую путаницу, включает один, первоначально описанный австрийским психиатром Гансом Аспергером (1944, 1968, 1979). Название, выбранное им для этого образца, было "аутистическая психопатия", где последнее слово применялось в техническом смысле, для обозначения аномалии личности. Из-за популярной тенденции приравнивать психопатию к социопатическому поведению это приводило к недоразумениям. По данной причине нейтральный термин "синдром Аспергера" предпочтительней и будет использоваться здесь в дальнейшем.
Незадолго до оригинальной статьи Аспергера по этой теме, появившейся в 1944 г., Каннер опубликовал (1943) своё первое описание синдрома, названного им ранним детским аутизмом. Эти два состояния во многих отношениях похожи, и споры о том, являются ли они разновидностями одной и той же лежащей в основе аномалии или же представляют собой отдельные сущности, продолжаются.
В то время как работа Каннера широко известна на международном уровне, о вкладе Аспергера за пределами германской литературы знают значительно меньше. Единственными известными автору опубликованными обсуждениями этого вопроса на английском являются Van Krevelen (1971), Isaev & Kagan (1974), Mnukbin & Isaev (1975) (перевод с русского), Wing (1976), Chick et al (1979), Wolff & Barlow (1979) и Wolff & Chick (1980). Кроме того, на английский переведена книга Боша, в которой проводится сравнение аутизма и синдрома Аспергера, первоначально опубликованная на немецком языке в 1962 г. (Bosch, 1962). В англоязычной версии появилась статья, посланная Аспергером в Швейцарию в 1977 г. (Asperger, 1979). Robinson & Vitale (1954) и Adams (1973) дали клиническое описание детей с поведением, напоминающим синдром Аспергера, но без отсылки к этому диагнозу.
В настоящей статье будет дано описание синдрома, проиллюстрированное историями болезней, и обсуждаются дифференциальная диагностика и классификация. Это описание базируется на написанном Аспергером и на 34 случаях в возрастном диапазоне от 5 до 35 лет, лично обследованных и диагностированных автором. Из них 19 имели историю и клиническую картину синдрома в более или менее типичной форме и 15 показывали многие его черты во время наблюдения, хотя у них не имелось полностью характерной предыстории (см. ниже). Шестеро из входящих в эту группу были выявлены в результате эпидемиологического исследования ранних детских психозов в округе Камберуэлл юго-восточного Лондона (Wing & Gould, 1979). Остальные были направлены к автору для постановки диагноза: 11 - их родителями через семейного доктора, двое - классными руководителями и 15 - другими психиатрами.
Следующее общее описание включает все наиболее типичные черты. Но, как и в случае любого психиатрического синдрома, идентифицируемого только по образцам наблюдаемого поведения, существуют трудности в определении тех из них, которые существенны для диагноза. Имеют место вариации от личности к личности, и в каждом конкретном случае редко удаётся найти все детали, перечисленные ниже.
Клиническая картина
Иллюстрирующие текст истории болезней детей и взрослых, наблюдавшихся настоящим автором, могут быть найдены в Приложении. Встречающиеся в статье номера в скобках обозначают ссылки на эти истории.
Описание синдрома Аспергером
Аспергер заметил, что синдром намного чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Он считал, что синдром никогда не распознаётся во младенчестве, а обычно и до третьего года жизни или позже. Нижеследующее описание основывается на сообщениях Аспергера.
Речь
Ребёнок обычно начинает говорить в возрасте, ожидаемом для обычных детей, тогда как начать ходить может с задержкой. Полный набор правил грамматики раньше или позже усваивается, но могут быть трудности с правильным использованием местоимений, замена второго или третьего лица на первое (№1). Содержание речи аномально, с тенденцией к педантичности, и часто состоит из длительных рассуждений на любимые темы (№2). Иногда слово или фраза повторяется вновь и вновь в стереотипной манере. Ребёнок или взрослый могут изобретать некоторые слова. Тонкие словесные шутки не понимаются, хотя простой словесный юмор оцениваться может.
Невербальная коммуникация
Невербальные аспекты коммуникации также страдают. Лицо может быть маловыразительным, за исключением случаев сильных эмоций, таких как гнев или горе. Интонации голоса имеют тенденцию быть монотонными и однообразными, или же преувеличенными. Жестикуляция ограничена или же крупная и неуклюжая и не подходит для аккомпанирования речи (№2). Понимание выражений лиц и жестов других людей плохое, и человек с синдромом Аспергера может неверно истолковывать или игнорировать такие невербальные сигналы. Временами он может пристально вглядываться в лицо другого человека в поисках ускользающего от него смысла.
Социальное взаимодействие
Возможно, наиболее очевидная характерная черта - нарушение двухстороннего социального взаимодействия. Его причина кроется не в первичном желании избегать социальных контактов. Проблема возникает из-за недостатка способности понимать и использовать правила, регулирующие социальное поведение. Эти правила неписаны и не сформулированы, сложны, постоянно изменяются и влияют на речь, жесты, позы, движения, зрительный контакт, выбор одежды, близость к другим и многие другие аспекты поведения. Степень навыков в этой области варьируется среди обычных людей, но те, у кого синдром Аспергера, находятся за пределами диапазона нормы. Их социальное поведение наивно и необычно. Они могут быть обеспокоены своими трудностями и даже пытаться преодолеть их, но неадекватным образом и без признаков успеха. Они не обладают интуитивным знанием, как адаптировать свои обращения и ответные реакции к нуждам и индивидуальностям других. Некоторые из них крайне чувствительны к критике и подозрениям других людей. Небольшая часть имеет историю довольно эксцентричных антисоциальных действий, предположительно из-за недостатка эмпатии. Это верно для четверых из настоящей группы, один из них ранил другого мальчика в ходе проводимого им эксперимента по свойствам химических веществ.
Отношения с противоположным полом дают хороший пример более обычной социальной неумелости. Молодой человек с синдромом Аспергера видит, что у большинства его ровесников есть девушки, и они в конце концов женятся и обзаводятся детьми. Он желает быть нормальным в этом отношении, но не имеет представления, как показать себя интересным и привлекательным партнёром в соответствии с принятым социальным образцом. Он может расспрашивать других людей о перечне правил разговора с девушкой или стараться найти секрет в книгах (№1). Если он испытывает сильное сексуальное влечение, он может подходить и обнимать или целовать незнакомок, или тех, кто много старше или моложе его, и, как следствие, обнаружить, что привлёк внимание полиции; или же он может решить проблему, став одиноким и замкнутым.
Повторяющаяся деятельность и сопротивление изменениям
Детям с этим синдромом часто нравится вращать объекты и смотреть на них до тех пор, пока движение не прекратится - в гораздо большей степени, чем в норме. Они склонны испытывать сильную привязанность к определённому имуществу и очень огорчаться, покидая знакомые места.
Моторная координация
Движения крупной моторики неуклюжи и плохо координированы. Осанка и походка кажутся странными (№1). Большинство людей с этим синдромом (90% из 34 случаев, упомянутых выше) плохо играют в игры, требующие моторных навыков, и иногда испытывают проблемы, негативно сказывающиеся на способности писать или рисовать. Аспергером также упоминаются стереотипные движения тела и конечностей.
Навыки и интересы
У людей с наиболее типичной формой этого синдрома есть определённые способности, так же, как и нарушения. У них великолепная механическая память и они сильно увлекаются одним или двумя предметами, такими как астрономия, геология, история паровых поездов, королевская генеалогия, расписания автобусов, доисторические монстры или персонажи телевизионного сериала, забывая обо всём остальном. Они усваивают каждый доступный факт, относящийся к избранной ими области, и подолгу говорят о ней, независимо от того, заинтересован слушатель или нет, но мало понимают значение изученных ими фактов. Они также могут преуспеть в настольных играх, требующих хорошей механической памяти, таких как шахматы (№2), а некоторые имеют музыкальные способности. У семидесяти шести процентов из группы настоящего автора имелись специальные интересы такого рода. Однако у некоторых есть специфические учебные проблемы, затрагивающие арифметические навыки, чтение или, как упоминалось выше, письмо.
Школьный опыт
Эта комбинация образовательных и коммуникационных нарушений с определёнными специфическими способностями производит впечатление явной эксцентричности. Этих детей могут безжалостно травить в школе, что приводит, как следствие, к тревожности и страху (№№1 и 2). Те, кому в школе повезло больше, могут приниматься как эксцентричные "профессора" и с уважением к их необычным способностям (№4). Аспергер описывал их как неуспешных учеников, поскольку они следуют своим собственным интересам, не уделяя внимания инструкциям учителя и деятельности остального класса (№№ 3 и 4). Многие в конце концов осознают, что они отличаются от других людей, особенно когда приближаются к подростковому возрасту, и, как следствие, становятся крайне чувствительны к критике. Они производят впечатление хрупкой ранимости и патетической детскости, что одни находят бесконечно трогательным, а другие - просто раздражающим.
Модификация описания Аспергера
Настоящий автор заметил, что иногда вызывалось соответствующими вопросами родителей, ряд дополнительных элементов в истории развития, не описанных Аспергером. В течение первого года жизни может иметься недостаток обычного интереса и удовольствия от нахождения в человеческой компании, какие должны присутствовать с рождения. Лепет может быть ограничен в количестве и качестве. Ребёнок может не привлекать внимания к вещам вокруг него с целью поделиться интересом с другими людьми. Когда он начинает ходить, он может не приносить игрушки, чтобы показать их родителям или гостям. В целом наблюдается недостаток выраженного желания взаимодействовать через лепет, жесты, движения, улыбки, смех и, наконец, речь, что характерно для обычных младенцев и малышей (№3).
Требующих воображения ролевых игр у некоторых детей с синдромом нет вообще, а у тех, у кого ролевые игры имеются, они ограничены одной или двумя темами, проигрываясь снова и снова без изменений. Они могут быть довольно разработаны, но вновь и вновь следуют по намеченному пути и другие дети в них не вовлекаются, если последние не готовы в точности придерживаться той же схемы. Иногда случается, что темы, видимые в этих псевдоролевых играх, продолжают поглощать внимание и во взрослой жизни и формируют в качестве главного фокуса вымышленный мир (см. историю Ричарда Л. у Bosch, 1962).
Имеются также два пункта, по которым настоящий автор не согласен с наблюдениями Аспергера. Во-первых, Аспергер утверждает, что речь развивается раньше ходьбы и упоминает "особо сокровенную связь с языком" и "крайне усложнённые лингвистические навыки". Van Krevelen (1971) подчёркивает это как отправную точку дифференцировки с ранним детским аутизмом Каннера, при котором ходьба осваивается обычно нормально или даже раньше, чем в среднем, в то время как речь заметно задерживается или не начинается вовсе. У настоящего автора, однако, при немногим менее чем половине типичных случаев синдрома Аспергера дети начинали ходить в обычном возрасте, а речь запаздывала. Половина заговорила вовремя, но ходить начала с запозданием, и один начал как ходить, так и говорить в ожидаемое время. Несмотря на хорошее в итоге использование грамматики и большой словарный запас внимательное наблюдение в течение достаточно длительного периода раскрывает, что содержание речи бедно и большая его часть копируется неподходящим образом у других людей или из книг (№3). Используемый язык производит впечатление выученного механически. Значение длинных и редких слов может быть известно, но для слов, употребляемых в каждодневной речи, это не так (№5). Странности невербальных аспектов речи уже упоминались.
Во-вторых, Аспергер описывал людей с его синдромом как способных к оригинальности и творческому подходу в избранной ими области. Более верным было бы сказать, что их мыслительные процессы ограничены узкой, педантичной, буквальной, но логичной, цепью рассуждений. Необычно высокое качество их подхода возникает из-за склонности к выбору в виде отправной точки логической цепочки аспектов темы, отличных от тех, что приходят на ум обычным людям, погружённым в текущее состояние их культуры. Обычно результат не является подходящим, но иногда он даёт новое понимание проблемы. Аспергер также считал, что у людей с его синдромом высокий интеллект, однако он не процитировал результатов стандартизированных тестов на интеллект, подтверждавших бы это. Как будет видно из историй болезней в Приложении, особые способности базируются главным образом на механической памяти, тогда как понимание лежащего в основе смысла оставляет желать лучшего. Люди с синдромом с точки зрения здравого смысла имеют видимые дефициты.
Следует отметить, что все описанные настоящим автором люди имели проблемы с сопутствующими или наложившимися поверх психиатрическими заболеваниями, достаточно серьёзными для того, чтобы сделать необходимым направление в психиатрическую клинику. Девять оставили школу или дальнейшее обучение. Из них трое трудоустроены, трое потеряли прежнюю работу и трое работу не получили. Автора также известили, через их родителей, являющихся членами Национального общества для детей с аутизмом, о нескольких молодых взрослых, о которых сообщалось, что они имеют некоторые или все черты синдрома Аспергера, и которые успешно использовали свои специальные навыки на открытом рынке труда. Было бы неправильным давать точные цифры или включать их в ряд, поскольку автор не имеет доступа к историям болезни или оцениванию. По этим соображениям группа, описанная здесь, по всей вероятности, имеет сдвиг в сторону тех, чьи затруднения более выражены.
Течение и прогноз
Опубликованные клинические описания относятся к детям и молодым взрослым. Исследований течения и прогноза для дальнейшей жизни нет.
Аспергер подчёркивал стабильность клинической картины на протяжении детства, юности и, по крайней мере, начала взрослой жизни, за исключением приносимого созреванием роста навыков. Главной характеристикой выступает непроницаемость для воздействия среды и образования. Он полагал социальный прогноз в целом хорошим, подразумевая, что большинство становятся достаточно развиты для того, чтобы быть в состоянии использовать свои специальные навыки для трудоустройства. Он также отмечал, что те, кто имел особенно высокий уровень способностей в области своих специальных интересов, могли сделать карьеру, например, в естественных науках или в математике.
Как указал Bosch (1962), можно найти людей со всеми характерными чертами синдрома Аспергера с уровнем интеллекта, отличным от нормального или высокого. Это применимо к 20% описанной здесь группы. Если рассматривать их как принадлежащих к той же диагностической категории, то довольно обнадёживающий взгляд Аспергера на прогноз должен быть изменён с тем, чтобы принять во внимание такие случаи (см. историю болезни Дж.Г., Приложение, №5).
Прогноз также зависит от наличия наложившихся поверх психиатрических заболеваний. Могут обнаруживаться клинически диагностируемая тревожность и различные степени депрессии, особенно в конце подросткового возраста или в начале взрослой жизни, что, по-видимому, связано с болезненным осознанием своих особенностей и отличия от других людей (№№2 и 3). Wolff & Chick (1980), исследовав по текущим данным 22 человека с синдромом Аспергера, сообщили об одном, имевшем внешне типичную шизофрению, и ещё об одном, кому этот диагноз поставлен был, но менее уверенно. Пять из 22-х ко времени начала взрослой жизни совершали попытки суицида.
Группа настоящего автора включала 18 человек, находившихся во время наблюдения в возрасте 16-ти лет и старше. Из них у четверых имелось аффективное расстройство; четверо становились всё более странными и отчуждёнными, вероятно, из-за лежавшей в основе депрессии; 1 имел психоз с бредом и галлюцинациями, который не может быть классифицирован; 1 - эпизод кататонического ступора; один - эксцентричное поведение и неподтверждённый диагноз шизофрении; и двое - эксцентричное поведение, но без диагностируемого психиатрического заболевания. Двое из упомянутых выше совершали попытку суицида, и один говорил о том, что сделает это. Эти двое были направлены в связи с их проблемами с соответствованием требованиям взрослой жизни.
Хотя кажется, что риск психиатрических заболеваний при синдроме Аспергера высок, из-за природы исследованных случаев вынести уверенное заключение сложно. 13 человек из упомянутых выше до того, как их увидел настоящий автор, были направлены в службы для взрослых из-за наложившихся психиатрических заболеваний, поэтому группа имеет сильный сдвиг. Случаи Вольф несколько менее селективны, поскольку направлялись и велись до взрослой жизни дети, но даже с учётом этого они были клиническими, а не базирующимися на популяции. Аспергер (1944) заметил, что только в одном из его 200 случаев развилась шизофрения. Истинная распространённость психиатрических заболеваний может быть вычислена только из эпидемиологического исследования, включающего людей с синдромом, не связанных с психиатрическими сервисами.
Даже в отсутствие опознаваемых психиатрических расстройств юность может быть трудным временем. Появление частичного осознания и увеличение сексуальной осведомлённости могут принести много горя (№1) и могут вести к социально неприемлемому поведению. Странности, которые могут игнорироваться у маленького ребёнка, у молодого взрослого становятся совершенно очевидными. Достигаемая в конечном счёте степень скорректированности зависит от уровня и разнообразия имеющихся навыков, а также от индивидуального темперамента. Хорошие навыки самообслуживания, специальные способности, могущие быть использоваными на оплачиваемой работе, и спокойный характер необходимы человеку с синдромом Аспергера, чтобы обрести социальную независимость.
Этиология и патология
Аспергер (1944) считал свой синдром передающимся генетически. Он сообщал, что характеристики синдрома нередко встречались в семьях тех, у кого он был, особенно у их отцов. Van Krevelen (1971) утверждал, что во многих случаях предшествовавшее поколение было высокоинтеллектуально. В группе настоящего автора у 55% имелись отцы, занимавшие должности специалистов или менеджеров, однако личности родителей систематически не изучались. Во многих случаях наблюдалась мать-одиночка. Цель интервью заключалась в обсуждении проблем ребёнка, а не в исследовании родителей. Если включить только тех, о ком можно сделать некоторые предварительные выводы (по впечатлению в клинике или доказательствам из других источников), то оказывается, что 5 из 16-ти отцов и 2 из 24-х матерей имели, в заметной степени, поведение, схожее с тем, что обнаруживается при синдроме Аспергера. В клинической картине нет черт, ассоциированных с высоким или низким социальным классом, уровнем образования родителей или их личностями.
Интерпретировать разброс по социальным классам трудно, так как случаи, когда производилось направление в клиники, имеющие особый интерес к таким проблемам, дают сильный сдвиг в сторону высших социальных классов и умственного характера занятий родителей. Schopler et al (1979) и Wing (1980) заметили аналогичный уклон у отцов направленных в клиники классически аутичных детей, который не воспроизвёлся в менее селектированных группах с тем же диагнозом. Выводы, касающиеся личностей родителей, должны рассматриваться с осторожностью, из-за способа их получения и отсутствия какой-либо группы сравнения.
Синдром может обнаруживаться у детей и взрослых с историей таких до, во время и послеродовых состояний, как гипоксия при рождении, которые могли вызвать повреждения головного мозга. Это верно приблизительно для половины наблюдавшихся настоящим автором (№№3 и 4). Mnukhin & Isaev (1975) обсуждали, что данная структура поведения вызывается органическим дефицитом функции мозга.
Эмоциональные причины или ненормальные методы воспитания детей предлагались, особенно когда родители или родные братья и сёстры показывали аналогичные с пациентом особенности, однако нет никаких доказательств в поддержку этих теорий.
Чтобы установить, какие, если таковые имеются, из этих этиологических факторов имеют отношение к делу, необходимы подробные эпидемиологические исследования, охватывающие всю популяцию.
Никакой специфической органической патологии выявлено не было. Ни о каких особых аномалиях лица или тела не сообщалось. В детстве внешний вид обычно, но отнюдь не всегда, являлся обыкновенным. В юности и во взрослой жизни несоответствующая походка, жесты и выражения лица производят впечатление странности.
В целом, при психологическом оценивании тесты, требующие хорошей механической памяти, выполняются хорошо, но в тех, что связаны с абстрактными концепциями или последовательностью во времени, обнаруживаются дефициты. Визуально-пространственные способности разнятся, и показатели их тестирования могут быть заметно ниже, чем для выразительности речи (№4). Результаты психологического тестирования более подробно будут описаны в другом месте.
Эпидемиология
Как уже упоминалось, никаких подробных крупномасштабных эпидемиологических исследований не проводилось, поэтому точная распространённость синдрома Аспергера неизвестна. Главной трудностью в разработке такого исследования будет установление критериев отличия синдрома от других похожих состояний, о чём написано дальше.
Wing & Gould (1979) провели исследование, в котором все имеющие психологические и физические особенности дети в возрасте до 15-ти лет из одного из округов Лондона проверялись с целью выявления случаев раннего детского психоза и тяжёлой умственной отсталости. В этом исследовании два ребёнка (0.6 на 10 000 в возрасте до 15-ти) показали большинство характеристик синдрома Аспергера, хотя по тестам на интеллект они находились в диапазоне лёгкой отсталости, и 4 (1.1 на 10 000) могли бы быть диагностированы как аутичные в начале жизни, но позже пришли к сходству с синдромом Аспергера. В этом округе проживало в общей сложности 35 000 детей в возрасте до 15-ти лет.
Wing & Gould не использовали методы, предназначенные для выявления лёгких случаев синдрома Аспергера, поэтому никто из детей, посещавших обычную школу и не попавших в поле внимания образовательных, социальных или медицинских служб, найден не был. Приведённая выше частота распространённости типичного синдрома почти наверняка занижена.
Синдром значительно чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Аспергер первоначально предполагал, что он ограничен мужским полом, хотя позже он изменил свою точку зрения (личное сообщение). Wolff & Barlow (1979) упомянули, что клиническая картина может наблюдаться у девочек. В их группе отношение мужского и женского полов было 9:1. В группе настоящего автора было 15 мальчиков и 4 девочки с синдромом в отчётливо типичной форме и 13 мальчиков и 2 девочки со множеством его черт. Девочки имеют тенденцию на первый взгляд казаться более социальными, чем мальчики, однако более близкое наблюдение показывает, что у них те же проблемы с двухсторонним социальным взаимодействием.
Продолжение: часть 2, часть 3.