Все что вы хотели узнать про прионы, но стеснялись спросить.
Подозреваю, что большая часть моей немедицинской аудитории спросит: "А что это вообще такое и почему мы должны о них спрашивать?"
Что это такое просто, доступно и понятно вы можете прочитать здесь. Для не желающих ходить по ссылке краткий пересказ (с дополнениями).
Прион - это маленький белок, за который в 1997 году американский биохимик Стенли Прузинер получил нобелевскую премию. Прузинер заявил миру, что белок этот хоть и маленький, но живой и более того - он инфекция. А название "прион" является частичной анаграммой от английского proteinaceous infectious particles - белковоподобная инфекционная частица.
Но не все так просто. У прионов есть близнецы - PrPC - нормальные белки нормальных нормальных клеток. Эти белки совершенно законно живут в клетках и выполняют кое-какие функции (принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации, а также необходимы для нормальной синаптической функции, и ,говорят, подавляют возрастные процессы). Но тут приходит прион который играет за нежить, и нормальный белок тоже начинает играть за нежить переходит на сторону зла становится прионом. Так чем же отличается нормальный белок PrPc от приона PrP ?
позвольте немного отойти от темы.
Белки - это последовательность аминокислотных остатков. Синтезируются белки в рибосомах путем копирования какого-либо кусочка ДНК
Последовательность аминокислотных остатков называется первичной структурой белка (похожа на нитку с бусинами).
Первичная структура белка попадая в свободное плавание формирует вторичную структуру (а затем третичную,но это уже не важно). Вторичная структура может быть в виде спирали (альфа-спираль) либо в виде листа (бета-складчатый строй). Так вот PrPC и PrP - это одинаковая последовательность аминокислот, но по разному завернутых в пространстве. Это как если бы вы взяли и нанизали на нитку бусины, некоторые из которых были бы магнитиками таким образом, что в пространстве нитка бус складывалась в какую-то форму. Сравнение немного грубое, потому-что у белковой цепочки больше причин чем у магнитных шариков ориентироваться в пространстве определенным образом. Но это сложно, я не буду об этом рассказывать :) Желающие могут почитать в учебнике по биохимии про структуру белка.
Нормальные белки ориентированы в виде альфа-спирали, прионы - в виде бета-складчатой структуры. Прионы нерастворимы и откладываются в клетке в виде амилоидных бляшек.
История обнаружения некоторых прионных заболеваний у людей:
1920: Болезнь Крейтцфельда-Якоба
1936: Синдром Герштманна-Штройсслера-Шейнкера
1951: Куру (болезнь канибаллов)
1979: Фатальная семейная бессоница
1955: Новая вариантная болезнья Крейтцфельда-Якоба.
Прионами можно заразиться сожрав мозги больного человека (Ганнибал Лектор, привет), или мозги больных коровок. А можно ятрогенным путем через инструменты во время операций (особенно нейрохирургических, офтальмологических, отоларингологических, травматологических, родовспоможения), а также во время некоторых эндоскопических исследований (колоноскопии, например). Также можно заразиться через трансплантанты роговицы глаза, твердой мозговой оболчки, использовании гормонов гипофиза, внутримозговых электродов.
Согласно мнению ВОЗ, самыми опасными тканями по прионам является головной мозг, спинной мозг и ткани глаза (высокий уровень инфективности тканей).
Средняй уровень инфективности тканей у лимфатической ткани, миндалин, селезенки, подвздошной кишки, восходящей и нисходящей ободочной кишки, спинномозговой жидкости, гипофиза, надпочечников, твердой мозговой оболочки, плаценты.
Низкий - периферические нервы, слизистая носа, тимус, костный мозг, печень, легкие, поджелудочная железа.
Не выявлена инфективность у скелетных мышц (то есть мясо без нервов есть можно), сердце, молочные железы, молоко, плазма, фасции, почки, щитовидная железа, слюна, яичники, матка, семенные канатики, костная и хрящевая ткань, волосы, кожа.
Прионы устойчивы к кипячению, высушиванию, УФ-облучению и гамма-излучению гидролизу ферментами (кроме трипсина и протеиназы К), спиртам, кислотам и формальдегиду. Их даже находят в пепле сожженных и захороненных коров (через 12 лет!) Прионы очень любят абсорбироваться на металлических поверхностях.
Инактивируют их 100% фенол, 1-10% лаурилсульфат натрия, мочевина, сода (экспозиция 1 час), гипохлорид натрия (экспозиция 1 час). Также их можно уничтожить методом автоклавирования за 18 минут при температуре 136°. Из совсем новых няшек для эндоскопов стерилизация низкотемпературной плазмой пероксида водорода (Sterrad NX).
Что это такое просто, доступно и понятно вы можете прочитать здесь. Для не желающих ходить по ссылке краткий пересказ (с дополнениями).
Прион - это маленький белок, за который в 1997 году американский биохимик Стенли Прузинер получил нобелевскую премию. Прузинер заявил миру, что белок этот хоть и маленький, но живой и более того - он инфекция. А название "прион" является частичной анаграммой от английского proteinaceous infectious particles - белковоподобная инфекционная частица.
Но не все так просто. У прионов есть близнецы - PrPC - нормальные белки нормальных нормальных клеток. Эти белки совершенно законно живут в клетках и выполняют кое-какие функции (принимают участие в межклеточном узнавании и клеточной активации, а также необходимы для нормальной синаптической функции, и ,говорят, подавляют возрастные процессы). Но тут приходит прион который играет за нежить, и нормальный белок тоже начинает играть за нежить переходит на сторону зла становится прионом. Так чем же отличается нормальный белок PrPc от приона PrP ?
позвольте немного отойти от темы.
Белки - это последовательность аминокислотных остатков. Синтезируются белки в рибосомах путем копирования какого-либо кусочка ДНК
Последовательность аминокислотных остатков называется первичной структурой белка (похожа на нитку с бусинами).
Первичная структура белка попадая в свободное плавание формирует вторичную структуру (а затем третичную,но это уже не важно). Вторичная структура может быть в виде спирали (альфа-спираль) либо в виде листа (бета-складчатый строй). Так вот PrPC и PrP - это одинаковая последовательность аминокислот, но по разному завернутых в пространстве. Это как если бы вы взяли и нанизали на нитку бусины, некоторые из которых были бы магнитиками таким образом, что в пространстве нитка бус складывалась в какую-то форму. Сравнение немного грубое, потому-что у белковой цепочки больше причин чем у магнитных шариков ориентироваться в пространстве определенным образом. Но это сложно, я не буду об этом рассказывать :) Желающие могут почитать в учебнике по биохимии про структуру белка.
Нормальные белки ориентированы в виде альфа-спирали, прионы - в виде бета-складчатой структуры. Прионы нерастворимы и откладываются в клетке в виде амилоидных бляшек.
История обнаружения некоторых прионных заболеваний у людей:
1920: Болезнь Крейтцфельда-Якоба
1936: Синдром Герштманна-Штройсслера-Шейнкера
1951: Куру (болезнь канибаллов)
1979: Фатальная семейная бессоница
1955: Новая вариантная болезнья Крейтцфельда-Якоба.
Прионами можно заразиться сожрав мозги больного человека (Ганнибал Лектор, привет), или мозги больных коровок. А можно ятрогенным путем через инструменты во время операций (особенно нейрохирургических, офтальмологических, отоларингологических, травматологических, родовспоможения), а также во время некоторых эндоскопических исследований (колоноскопии, например). Также можно заразиться через трансплантанты роговицы глаза, твердой мозговой оболчки, использовании гормонов гипофиза, внутримозговых электродов.
Согласно мнению ВОЗ, самыми опасными тканями по прионам является головной мозг, спинной мозг и ткани глаза (высокий уровень инфективности тканей).
Средняй уровень инфективности тканей у лимфатической ткани, миндалин, селезенки, подвздошной кишки, восходящей и нисходящей ободочной кишки, спинномозговой жидкости, гипофиза, надпочечников, твердой мозговой оболочки, плаценты.
Низкий - периферические нервы, слизистая носа, тимус, костный мозг, печень, легкие, поджелудочная железа.
Не выявлена инфективность у скелетных мышц (то есть мясо без нервов есть можно), сердце, молочные железы, молоко, плазма, фасции, почки, щитовидная железа, слюна, яичники, матка, семенные канатики, костная и хрящевая ткань, волосы, кожа.
Прионы устойчивы к кипячению, высушиванию, УФ-облучению и гамма-излучению гидролизу ферментами (кроме трипсина и протеиназы К), спиртам, кислотам и формальдегиду. Их даже находят в пепле сожженных и захороненных коров (через 12 лет!) Прионы очень любят абсорбироваться на металлических поверхностях.
Инактивируют их 100% фенол, 1-10% лаурилсульфат натрия, мочевина, сода (экспозиция 1 час), гипохлорид натрия (экспозиция 1 час). Также их можно уничтожить методом автоклавирования за 18 минут при температуре 136°. Из совсем новых няшек для эндоскопов стерилизация низкотемпературной плазмой пероксида водорода (Sterrad NX).