Болезнь Силена
Гуляя по первой выставке за 5 месяцев музейного карантина (выставка «От Дюрера до Матисса. Избранные рисунки из собрания ГМИИ им. А.С. Пушкина») я обратила внимание на выразительный рисунок головы Силена, который был создан «большим голландцем» Петером Паулем Рубенсом (1577-1640) с мраморного античного оригинала. Увы, статуя не сохранилась, однако на Вилле Альбани-Торлония в Риме есть похожая, и некоторые считают прототипом именно ее. Образцом также могла служить статуя Силена (IV век), находящаяся в собрании Дрезденской галереи. Она также запечатлена в другом рисунке Рубенса (он хранится в Британском музее). До нас дошли как минимум еще пять зарисовок головы Силена, сделанных художником, которые неоднократно использовались им в различных живописных композициях. Самой известной картиной считается Вакханалия (1612-1614) - пьяный Силен еле стоит на ногах, его поддерживает сатиресса, черты лица которой имеют явную схожесть с Еленой Фурман, второй женой живописца (надо добавить, сатиресс придумал именно Рубенс, до него женщин-сатиров не изображали).
Гуляя по первой выставке за 5 месяцев музейного карантина (выставка «От Дюрера до Матисса. Избранные рисунки из собрания ГМИИ им. А.С. Пушкина») я обратила внимание на выразительный рисунок головы Силена, который был создан «большим голландцем» Петером Паулем Рубенсом (1577-1640) с мраморного античного оригинала. Увы, статуя не сохранилась, однако на Вилле Альбани-Торлония в Риме есть похожая, и некоторые считают прототипом именно ее. Образцом также могла служить статуя Силена (IV век), находящаяся в собрании Дрезденской галереи. Она также запечатлена в другом рисунке Рубенса (он хранится в Британском музее). До нас дошли как минимум еще пять зарисовок головы Силена, сделанных художником, которые неоднократно использовались им в различных живописных композициях. Самой известной картиной считается Вакханалия (1612-1614) - пьяный Силен еле стоит на ногах, его поддерживает сатиресса, черты лица которой имеют явную схожесть с Еленой Фурман, второй женой живописца (надо добавить, сатиресс придумал именно Рубенс, до него женщин-сатиров не изображали).
Где-то прочла, что глаза врача видят иначе, чем глаза художника, ученого, философа и прочие глаза, обученные аналитическому исследованию самых тонких аспектов человеческой души, физиогномики и общего внешнего вида.
Коллекции культурно-художественных артефактов представляют для нас, врачей, отличную возможность поиска различных человеческих болезней или нарушений развития.
Если мы говорим про древнее искусство (а именно им впечатлялся Рубенс), то до нас дошли изображения ахондроплазии из Древнего Египта, циклопия, сиреномелия, гермафродитизм в древнегреческой скульптуре и многое другое. Именно поэтому мне стало и интересно: а не скрыт ли за необычной внешностью Силена какой-то недуг.
Перед нами голова мужчины с короткой шеей и грубыми чертами лица: с выступающим лбом, толстой кожей, широким носом с плоской «вдавленной» переносицей и утолщенными ноздрями, его глаза расположены далеко друг от друга (глазной гипертелоризм), рот открыт, однако мы не видим зубов, весь рот «занят» увеличенным языком. Возможно, он беззубый или между зубами очень большие промежутки.
«Львиное лицо» может сразу натолкнуть на мысль о лепре, тем более историки настойчиво утверждают, что симптомы проказы описаны среди кожных заболеваний в древнегреческих, древнеримских и индийских документальных источниках. Ученые признают, что трудно поставить ретроспективный диагноз проказы по симптомам, описанным в древних писаниях, но считают, что Гиппократ обсуждал проказу в 460 году до нашей эры. Болезнь была признана и в цивилизациях древнего Китая, Египта, Израиля и Индии. Проказа была также описана в Древнем Риме у Авла Корнелиуса Цельса (25 г. до н.э. - 37 г. н.э.) и Плиния Старшего (23-79 гг. Н.э.).
Слово проказа происходит от древнегреческого Λ πρα - «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой», которое, в свою очередь, номинально происходит от глагола Λέπω - «очищать» и Λέπος - «кожура или чешуя». Очаги поражения представлены пятнами, бляшками, папулами, лепромами (узлами). Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена и именно это придает ей складчатый характер, напоминающий лицо льва.
У древних греков был странный обычай изображать очень страшное лицо, которое должно было отпугивать злых духов, с яркими признаками уродств или недугов. Такие изображения получили название апотропей (от древнегреческого глагола apotrepo - «отвращать»), отвращавшие сглаз и порчу. Их прототипами служили реальные человеческие и придуманные несовершенства. Любой недуг всегда отражался в гипертрофированном виде. Именно поэтому у Силена не проказа: его кожа не имеет неровностей, которые бывают у больных лепрой. Тогда что же у Силена?
Мы знаем, что в Древней Греции был театр, где актеры-мужчины играли в масках. Комедийные маски изображали человеческие лица, искаженные ради комического эффекта и передававшие настроение. Эти же маски могли изображать и болезни для достижения конкретных целей.
В некрополе острова Липари недалеко от Сицилии было обнаружено множество терракотовых масок и статуэток, датируемых IV-м и III-м веками до нашей эры. Эти артефакты являются важными не только для воссоздания культуры греческого театра.
Интерес к физиогномике (ϕισιογνομικε) усилился в Греции в течение IV-го века до н.э. в различных философских школах, на которые не могла не влиять медицина. Гиппократ создал учение о темпераменте человека, согласно которому нормальная или ненормальная функция организма обусловлена балансом или дисбалансом четырех основных соков (жидкостей), циркулирующих в организме, - крови, желчи, чёрной желчи и слизи (флегмы, лимфы). Специфическая смесь в каждом человеке отвечает за его темперамент и отражается на внешности. Эта связь между настроением и внешностью нашла отражение в моделировании масок, изображении ее характера и выявлении чего-либо необычного или особенного в конфигурации лица.
В гробнице Липари была обнаружена группа масок, которая была приписана персонажам комедии Аристофана. Одна из этих масок имеет выраженные выступающие надглазничные гребни, большой нос с вдавленной переносицей, толстые губы, короткую шею и густые вьющиеся волосы. На эту маску обратил внимание итальянский педиатр Fiumara A. из Катании, работающий в центре врожденных пороков развития. Он предположил, что внешний вид лица позволяет заподозрить мукополисахаридоз. В этой же гробнице была обнаружена и маленькая статуэтка в полный рост: сходный внешний вид лица и большой живот, наводящий на мысль о висцеромегалии и дисплазии скелета, наблюдаемой при мукополисахаридозе (синдроме Гурлера или Хантера). Эти нарушения из-за дефицита специфических лизосомальных ферментов клинически характеризуются дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей. В зависимости от недостаточности одного из ферментов лизосом в клетках накапливаются различные белково‑углеводные комплексы и жиры, но несмотря на неоднородность, заболевания из группы мукополисахаридозов имеют несколько ключевых проявлений. Внешними признаками болезни являются грубые черты лица (гаргоилизм), утолщённая кожа, большой язык, короткая шея, редкие зубы.
Два этих изображения убедили итальянского педиатра в своей правоте. Маски Липари позволили ему предположить, что фенотипы мукополисахаридоза были признаны в прошлом, в целом считались ненормальными и активно использовались в театре, несмотря на то, что синдром Хантера был впервые описан лишь в 1917 г. Возможно, фенотип болезни использовался в комедиях значительно чаще - увы, до нас дошли единичные маски, терракота недолговечна. Лицо Силена позволяет с высокой вероятностью заподозрить у него синдром Хантера.
Может возникнуть законный вопрос- почему же тело Сирена на статуях не имело или имело минимум внешних проявлений мукополисахаридоза?
Ответ кроется опять же в традициях Древней Греции: во-первых, фенотип мукополисахаридоза мог сохраниться только в виде «страшной» маски. Опять же различные актеры могли менять маски. Во-вторых, актерами были только мужчины. Ну и в-третьих, словом «канон» назывался несохранившийся трактат скульптора Поликлета (V века до н. э.), посвященный правилам изображения человеческого тела - они редко нарушались даже для достижения определенных целей.
Ссылки
1. Fiumara, A. Mucopolysaccharidosis at play?. Eur J Hum Genet 26, 34-35 (2018). https://doi.org/10.1038/s41431-017-0036-8
2. Bernabò Brea L, Menandro e il teatro greco nelle terrecotte Liparesi, Genova 1981, p. 56
3. Сайт музея Липари http://www.regione.sicilia.it/benic…/museolipari/pagina.asp…
4. Hunter C. A Rare Disease in Two Brothers. Proc R Soc Med. 1917;10(Sect Study Dis Child):104-116.
5. Взрослый человек с синдромом Хантера https://medicalxpress.com/…/2015-06-first-in-man-clinical-t…
6. Пушкинский музей, голова Силена https://www.pushkinmuseum.art/…/graphics/r/r_6208/index.php…
Гуляя по первой выставке за 5 месяцев музейного карантина (выставка «От Дюрера до Матисса. Избранные рисунки из собрания ГМИИ им. А.С. Пушкина») я обратила внимание на выразительный рисунок головы Силена, который был создан «большим голландцем» Петером Паулем Рубенсом (1577-1640) с мраморного античного оригинала. Увы, статуя не сохранилась, однако на Вилле Альбани-Торлония в Риме есть похожая, и некоторые считают прототипом именно ее. Образцом также могла служить статуя Силена (IV век), находящаяся в собрании Дрезденской галереи. Она также запечатлена в другом рисунке Рубенса (он хранится в Британском музее). До нас дошли как минимум еще пять зарисовок головы Силена, сделанных художником, которые неоднократно использовались им в различных живописных композициях. Самой известной картиной считается Вакханалия (1612-1614) - пьяный Силен еле стоит на ногах, его поддерживает сатиресса, черты лица которой имеют явную схожесть с Еленой Фурман, второй женой живописца (надо добавить, сатиресс придумал именно Рубенс, до него женщин-сатиров не изображали).
Где-то прочла, что глаза врача видят иначе, чем глаза художника, ученого, философа и прочие глаза, обученные аналитическому исследованию самых тонких аспектов человеческой души, физиогномики и общего внешнего вида.
Коллекции культурно-художественных артефактов представляют для нас, врачей, отличную возможность поиска различных человеческих болезней или нарушений развития.
Если мы говорим про древнее искусство (а именно им впечатлялся Рубенс), то до нас дошли изображения ахондроплазии из Древнего Египта, циклопия, сиреномелия, гермафродитизм в древнегреческой скульптуре и многое другое. Именно поэтому мне стало и интересно: а не скрыт ли за необычной внешностью Силена какой-то недуг.
Перед нами голова мужчины с короткой шеей и грубыми чертами лица: с выступающим лбом, толстой кожей, широким носом с плоской «вдавленной» переносицей и утолщенными ноздрями, его глаза расположены далеко друг от друга (глазной гипертелоризм), рот открыт, однако мы не видим зубов, весь рот «занят» увеличенным языком. Возможно, он беззубый или между зубами очень большие промежутки.
«Львиное лицо» может сразу натолкнуть на мысль о лепре, тем более историки настойчиво утверждают, что симптомы проказы описаны среди кожных заболеваний в древнегреческих, древнеримских и индийских документальных источниках. Ученые признают, что трудно поставить ретроспективный диагноз проказы по симптомам, описанным в древних писаниях, но считают, что Гиппократ обсуждал проказу в 460 году до нашей эры. Болезнь была признана и в цивилизациях древнего Китая, Египта, Израиля и Индии. Проказа была также описана в Древнем Риме у Авла Корнелиуса Цельса (25 г. до н.э. - 37 г. н.э.) и Плиния Старшего (23-79 гг. Н.э.).
Слово проказа происходит от древнегреческого Λ πρα - «болезнь, которая делает кожу чешуйчатой», которое, в свою очередь, номинально происходит от глагола Λέπω - «очищать» и Λέπος - «кожура или чешуя». Очаги поражения представлены пятнами, бляшками, папулами, лепромами (узлами). Эти образования имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена и именно это придает ей складчатый характер, напоминающий лицо льва.
У древних греков был странный обычай изображать очень страшное лицо, которое должно было отпугивать злых духов, с яркими признаками уродств или недугов. Такие изображения получили название апотропей (от древнегреческого глагола apotrepo - «отвращать»), отвращавшие сглаз и порчу. Их прототипами служили реальные человеческие и придуманные несовершенства. Любой недуг всегда отражался в гипертрофированном виде. Именно поэтому у Силена не проказа: его кожа не имеет неровностей, которые бывают у больных лепрой. Тогда что же у Силена?
Мы знаем, что в Древней Греции был театр, где актеры-мужчины играли в масках. Комедийные маски изображали человеческие лица, искаженные ради комического эффекта и передававшие настроение. Эти же маски могли изображать и болезни для достижения конкретных целей.
В некрополе острова Липари недалеко от Сицилии было обнаружено множество терракотовых масок и статуэток, датируемых IV-м и III-м веками до нашей эры. Эти артефакты являются важными не только для воссоздания культуры греческого театра.
Интерес к физиогномике (ϕισιογνομικε) усилился в Греции в течение IV-го века до н.э. в различных философских школах, на которые не могла не влиять медицина. Гиппократ создал учение о темпераменте человека, согласно которому нормальная или ненормальная функция организма обусловлена балансом или дисбалансом четырех основных соков (жидкостей), циркулирующих в организме, - крови, желчи, чёрной желчи и слизи (флегмы, лимфы). Специфическая смесь в каждом человеке отвечает за его темперамент и отражается на внешности. Эта связь между настроением и внешностью нашла отражение в моделировании масок, изображении ее характера и выявлении чего-либо необычного или особенного в конфигурации лица.
В гробнице Липари была обнаружена группа масок, которая была приписана персонажам комедии Аристофана. Одна из этих масок имеет выраженные выступающие надглазничные гребни, большой нос с вдавленной переносицей, толстые губы, короткую шею и густые вьющиеся волосы. На эту маску обратил внимание итальянский педиатр Fiumara A. из Катании, работающий в центре врожденных пороков развития. Он предположил, что внешний вид лица позволяет заподозрить мукополисахаридоз. В этой же гробнице была обнаружена и маленькая статуэтка в полный рост: сходный внешний вид лица и большой живот, наводящий на мысль о висцеромегалии и дисплазии скелета, наблюдаемой при мукополисахаридозе (синдроме Гурлера или Хантера). Эти нарушения из-за дефицита специфических лизосомальных ферментов клинически характеризуются дефектами костной, хрящевой, соединительной тканей. В зависимости от недостаточности одного из ферментов лизосом в клетках накапливаются различные белково‑углеводные комплексы и жиры, но несмотря на неоднородность, заболевания из группы мукополисахаридозов имеют несколько ключевых проявлений. Внешними признаками болезни являются грубые черты лица (гаргоилизм), утолщённая кожа, большой язык, короткая шея, редкие зубы.
Два этих изображения убедили итальянского педиатра в своей правоте. Маски Липари позволили ему предположить, что фенотипы мукополисахаридоза были признаны в прошлом, в целом считались ненормальными и активно использовались в театре, несмотря на то, что синдром Хантера был впервые описан лишь в 1917 г. Возможно, фенотип болезни использовался в комедиях значительно чаще - увы, до нас дошли единичные маски, терракота недолговечна. Лицо Силена позволяет с высокой вероятностью заподозрить у него синдром Хантера.
Может возникнуть законный вопрос- почему же тело Сирена на статуях не имело или имело минимум внешних проявлений мукополисахаридоза?
Ответ кроется опять же в традициях Древней Греции: во-первых, фенотип мукополисахаридоза мог сохраниться только в виде «страшной» маски. Опять же различные актеры могли менять маски. Во-вторых, актерами были только мужчины. Ну и в-третьих, словом «канон» назывался несохранившийся трактат скульптора Поликлета (V века до н. э.), посвященный правилам изображения человеческого тела - они редко нарушались даже для достижения определенных целей.
Ссылки
1. Fiumara, A. Mucopolysaccharidosis at play?. Eur J Hum Genet 26, 34-35 (2018). https://doi.org/10.1038/s41431-017-0036-8
2. Bernabò Brea L, Menandro e il teatro greco nelle terrecotte Liparesi, Genova 1981, p. 56
3. Сайт музея Липари http://www.regione.sicilia.it/benic…/museolipari/pagina.asp…
4. Hunter C. A Rare Disease in Two Brothers. Proc R Soc Med. 1917;10(Sect Study Dis Child):104-116.
5. Взрослый человек с синдромом Хантера https://medicalxpress.com/…/2015-06-first-in-man-clinical-t…
6. Пушкинский музей, голова Силена https://www.pushkinmuseum.art/…/graphics/r/r_6208/index.php…