Болезнь Паркинсона и паркинсонизм.
В прошлый раз я начала рассказывать о болезни Паркинсона - самом распространенном двигательном расстройстве (один из 100 человек старше 60 лет страдает от болезни Паркинсона, а бывает, что болезнь диагностируют в возрасте 20-40 лет). Классические признаки паркинсонизма - медленные скованные движения, дрожание рук (или других частей тела), шаркающая походка и согнутая поза; на языке медиков - гипокинезия, ригидность и тремор, а также постуральная неустойчивость.
Шашечки и ехать
Паркинсонизм и болезнь Паркинсона - это не одно и то же. Паркинсонизм - это синдром, т.е. набор признаков, которые часто встречаются вместе и типичны для какого-то расстройства, указывая на то, что они имеют один источник. Классическую картину болезни описал Джеймс Паркинсон в 1817 году, подметив замедленный темп движений, дрожание конечностей, и особую согнутую позу, которая сохранялась и при ходьбе. Сам Паркинсон предложил назвать заболевание с такими проявлениями «дрожательный паралич», а спустя полвека великий Шарко уточнил и дополнил описание характерных симптомов болезни и предложил назвать ее в честь Паркинсона.
Паркинсонический синдром - классический набор признаков болезни Паркинсона. Источник: http://medach.pro/articles/864
В отличие от паркинсонического синдрома болезнь Паркинсона - это диагноз, т.е. заключение о причинах возникновения синдрома. Можно провести такую аналогию: мигалки спецтранспорта и затруднения на дороге - это синдром дорожно-транспортного происшествия, но не всегда его причина - автомобильная авария; если под асфальтом прорвало водопроводную трубу, дорогу тоже перекроют (синдром одинаковый, а диагнозы разные). Обычно сначала описывают синдром, а затем пытаются установить его причины; иногда в ходе изучения и установления причин недуга и сам диагноз получает имя со словом «синдром» - синдром Дауна, синдром Туретта. С паркинсонизмом вышло не так: сегодня помимо болезни Паркинсона известны и другие причины паркинсонизма.
Если симптомы возникают из-за постепенного отмирания нейронов черной субстанции, которые производят дофамин, врачи ставят пациенту диагноз болезнь Паркинсона - первичный (идиопатический) паркинсонизм. Это 70-80% случаев паркинсонизма. Если же врачи могут установить другую конкретную причину возникновения двигательных симптомов, говорят о вторичном паркинсонизме. Но тут все немного сложнее, чем хотелось бы: вторичных паркинсонизмов может быть несколько. От некоторых из них не убережешься, но кое в чем можно подстелить соломку или даже «развернуть рыбку» хвостиком вперед :)
Итак, по причинам развития симптомов (этиологии) выделяют:
- лекарственный паркинсонизм, когда симптомы вызваны приемом лекарственных препаратов, например нейролептиков. Скажем, вы приходите с жалобами на биполярочку или депрессию, врач прописывает вам таблетки, а через пару недель вы с беспокойством замечаете небольшое дрожание рук, которое исчезает, когда вы начинаете ими двигать.
Чаще всего симптомы развиваются на фоне приема типичных нейролептиков, которые назначают при шизофрении (например, галоперидола), но могут вызываться некоторыми атипичными нейролептиками, антидепрессантами и другими психоактивными препаратами, и даже препаратами для лечения гипертонии, статинами и антивирусными препаратами - хотя такое случается довольно редко. В отличие от болезни Паркинсона, тут симптомы часто появляются сразу с обеих сторон тела, могут одновременно появиться в руке и ноге или, скажем, подбородке и усиливаются непосредственно после приема лекарств (хотя такая картина наблюдается не всегда).
Лекарственный паркинсонизм обычно отмечают у пожилых людей, чаще у женщин, чем у мужчин (соотношение примерно 2:1). Если у вас есть родственник с болезнью Паркинсона, риск паркинсонизма на фоне приема лекарств у вас выше; кроме того, такие симптомы чаще встречаются у людей с диагностированным ВИЧ. Иногда на фоне отмены препаратов симптомы не исчезают, в этом случае пациентам могут прописывать леводопу до тех пор, пока не отпустит. К сожалению, иногда прием препаратов провоцирует переход болезни Паркинсона из доклинической стадии в клиническую, с этим сделать ничего нельзя, но этот случай врачи не относят к чисто лекарственному паркинсонизму.
- токсический паркинсонизм возникает (кто бы мог подумать) при воздействии токсинов. Неспецифическими токсинами могут быть тяжелые металлы и их соли; например, от двигательных нарушений могут страдать шахтеры. Есть и специфические токсины, выносящие дофаминовые нейроны головного мозга со снайперской избирательностью, - они сейчас используются для исследования болезни Паркинсона - это 1-метил-4-фенил-1,2,3,6-тетрагидропиридин (МФТП) и 6-гидроксидофамин. Отдельную увлекательную историю про то, как наркоманы помогли открыть ученым глаза на свойства МФТП, я перескажу в одном из следующих постов.
- васкулярный и опухолевый паркинсонизм (это два разных варианта) могут приводить к нарушениям в черной субстанции и базальных ганглиях, если инсульт или опухоль локализованы в этой области мозга. Кровоизлияние или опухоль можно диагностировать и локализовать с помощью томографии.
- травматический паркинсонизм может развиться после тяжелой черепно-мозговой травмы или множественных сотрясений мозга. Один из самых известных вариантов - энцефалопатия боксеров, от которой страдал Мохаммед Али. Частые сотрясения мозга могут приводить к многочисленным поражениям мозга, и паркинсонический синдром - одно из типичных (и не единственно возможных) последствий профессиональной боксерской карьеры, причем боксеры в тяжелом весе страдают сильнее, чем в легком. В 1990-х в США даже началась кампания за запрет бокса, но сам Мохаммед АЛи выступал против запрета, считая, что для афроамериканца в США лучше такая карьера (со всеми рисками и издержками), чем никакой.
- еще одной причиной развития паркинсонизма могут стать другие заболевания. Вирусные заболевания мозга могут так повредить нервные ткани, что после человек может так и не оправиться. Именно этим крайне опасны энцефалиты. Кроме того, паркинсонизм может развиваться на фоне других не инфекционных заболеваний. Например, у молодых пациентов паркинсонизм может проявляться на фоне отравления медью при болезни Вильсона-Коновалова: из-за генетической мутации избытки меди не могут выводиться с желчью и не связывается с медь-транспортирующими белками; свободная медь накапливается по всему организму, особенно в печени, почках, глазах и головном мозге. Если вовремя обнаружить болезнь, то состояние больного существенно облегчают препараты, связывающие медь и выводящие ее из организма; иногда даже удается полностью ликвидировать симптомы.
Литература
1. Understanding drug-induced parkinsonism. Maria Victoria G. Alvarez, Virgilio Gerald H. Evidente. Neurology Feb 2008, 70 (8) e32-e34; (DOI: 10.1212/01.wnl.0000302255.49113.51)
2. Shin HW, Chung SJ. Drug-Induced Parkinsonism. J Clin Neurol. 2012 Mar;8(1):15-21; (https://doi.org/10.3988/jcn.2012.8.1.15)