Бессимптомные аневризмы головного мозга
... Аневризма - это тихий убийца, который подкрадывается незаметно, но бьет жестоко (кардиохирург Джон Элефтериадес).
Аневризма - это местное (локальное) патологическое расширение участка сосуда (термин «аневризма» имеет греческое происхождение и обозначает «расширяться» или «растягиваться»). В последние годы число обращений пациентов с неразорвавшимися бессимптомными аневризмами (НБА) в нейрохирургические учреждения существенно увеличилось, что связано с повсеместной доступностью неинвазивных методов ангиографических обследований.
НБА церебральных сосудов - случайно выявленные аневризмы, не имеющие типичных для этой патологии клинических проявлений, а именно: [1] эпизодов внезапной интенсивной головной боли (по типу удара); [2] эпизодов внезапного развития очаговых неврологических симптомов; [3] эпизодов по типу ишемических или геморрагических нарушений мозгового кровообращения, соответствующих бассейну обнаруженной аневризмы. Такие аневризмы (т.е. НБА) в литературе чаще всего обозначаются как случайные (случайно обнаруженные аневризмы, incidental aneurysms).
Обратите внимание! По определению, при НБА типичные для церебральных аневризм клинические проявления отсутствуют. Тем не менее очевидно, что человек, у которого нет какого-либо беспокоящего его нарушения здоровья, не будет обращаться к врачам и проводить сложные виды обследования. Анализ поводов для обследования людей со случайными аневризмами позволил установить основные причины, которые приводят к выявлению бессимптомных аневризм. К ним в первую очередь относятся головные боли различного типа: частые эпизодические головные боли, хроническая головная боль, внезапная первичная головная боль, мигренозная головная боль, изменение характера имевшейся ранее головной боли - до 50% больных.
Необходимо отметить, что в ряде опубликованных исследований НБА обсуждаются вместе с неразорвавшимися аневризмами (НА, unruptered aneurysms), которые проявились какими-либо объективно диагностируемыми неврологическими симптомами. Чаще всего в эту категорию попадают крупные и гигантские аневризмы, для которых характерно псевдотуморозное течение или течение по типу преходящих ишемических нарушений мозгового кровообращения (НМК). Очевидно, что естественное течение заболевания при таких аневризмах характеризуется существенно более высоким риском различных осложнений, в том числе риском разрыва, превышающим риск разрыва при НБА в несколько раз, что определяет выбор тактики лечения таких больных.
Обратите внимание! Провести четкую границу между НБА и НА не всегда возможно. Несмотря на различия ряда данных, сведения о распространенности НА в исследованиях последних лет в целом схожи и можно ориентироваться на цифру около 3%.
Локализация аневризм: передняя соединительная артерия - 30%; задняя соединительная артерия - 25%; средняя мозговая артерия - 20%; внутренняя сонная артерия - 7,5%; базилярная артерия - 7% (источник: презентация «Субарахноидальное кровоизлияние» НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва, Отделение реанимации и интенсивной терапии, 2011).
Классификация аневризм головного мозга по размерам (American Association of Neurological Surgeons, 82nd Annual Meeting, April 9, 2014): [1] милиарные (до 3 мм); [2] обычного размера (4 - 15 мм); [3] большие (16 - 25мм); [4] гигантские (более 25 мм).
В настоящее время этиология и патогенез НБА рассматриваются в рамках этиологии и патогенеза аневризм в целом. Факторы, лежащие в основе заболевания, принято делить на немодифицируемые и модифицируемые. К первым относят: генетические факторы; ряд наследственных заболеваний (см. далее); возраст и пол. Модифицируемыми факторами являются различные заболевания сердечно-сосудистой системы (в первую очередь артериальная гипертония и атеросклероз), ряд факторов, влияющих на общее состояние здоровья (курение, алкоголь), а также длительный прием лекарств и других веществ с симпатомиметическим действием. Доказательность степени влияния этих факторов на формирование аневризм, в том числе неразорвавшихся, различна.
Группы повышенного риска образования НБА:
[1] Пол и возраст. Частота выявления НА увеличивается с возрастом, достигая максимума в возрастной группе от 50 до 60 лет. Аневризмы чаще выявляются у женщин независимо от возрастной группы.
[2] Сопутствующие заболевания. Пациенты с перечисленными ниже заболеваниями входят в группу повышенного риска обнаружения неразорвавшихся аневризм:
[1] аутосомно-доминантный поликистоз почек (частота обнаружения аневризм в 3 - 14 раз выше по сравнению с общей популяцией);
[2] синдром Элерса-Данло IV типа;
[3] синдром Марфана;
[4] коарктация аорты;
[5] двустворчатый аортальный клапан;
[6] эластическая псевдоксантома;
[7] наследственная геморрагическая телеангиэктазия;
[8] нейрофиброматоз I типа;
[9] недостаточность α1-антитрипсина;
[10] фиброзно-мышечная дисплазия;
[11] феохромоцитома;
[12] сидром Кляйнфельтера;
[13] туберозный склероз;
[14] синдром Нунан (наследственное сочетание стеноза клапанов легочной артерии, гипертелоризма, оттопыренных ушных раковин и других нарушений);
[15] недостаточность α-глюкозидазы;
[16] первичная карликовость с микроцефалией и остеодисплазией;
[17] внутричерепные артериовенозные мальформации.
[3] «Семейные» аневризмы. По данным различных исследований, частота встречаемости «семейных» аневризм составляет от 7 до 20%. НА чаще выявляют среди родственников первого поколения пациента с разрывом аневризмы - около 4%, с большей встречаемостью среди сибсов. Эти данные в настоящее время позволяют говорить о семейной предрасположенности к формированию аневризм, хотя существуют редкие случаи передачи заболевания по наследству. К факторам, повышающим вероятность выявления аневризмы среди родственников больного, перенесшего субарахноидальное кровоизлияние (САК), относят: возраст (прямая зависимость), женский пол, курение, гипертоническая болезнь в анамнезе, гиперхолестеринемия, семейный анамнез поликистозной болезни почек, семейный анамнез САК или аневризмы у 2 и более родственников.
Определение риска разрыва аневризмы служит основополагающим в решении вопроса о необходимости и сроке проведения операции. По имеющимся данным, риск разрыва впервые выявленной НБА в целом низкий - около 0,25%. Это означает, что разорвется только 1 из 200 - 400 выявленных НБА. При оценке риска разрыва следует учитывать также кумулятивный фактор - увеличение риска разрыва на протяжении жизни человека. Однако прогнозирование риска разрыва аневризмы в каждом конкретном случае все еще невозможно. Имеющиеся данные позволяют оценить этот риск лишь с определенной долей вероятности.
Наибольшая частота кровоизлияний характерна для аневризм вертебробазилярного бассейна, области передней мозговой артерии (ПМА) и передней соединительной артерии (ПСА) и перикаллезной артерии. Аневризмы средней мозговой артерии (СМА) менее подвержены разрыву.
Вероятность разрыва аневризмы находится в прямой зависимости от ее размера. Показано, что разорвавшиеся аневризмы имеют большие размеры по сравнению с неразорвавшимися. При этом единых представлений о критическом размере нет. По одним данным, повышенный риск разрыва имеют аневризмы более 10 мм в диаметре, по другим - большинство САК происходят из аневризм менее 10 мм и даже менее 5 мм в диаметре.
Более высокий риск разрыва аневризмы отмечают при следующих морфологических параметрах: [1] неправильная форма и/или наличие дивертикулов, [2] узкая шейка аневризмы, [3] соотношение максимального размера аневризмы к диаметру несущей артерии более 2, [4] соотношение высоты аневризмы к диаметру шейки более 1,6.
Рост (увеличение размера) аневризмы признается фактором риска разрыва во всех исследованиях. К причинам, способствующим увеличению размера аневризм, относят повышенное АД, гемодинамический стресс в зависимости от формы аневризмы и ее расположения, изначальный размер аневризмы, воспалительный процесс в стенке аневризмы, женский пол, курение, молодой возраст, избыточное употребление алкоголя. Отмечается повышенный риск роста аневризм у пациентов с инсультом или транзиторной ишемической атакой (ТИА) в анамнезе, а также при множественных аневризмах.
Диагностика. Методами выявления НБА служат [1] дигитальная субтракционная ангиография (ДСА), [2] МРТ и МР-ангиография (МР-АГ [используют времяпролетную (TOF) МР-АГ и/или контрастные методы]) и [3] спиральная компьютерная томографическая ангиография (СКТ-АГ). Технические возможности этих инструментальных методов существенно расширились в последние два десятилетия. Это касается как ДСА, при которой появилась возможность получения изображений в режиме 3D, так и МР-АГ и СКТ-АГ. Чувствительность МРТ составляет от 74 до 98% (чувствительность повышается при размере аневризм 3 мм и более). Чувствительность, специфичность и точность СКТ-АГ в диагностике аневризм составляют 96,3, 100 и 94,6% соответственно (при аневризмах размером менее 3 мм эти показатели составляют 81,8, 100 и 93,3% соответственно). Преимуществами МРТ служат неинвазивность и отсутствие рентгеновского облучения. Благодаря этому ее можно использовать как метод выбора для скрининга по выявлению НБА [рекомендация]. В настоящее время в подавляющем большинстве случаев СКТ-АГ является достаточной для обоснования тактики ведения больного и определения особенностей хирургического вмешательства (однако следует помнить, что при любом виде исследования могут возникнуть противопоказания к применению контраста у больных с почечной и печеночной недостаточностью и аллергическими реакциями).
ДСА остается «золотым стандартом» в диагностике аневризм (особенно с введением в рутинную практику 3D-ротационной ангиографии), в особенности для выявления аневризм менее 3 мм и на сосудах малого диаметра (в том числе перфорирующих артериях). Тем не менее ДСА не может быть использована как скрининговое исследование ввиду необходимости госпитализации пациентов и риском осложнений при проведении манипуляции, таких как ОНМК по ишемическому типу, разрыв аневризмы, повреждение артерии, гематома в области пункции артерии, аллергическая реакция на контраст. В целом частота таких осложнений не превышает 0,07%. Проведение ДСА нецелесообразно у пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом почек, почечной недостаточностью, синдромом Элерса-Данло [рекомендация]. В настоящее время ДСА применяется главным образом для уточнения анатомических особенностей аневризм при недостаточной информативности СКТ-АГ.
Скрининг. Определенные группы в популяции, имеющие повышенный риск наличия аневризм головного мозга, подлежат скрининговому обследованию. Перед обследованием пациент должен быть информирован о возможных последствиях самого исследования, о различных видах лечения при выявлении патологии, а также о возможности возникновения в случае выявления аневризмы таких функциональных расстройств, как стресс и тревога.
Учитывая данные эпидемиологических исследований, можно рекомендовать неинвазивные методы обследования человеку, имеющему хотя бы один фактор риска образования аневризмы, начиная с 30-летнего возраста. Если при первом обследовании данных за аневризму не обнаружено, повторное обследование можно рекомендовать по достижении 50 лет [опция]. Людям с наиболее значимыми факторами риска (см. также «немодифицируемые факторы») обследование можно проводить и в более ранние сроки.
Проведение скрининга показано [рекомендации]:
[1] кровным родственникам в семьях с одним человеком и более, имеющими церебральные аневризмы;
[2] пациентам с семейным анамнезом САК или геморрагического инсульта неуточненной этиологии у одного и более членов семьи;
[3] пациентам с аутосомно-доминантным поликистозом почек с семейным анамнезом аневризмы/геморрагического инсульта и без такового;
[4] пациентам с синдромом Элерса-Данло IV типа;
[5] пациентам с первичной карликовостью с микроцефалией и остеодисплазией;
[6] пациентам с коарктацией аорты или с двустворчатым аортальным клапаном.
[!!!] К факторам, повышающим риск обнаружения аневризм у всех популяционных групп, перечисленных выше, относят женский пол, курение, артериальную гипертензию.
Хирургическое лечение неразорвавшихся аневризм. Единственным обоснованием операции при НБА служит риск возможного кровоизлияния. Чем он выше, тем более обоснованно хирургическое вмешательство. При низком риске разрыва необходимо тщательно проанализировать возможность выключения аневризмы и все возможные осложнения при операции у данного пациента, как связанные с интракраниальным вмешательством, так и с общим хирургическим риском, обусловленным патологией других органов и систем.
При оценке риска разрыва аневризмы учитывают все факторы, изложенные выше. В некоторых исследованиях эти факторы расположены в соответствии с их значимостью, в других предлагается учитывать совокупность факторов. Суммируя сказанное, при определении показаний к операции по поводу НБА сосудов головного мозга рекомендуется учитывать наличие одного и/или нескольких факторов риска разрыва аневризмы:
[1] размер аневризмы 7 мм и более;
[2] типичная аневризма менее 7 мм при неправильной форме и наличии дивертикулов;
[3] латеральное расположение аневризмы;
[4] коэффициент соотношения высоты тела аневризмы к диаметру шейки более 1,6;
[5] коэффициент соотношения максимального размера аневризмы к диаметру несущего сосуда более 2,0;
[6] угол отклонения латеральной аневризмы от несущей артерии более 112° (этот угол измеряется между осью, совпадающей с максимальной длиной аневризмы [расстояние между точкой на середине линии, проведенной через шейку аневризмы и максимально выступающей точкой купола аневризмы], и осью, совпадающей с линией, проведенной через середины двух диаметров несущего сосуда (D1 - диаметр несущего сосуда возле проксимального края шейки аневризмы и D2 - диаметр несущего сосуда проксимальнее аневризмы на расстоянии 1,5×D1);
[7] увеличение размера аневризмы на 0,75 мм и более за 6 месяцев;
[8] появление характерных клинических симптомов поражения черепных нервов, появление и/или изменение характера головных болей, ишемические нарушения в бассейне несущей аневризму артерии;
[9] незамкнутость артериального круга большого мозга;
[10] «перианевризматическое» окружение - контакт аневризмы с твердой мозговой оболочкой, костями основания черепа, черепными нервами, артериями и венами;
[11] множественные аневризмы;
[12] наличие в анамнезе кровоизлияния из другой аневризмы;
[13] САК или аневризмы в семейном анамнезе;
[14] курение;
[15] артериальная гипертензия.
При выявлении у больного НБА размером 3 мм и менее хирургическое лечение [!!!] не показано. При выявлении аневризм размером от 3 до 7 мм необходимо измерение морфологических параметров аневризмы. Вопрос о проведении хирургического лечения решается с учетом факторов риска (возраст, пол, САК из другой аневризмы в анамнезе, наличие в анамнезе курения, гипертонической болезни, САК или аневризмы в семейном анамнезе, наличие генетических заболеваний) [рекомендация]. Больной с НБА должен быть информирован о характере болезни, возможных вариантах течения, возможных осложнениях хирургического вмешательства [стандарт].
Подробнее о НБА в следующих источниках:
клинические рекомендации «Клинические рекомендации по лечению неразорвавшихся бессимптомных аневризм головного мозга» В.В. Крылов, Ш.Ш. Элиава, С.Б. Яковлев, А.С. Хейреддин, О.Б. Белоусова, Н.А. Полунина; ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» ДЗМ; ГБОУ ВПО «МГМСУ им. А.И. Евдокимова» МЗ РФ, Москва; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2016) [читать] или [читать];
обзор «Неразорвавшиеся церебральные аневризмы» А.Н. Кафтанов, А.С. Хейреддин, С.Б. Яковлев; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №5, 2016) [читать];
статья «Тактика хирургического лечения больных с неразорвавшимися бессимптомными аневризмами церебральных сосудов» А.С. Хейреддин, Ш.Ш. Элиава, С.Б. Яковлев, Ю.М. Филатов, А.Н. Кафтанов, О.Б. Белоусова, И.А. Сазонов, С.Р. Арустамян, К.Г. Микеладзе, Е.Ю. Бухарин, П.С. Дорохов; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» МЗ РФ, Москва [читать]