Интракраниальная (церебральная) кальцификация
Физиологическая интракраниальная [церебральная] кальцификация (ИК) - это часто наблюдаемое радиологами и хорошо описанное в последние десятилетия состояние, которое связано со старением. Оно протекает бессимптомно и выявляется случайно при нейровизуализации. Кальциевые отложения могут локализоваться в области базальных ганглиев, шишковидной железы, серпа, намета, хориоидальных сплетений и в мозжечке. Физиологическая кальцификация церебральных структур клинически незначима.
ИК с поражением стриопаллидарной системы (базальных ганглиев) встречается примерно в 0,7 - 1% случаев от числа всех томографических [КТ-]исследований головного мозга и может сочетаться с кальцинатами в зубчатом ядре мозжечка. Наиболее часто ИК наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста и обычно рассматривается как случайная находка (т.е. в большей части случаев ИК является физиологической, обусловленной возрастом и не сопровождается неврологической симптоматикой). В этих случаях при КТ ([рентгеновской] компьютерной томографии) головы определяются мелкие симметричные кальцификаты в базальных ганглиях без поражения бледного шара, в шишковидной железе, сосудистых сплетениях желудочков мозга, твердой мозговой оболочке.
Однако у пациентов моложе 30 лет, в т.ч. у пациентов с разнообразными двигательными расстройствами, выявление подобных минеральных отложений (кальцификатов) требует проведения дифференциальной диагностики семейной идиопатической кальцификации базальных ганглиев (синонимы: семейный идиопатический двусторонний стрио-паллидо-дентатный кальциноз, болезнь Фара) с широким кругом метаболических, инфекционных и наследственных болезней, сопровождающихся кальцинозом интракраниальных структур (впервые кальцификация базальных ганглиев была описана немецким неврологом К.Т. Фаром [K.T. Fahr] в 1930 году; в настоящее время термин «болезнь [синдром] Фара» имеет лишь историческое значение).
К таким заболеваниям относятся [1] эндокринные (гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз [синоним: болезнь Олбрайта], псевдопсевдогипопаратиреоз, гиперпаратиреоз), [2] нейродегенеративные (болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, мультисистемная атрофия, прогрессирующий надъядерный паралич, а также пантотенаткиназа-ассоциированная дегенерация), [3] инфекционные (цитомегаловирусная инфекция, инфицирование вирусом Эпштейна-Бара, краснуха, токсоплазмоз, цистицеркоз, нейробруцеллез, нейросифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция [в т.ч. СПИД]), [4] наследственные болезни и пороки развития (синдром Коккейна, туберозный склероз, синдром Фара, синдром Дауна и др.), [5] системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, некоторые васкулиты и др.), [6] метаболические (митохондриальные цитопатии, в т.ч. митохондриальной нейромиопатии - синдром Кернса-Сейра и Пирсона), [7] онкологические заболевания (напимер, гемобластозы, нейроонкология), интоксикации (в т.ч. свинцовая и кобальтовая), [8] лучевая терапия, [9] сосудистая патология головного мозга (например, артериовенозные мальформации) и некоторые другие. [10] Также в качестве причин симтоматического церебрального кальциноза следует рассматривать различные нарушения метаболизма кальция и фосфора, обусловленные действием некоторых лекарственных препаратов или являющихся проявлениями дефицита/избытка витамина D, панкреатита.
Диагностические критерии болезни [синдрома] Фара постоянно модифицировались и в настоящее время сформулированы следующим образом: [1] наличие двусторонней кальцификации базальных ядер, выявляемой при томографии, которая может сочетаться с кальцификацией других регионов; [2] прогрессирующий неврологический синдром, главным образом в виде расстройств движений, сочетающийся с нейропсихиатрическими нарушениями или дебютирующий с них, типичное начало - на 4-м десятилетии жизни (хотя реже заболевание может развиваться и в детском возрасте); [3] отсутствие биохимических нарушений и соматических симптомов, характерных для эндокринных, митохондриальных, метаболических и других системных заболеваний; [4] отсутствие инфекционных, токсических и травматических воздействий в анамнезе; [5] семейный анамнез с аутосомно-доминантным (чаще всего) типом наследования (встречаются и аутосомно-рецессивный тип и спорадические случаи заболевания).
Таким образом, выявление ИК у пациентов с неврологической симптоматикой требует проведения диагностического поиска, включающего широкий круг [1] наследственных, [2] нейродегенеративных и [3] спорадических заболеваний, с целью определения нозологической принадлежности конкретного клинического случая и проведения патогенетической, а возможно, и этиотропной терапии:
Принципиальным является то, что симметричную двустороннюю кальцификацию базальных ганглиев (которая не связана с метаболическими расстройствами [нормальный уровень кальция в крови и др.]) могут обусловливать, как правило, [1] наследственные и [2] нейродегенеративные заболевания, такие как синдром Фара, синдром Дауна, туберозный склероз, синдром Коккейна и др. Патофизиологический механизм психопатологических и неврологических клинических синдромов при симметричной ИК структур головного мозга в настоящее время связывают с дезорганизацией фронто-стриарных проводящих путей на уровне обызвествленных базальных ганглиев. Эта гипотеза имеет подтверждение данными позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и МР-спектроскопии, которые выявляют замедление метаболизма глюкозы в области базальных ганглиев и фронтальной коры, регистрируемые замедление церебрального кровотока и уменьшение перфузии совпадают с отложениями кальция.
ИК на RENTGENOGRAM.ru
статья «Физиологические внутричерепные кальцификаты» [читать] или [читать (в формате PDF)];
статья «Патологические внутричерепные кальцификаты» [читать] или [читать (в формате PDF)].
Читайте также:
статья «Болезнь Паркинсона и идиопатическая стриатопаллидодентатная кальцификация» Загоровская Т.Б., Иллариошкин С.Н., Брюхов В.В., Тимербаева С.Л.; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва (журнал «Нервные болезни» №1, 2014) [ читать];
статья «Интрацеребральный кальциноз у пациента с хроническим воспалительным заболеванием кишечника» Чернышева Е.А., Зиновьева О.Е., Солоха О.А., Обухова А.В., Захаров В.В., Ивашкин В.Т., Яхно Н.Н.; ГОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Неврологический журнал, №3, 2015) [читать];
статья «Симметричный билатеральный итрацеребральный кальциноз (болезнь Фара)» Ковалева Я.Б., Антипова Л.Н., Прохорова Е.С.; МУЗ Городская больница №2 «КМЛДО», Краснодар; ГУЗ Краевая клиническая больница №1 им. профессора С.В. Очаповского, Краснодар (журнал «Вестник МУЗ ГБ №2» №5, 2011) [читать];
статья «Нарушение когнитивных функций у больных с идиопатической симметричной кальцификацией базальных ганглиев» Яценко Е.А., Губарев Ю.Д., Авдеева И.В., Лысых Е.А., Лапшин Д.Е.; НИУ «БелГУ», г. Белгород (сетевой журнал «Научный результат», серия «Медицина и фармация» №4, 2015) [читать]