Лобно-височная деменция (дегенерация)
Лобно-височная деменция (ЛВД) - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими когнитивными, поведенческими, эмоциональными и аффективными нарушениями, в основе которых лежит преимущественное поражение лобных долей и передних отделов височных долей головного мозга (впервые ЛВД была описана чешским неврологом А.Пиком, и длительное время этот тип деменции был известен как болезнь Пика; но на сегодняшний день понятие ЛВД трактуется гораздо шире, а болезнь Пика рассматривается как один из вариантов ее течения [см. далее]).
Обратите внимание! При ЛВД Чаще всего и в наибольшей степени страдают лобные доли, в особенности орбито-фронтальная кора, передние и медиальные отделы височных долей головного мозга. Весьма характерны асимметрия атрофического процесса, при этом в 50% случаев отмечается преимущественное страдание левого полушария. В 20% случаев в патологический процесс вовлекается преимущественно правое полушарие головного мозга, а симметричное поражение описывается приблизительно в 30% случаев. Заинтересованность лобных или височных долей неодинакова у разных пациентов. Одновременное поражение лобных и височных долей головного мозга наблюдается в 40 - 50% случаев. У 25 - 30% пациентов атрофический процесс развивается преимущественно в лобных долях, а у 25 - 30% - в височных. Возможно также вовлечение в патологический процесс теменной коры. Нередко одновременно с атрофией коры выявляются дегенеративные изменения в области черной субстанции, полосатых тел, бледного шара, таламуса, других подкорковых структур и передних рогов спинного мозга. Поражение подкорковых базальных ганглиев может приводить к присоединению экстрапирамидных двигательных расстройств, а передних рогов спинного мозга - приводить к амиотрофиям и фасцикуляциям (синдром бокового амиотрофического склероза - деменции лобного типа).
ЛВД является второй по распространенности деменцией в пресенильном возрасте после болезни Альцгеймера (БА) - 10 - 20% от всех деменций. Заболеваемость составляет 10,8 случаев на 100 тыс. населения в год. Пик заболеваемости ЛВД приходится на возраст 55 - 65 лет. Около 30 - 40% случаев имеют семейный характер (формы с аутосомно-доминантным типом наследования составляют около 13%). По данным Ratnavalli E. и соавторов (2002) заболеваемость ЛВД составляет 2,2 случая для возраста 40 - 49 лет; 3,3 случая - для 50 - 59 лет и 8,9 случая - для 60 - 69 лет на 100 тыс. населения в год. Хотя традиционно ЛВД относится к пресенильным деменциям, начало болезни после 65 - 70 лет не исключает возникновение данного заболевания. Заболеваемость у мужчин несколько выше, чем у женщин (соотношение 1,7:1).
Шведская и английская исследовательские группы (Lund and Manchester Group), которые в рамках ЛВД (дегенерации) выделяют 3 типа патоморфологических изменений: [1] I тип - с неспецифическими изменениями (гибель клеток, спонгиоз, глиоз) в верхних слоях лобной и отчасти височной коры головного мозга, нередко с вовлечением в патологический процесс полосатого тела и черного вещества; [2] II тип (пиковский тип) - характерны выраженные дегенеративные изменения всех слоев пре-фронтальной, передних и медиальных отделов височной коры головного мозга, передних отделов гиппокампа представленные, кроме гибели нейронов, большим количеством телец Пика (нейрофибриллярные включения, образованные избыточно фосфорилированным тау-белком) и, как правило, значительным субкортикальным глиозом; [3] III тип - сочетание лобно-височной дегенерации с болезнью двигательного нейрона, в том случае, когда помимо характерных для первого типа изменений имеются признаки поражения ядра подъязычного нерва и мотонейронов передних рогов спинного мозга.
Согласно современной классификации выделяют следующие клинические формы ЛВД: поведенческая форма (ПФЛВД), первичная прогрессирующая афазия (ППА) без снижения беглости речи (семантическая форма) и ППА со снижением беглости речи (аграмматическая). Речевые формы ЛВД в большинстве случаев являются дебютом ПФЛВД. По мере прогрессирования заболевания четкая граница между клиническими формами ЛВД полностью утрачивается.
Для ПФЛВД характерны следующие симптомы (= лобный синдром): [1] социально неадекватное поведение (воровство в магазинах, непристойное обнажение, ненадлежащее знакомство с незнакомыми людьми, и т.д.); [2] утрата социальных приличий (неуместные шутки, оскорбительные высказывания, грубость в отношении других людей, отсутствие смущения и т.д.); [3] потеря симпатии или сочувствия к другим (несоответствующая реакция в ответ на болезнь близкого, отсутствие интереса к проблемам других, жестокие комментарии в отношении близких, детей, или пожилых людей); [4] апатия и социальная изоляция с потерей интереса к работе, хобби или друзьям; [5] плохое соблюдение гигиены или ухода за собой; [6] стереотипное моторное поведение; [7] изменение пищевых привычек (переедание, предпочтение сладкого, неподобающие манеры за столом); [8] вредные привычки, включая злоупотребление спиртным, азартные игры, плевки, чрезмерное увлечение компьютерными играми.
Речевые расстройства иногда могут являться первыми симптомами ЛВД, которое в таких случаях начинается по типу ППА. Но чаще всего нарушения речи развиваются одновременно с дизрегуляторными и поведенческими расстройствами. Для ЛВД наиболее характерны нарушения речи в виде прогрессирующей динамической или/и амнестической афазии, вплоть до полного исчезновения спонтанной речевой активности. Развитие прогрессирующей динамической афазии возникает при поражении левой лобной доли головного мозга. Из спонтанной речи пациентов исчезают глаголы. Речь пациентов сводится к односложным ответам на поставленный вопрос, а спонтанная речь редуцируется. При преимущественном поражении левой височной доли клинические проявления речевых нарушений соответствуют картине амнестической афазии. Наиболее ранний симптом данного вида речевых нарушений - недостаточность номинативной функции речи, т.е. затруднения при назывании предметов. При этом беглость и грамматический строй речи пациента не нарушается, но она становится малосодержательной из-за отсутствия существительных.
подробнее о нарушениях речи при ЛВД в посте: Первичная прогрессирующая афазия (на laesus-de-liro.livejournal. com) [ читать]
Обратите внимание! В клинической картине ЛВД доминирует прогрессирующий на протяжении всей болезни лобный синдром; отсутствуют первичные дефекты праксиса, нарушения пространственной ориентации и грубые расстройства памяти. Примерно у 50% больных прослеживается семейный характер заболевания.
Диагностика ЛВД основана на характерных [1] клинических и [2] инструментальных данных. Заподозрить ЛВД следует при постепенном начале и непрерывном прогрессировании эмоциональных, поведенческих и когнитивных нарушений лобного характера и/или речевых расстройств, нередко в сочетании с физикальными признаками лобной дисфункции (рефлексы орального автоматизма, хватательные рефлексы, феномен противодержания). Пресенильный возраст начала и семейный анамнез также свидетельствуют в пользу диагноза ЛВД, но [!!!] не обязательны для данной нозологической формы. При исследовании крови и мочи патологии не обнаруживается. ЭЭГ не выявляет специфических нарушений. При сочетании ЛВД с поражением двигательного нейрона необходимо проведение электронейромиографии (ЭНМГ), которая выявляет изменения, характерные для нейронопатии. Компьютерная рентгеновская (КТ) или магнитно-резонасная томография (МРТ) головного мозга в типичных случаях выявляет локальную атрофию лобных и/или височных долей головного мозга, часто асимметричную. Однако этот признак не является абсолютно чувствительным и специфичным. Он может отсутствовать у ряда пациентов с достоверным диагнозом ЛВД, а может обнаруживаться у пациентов с иной церебральной патологией (например, БА). Наиболее высокочувствительным диагностическим методом является функциональная нейровизуализация: позитронно-эмиссионная и однофотонно-эмиссионная компьютерная томография. Данные методики выявляют снижение метаболизма и кровотока в заинтересованной области - передних отделах лобных и височных долей головного мозга. [!!!] Однако, как и структурная визуализация, методы функциональной визуализации также не являются абсолютно специфичными.
Лобно-височная дегенерация на radiopaedia.org [перейти]
На сегодняшний день ЛВД остается малокурабельным заболеванием (через 8 - 11 лет от появления первых симптомов развивается тяжелая инвалидизация). Ацетилхолинергические препараты неэффективны, так как симптомы ЛВД не связаны с недостаточностью ацетилхолинергической системы. Опыт применения глутаматергических препаратов невелик, хотя мемантин может быть полезен в стандартных дозах. Учитывая данные о роли серотонинергической недостаточности в патогенезе эмоциональных и поведенческих нарушений при ЛВД, вероятно, в качестве базисной терапии целесообразно использовать серотонинергические препараты (флуоксетин, пароксетин, флувоксамин, сертралин и др.). Ряд ранее проведенных открытых исследований показали, что атипичные антипсихотики [нейролептики], (например, оланзапин, кветиапин, арипипразол) могут редуцировать поведенческие симптомы у больных с ЛВД. Однако, как и все пациенты с деменцией больные с ЛВД восприимчивы к нежелательным явлениям антипсихотической терапии, включая экстрапирамидные побочные эффекты, спутанность сознания и повышенную сонливость и седацию. Поэтому рекомендуется начинать лечение больных с наименьшей терапевтической дозы антипсихотика, и затем ее медленно повышать, осуществляя регулярный мониторинг пациента для предотвращения нежелательных явлений.
Подробнее о ЛВД в следующих источниках:
руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011, стр. 123 - 134) [читать];
статья «Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты» Колыхалов И.В. ФГБНУ «Научный цент психического здоровья», Москва (журнал «Обозрение психиатрии и медицинской психологии» №2, 2018) [читать];
статья «Эмоциональные, аффективные и поведенческие нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Д.А. Гришина, Н.Н. Яхно, В.В. Захаров; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2017) [читать];
статья «Когнитивные нарушения при поведенческой форме лобно-височной деменции» Гришина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ, кафедра нервных болезней и нейрохирургии (Неврологический журнал, № 6, 2016) [читать];
статья «Лобно-височная дегенерация: клиническое наблюдение и опыт применения диффузионно-тензорной магнитно-резонансной трактографии» А.А. Кулеш, В.Е. Дробаха, В.В. Шестаков, Т.В. Лапаева, О.В. Дементьева; ГБОУ ВПО «Пермский государственный медицинский университет имени академика Е.А. Вагнера», Пермь (Журнал неврологии и психиатрии, №11, 2015) [читать];
статья «Деменции у пациентов молодого и среднего возраста (некоторые клинические, диагностические и терапевтические аспекты)» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого МГМУ им. И. М. Сеченова (medi.ru, 2012) [читать]