Синдром Когана
Головокружение (КГ) - одна из наиболее частых проблем в неврологической практике (ГК занимает 3-е место в списке наиболее частых жалоб, предъявляемых амбулаторными пациентами с нехирургической патологией). При этом трудно найти более разнообразно трактуемый симптом, чем ГК, которое может существенно ухудшать качество жизни пациента. Неопределенное описание [со стороны пациента] жалоб, затруднение [со стороны врача] в топической, синдромальной и (тем более) нозологической принадлежности ГК связано с тем, что система равновесия опирается на взаимодействие сразу нескольких сенсорных систем: зрительной, вестибулярной и мышечно-суставной. Большой объем информации, поступающей в мозг, обеспечивает высокую надежность и приспособляемость системы ориентировки. В то же время дисфункция одной из трех сенсорных систем порождает настолько разные ощущения, что описания пациентами с одинаковым заболеванием своего состояния редко совпадают (ГК при различных заболеваниях может протекать одинаково, и иметь различные клинические проявления при одном виде патологии). Между тем, как показывает практика, большинство пациентов с ГК не получают адекватной помощи: их направляют на множество консультаций (невролог, терапевт, эндокринолог, отоларинголог, психиатр) и ненужных дополнительных исследований, однако в итоге нередко устанавливается неправильный диагноз и назначается неэффективное лечение. В большинстве случаев ГК имеет благоприятное течение, и симптомы самостоятельно регрессируют. Если ГК не проходит и не уточнена его причина, пациентов направляют в специализированные центры. К сожалению, в нашей стране отсутствуют специализированные центры для пациентов с ГК, в которых проводится полное отоневрологическое обследование, устанавливается правильный диагноз и назначается дифференцированная современная терапия, которая включает фармакологическую терапию и вестибулярную реабилитацию.
Клинически значимым является разделение ГК на вестибулярное (истинное, системное, вращательное, круговое - vertigo) и невестибулярное. Под вестибулярным ГК (ВГК) понимают иллюзию движения самого человека или предметов окружающей среды. ВГК свидетельствует о патологии вестибулярного анализатора и у большинства пациентов вызвано патологией периферического вестибулярного аппарата (например, лабиринта или вестибулярного нерва), реже - повреждением центральных структур (ствола головного мозга или мозжечка). Ведение и лечение пациентов напрямую зависит от правильного диагноза, который включает определение места повреждения (патология периферического вестибулярного аппарата или центральное повреждение) и характера повреждения: отолитиаз, вестибулярный нейронит, вестибулярная мигрень, гидропс лабиринта, невринома слухового нерва, инсульт в вертебробазилярной системе, объемное образование задней черепной ямки, рассеянный склероз, эпизодическая атаксия 2-го типа, синдром Когана (и др.).
Синдром Когана (СК) - это редкое заболевание из группы системных васкулитов с вариабельным поражением сосудов - вариабельный васкулит, который характеризуется, во-первых, воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит [ИК], увеит, эписклерит; редко - невропатия и отек диска зрительного нерва), во-вторых, заболеванием органа слуха (аудиовестибулярные симптомы - нейросенсорная тугоухость, вестибулярные нарушения), и при котором возможно развитие васкулита любой другой локализации (с поражением мелких, средних или крупных сосудов), аортита, аневризмы аорты, а также поражения аортального и митрального клапанов и др.
«Вариабельный васкулит» рассматривается как воспалительная патология сосудистой стенки без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие), как артерии, капилляры, так и вены (помимо СК, к этой категории относят болезнь Бехчета).
Обратите внимание! Вариабельность клинического течения заболевания в сочетании с отсутствием специфических диагностических тестов обусловливают существенные трудности диагностики СК и, возможно, недооценку распространенности этой патологии (СК считается редким заболеванием: за 70 лет, прошедших с момента первого сообщения, опубликовано описание около 200 клинических случаев, как правило, единичных наблюдений или небольших групп).
Впервые это заболевание описал американский офтальмолог David Cogan в 1945 году. Однако до сих пор этиология и патогенез СК не установлены. Обсуждается участие аутоиммунных реакций, механизмы которых не уточнены. В пользу аутоиммунного генеза СК свидетельствуют присутствие лимфо-плазмоцитарной инфильтрации в улитке и роговице, обнаружение антител против антигенов внутреннего уха и роговицы, эффективность глюкокортикоидов и цитостатиков, возможность развития аортита или васкулита артерий среднего калибра, что сближает СК с артериитом Такаясу или узелковым полиартериитом. У 40 - 50% пациентов началу заболевания непосредственно предшествует инфекция верхних дыхательных путей; наиболее часто к провоцирующим факторам относят Chlamydia pneumoniae, реовирусы. Обсуждается роль курения в развитии СК. СК развивается одинаково часто у мужчин и женщин, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни; по данным исследования наиболее крупной когорты, средний возраст начала заболевания составляет 22 года (от 5 до 63 лет).
Выделяют типичный и атипичный варианты СК. Критерии типичного СК, предложенные D. Cogan, включают: [1] поражение глаз в виде неспецифического ИК; [2] аудиовестибулярные симптомы, сходные с синдромом Меньера (внезапное появление шума в ушах и ГК, постепенное снижение слуха); [3] интервал между манифестацией поражения глаз и органа слуха < 2 лет. При типичном СК полная картина заболевания разворачивается, как правило, в течение 3 месяцев, но может варьировать от нескольких дней до 2 лет.
Клинические критерии для диагностики «атипичного» варианта СК были разработаны в 1980 г. В. Haynes и соавт., они включают: интервал >2 лет между манифестацией классических признаков поражения глаз и аудиовестибулярных расстройств, или присутствие в течение этого двухлетнего периода воспалительного поражения глаз (эписклерит, склерит, ирит, увеит, хориоретинит) в сочетании с ИК или в отсутствие ИК, или сочетание ИК с нетипичным поражением органа слуха. Предполагают, что атипичный вариант СК чаще сопровождается системными проявлениями и ассоциируется с плохим прогнозом.
Обратите внимание! В 90% случаев СК манифестирует с острого развития аудиовестибулярных расстройств, включая ГК, тошноту и рвоту, с последующим присоединением шума в ушах и прогрессирующей нейросенсорной тугоухости, могут развиваться атаксия и осциллопсия. В дебюте заболевания патология органа слуха может быть односторонней, но, как правило, в дальнейшем развивается двустороннее поражение.
Кроме глазных и аудиовестибулярных симптомов, при СК наблюдаются и другие [системные] изменения, причем в большей степени они выражены в случаях атипичного течения. У многих больных присутствуют лихорадка, прогрессирующая потеря массы тела. В 15% случаев развивается аортит с формированием аортальной недостаточности. Возможно поражение стенок крупных артерий с развитием ишемических нарушений. Со стороны суставов чаще наблюдаются артралгии, реже встречается моноартрит, олигоартрит или истинный полиартрит. Часто отмечаются миалгии. При биопсии пораженных мышц выявляют васкулит, некрозы и атрофию мышц, признаки миозита. Очень редко наблюдается поражение легких по типу пневмонита, кровохарканье, лимфаденопатия. Редко наблюдается нефропатия, которая может быть обусловлена гломерулонефритом, тубулоинтерстициальным нефритом, васкулитом почечных сосудов.
Обратите внимание! Различные системные проявления наблюдаются в 60 - 70% случаев классического СК и у 90% больных с атипичным вариантом заболевания, однако в манифестную фазу заболевания системные проявления представлены менее чем у 5% больных. Возможна ассоциация СК с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, саркоидозом, гипотиреозом.
Неврологические проявления встречаются у четверти пациентов. Описаны гемипарез или гемиплегия, афазия, мозжечковые и пирамидные нарушения, эпилепсия, менингеальный синдром, энцефалит, снижение внимания. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) обнаруживали повреждения белого вещества, характерные для церебрального васкулита. Поражение периферической нервной системы возникает редко.
В активную фазу болезни часто выражены лабораторные проявления воспалительной активности - отмечается лейкоцитоз, повышение СОЭ, гиперфибриногенемия, увеличение содержания фракций γ-глобулинов и α2-глобулинов, снижение уровня альбумина. У 15% больных СК в сыворотке крови могут присутствовать в низких титрах РФ, АНА, криоглобулины. При СК могут быть обнаружены антитела и к антигенам внутреннего уха - к hsp-70, коннексину 26 и пептиду Когана. При МРТ головного мозга могут быть обнаружены неспецифичные изменения в виде повышения поглощения гадолиния в области полукружных каналов, вестибулярного нерва или улитки; в хронической стадии отмечается сужение полукружных каналов и улитки без поглощения контраста. КТ (компьютерную томографию) или МРТ головного мозга и височной кости рекомендуют использовать для исключения других причин аудиовестибулярных нарушений.
Обратите внимание! До настоящего времени не найдены лабораторные диагностические маркеры СК и диагноз основывается исключительно на анализе клинических проявлений, для уточнения характера которых необходимо участие широкого круга специалистов: ревматологов, оториноларингологов, аудиологов, офтальмологов, кардиологов. СК, являясь диагнозом исключения, требует дифференциальной диагностики с широким спектром заболеваний (например, узелковый полиартериит, артериит Такаясу, болезнь Бехчета, саркоидоз, синдром Шегрена, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, рассеянный склероз, лимфома центральной нервной системы, опухоли мосто-мозжечкового угла и др.).
Рекомендации по лечению не разработаны. Имеются сообщения о назначении с различной эффективностью глюкокортикоидов (ГК), метотрексата, инфликсимаба. Решающее значение имеют ранняя диагностика заболевания и быстрое назначение ГК, что позволяет предотвратить необратимое поражение глаз. ГК, назначаемые локально или системно, способны хорошо контролировать воспаление роговицы у больных с СК; вместе с тем у пациентов с глухотой прогноз в отношении восстановления слуха неблагоприятен. Для СК характерно рецидивирующее течение, несмотря на проводимое лечение, у 62% пациентов наблюдаются многократные обострения. Перспективной стратегией реабилитации пациентов с СК является кохлеарная имплантация, демонстрирующая хорошие результаты. При вестибулярных жалобах применяют симптоматическое лечение.
Подробнее о СК в следующих источниках:
статья «Синдром Когана - новая нозология в современной классификации системных васкулитов. Клиническое наблюдение и обзор литературы» Бекетова Т.В., ФГБНУ Научно- исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва (журнал «Научно-практическая ревматология» №4, 2016) [читать];
статья «Синдром Когана. Успех иммуносупрессивной терапии» Морова Н.А., Кропотина Т.В., Арбузова Ю.В.; ФГБОУ ВО «Омский государственный медицинский университет» Минздрава России; БУЗ ОО «Областная клиническая больница», Омск (журнал «Научно-практическая ревматология» №5, 2016) [читать]