Пролапс митрального клапана как причина инсульта
Актуальность. Пролапс митрального клапана (ПМК) относится к наиболее распространенным врожденным клапанным аномалиям (в том числе и среди взрослых), при этом врач должен понимать, о какой патологии идет речь - об отдельном самостоятельном заболевании или только о нарушении пространственного изображения створок клапана. Как правило, это сердечное нарушение (ПМК) не опасно, но иногда может сопровождаться клинической симптоматикой и серьезными осложнениями. В ряде обсервационных исследований показано, что в течение жизни лица с ПМК имеют добавочный риск инсульта или транзиторной ишемической атаки (ТИА). В литературе есть сведения о тромбоэмболических инсультах у пациентов с ПМК, у которых иного эмбологенного источника не было обнаружено.
ПМК определяется как систолическое выбухание (провисание, выгибание) одной или обеих (передней и задней) митральных створок в левом предсердии (ЛП). В соответствии с общепринятыми ЭхоКГ-критериями для диагностики ПМК (пролабирование клапана не менее чем на 2 мм по отношению к митральному кольцу в парастернальной позиции по длинной оси и в других позициях) эта патология распространена среди 2 - 6% населения (по мнению многих специалистов, в мире не существует полноценных сведений о распространенности клапанных пороков сердца). ПМК может быть с утолщением створок (5 мм) или без него, с или без митральной регургитацией (МР) [т.е. с обратным поступлением крови в систолу желудочков в полость ЛП (распространенность митральной регургитации в сочетании с ПМК составляет 2 - 6% в популяции у лиц с ПМК)]. Различают [1] классический ПМК (синоним Barlow’s disease - болезнь Барлоу [см. далее]: пролабирование >2 мм, толщина створки ≥ 5 мм ) и [2] неклассический ПМК (пролабирование >2 мм, толщина створки < 5 мм).
Существует несколько теорий образования ПМК, из них ведущее значение занимает, так называемая клапанная теория, согласно которой происхождение ПМК связано с наследственным нарушением соединительной ткани. Другим из возможных патогенетических механизмов возникновения ПМК является дефицит магния, который необходим для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, удаления дефектного коллагена (в т.ч. ионы магния влияют на способность фибробластов продуцировать коллаген).
Принято различать первичный и вторичный ПМК. Вторичный ПМК наряду с воспалительными заболеваниями, врожденной патологией сердца ассоциирован с синдромами Марфана, Элерса-Данло, эластической псевдоксантомой, несовершенным остеогенезом и другими дифференцированными дисплазиями соединительной ткани. Первичный или идиопатический ПМК выделяется в настоящее время как самостоятельная наследственная нозологическая форма, обусловленная врожденными нарушениями соединительной ткани. Методами молекулярной генетики было установлено наличие гена аутосомно-доминантного миксоматозного митрального пролапса, локализованного на хромосоме 16p11.2 - р12.1. Кроме того, установлено существование семейных форм ПМК. В возникновении первичного ПМК может также иметь значение воздействие токсических агентов на плод на 35 - 42-й неделе беременности. Первичный ПМК в подавляющем большинстве случаев - одно из частных проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ).
Были определены две морфологические разновидности структурной дисфункции МК: дегенеративная (собственно ПМК) и фиброэластическая. Дегенеративное заболевание МК (ПМК, болезнь, синдром Barlow [см. выше]) характеризуется избыточным разрастанием и утолщением ткани створки клапана с расширенным фиброзным кольцом; хорды клапана, как правило, утолщены и удлинены (эта разновидность встречается у более молодых пациентов, в возрасте 60 лет и менее, которые имеют долгую историю систолического шума на МК). Фиброэластическая недостаточность является следствием дефицита фиброзной и эластической ткани из-за дегенеративного, инволюционного поражения - волокнисто-эластический дефицит (этот вид недостаточности встречается у пожилых людей, обычно старше 60 лет, с более короткой истории клапанной регургитации).
Классический аускультативный признак ПМК - средне -, поздне-систолические щелчки в сочетании с поздне-систолическим шумом на верхушке, изолированный поздне-систолический шум на верхушке (иногда шум бывает музыкальным или может быть похож на автомобильный гудок). Аускультативная картина может меняться в зависимости от следующих маневров: [1] пробы Вальсальвы, которая приводит к раннему щелчку, близкому к первому тону сердца и удлинению шума; [2] положение лежа на спине, особенно с поднятыми ногами, приводит к более позднему щелчку и укорочению шума.
Двухмерная и допплеровская эхокардиография (Эхо-КГ) служит методом выбора диагностики ПМК. Чтобы избежать гипердиагностики ПМК, в тех случаях, когда определяется пролабирование створок менее 2 мм и их утолщение до 4 мм при МР I степени без признаков системного поражения соединительной ткани, следует воздержаться от диагностики первичного ПМК. При Эхо-КГ можно выявить в широком диапазоне изменения толщины створок митрального клапана (МК): от «булавочного» утолщения на концах до выраженного утолщения и удлинения. Частота выявления МР на МК при ПМК зависит от его выраженности и составляет более 50%. ПМК подразделяют на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования МК: I cтепень - до 5 мм ниже клапанного кольца, II cтепень - 6 - 10 мм и III - более 10 мм. У лиц с I и II степенью ПМК клиническая симптоматика и частота осложнений практически не различаются.
Обратите внимание! Наиболее распространенной методической ошибкой является неправильная оценка факта прогибания створки (створок). Нередко специалисты ультразвуковой диагностики измеряют не степень ее (створки МК) смещения за плоскость фиброзного кольца, а степень выпуклости самой створки относительно линии, соединяющей ее края. Однако створки МК в норме не являются плоскими, а всегда имеют определенную выпуклость в сторону ЛП, что подтверждается трехмерной Эхо-КГ и интраоперационными наблюдениями у пациентов, оперированных по поводу других заболеваний сердца.
Для обеспечения адекватной диагностики ПМК (и ассоциированной с ним патологии) необходимо помнить, что: [1] ПМК как заболевание характеризуется определенными морфологическими изменениями кольца, створок и подклапанного аппарата, чем отличается от сугубо «эхокардиографического» пролапса; [2] если отсутствует патологическое удлинение створок или хорд, а также патологическое утолщение створок, данное состояние можно рассматривать как вариант нормы, возможно вызванный временными диспропорциями в размерах сердца (также пограничная степень смещения створок - 2 мм и менее, - при анатомически нормальном клапане - не расценивается как пролапс и является вариантом нормы); [3] основным доказательством серьезности заболевания является наличие выраженной регургитации на клапане.
У большинства пациентов ПМК протекает [!!!] бессимптомно, но у некоторых пациентов основные симптомы связаны с проявлениями [психо]вегетативной дисфункции, прогрессированием митральной регургитации, симптомами, которые возникают в результате осложнений (инсульты, эндокардит, аритмии). Таким образом клиническая картина ПМК разнообразная и может приводить к различным расстройствам, в том числе к гемодинамическим и тромбоэмболическим (ТЭ) осложнениям, хотя встречаемость сердечной недостаточности (СН), фибрилляции предсердий, обмороков и внезапной сердечной смерти не выше, чем в когорте людей без ПМК. Осложнениями ПМК могут быть: острая митральная недостаточность (МН), хроническая МН, инфекционный эндокардит, ТЭ, нарушения ритма сердца, внезапная смерть. Только 5 - 10% пациентов с классическим ПМК имеют прогресси-рующее течение заболевания с развитием значимой МН, тогда как большинство больных остаются бессимптомными в течение всей жизни.
читайте также пост: Неврологические аспекты идиопатического пролапса митрального клапана (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Обратите внимание! Клиническое значение ПМК сводится к развитию МР, которое определяет течение и исход заболевания, и зависит от объема возникшей МР, от диаметра регургитирующего отверстия, площади несмыкания створок, давления между ЛП и желудочком и состояния левого желудочка (запомните: наиболее важным прогностическим фактором в отношения развития осложнений [см. выше] является наличие выраженной МР, которая обычно определяет все остальные осложнения; тяжелая МР - это наиболее частое осложнение ПМК и ведущая причина хирургического вмешательства на МК, она чаще всего связана с разрывом хорд; увеличение риска связано со следующими факторами: возраст старше 50 лет, мужской пол, артериальная гипертензия в анамнезе, повышенный ИМТ, дилатация левых отделов сердца).
Постепенное прогрессирование МР у пациентов с ПМК может привести к прогрессирующей дилатации ЛП и желудочка. Дилатация ЛП может привести к фибрилляции предсердий, а умеренная или тяжелая МР может, в конечном счете, привести к дисфункции ЛЖ и застойной СН. Легочная гипертензия может развиться в связи с дисфункцией ПЖ. У некоторых пациентов, после начально пролонгированного бессимптомного интервала, весь процесс может перейти в ускоренную фазу как результат желудочковой, ЛП-дисфункции и фибрилляции предсердий. Иногда случается спонтанный разрыв хорды МК.
В отношении цереброваскулярных ишемических событий (ЦВИС), недавние исследования дали противоречивые результаты с точки зрения связи между увеличением распространенности ЦВИС и ПМК у молодых пациентов без признаков поражения сосудов головного мозга (Gilon D. et al. описывает отсутствие связи между ПМК и инсультом у молодых пациентов), тем не менее ПМК как единственная причина ишемического инсульта (ИИ) выявляется у 2 - 5% больных и как причина преходящих ОНМК (ТИА) - у 20 - 30% пациентов молодого возраста. В возрасте до 40 лет ПМК, как причина инсульта чаще встречается у женщин, чем у мужчин (соотношение 5:4), но в более старшей возрастной группе это соотношение выравнивается. Риск развития инсульта при ПМК с миксоматозным изменением створок (т.е. с нарушением и утратой нормальной архитектоники фибриллярных и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых протеогликанов - гликозаминогликанов, - без признаков воспаления) определяется как умеренный (3 - 5% в год), при неизмененных клапанных створках - низкий (менее 1% в год).
читайте также пост: Транзиторная ишемическая атака (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Выделяют три основных механизма развития ишемии мозга при митральном пролапсе: [1] нарушения сердечного ритма (суправентрикулярная тахиаритмия, желудочковая экстрасистолия, дисфункция синусового узла, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады); [2] ТЭ на фоне присоединившегося бактериального эндокардита, частота которого при ПМК составляет 3%, а риск развития в 5 раз выше, чем в популяции; [3] «неинфекционные» ТЭ, которые могут быть обусловлены повышенным тромбообразованием на измененном клапане.
При митральном пролапсе может образоваться своеобразный карман (culde-sac) между стенкой предсердия и выступающей клапанной створкой, который способствует стазу крови и образованию тромба. Фибрино-тромбоцитарные тромбы обычно выявляются на предсердной поверхности задней створки митрального клапана. Развитие церебральных тромбоэмболических осложнений при ПМК, помимо наличия миксоматозной дегенерации, связано со свойственным для данной категории больных усилением агрегационной функции тромбоцитов.
Обратите внимание! Основными факторами риска для нарушений мозгового кровообращения являются: [1] возраст старше 50 лет, [2] уплотненный МК, [3] фибрилляция предсердий и [4] хирургические вмешательства на МК.
Ишемия мозга, ассоциируемая с ПМК, в основном является преходящей, чаще встречается в вертебрально-базилярном бассейне. ТЭ-осложнения могут также приводить к частичной или полной утрате зрения (в т.ч. преходящая слепота) в связи с эмболией и обтурацией артерий сетчатки, (артериальной окклюзии сетчатки) или эмболией и обтурацией задней мозговой артерии. Течение заболевания, как правило, благоприятное. Более чем 2 /3 больных, перенесших инсульт, связанный с ПМК, возвращаются к активной трудовой деятельности. Летальный исход вследствие инсульта в подобных случаях наблюдается крайне редко. Убедительные данные получены в пользу связи соединительнотканной дисплазии со спонтанной диссекцией экстра- и интракраниальных отделов сонных и позвоночных артерий. В этом случае предполагается дефект соединительнотканной основы сосудистой стенки, который усугубляется под действием провоцирующих факторов: «силовые» (ушиб, сотрясение, поворот, наклон головы), употребление алкоголя, прием контрацептивов, менструации, инфекция.
Основой структурного дефекта сосудистой стенки, возможно, являются наследственно обусловленные отклонения в строении или порядке расположения пучков коллагена и эластических волокон. В литературе последних лет встречаются наблюдения спонтанных диссекций внутренних сонных и позвоночных артерий при синдромах Марфана, Элерса-Данло, несовершенном остеогенезе, выраженной извитости и/или иной аномалии пострадавшей артерии. Описаны диссекции сосудов при точковой мутации в одном из аллелей гена СОL1А1, который кодирует одну из про-цепей проколлагена I типа.
читайте также пост: Диссекция артерий, кровоснабжающих мозг (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Пациентам с ПМК без наличия дополнительных показаний антитромботическая терапия не рекомендуется. Лечение аспирином (75 - 325 мг в день) рекомендовано пациентам с ПМК при наличии ТИА. Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) рекомендована пациентам старше 65 лет с ПМК и фибрилляцией предсердий, имеющим гипертензию, МР, СН. Лечение аспирином (75 - 325 мг/сут) рекомендовано пациентам с ПМК и фибрилляцией предсердий до 65 лет, не страдающим гипертензией, митральной недостаточностью, СН. Антикоагулянтная терапия (варфарином или другими препаратами) рекомендована пациентам с ПМК и перенесенным инсультом при наличии МР, фибрилляции предсердий или тромба в левом предсердии. Пациенты с ПМК и ТИА также должны избегать курения и оральных контрацептивов.
Литература:
статья «Патология коллагена и нарушения мозгового кровообращения» Н.В. Пизова, А.Н. Дмитриев, Д.С. Дружинин, П.А. Чижов, В. Табаков; Кафедра нервных болезней с курсом нейрохирургии и медицинской генетики и кафедра факультетской терапии Ярославской государственной медицинской академии (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012) [читать];
статья «Пролапс митрального клапана в практике врача» А.И. Абдрахманова, И.В. Абдульянов; Казанская государственная медицинская академия, г. Казань (журнал «Практическая медицина» №3, 2015) [читать];
клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана» Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийское научное общество кардиологов; Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов; МЗ РФ; 2016 [читать];
клинические рекомендации «Митральная регургитация» Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Всероссийское научное общество кардиологов; Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов; МЗ РФ; 2016 [читать];
статья «Диагностика и лечение пролапса митрального клапана» Д.А. Кужель, Г.В. Матюшин, Е.А. Савченко; Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярск; Институт поликлинической медицины, Красноярск (журнал «Рациональная Фармакотерапия в Кардиологии» №6(4), 2010) [читать];
статья «Пролапс митрального клапана: современный взгляд на проблему» Ю.А. Лутай, О.Н. Крючкова, Е.А. Ицкова, Е.И. Лебедь; ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского» Симферополь (Кримський терапевтичний журнал, №1, 2014) [читать];
монография «Пролапс митрального клапана» Dr.Yuliya, Sonologist, Kiev, 2013 (sonomir.wordpress.com) [читать];
Рекомендации Американской коллегии кардиологов и Американской ассоциации сердца по ведению пациентов с приобретен-ными пороками сердца, 2008 [читать];
статья «Пролапс митрального клапана у юных спортсменов» А.С. Шарыкин, Н.Е. Попова, В.А. Бадтиева, Е.В. Шилыковская, Ю.М. Иванова, П.А. Субботин; Московский научно-практический центр медицинской реабилитации, восстановительной и спортивной медицины; ЗАО «Абсида» (Детская поликлиника «Литфонда»), Москва (журнал «Российский вестник перинатологии и педиатрии» №6, 2014) [читать]