Первичная прогрессирующая афазия
пост обновлен 17.03.2019 (прежняя версия поста)
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Первичная прогрессирующая афазия (ППА) - это [синдром] симптомокомплекс прогрессирующих речевых расстройств (дисфазия), которые возникают исподволь, без видимой причины (на фоне локальной атрофии речевых зон мозга), и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию (лавинообразному нарастанию) в отсутствие или при минимальной клинической представленности других когнитивных нарушений (речевые нарушения при ППА должны быть доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет). В дальнейшем возможно (но не обязательно) присоединение других нарушений, характерных для той нозологической формы нейродегенеративного процесса, который лежит в основе ППА: чаще всего ППА является проявлением [фокальной дегенерации - атрофии - головного мозга] лобно-височной деменции/дегенерации, [реже] болезни Альцгеймера (БА), кортико-базальной дегенерации и др. [также описан случай дебюта ППА с последующим развитием деменции с тельцами Леви]).
Таким образом, ППА - это гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, относящихся к фокальным дегенерациям головного мозга и преимущественно проявляющихся постепенной утратой речевых функций. Отмечаются исподволь, но лавинообразно нарастающие дефицит «поиска слов», понимания слов, расстройство фразообразования, которые не сопровождаются когнитивными нарушениями и неврологическими симптомами. Языковые функции страдают изолированно в течение, по крайней мере, 2-х лет без ухудшения других когнитивных функций, кроме праксиса. Согласно современным представлениям, ППА относят к группе лобно-височных дегенераций (ЛВД) [лобно-височных атрофий]. По мере прогрессирования заболевания атрофия захватывает дорсолатеральные отделы префронтальной коры головного мозга, верхние отделы височной доли и медиально распространяется в орбитальные отделы префронтальной коры и передние отделы передней поясной коры (цингулярной извилины), теменную долю и область водопровода мозга.
Согласно эпидемиологическим данным, распространенность ЛВД составляет 2,7 - 15,0 на 100 тыс., из них 20 - 40% случаев - это ППА. Средний возраст начала ППА - 50 лет (от 20 до 82 лет). Продолжительность заболевания составляет в среднем 7 лет независимо от пола и возраста. У 77% пациентов со временем развивается глобальная афазия и появляются другие когнитивные и некогнитивные симптомы поражения головного мозга.
Как известно, ЛВД морфологически многовариантны: [1] наиболее часто при них имеет место таупатия (изменение строения тау-белка, формирование внутринейрональных цитоплазмических включений и дегенерация структур преимущественно передних отделов головного мозга) в сочетании со спонгиоформными изменениями (так называемый вариант ЛВД с неспецифической морфологией); [2] реже вместо этой типичной морфологической картины выявляется нейрональная дегенерация вследствие изменения убиквитина с формированием убиквитин-содержащих внутринейрональных включенией (более характерная для паркинсонизма и ассоциированных с ним состояний).
Диагностику ППА осложняют следующие ее особенности: [1] снижение речевой функции происходит очень медленно и не всегда очевидно при общении с пациентом; [2] больной и его родственники на приеме скорее обращаются к врачу с жалобами на память (подразумевая определенную забывчивость на имена, названия и значения слов), чем на какие-то трудности в речи; [3] при применении стандартных нейропсихологических шкал (например, краткой шкалы психического статуса - MMSE) отклонения могут не выявляться либо обнаруживаются трудности при выполнении субтестов, требующих сохранной речевой функции (устный счет, воспроизведение 3 слов, название, повторение) или понимания задания, что приводит врача к ошибочному диагнозу «деменция» (чаще всего «сосудистая» или «смешанная»).
Обратите внимание! ППА констатируется крайне редко, и большинство случаев ошибочно объясняется хронической цереброваскулярной патологией (дисциркуляторной энцефалопатией, т.е хронической ишемией мозга), между тем при отсутствии острого сосудистого эпизода у больного с дисциркуляторной энцефалопатией истинный афатический дефект является казуистикой.
Обобщая литературные данные, к основным клиническим чертам ППА можно отнести:
[1] медленное (в течение нескольких лет) прогрессирование речевых нарушений, которые в дебюте заболевания выражаются легкими моторными затруднениями речи (заикание, «спотыкание», речевые паузы, изменения темпа речи, литеральные парафазии), но в дальнейшем трансформируются в грубую моторную или сенсомоторную афазию; [2] отсутствие в первые годы прогрессирования речевых нарушений выраженных когнитивных, эмоциональных и поведенческих расстройств, присоединяющихся лишь через 6 - 11 лет после дебюта ППА; [3] отсутствие в первые годы заболевания какой-либо другой неврологической симптоматики, кроме дисфазии (афазии); в дальнейшем могут отмечаться изменения в рефлекторной сфере, легкие парезы и др.
Для ППА характерны: [1] незаметное начало, когда наблюдается изолированное страдание языковых функций в течение по крайней мере 2 лет без ухудшения других когнитивных параметров, кроме праксиса; [2] специфичность речевых нарушений в форме дефицита «поиска слов», их понимания, а также расстройств фразообразования; [3] последующая (после 2 лет) лавинообразно нарастающая скорость формирования речевых нарушений.
В соответствии с общепринятыми диагностическими критериями выделяют 3 основные формы ППА: [1] аграмматическая форма (АФ) со снижением беглости речи (англ. - non-fluent aphasia); [2] семантическая форма (СФ) без снижения беглости речи (англ. - fluent aphasia, semantic dementia); [3] логопеническая форма (ЛФ; логопения - трудности в подборе слов в спонтанной речи и при назывании). Выделяют также [4] комбинированную форму ППА (примерно 1/3 случаев ППА), которая имеет признаки, схожие с АФ и СФ ППА. Считается, что АФ и СФ чаще всего связаны с лобно-височной дегенерацией, а ЛФ обычно рассматривается как атипичный вариант болезни Альцгеймера).
При АФ ППА речь становится немногословной, прерывистой; нарушается грамматический строй: больной говорит не связанными между собой словами или словосочетаниями. Характерны паузы в речи, вербальные персеверации, которые напоминают заикание, литеральные парафазии. Понимание обращенной к больному речи не нарушается. Данный вид речевых расстройств напоминает клиническую картину эфферентной моторной афазии (афазии Брока). Однако для афазии Брока типичны более выраженные речевые нарушения. У пациентов с АФ ППА в дальнейшем развивается клиническая картина заболеваний, относящихся к группе тау-патий, в которую входят лобно-височная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, синдром «боковой амиотрофический склероз - деменция лобного типа». При нейровизуализации для АФ характерна дефектность левых лобных или лобно-височных отделов больших полушарий.
Ведущей характеристикой речевых нарушений при СФ ППА является отчуждение смысла слов: пациенты не полностью понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называть внешние объекты, предметы, людей). Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Собственная речь сохраняет правильный грамматический строй. Повторение и чтение вслух не нарушаются, но при этом пациенты не полностью понимают те фразы, которые повторяют за исследователем, или текста, который читают. При СФ ППА могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти (памяти о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В отличие от семантической памяти, эпизодическая память на текущие и отдаленные события жизни при СФ ППА не страдает. У пациентов с СФ ППА в дальнейшем присоединяются когнитивные и поведенческие нарушения лобного типа, и развивается клиническая картина поведенческого варианта лобно-височной дегенерации. Методы структурной нейровизуализации обычно выявляют атрофию в передних отделах височной доли, преимущественно левого полушария.
Основными диагностическими критериями ЛФ ППА являются трудности в подборе слов в спонтанной речи и при назывании, нарушение повторения фраз и предложений. Отсутствуют дизартрия и грамматические нарушения речи, сохраняются рецептивный компонент речи, семантическая память. Эта форма ППА напоминает амнестическую афазию, которая нередко встречается при болезни Альцгеймера (для ЛФ ППА характерна трансформация в болезнь Альцгеймера). Методы структурной нейровизуализации при ЛФ обычно выявляют атрофию теменной и задних отделов левой височной доли.
[диагностические критерии форм ППА (таблица №2)]
Дифференциация отдельных форм ППА может сталкиваться с существенными трудностями, что заставляет некоторых авторов рассматривать их как единый спектр состояний. В 2001 г. M. Mesulam (первый описавший и предложивший термин «ППА») и соавт. были разработаны критерии диагностики ППА, общие для всех ее форм. [1] Основные критерии диагностики: [1.1] наиболее значимым клиническим проявлением служат нарушения речи; [1.2] вербальные нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность; [1.3] афазия - наиболее значимый клинический симптом как в дебюте заболевания, так и на начальных стадиях болезни (не менее 2 лет). [2] Критерии, исключающие диагноз: [2.1] характер речевых нарушений в большей степени согласуется с иными заболеваниями нервной системы или возможным действием лекарственных препаратов; [2.2] особенности речевых нарушений больше согласуются с психическими нарушениями; [2.3] одним из ведущих проявлений являются нарушения эпизодической, зрительной памяти, либо зрительно-пространственных функций; [2.4] исходно выраженные поведенческие нарушения. [!!!] Для «клинически вероятного» диагноза ППА у пациента должны выявляться все 3 подтверждающие диагноз критерия и должны быть отрицательными все 4 критерия исключения.
Диагностический алгоритм постановки синдрома «ППА» состоит из следующих этапов: [1] выявление афатического дефекта, являющегося доминирующим клиническим симптомом и постепенно прогрессирующим более 1-го года; [3] исключение выраженных отклонений в поведенческой сфере (возможны лишь на позднем этапе); [3] нейропсихологическое тестирование (отсутствие грубых нарушений других когнитивных сфер - памяти, зрительно-пространственных функций); [4] исключение других возможных причин речевых нарушений (лекарственные средства, постинсультные нарушения, болезнь Паркинсона, объемные образования и др.), посредством анализа анамнеза заболевания, клинико-неврологического статуса и нейро-визуализации. Для диагностики ППА применяются такие исследования головного мозга, как [1] магнитно-резонансную томографию (МРТ) с морфометрией (для выявления атрофических изменений головного мозга), [2] позитронно-эмисионную томографию ( ПЭТ) с 18F-фтордезоксиглюкозой (для оценки локального снижения метаболизма глюкозы вследствие нарушения активности нейронов коры головного мозга, что может свидетельствовать о выраженной дегенерации нервных структур с последующим развитием атрофических изменений), [3] ПЭТ с Pittsburgh Сompound B ([11C] PIB [помогает дифференцировать пациентов с логопенической формой ППА и БА от пациентов с другими видами ППА, при которых отложение β-амилоида встречается довольно редко]).
Обратите внимание! Диагноз ППА устанавливают в соответствии с «правилом 2 лет». Если у пациента по истечении 2 лет в клинической картине заболевания сохраняется относительно изолированная и функционально выраженная афазия, можно предположить наличие у него ППА. Такой подход позволяет дифференцировать пациентов с быстро прогрессирующими афазиями, например при болезни Крейтцфельда-Якоба. «Правило 2 лет», возможно, будет способствовать нозологической однородности пациентов с синдромом ППА.
Понимание [в т.ч. оценка тяжести] психопатологических проявлений ППА, их диагностика (и медикаментозная коррекция) необходимы для определения перспективы заболевания, именно этого ждут от клинициста ухаживающие лица (семья, опекуны). Им важно понимать, каковы перспективы заболевания, и необходима консультативная помощь. В настоящее время отсутствуют критерии балльной оценки симптомов ППА. Оригинальная шкала Clinical Dementia Rating (CDR), используемая для клинической оценки тяжести деменции [смотрите руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно и соавт., 2011, стр. 243 - 244], не ориентирована на специфические расстройства речи. D. Sapolsky и соавт. (2010) разработали дополнительно к тесту CDR шкалу балльной оценки беглости речи, расстройства синтаксиса и грамматики и узнавания слов при ППА - шкалу тяжести симптомов ППА (Progressive Aphasia Severity Scale), которая является новым структурированным клиническим инструментом, дополняющим используемую шкалу CDR (и позволяет клиницисту фиксировать изменения на всех стадиях заболевания):
На данный момент не существует нейропротективной или нейрорепаративной терапии, способной приостановить или хотя бы замедлить патологический процесс при ППА. К тому же гетерогенность морфологического субстрата и нозологической принадлежности ППА существенно затрудняет поиск эффективной терапии. К сожалению, недостаточно исследованы и нейрохимические процессы, лежащие в основе патогенеза симптомов разных форм ППА, что предопределяет трудности подбора симптоматической терапии. В отсутствие однозначных данных об эффективности какой-либо группы средств для симптоматической терапии ППА представляется рациональным назначение мемантина у пациентов с аграмматической, логопенической и смешанной формами ППА (в последних двух случаях возможно и применение ингибиторов холинэстеразы - в том числе в комбинации с мемантином), кроме того, целесообразно назначение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) пациентам с ППА, у которых отмечены выраженные поведенческие и аффективные нарушения.
Литература:
статья (лекция) «Первичная прогрессирующая афазия» Михайлов В.А., Коцюбинская Ю.В., Сафонова Н.Ю., Ананьева Н.И., Стулов И.К.; ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» МЗ РФ, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2019) [читать];
статья «Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение» Е.Р. Баранцевич, Ю.П. Ковальчук, Е.В. Мельник, В.С. Эмануэль, Ю.В. Эмануэль; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №1, 2019) [читать];
статья «Нарушения речи при нейродегенеративных заболеваниях» Д.А. Гришина, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №31, 2017) [читать];
статья «Синдром первичной прогрессирующей афазии» Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Первичная прогрессирующая афазия» А.С. Кадыков, Л.А. Калашникова, Н.В. Шахпаронова, Е.М. Кашина, А.В. Егорова, И.К. Пильщикова; ГУ НИИ неврологии РАМН (журнал «Нервные болезни» №4, 2005) [читать];
статья «Первичные прогрессирующие афазии» Е.Е. Васенина, О.С. Левин; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2014; Вып. 2) [читать];
статья «Первичная прогрессирующая афазия» В.Л. Голубев, Е.Г. Филатова, Ж.М. Глозман, Э.В. Новак; кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова; Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова, лабратория нейропсихологии (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №3, 2011) [читать];
статья «Некогнитивные нервно-психические нарушения при синдроме первичной прогрессирующей афазии» Степкина Д.А., Яхно Н.Н., Захаров В.В.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ (Неврологический журнал, №6, 2014) [читать];
статья «Фокальные корковые атрофии» В.В. Пономарев, Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012) [читать];
статья «Синдром кортико-базальной дегенерации с первичной прогрессирующей афазией» Яхно Н.Н., Дроконова О.О., Яворская С.А., Воскресенская О.Н., Дамулин И.В.; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета (Неврологический журнал, №4, 2014) [читать];
руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011; стр. 135 - 139) [читать]
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
Первичная прогрессирующая афазия (ППА) - это [синдром] симптомокомплекс прогрессирующих речевых расстройств (дисфазия), которые возникают исподволь, без видимой причины (на фоне локальной атрофии речевых зон мозга), и имеют тенденцию к непрерывному прогрессированию (лавинообразному нарастанию) в отсутствие или при минимальной клинической представленности других когнитивных нарушений (речевые нарушения при ППА должны быть доминирующим клиническим синдромом в течение двух и более лет). В дальнейшем возможно (но не обязательно) присоединение других нарушений, характерных для той нозологической формы нейродегенеративного процесса, который лежит в основе ППА: чаще всего ППА является проявлением [фокальной дегенерации - атрофии - головного мозга] лобно-височной деменции/дегенерации, [реже] болезни Альцгеймера (БА), кортико-базальной дегенерации и др. [также описан случай дебюта ППА с последующим развитием деменции с тельцами Леви]).
Таким образом, ППА - это гетерогенная группа нейродегенеративных заболеваний, относящихся к фокальным дегенерациям головного мозга и преимущественно проявляющихся постепенной утратой речевых функций. Отмечаются исподволь, но лавинообразно нарастающие дефицит «поиска слов», понимания слов, расстройство фразообразования, которые не сопровождаются когнитивными нарушениями и неврологическими симптомами. Языковые функции страдают изолированно в течение, по крайней мере, 2-х лет без ухудшения других когнитивных функций, кроме праксиса. Согласно современным представлениям, ППА относят к группе лобно-височных дегенераций (ЛВД) [лобно-височных атрофий]. По мере прогрессирования заболевания атрофия захватывает дорсолатеральные отделы префронтальной коры головного мозга, верхние отделы височной доли и медиально распространяется в орбитальные отделы префронтальной коры и передние отделы передней поясной коры (цингулярной извилины), теменную долю и область водопровода мозга.
Согласно эпидемиологическим данным, распространенность ЛВД составляет 2,7 - 15,0 на 100 тыс., из них 20 - 40% случаев - это ППА. Средний возраст начала ППА - 50 лет (от 20 до 82 лет). Продолжительность заболевания составляет в среднем 7 лет независимо от пола и возраста. У 77% пациентов со временем развивается глобальная афазия и появляются другие когнитивные и некогнитивные симптомы поражения головного мозга.
Как известно, ЛВД морфологически многовариантны: [1] наиболее часто при них имеет место таупатия (изменение строения тау-белка, формирование внутринейрональных цитоплазмических включений и дегенерация структур преимущественно передних отделов головного мозга) в сочетании со спонгиоформными изменениями (так называемый вариант ЛВД с неспецифической морфологией); [2] реже вместо этой типичной морфологической картины выявляется нейрональная дегенерация вследствие изменения убиквитина с формированием убиквитин-содержащих внутринейрональных включенией (более характерная для паркинсонизма и ассоциированных с ним состояний).
Диагностику ППА осложняют следующие ее особенности: [1] снижение речевой функции происходит очень медленно и не всегда очевидно при общении с пациентом; [2] больной и его родственники на приеме скорее обращаются к врачу с жалобами на память (подразумевая определенную забывчивость на имена, названия и значения слов), чем на какие-то трудности в речи; [3] при применении стандартных нейропсихологических шкал (например, краткой шкалы психического статуса - MMSE) отклонения могут не выявляться либо обнаруживаются трудности при выполнении субтестов, требующих сохранной речевой функции (устный счет, воспроизведение 3 слов, название, повторение) или понимания задания, что приводит врача к ошибочному диагнозу «деменция» (чаще всего «сосудистая» или «смешанная»).
Обратите внимание! ППА констатируется крайне редко, и большинство случаев ошибочно объясняется хронической цереброваскулярной патологией (дисциркуляторной энцефалопатией, т.е хронической ишемией мозга), между тем при отсутствии острого сосудистого эпизода у больного с дисциркуляторной энцефалопатией истинный афатический дефект является казуистикой.
Обобщая литературные данные, к основным клиническим чертам ППА можно отнести:
[1] медленное (в течение нескольких лет) прогрессирование речевых нарушений, которые в дебюте заболевания выражаются легкими моторными затруднениями речи (заикание, «спотыкание», речевые паузы, изменения темпа речи, литеральные парафазии), но в дальнейшем трансформируются в грубую моторную или сенсомоторную афазию; [2] отсутствие в первые годы прогрессирования речевых нарушений выраженных когнитивных, эмоциональных и поведенческих расстройств, присоединяющихся лишь через 6 - 11 лет после дебюта ППА; [3] отсутствие в первые годы заболевания какой-либо другой неврологической симптоматики, кроме дисфазии (афазии); в дальнейшем могут отмечаться изменения в рефлекторной сфере, легкие парезы и др.
Для ППА характерны: [1] незаметное начало, когда наблюдается изолированное страдание языковых функций в течение по крайней мере 2 лет без ухудшения других когнитивных параметров, кроме праксиса; [2] специфичность речевых нарушений в форме дефицита «поиска слов», их понимания, а также расстройств фразообразования; [3] последующая (после 2 лет) лавинообразно нарастающая скорость формирования речевых нарушений.
В соответствии с общепринятыми диагностическими критериями выделяют 3 основные формы ППА: [1] аграмматическая форма (АФ) со снижением беглости речи (англ. - non-fluent aphasia); [2] семантическая форма (СФ) без снижения беглости речи (англ. - fluent aphasia, semantic dementia); [3] логопеническая форма (ЛФ; логопения - трудности в подборе слов в спонтанной речи и при назывании). Выделяют также [4] комбинированную форму ППА (примерно 1/3 случаев ППА), которая имеет признаки, схожие с АФ и СФ ППА. Считается, что АФ и СФ чаще всего связаны с лобно-височной дегенерацией, а ЛФ обычно рассматривается как атипичный вариант болезни Альцгеймера).
При АФ ППА речь становится немногословной, прерывистой; нарушается грамматический строй: больной говорит не связанными между собой словами или словосочетаниями. Характерны паузы в речи, вербальные персеверации, которые напоминают заикание, литеральные парафазии. Понимание обращенной к больному речи не нарушается. Данный вид речевых расстройств напоминает клиническую картину эфферентной моторной афазии (афазии Брока). Однако для афазии Брока типичны более выраженные речевые нарушения. У пациентов с АФ ППА в дальнейшем развивается клиническая картина заболеваний, относящихся к группе тау-патий, в которую входят лобно-височная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич, кортико-базальная дегенерация, синдром «боковой амиотрофический склероз - деменция лобного типа». При нейровизуализации для АФ характерна дефектность левых лобных или лобно-височных отделов больших полушарий.
Ведущей характеристикой речевых нарушений при СФ ППА является отчуждение смысла слов: пациенты не полностью понимают значение существительных в обращенной к ним речи. Их собственная речь обедняется существительными, нарушается номинативная функция речи (способность называть внешние объекты, предметы, людей). Характерны замены одних существительных другими, близкими по значению (вербальные парафазии). Собственная речь сохраняет правильный грамматический строй. Повторение и чтение вслух не нарушаются, но при этом пациенты не полностью понимают те фразы, которые повторяют за исследователем, или текста, который читают. При СФ ППА могут возникать трудности узнавания предметов и знакомых лиц, связанные с нарушением семантической памяти (памяти о том, «что это такое?»). Нарушение семантической памяти приводит к тому, что пациенты не могут не только назвать тот или иной предмет, но и объяснить его предназначение. В отличие от семантической памяти, эпизодическая память на текущие и отдаленные события жизни при СФ ППА не страдает. У пациентов с СФ ППА в дальнейшем присоединяются когнитивные и поведенческие нарушения лобного типа, и развивается клиническая картина поведенческого варианта лобно-височной дегенерации. Методы структурной нейровизуализации обычно выявляют атрофию в передних отделах височной доли, преимущественно левого полушария.
Основными диагностическими критериями ЛФ ППА являются трудности в подборе слов в спонтанной речи и при назывании, нарушение повторения фраз и предложений. Отсутствуют дизартрия и грамматические нарушения речи, сохраняются рецептивный компонент речи, семантическая память. Эта форма ППА напоминает амнестическую афазию, которая нередко встречается при болезни Альцгеймера (для ЛФ ППА характерна трансформация в болезнь Альцгеймера). Методы структурной нейровизуализации при ЛФ обычно выявляют атрофию теменной и задних отделов левой височной доли.
[диагностические критерии форм ППА (таблица №2)]
Дифференциация отдельных форм ППА может сталкиваться с существенными трудностями, что заставляет некоторых авторов рассматривать их как единый спектр состояний. В 2001 г. M. Mesulam (первый описавший и предложивший термин «ППА») и соавт. были разработаны критерии диагностики ППА, общие для всех ее форм. [1] Основные критерии диагностики: [1.1] наиболее значимым клиническим проявлением служат нарушения речи; [1.2] вербальные нарушения наиболее значимо влияют на повседневную активность; [1.3] афазия - наиболее значимый клинический симптом как в дебюте заболевания, так и на начальных стадиях болезни (не менее 2 лет). [2] Критерии, исключающие диагноз: [2.1] характер речевых нарушений в большей степени согласуется с иными заболеваниями нервной системы или возможным действием лекарственных препаратов; [2.2] особенности речевых нарушений больше согласуются с психическими нарушениями; [2.3] одним из ведущих проявлений являются нарушения эпизодической, зрительной памяти, либо зрительно-пространственных функций; [2.4] исходно выраженные поведенческие нарушения. [!!!] Для «клинически вероятного» диагноза ППА у пациента должны выявляться все 3 подтверждающие диагноз критерия и должны быть отрицательными все 4 критерия исключения.
Диагностический алгоритм постановки синдрома «ППА» состоит из следующих этапов: [1] выявление афатического дефекта, являющегося доминирующим клиническим симптомом и постепенно прогрессирующим более 1-го года; [3] исключение выраженных отклонений в поведенческой сфере (возможны лишь на позднем этапе); [3] нейропсихологическое тестирование (отсутствие грубых нарушений других когнитивных сфер - памяти, зрительно-пространственных функций); [4] исключение других возможных причин речевых нарушений (лекарственные средства, постинсультные нарушения, болезнь Паркинсона, объемные образования и др.), посредством анализа анамнеза заболевания, клинико-неврологического статуса и нейро-визуализации. Для диагностики ППА применяются такие исследования головного мозга, как [1] магнитно-резонансную томографию (МРТ) с морфометрией (для выявления атрофических изменений головного мозга), [2] позитронно-эмисионную томографию ( ПЭТ) с 18F-фтордезоксиглюкозой (для оценки локального снижения метаболизма глюкозы вследствие нарушения активности нейронов коры головного мозга, что может свидетельствовать о выраженной дегенерации нервных структур с последующим развитием атрофических изменений), [3] ПЭТ с Pittsburgh Сompound B ([11C] PIB [помогает дифференцировать пациентов с логопенической формой ППА и БА от пациентов с другими видами ППА, при которых отложение β-амилоида встречается довольно редко]).
Обратите внимание! Диагноз ППА устанавливают в соответствии с «правилом 2 лет». Если у пациента по истечении 2 лет в клинической картине заболевания сохраняется относительно изолированная и функционально выраженная афазия, можно предположить наличие у него ППА. Такой подход позволяет дифференцировать пациентов с быстро прогрессирующими афазиями, например при болезни Крейтцфельда-Якоба. «Правило 2 лет», возможно, будет способствовать нозологической однородности пациентов с синдромом ППА.
Понимание [в т.ч. оценка тяжести] психопатологических проявлений ППА, их диагностика (и медикаментозная коррекция) необходимы для определения перспективы заболевания, именно этого ждут от клинициста ухаживающие лица (семья, опекуны). Им важно понимать, каковы перспективы заболевания, и необходима консультативная помощь. В настоящее время отсутствуют критерии балльной оценки симптомов ППА. Оригинальная шкала Clinical Dementia Rating (CDR), используемая для клинической оценки тяжести деменции [смотрите руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно и соавт., 2011, стр. 243 - 244], не ориентирована на специфические расстройства речи. D. Sapolsky и соавт. (2010) разработали дополнительно к тесту CDR шкалу балльной оценки беглости речи, расстройства синтаксиса и грамматики и узнавания слов при ППА - шкалу тяжести симптомов ППА (Progressive Aphasia Severity Scale), которая является новым структурированным клиническим инструментом, дополняющим используемую шкалу CDR (и позволяет клиницисту фиксировать изменения на всех стадиях заболевания):
На данный момент не существует нейропротективной или нейрорепаративной терапии, способной приостановить или хотя бы замедлить патологический процесс при ППА. К тому же гетерогенность морфологического субстрата и нозологической принадлежности ППА существенно затрудняет поиск эффективной терапии. К сожалению, недостаточно исследованы и нейрохимические процессы, лежащие в основе патогенеза симптомов разных форм ППА, что предопределяет трудности подбора симптоматической терапии. В отсутствие однозначных данных об эффективности какой-либо группы средств для симптоматической терапии ППА представляется рациональным назначение мемантина у пациентов с аграмматической, логопенической и смешанной формами ППА (в последних двух случаях возможно и применение ингибиторов холинэстеразы - в том числе в комбинации с мемантином), кроме того, целесообразно назначение селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) пациентам с ППА, у которых отмечены выраженные поведенческие и аффективные нарушения.
Литература:
статья (лекция) «Первичная прогрессирующая афазия» Михайлов В.А., Коцюбинская Ю.В., Сафонова Н.Ю., Ананьева Н.И., Стулов И.К.; ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева» МЗ РФ, Санкт-Петербург (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2019) [читать];
статья «Сложности дифференциальной диагностики первичной прогрессирующей афазии. Клиническое наблюдение» Е.Р. Баранцевич, Ю.П. Ковальчук, Е.В. Мельник, В.С. Эмануэль, Ю.В. Эмануэль; ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №1, 2019) [читать];
статья «Нарушения речи при нейродегенеративных заболеваниях» Д.А. Гришина, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (журнал «Эффективная фармакотерапия» №31, 2017) [читать];
статья «Синдром первичной прогрессирующей афазии» Степкина Д.А., Захаров В.В., Яхно Н.Н.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии, Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва (Неврологический журнал, № 5, 2014) [читать];
статья «Первичная прогрессирующая афазия» А.С. Кадыков, Л.А. Калашникова, Н.В. Шахпаронова, Е.М. Кашина, А.В. Егорова, И.К. Пильщикова; ГУ НИИ неврологии РАМН (журнал «Нервные болезни» №4, 2005) [читать];
статья «Первичные прогрессирующие афазии» Е.Е. Васенина, О.С. Левин; ГБОУ ДПО «Российская медицинская академия последипломного образования» МЗ РФ, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2014; Вып. 2) [читать];
статья «Первичная прогрессирующая афазия» В.Л. Голубев, Е.Г. Филатова, Ж.М. Глозман, Э.В. Новак; кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова; Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова, лабратория нейропсихологии (журнал «Лечение заболеваний нервной системы» №3, 2011) [читать];
статья «Некогнитивные нервно-психические нарушения при синдроме первичной прогрессирующей афазии» Степкина Д.А., Яхно Н.Н., Захаров В.В.; Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ГБОУ ВПО Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова; Научно-исследовательский отдел неврологии НИЦ (Неврологический журнал, №6, 2014) [читать];
статья «Фокальные корковые атрофии» В.В. Пономарев, Белорусская медицинская академия последипломного образования, Минск (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2012) [читать];
статья «Синдром кортико-базальной дегенерации с первичной прогрессирующей афазией» Яхно Н.Н., Дроконова О.О., Яворская С.А., Воскресенская О.Н., Дамулин И.В.; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России, Клиника нервных болезней им. А.Я. Кожевникова, кафедра нервных болезней и нейрохирургии лечебного факультета (Неврологический журнал, №4, 2014) [читать];
руководство для врачей «Деменции» Н.Н. Яхно, В.В. Захаров, А.Б. Локшина, Н.Н. Коберская, Э.А. Мхитарян (изд. 3-е, Москва, «МЕДпресс-информ» 2011; стр. 135 - 139) [читать]