Миастенический птоз
КЛИНИЧЕСКИЕ ТЕСТЫ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ
В последнее время наблюдается рост заболеваемости миастенией. Часто болезнь дебютирует глазной формой, которая проявляется лишь слабостью наружных мышц глаз. Клинически это выражается птозом, ограничением подвижности глазного яблока в сторону слабой мышцы, диплопией. Трудности в диагностике миастении, особенно ее глазной формы, сохраняются. Имеющиеся на вооружении у клиницистов миастенические тесты с введением прозерина и тест Вартенберга (при длительном взгляде вверх может наблюдаться нарастание степени птоза) часто бывают отрицательными даже у больных с подтвержденным диагнозом миастении.
читайте также статью: Миастения (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
В норме верхнее веко прикрывает верхний край роговицы, оставляя открытым край зрачка. Если оно прикрывает верхний край зрачка, диагностируют птоз. Птоз может быть нейрогенным, синаптогенным, миогенным, десмогенным, механическим. Нейрогенный птоз вызывается поражением глазодвигательного нерва. При нарушении функции симпатической нервной системы птоз представляет собой одно из проявлений синдрома Горнера, который характеризуется, помимо птоза, миозом, энофтальмом, ангидрозом на соответствующей половине лица. При симпатической дисфункции развивается полуптоз, при котором верхнее веко не полностью прикрывает зрачок, тогда как при нарушении функции глазодвигательного нерва глаз может быть закрыт полностью. К нейрогенному птозу относят также сужение глазной щели при блефароспазме, лицевом гемиспазме или синкинезиях, возникающих вследствие аномальной регенерации после невропатии лицевого нерва. Синаптогенный птоз наиболее часто наблюдается при миастении. Он может носить изолированный характер или сопровождаться слабостью глазодвигательных и других мышц. Синаптогенный птоз может наблюдаться при ботулизме, также вызывающем нарушения аккомодации, движений глазных яблок и глотания.
Миогенный птоз при заболеваниях мышц обычно бывает двусторонним, медленно прогрессирует в течение многих лет и сопровождается другими признаками миопатии. Наблюдается при хронической прогрессирующей окулярной миопатии Грефе, окулофарингеальной миодистрофии, митохондриальной энцефаломиопатии. Причиной десмогенного птоза чаще всего является расхождение апоневроза мышцы, поднимающей верхнее веко (например, сенильный птоз). В данном случае птоз не сопровождается зрачковыми и глазодвигательными нарушениями. Причиной птоза, обусловленного механическими факторами, может являться локальная патология глазницы и глаза (опухоли, травма, орбитальный цистицеркоз).
читайте также статью: Птоз (блефароптоз) (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
При осмотре больных миастенией был замечен следующий феномен (С.А. Лихачев, С.Л. Куликова, 2012): птоз, наблюдающийся в вертикальном положении, в положении антиортостаза уменьшается или исчезает [только у больных с миастенией] (положение антиортостаза: больной размещается на кушетке в положении лежа на спине таким образом, чтобы его плечи находились на уровне края кушетки, голова при этом свешивается вниз - положение антиортостаза). Уровень птоза определялся по положению верхнего века относительно зрачка наблюдаемого глаза и оценивался полуколичественно по 5 градациям: [1] полное опущение верхнего века - 4 балла; [2] край верхнего века на уровне нижнего края зрачка - [3] балла; 3) край верхнего века на уровне середины зрачка - 2 балла; [4] край верхнего века на уровне верхнего края зрачка - 1 балл; [5] нет птоза - 0 баллов.
Больная В. (35 лет) c миастенией: рис. А - в положении сидя птоз справа - 2 - 3 балла, слева 0 - баллов; рис. Б - в положении антиортостаза птоз уменьшился справа до 1 - 2 баллов.
Вероятно, в основе этого симптома лежит атония мышц верхнего века. При переводе больного в положение антиортостаза атоничное верхнее веко под действием силы тяжести смещается вниз, открывая зрачок. Верхнее веко содержит только две мышцы - часть круговой мышцы глаза (m. оrbicularis oculi) и поднимающую верхнее веко (m. levator palpebrae superior). У больных возможно сочетание слабости различных мышц глаза. Часто (в наблюдениях С.А. Лихачева, С.Л. Куликовой) при наличии выраженного птоза имелась также слабость круговой мышцы глаза. В этом случае тонус верхнего века, очевидно, был особенно низким, и перевод больного в положение антиортостаза приводил практически к полному исчезновению птоза. При наличии слабости лишь m. levator palpebrae superior описываемый симптом исчезновения птоза также был положительным, но проявлялся менее ярко. У больных с миопатией Грефе, функциональным псевдоптозом и при поражении глазодвигательного нерва тонус верхнего века, очевидно, практически не снижается. Возможно, верхние веки у больных с миопатией Грефе и при денервации, обусловленной невропатией глазодвигательного нерва, менее подвижны, чем у больных миастенией, и по другой причине. При миастении наблюдается флюктуация симптомов в течение суток. Это улучшает кровоток и лимфоотток из тканей и не приводит к дистрофическим изменениям в мышцах. Таким образом, симптом уменьшения или исчезновения птоза при переводе больного в положение антиортостаза оказался характерным для больных с миастенией. Он может учитываться в клинической диагностике этого заболевания.
по материалам статьи «Клинический тест для диагностики миастенического птоза» С.А. Лихачев, С.Л. Куликова; Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии МЗ Республики Беларусь, Минск (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать]
ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ ПРИ ПОМОЩИ ПАКЕТА СО ЛЬДОМ
Мужчина 68 лет поступил с единственной жалобой на односторонний птоз, никаких других симптомов не наблюдалось. Во время неврологического осмотра был выявлен птоз левого века при длительном взгляде вверх (фото А). Движения наружных мышц глаза в норме. Предположили наличие миастении, поэтому был проведен холодовой тест, путем наложения пакета со льдом на левый глаз (фото B). Через 2 минуты, птоз существенно уменьшился (>5 мм), что указывало на положительный результат теста (фото C). В дальнейшем диагноз был подтвержден наличием в сыворотке крови антител к ацетилхолиновым рецепторам и электродиагностикой, которая показала снижение ответа на повторяющуюся стимуляцию нерва. Холодовая проба может быть полезным и легкодоступным методом для того чтобы отличить миастению от других причин возникновения птоза или офтальмопареза. Предположительно, в основе наблюдаемого клинического улучшения лежит ингибирование активности ацетилхолинэстеразы при понижении температуры в мышце. Больного лечили симптоматически пиридостигмином, и птоз уменьшился.
источник: Diagnosing Myasthenia Gravis with an Ice Pack; Wendy W. Liu, M.D., Ph.D., Harvard Medical School, Boston, MA; Adam Chen, M.D. Brigham and Women’s Hospital, Boston, MA (The New Ingland Journal of Medicine; www.nejm.org; November 10, 2016) [читать]