Конкресценция позвонков и миелоишемия
Среди пациентов со спондилогенными нарушениями спинномозгового кровообращения встре-чаются врожденные аномалии в виде слияния тел двух смежных позвонков (конкресценция) или других частей позвонков (дуг и их отростков) и смежных с ними костей (затылочной кости, ребер).
Врожденные синостозы (блокированные позвонки, конкресценция) могут быть полными и частичными. При полном синостозе блокируются тела, дуги и отростки позвонков. Деформации позвоночника не наблюдаются. При частичном синостозе отмечается деформация позвоночника. Она начинает зарождаться в эмбриональном периоде и нередко ведет к деформирующему спондилоартрозу. Блокирование позвонков относят к разряду пороков развития. Блоки (конкресценция, синостозы) позвонков - полное или частичное слияние тел, дужек, суставных или остистых отростков соседних позвонков - связаны с нарушением сегментации в раннем или позднем внутриутробном периоде. Врожденные блоки шейного отдела позвоночника рассматриваются как вариант синдрома Клиппеля-Фейля. Популяционная частота синдрома 1 : 120000. Клиника пестра и не до конца изучена. Характерны: короткая шея, низкий рост волос, ограничение объема движений, малые аномалии развития. Первые клинические описания синдрома приводят Klippel er Feil в 1912 г.
[ЧИТАТЬ О СИНДРОМЕ КЛИППЕЛЯ - ФЕЙЛЯ]
Аномалии развития позвоночника, по классификации В. А. Дьяченко, делятся на две группы - онтогенетические и филогенетические. К первой группе относятся аномалии развития тел позвонков, аномалии развития дужек позвонков, а также врожденные синостозы (блокирование, конкресценция). Типичным примером онтогенетической аномалии является синдром Клиппеля - Фейля. Характер и степень выраженности неврологических нарушений зависят от влияния изменений позвоночника на спинной мозг и его корешки.
Краниовертебральные аномалии (от греч. kranion - череп, лат. vertebra - позвонок, греч. anomalia - отклонение) относятся к разделу раритетной неврологии и представляют собой дефекты развития структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга. Различают 5 основных вариантов аномалий атлантоокципитальной области: ассимиляция (окципитализация) атланта, аномалия развития II шейного позвонка (эпистрофея), платибазия (базилярная), аномалия Арнольда - Киари и синдром Клиппеля - Фейля. Остановимся подробнее на синдроме Клиппеля - Фейля (врожденная костная кривошея, врожденный синостоз шейно-грудных позвонков, синдром короткой шеи). Этот синдром впервые описан французскими невропатологами M. Klippel и А. Feil в 1912 г. у больного, страдавшего нефритом, с необычно короткой и неподвижной шеей.
Врожденная аномалия развития шейного отдела позвоночника является пороком первичного зачатка, т. е. относится к периоду бластогенеза. Это наследственная патология, которая передается по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома лежат синостозы шейных позвонков. Нередко одновременно встречаются аномалии развития дужек и тел позвонков (расщепление), а также полное отсутствие остистых отростков и ряд других пороков развития позвонков. Проявляется сращением и уплощением шейных (иногда верхних грудных) позвонков, что вызывает значительное укорочение шеи.
При клиническом осмотре выявляется триада симптомов: укорочение шеи, низкая линия роста волос на шее и ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника. Нередко при синдроме Клиппеля - Фейля приходится наблюдать высокое стояние лопатки (деформация типа Шпренгеля), вдавление основания черепа, кривошею с асимметрией лица. Высота костной массы синостозированных позвонков значительно меньше нормальной высоты позвонков с межпозвонковыми дисками. Поэтому шея укорочена или вовсе отсутствует, так что в резко выраженных случаях подбородок непосредственно прилегает к грудине. Таких людей называют «человек без шеи», «с лягушачьей шеей». Голова как бы сидит прямо на туловище, ушные мочки приближены к надплечью, а граница волос на шее находится на уровне грудных позвонков. Подвижность головы ограничена, особенно в боковых направлениях; ограничена и подвижность нижней челюсти. Из-за суммации и суперпозиции теней лицевого черепа и позвоночника трудно получить, особенно у детей, хорошие прямые рентгенограммы, и лишь томограммы показывают необходимые детали для диагноза.
Деформацию Клиппеля - Фейля необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике с туберкулезом верхних шейных позвонков. Думать о болезни Клиппеля - Фейля необходимо в каждом неясном случае кривошеи. Окончательные сомнения разрешаются только при рентгено-логическом исследовании.
В функциональном отношении прогноз этой патологии неблагоприятный. С возрастом появляются неврологические осложнения в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионной радикулопатии шейных корешков, синдрома компрессии ствола, мозжечка и спинного мозга на уровне шейного утолщения. Нередко наблюдается сколиоз. Ослаблена вентиляция легких, иногда затруднены дыхание и глотание.
Лечение описанной патологии симптоматическое. У детей деформация почти никогда не сопровождается болевыми ощущениями и не требует специального лечения, кроме лечебной гимнастики для увеличения амплитуды движения головы. При склонностях к прогрессированию деформации показано ношение корригирующего воротника. Если синдром Клиппеля - Фейля сочетается с высоким стоянием лопатки, ограничивающим функцию верхней конечности, то следует подумать об оперативном лечении - низведении лопатки. Для устранения сдавления ствола, мозжечка и верхних отделов спинного мозга проводят хирургическое лечение.
источник: использованы материалы статьи (кроме изображений) "Раритетная неврология. Случай краниовертебральной аномалии Клиппеля - Фейля с выраженной гидроцефалией и атрофией вещества головного мозга" Проф. И. А. Григорова, доц. В. И. Сало, канд. мед. наук О. А. Тесленко, доц. Л. В. Тихонова; Харьковский национальный медицинский университет (Международный медицинский журнал, 2009, № 4)
Нередко при изучении остеохондроза позвоночника некоторые авторы находили аномалии шейных позвонков. А.Д. Динабургу (1964) удалось доказать, что врожденное сращение шейных позвонков осложняется вторичным деформирующим спондилезом выше и ниже блокированных позвонков вследствие усиленных компенсаторных давлений. Спинальную патологию все исследователи связывают со сдавлением спинного мозга, вызванным не врожденным синостозом, а вторичными дегенеративными изменениями типа остеохондроза, развившегося при этом. Учитывая то, что в литературе имеется незначительное количество публикации, посвященных описанию и исследованию ишемических спинальных осложнений при синостозах позвонков неврологическая патология, сопровождающая данную аномалию, изучена мало и содержит ряд противоречивых данных. Например, большинство авторов считают, что спинальная патология вызвана компрессией спинного мозга, несмотря на то, что сужения позвоночного канала не происходит. Более того, Н.С. Косинская (1966) указывает, что на уровне синостоза позвоночный канал нередко расширен.
Анализ имеющихся наблюдений показывает, что врожденные синостозы встречаются преимущественно на уровне шейного отдела позвоночника и нередко сопровождаются другими аномалиями: spina bifida, уменьшение количества позвонков, ребер, отсутствие половины позвонка или дужки, сколиоз и т.п., а также рано возникающими дегенеративными изменениями типа спондилоартроза, остеохондроза. Степень ишемического нарушения спинального кровообращения при врожденных синостозах зависит от количества позвонковых блоков. Чем больше позвонков находится в состоянии конкресценции, тем раньше наступает развитие ишемического процесса. Провоцирующими моментами развития сосудистой недостаточности являются легкая травма легкой степени, физическое перенапряжение и интеркуррентные заболевания (например, простуда), алкогольная интоксикация и др.
Миелоишемия на фоне конкресценции позвонков может развиваться остро, иметь преходящее пароксизмальное или медленно прогрессирующее течение. Ишемия развивается в системе передних и задних спинальных артерий на уровне «критических зон». У больных возникают нижний парапарез с нарушением поверхностной чувствительности по сегментарному типу на соответствующем уровне, нарушения глубокой чувствительности по проводниковому типу, а также тазовые расстройства. В случае ишемии на уровне «критических зон» развивается картина тотального поражения спинного мозга (параплегия с глобальным нарушением чувствительности и сфинктерными расстройствами).
читайте также статью: Ишемический инсульт спинного мозга (на laesus-de-liro.livejournal.com) [ читать]
Несовпадение локализации миелоишемии (по уровню нарушений чувствительности) с уровнем врожденного синостоза объясняется тем, что непосредственной причиной сдавления радикуломедуллярных артерий и корешковых вен является не сам синостоз, а дегенеративные изменения в выше- и нижерасположенных дисках. Изотопомиелометрия показала у половины больных нарушения проходимости субарахноидального пространства различной степени, что является результатом не сужения спинномозгового канала на уровне имеющегося синостоза, а развития вторичного спаечного оболочечного процесса с возможным образованием кист. Об этом говорит тот факт, что нарушение проходимости выявлялось выше или ниже и не совпадало с уровнем синостоза. На роль арахноидальных спаек при врожденных аномалиях позвоночника указывали С.Н. Давиденков (1952), J. Spillane с соавт. (1957), А.С. Фролова (1960) и др.
Итак, в патогенезе возникновения ишемических расстройств кровообращения при врожденных синостозах играет роль раздражение или сдавление радикуломедуллярных артерий при прохождении их через суженные межпозвонковые отверстия. Вторичные изменения вокруг врожденного синостоза (остеохондроз и перимедуллярный оболочечный процесс) имеют решающее значение в развитии ишемии спинного мозга.
Примером может служить следующее наблюдение: Больной О. 47 лет, рабочий, поступил в клинику нервных болезней 25.08. 1995 г. с жалобами на отсутствие активных движений в ногах, онемение нижней половины туловища и ног, отсутствие позывов к мочеиспусканию и чувства прохождения мочи. После поднятия тяжести почувствовал слабость в ногах, которая в течение 4-х дней стала постепенно прогрессировать до полной параплегии, появились анестезия нижней половины туловища и ног, задержка стула и мочи. Внутренние органы без особенностей. Черепные нервы в норме. Активные движения в руках в норме, в ногах отсутствуют. Тонус в ногах повышен. Глубокие рефлексы в руках в норме, коленные и ахилловы - очень высокие, сопровождаются клонусом. Пирамидные симптомы бабинского, Россолимо, Жуковского, Оппенгейма, Бехтерева с обеих сторон. Поверхностная чувствительность снижена в сегментах СI - DIV и с DVII и ниже по проводниковому типу. Глубокая чувствительность отсутствует с DVII и ниже. Задержка мочеиспускания и стула. Кровь и моча в норме. В ликворе белка - 0,33 г/л, лимфоцитов - 7 в поле зрения. Рентгенография: на уровне СV - СVI полный костный блок тел позвонков. Прослеживаются замыкающие пластинки. Остеохондроз межпозвонковых дисков СIV - СV. Лечение: покой на щите, возрастающие дозы 1% раствора никотиновой кислоты, дегидратирующие препараты, витамины, антибиотики. После лечения в течение 25 дней почти полностью восстановилась двигательная функция ног (больной самостоятельно ходит), поверхностная чувствительность и функция тазовых органов. При повторной госпитализации в ноябре 1999 г. выявлена спастическая походка с высоким глубокими рефлексами на руках, больше на ногах, повышенным тонусом и патологическим стопными знаками. Поверхностная чувствительность снижена по сегментарному типу в СV - СVI, DVI - LII, LIV - SII. глубокая чувствительность снижена. Изотопомиелография: диффузные нарушения проходимости субарахноидального пространства и частичный блок на уровне СVII. В ликворе белка - 0,33 г/л, клеток - 5/3. После повторного курса лечения (Вессел Дуэ Ф, солкосерил, луцетам, витамины, физиопроцедуры), больной выписан с улучшением.
Литература: 1. Руководство для врачей «Спинальная ангионеврология» Скоромец А.А., Скоромец А.П., Скоромец Т.А., Тиссен Т.П., Москва «МЕДпресс - информ», 2003 год. 2. «Синдром позвоночной артерии, обусловленный аномальным строением шейного отдела позвоночника» Петрянина Е.Л., Исмагилов М.Ф. (Кафедра невропатологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета).
© Laesus De Liro