Супраселлярная арахноидальная киста
Арахноидальная киста представляет доброкачественное прогрессивно растущее патологическое объемное образование, содержащее жидкость, по биохимическому составу приближающуюся к спинномозговой жидкости, обусловливающее нарушения ликворообращения. Частота выявления арахноидальной кисты составляет 1% в структуре интракраниальных объемных образований головного мозга. Почти в 10% наблюдений такая киста локализуется в супраселлярной области. По частоте обнаружения супраселлярная арахноидальная киста (ССАК) занимает второе место после арахноидальной кисты боковой щели мозга. Впервые ССАК описал A. Barlow (1935). До 70 - 80-х годов ХХ в. ССАК считали редкой патологией, что обусловлено часто бессимптомным течением. Появление современных нейровизуализирующих методов диагностики - компьютерной томографии (КТ) и магнито-резонансной томографии (МРТ) способствовало увеличению частоты выявления кистозных образований селлярной области. Согласно данным литературы, в 75% наблюдений ССАК обнаруживают у детей, у мальчиков - в 2 - 3 раза чаще, чем у девочек.
В отличие от кист средней или задней черепной ямок, врожденный характер которых подтвержден, среди этиологических факторов, лежащих в основе ССАК, чаще всего выделяют кровоизлияние и инфекцию. Морфологически при этом обнаруживают кистозную камеру, которая расположена в области межножковой цистерны и сформирована продуктивно утолщенными и кожистыми листками мембраны Лиллиеквиста и которая, аналогично кистам другой локализации, например, конвекситальным, представляет собой секвестрированный участок подоболочечных пространств. Уникальность ССАК также состоит в практически неминуемой тенденции к экспансии и увеличению размеров. Патогенетический механизм этого явления заключается в следующем. В норме мембрана Лиллиеквиста представляет собой нежную сеть арахноидальных трабекул, которые оформлены в более или менее постоянные листки - диэнцефальный и мезэнцефальный, которые имеют сеть крупных ячей, не препятствующих свободной циркуляции ликвора по цистернам. Продуктивные изменения в этих листках решительным образом меняют ситуацию и формируют клапанный механизм задержки ликвора в межножковой цистерне, когда утолщенный и монолитный мезэнцефальный листок мембраны Лиллиеквиста наглухо изолирует ее от препонтинной цистерны в момент систолы и пропускает оттуда ликвор в момент диастолы. ССАК может распространяться в различных направлениях: латерально, в среднюю черепную ямку, кзади, в межножковую или предмостовую цистерну и даже достигать ската. Если киста растет в направлении III желудочка или смещает кзади средний мозг, возникает окклюзионная гидроцефалия вследствие блока межжелудочковых отверстий, базальных цистерн и/или водопровода мозга.
ССАК проявляется гипертензивно-гидроцефальным, эндокринным, оптохиазмальным и неврологическим симптомокомплексом. ССАК у детей проявляется макрокранией, задержкой роста и/или психомоторного развития. Приблизительно у 1/3 больных зрительные нервы и зрительный перекрест натягиваются над кистой, что обусловливает возникновение зрительных нарушений в виде одно- или двустороннего снижения остроты зрения и/или битемпоральной гемианопсии. Частота эндокринных нарушений, как правило, в виде ожирения и преждевременного полового созревания, недостаточно изучена (по данным разных авторов она составляет от 25 до 60%). Их патогенез связан с растяжением стебля гипофиза, сдавлением нижнемедиальных отделов таламуса, серого бугра и сосцевидных тел. Патогномоничным для ССАК считают кивательный гиперкинез (bobble head doll syndrome): нерегулярные, непроизвольные, ритмические движения головы в переднезаднем направлении с периодичностью 2 - 3 раза в 1 с. Появление этого синдрома связывают с объемным воздействием кисты на дорзомедиальные ядра таламуса, расположенные в паравентрикулярных отделах. Проводящие пути от дорзомедиальных ядер таламуса направляются к покрышке среднего мозга и красному ядру через хвостатое ядро и подушку. Перекрещенные и неперекрещенные рубротегментоспинальные и ретикулоспинальные нисходящие пути направляются к двигательным нейронам шейного отдела спинного мозга, иннервирующим мышцы шеи. Соответственно объемное и/или ирритативное воздействие кисты обусловливает возникновение диэнцефальной экстрапирамидной недостаточности, атаксии и кивательного гиперкинеза. Другие очаговые неврологические симптомы возникают вследствие сдавления арахноидальной кистой прилежащих мозговых структур с формированием гипертензивно-гидроцефального синдрома. Обычно пациенты с ССАК обнаруживают эмоциональную лабильность, предъявляют жалобы на упорную головную боль, рассеянность и снижение памяти. Возможна более стертая симптоматика в виде общего беспокойства, анорексии и эпигастральных сенестопатий, а также искаженной формулы сна и пароксизмов с гипертермией. В более серьезных случаях могут быть: потея массы тела, энурез, акинетический мутизм и выраженные мнестические расстройства с грубой задержкой развития.
«Золотым стандартом» в диагностике ССАК являются КТ или МРТ. ССАК имеет вид округлого либо овального изоденсивного патологического образования (без выраженной стенки и кальцификатов), которое примыкает к расширенным передним рогам боковых желудочков. Она достаточно типична по данным КТ или МРТ.
Арахноидальная киста III желудочка у ребенка 2,5 лет. (а) КТ: баллонообразное расширение III желудочка, боковые желудочки гидроцефальны. MPT в сагиттальной плоскости в режиме Т1 (б) и импульсной последовательности PSIF (в) - резкое расширение III желудочка при сохранном просвете водопровода мозга.
При обнаружении ССАК показано хирургическое лечение. Тотальное удаление арахноидальной кисты (иссечение стенки кисты) является операцией выбора. По данным литературы, результаты лечения ССАК лучше при использовании краниотомии с транскаллезной кистэктомией или чрескожной вентрикуло-кистостомии под контролем эндоскопии (производится через боковой желудочек и отверстие Монро; доступ через фрезевое отверстие, наложенное парасагиттально на коронарном шве). Большинство нейрохирургов при лечении больных с ССАК стараются не проводить ликворо-шунтирующие операции, т.е. не устанавливать шунтирующие системы (кисто-вентрикуло-перитонео-стомия), из-за высокой частоты осложнений, кроме тех случаев, когда имеет место малый возраст пациента и отягощенный соматический статус. Также выполнение ликворо-шунтирующей операции показано при возникновении выраженной окклюзионной и/или послеоперационной (после удаления стенки арахноидальной кисты) арезорбтивной гидроцефалии.
© Laesus De Liro