Блефароспазм
Введение. Неврологический синдром, который характеризуется продолжительными мышечными сокращениями, часто приводящими к повторяющимся деформирующим движениям и патологическим позам в вовлеченных областях тела называется дистонией (мышечной дистонией). Распространенными формами дистонии являются краниальная дистония, включающая синдромы: «блефароспазм», «оро-мандибулярная дистония», «ларингеальная дистония» и «фарингеальная дистония»; а также «цервикальная дистония», «писчий спазм» и др. профессиональные дистонии (редкой формой является фокальная дистония стопы).
О клинической феноменологии мышечных дистоний Вы можете прочитать здесь ...
Оро-мандибулярная дистония проявляется у разных больных в виде непроизвольного открывания и/или закрывания рта, сжимания челюстей (дистонический тризм), искривления губ, щек, языка, непроизвольного высовывания и других движений языка, боковых движений нижней челюсти, сжимания челюстей. Ларингеальная дистония в основном проявляется осиплостью голоса, прерывистостью голоса во время разговора, сдавленным голосом, «лающим» голосом. Фарингеальная дистония проявляется в виде затруднения глотания (чаще - при употреблении твердой пищи), периодически возникающего чувства «кома в горле» при глотании и/или в покое.
► Блефароспазм - это одна из форм фокальной мышечной дистонии, которая проявляется непроизвольными зажмуриваниями глаз. Выраженные проявления блефароспазма - из-за развития функциональной слепоты, - приводят к социальной дезадаптации больных (вплоть до затруднения в самообслуживании).
Этиология. Наиболее часто встречающейся формой дистонии является первичная дистония, которая проявляется на 5-6-м десятилетии жизни, при этом женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины. В этиологии дистонии значимая роль отводится генетической предрасположенности (гены DYT-1 - DYT-21) в сочетании с воздействием внешних факторов. Морфологический субстрат заболевания не обнаружен, поэтому рутинные нейро-визуализационные техники не выявляют при дистонии каких-либо структурных изменений. С помощью позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) и протонной магнитно-резонансной спектроскопии доказано вовлечение в патологический процесс базальных ганлиев. Клинические проявления обусловлены нейродинамическими сдвигами на этом уровне, которые заключаются в разнонаправленных нарушениях синтеза и обмена нейромедиаторов в виде гиперактивности холинергических, дофаминергических, глутаматергических и недостаточности ГАМК-ергических систем, вследствие чего формируется дистоническая моторная программа. Данные, полученные при исследовании мозгового метаболизма, а также результаты нейрофизиологических методов, выявляют нарушения функциональной активности премоторной коры, неспецифических систем головного мозга, интернейронного аппарата ствола, нарушение реципрокного торможения мышц-антагонистов, изменение рефлекса на растяжение. Патологическая информация из стрио-паллидарного комплекса через таламус попадает в премоторную зону коры, где ошибочно вырабатывается и модулируется моторная программа, которая обусловливает клинические проявления заболевания.
О специальных методах нейровизуализации в оценке структурно-функционального субстрата фокальных дистоний вы можете прочитать здесь ...
В развитии заболевания существенную роль играют периферические факторы патогенеза и симптомо-образования - афферентные и эфферентные - играющие пусковую роль в развитии заболевания, «выборе» локализации и латерализации дистонического синдрома и в возникновении асимметрии клинических проявлений. При анализе анамнеза заболевания могут быть выявлены различные периферические факторы, воздействовавшие на область лица кратковременно или длительно и предшествовавшие развитию заболевания (за 2 месяца - 2 года):
- ■ частые, травматичные и неудачные стоматологические процедуры (экстракции, протезирование зубов);
■ травмы в области лица;
■ хирургические операции в области лица (удаление папиллом, других образований);
■ воспалительные заболевания глаз;
■ синуситы;
■ невропатия лицевого нерва;
■ лицевые тики;
■ отмечена связь заболевания с профессиональной деятельностью, связанной с длительным напряжением зрения и мимических мышц (характерным для больных миопией является избегание ношения очков).
Клиническая картина. Заболевание проявляется спонтанными, двусторонними клонико-тоническими или тоническими сокращениями круговых мышц глаз (= зажмуривание глаз), и имеет ремиттирующее, стационарное или прогрессирующее течение. В большинстве случаев отмечается прогрессирующее течение заболевания, при этом нередко в патологический процесс вовлекаются также другие мышцы лица (параназальные мышцы и мышцы лба), мышцы языка, гортани и шеи при этом непроизвольные зажмуривания глаз становятся более выраженными и частыми. Изолированный блефароспазм наблюдается приблизительно у 40% больных. В остальных случаях он сочетается с проявлениями дистонии в нижней половине лица, что объединяется термином краниальная дистония. Представленность клинических вариантов блефароспазма по данным О.Р. Орловой (2000) выглядит следующим образом:
- ■ изолированный блефароспазм - 40% больных с блефароспазмом;
■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония - 30%;
■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + ларингеальная дистония - 13%;
■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + фарингеальная дистония - 4%;
■ блефароспазм + оро-мандибулярная дистония + ларингеальная дистония + фарингеальная дистония - 13%.
- ■ учащенное моргание (у 10% больных);
■ эпизоды зажмуривания в виде частых кратковременных, ритмичных спазмов круговых мышц глаз (у 17%);
■ эпизоды длительных зажмуриваний (у 46%);
■ эпизоды частых ритмичных спазмов круговой мышцы в сочетании с отдельными подергиваниями век (у 7%);
■ закрывание глаз, называемое больными «опусканием век» (у 20%).
- ■ усиление симптоматики во время тех видов деятельности, для выполнения которых требуется специфическое использование зрения (чтение, просмотр телевизионных передач, фильмов и спектаклей в зрительном зале, слежение за перемещением какого-либо предмета, нахождение в незнакомой обстановке, переход проезжей части и т.д.);
■ уменьшение или исчезновение непроизвольных движений на приеме у врача, при взгляде вниз (пользовании нижним полем зрения), при отведении глазных яблок в крайние наружные положения, во время приема пищи, разговора, при зевании (описанный феномен назван «типичные парадоксальные кинезии»); у некоторых больных парадоксальные кинезии бывают столь выражены, что в диагностических целях можно использовать провоцирующий прием: по команде врача больного просят на 5 с максимально зажмурить глаза, затем на 5 с максимально открыть; через 4 - 6 повторов таких движений симптомы блефароспазма становятся очевидными;
■ зависимость гиперкинеза от положения тела - уменьшение его в горизонтальном положении;
■ у половины больных прием алкоголя кратковременно улучшает состояние;
■ зависимость гиперкинеза от постуральной иннервации (= «иннервации позы») - практически всегда можно выбрать такое положение глазных яблок, при котором дистонические явления прекращаются (чаще это происходит в положении крайнего отведения глаз во время слежения, при полуопущенных веках);
■ у всех больных выраженность проявлений блефароспазма зависит от эмоционального состояния: ухудшение возникает при эмоциональном напряжении (чаще - при отрицательных эмоциях), утомлении, ходьбе, в многолюдном помещении, при разговоре, во второй половине дня, при ярком освещении, а улучшение - утром, после сна, в расслабленном состоянии, на отдыхе, на фоне положительных эмоций, при уменьшении внешнего освещения;
■ использование корригирующих жестов и приемов уменьшает (приостанавливает) гиперкинез.
- 1 - приемы, приводящие к изменению зрительной афферентации - закрывание одного глаза, прищуривание, ношение очков с затемненными стеклами, снимание и надевание очков;
2 - различные движения в верхней половине лица - прикосновение или надавливание пальцами на область висков, надбровий, лба, переносицы, верхнего века;
3 - различные движения в нижней половине лица - прикосновение к подбородку, курение и манипуляции с сигаретой во рту, наличие постороннего предмета во рту (жевательной резинки, семечек, косточек, конфет; кашель, совершение различных произвольных движений мышцами нижней половины лица.
Наряду с первыми проявлениями блефароспазма в виде частого моргания, зажмуривания или опускания век обращает внимание частота сенсорных симптомов (75%) - чувство раздражения слизистой оболочки глаз, сопровождающееся слезотечением, боль в области глаз, чувство «песка» в глазах и жжение, дискомфорт в области глаз, сухость глаз (вплоть до синдрома «сухого глаза»), причем у большинства больных имеется их сочетание. Интенсивность сенсорных симптомов ослабевает, когда доминирующими становятся собственно проявления блефароспазма. Сенсорные симптомы больные связывают с перенесенными ранее специфическими воздействиями на область лица («боль - травма», «чувство жжения или песка в глазах - конъюнктивит»).
Сенсорные симптомы часто встречаются в дебюте блефароспазма, и могут сохраняться в течение длительного времени до появления развернутого дистонического гиперкинеза, а их выявлению должно уделяться серьезное внимание при диагностике этого заболевания, поскольку наличие в дебюте заболевания только лишь сенсорных симптомов или их сочетание (и полиморфность) у большинства больных приводят к неправильной интерпретации соответствующих жалоб врачами и ставится диагноз текущего офтальмологического заболевания (например, коньюктивит, кератит, блефарит). Также трудности, испытываемые врачами (при наличии лишь сенсорных симптомов), часто усугубляются тем, что у больных с блефароспазмом могут возникать парадоксальные кинезии (см. выше), например прекращение гиперкинеза на приеме у врача. Кроме того, распространенным пока является представление о нетипичности сенсорных симптомов для двигательных расстройств вообще и дистонии в частности. Наличие сенсорных симптомов при небольшой выраженности или отсутствии других проявлений (двигательных и, например, воспалительных) нередко приводит к постановке таких диагнозов, как «истерия», «невроз», «косметический дефект», «психогенное расстройство» (и даже - «симуляция»), что является дополнительной психической трав- мой для этих больных.
Диагностика блефароспазма (в рамках первичной дистонии) основана на характерных клинических проявлениях при условии исключения других заболеваний центральной нервной системы, одним из симптомов которых могут быть дискинезии в области лица. Для диагностики блефароспазма используют критерии Харрисона, соответствие которым делает диагноз наиболее вероятным:
- ■ нормальные роды и развитие в детстве;
■ наличие дистонических поз и движений;
■ отсутствие другой неврологической симптоматики;
■ нормальные лабораторные показатели;
■ отсутствие изменений при нейроофтальмологическом обследовании, нейровизуализации и ЭЭГ;
■ указание на отсутствие приема нейролептиков в анамнезе.
О применении лазерных технологий с применением спекл-оптического метода оценки биомеханических параметров тонуса и тремора мышц, вовлеченных в патологический процесс (при блефароспазме) вы можете прочитать здесь …
Дифференциальная диагностика. Блефароспазм необходимо дифференцировать с рядом патологических состояний, имеющих сходные клинические проявления. Детальный анализ первых симптомов блефароспазма показывает, что как сами пациенты, так и врачи нередко ошибочно формулируют и трактуют жалобы больного и объективные проявления заболевания. Частое моргание может игнорироваться пациентом, а врачи нередко трактуют его как «тики». Зажмуривание иногда расценивается как «светобоязнь». Характерной диагностической ошибкой является трактовка жалоб на «опускание век» как на проявления миастении (25%). Правильный диагноз блефароспазма и исключение миастении имеют принципиальное значение, так как миастения является ограничением для лечения ботулиническим токсином (см. лечение).
Рассмотренная выше апраксия открытия век может встречаться в структуре других патологических процессов с вовлечением экстрапирамидной системы (мультисистемная атрофия, хорея Гентингтона, болезнь Вильсона-Коновалова, черепно-мозговая травма, острое нарушение мозгового кровообращения в недоминантном полушарии). Отсутствие характерной для них клинической картины и данные обследования позволяют исключить вторичный характер описанного синдрома.
При истерическом блефароспазме имеется связь симптоматики с психотравмой, вычурность, манерность гиперкинеза, положительный эффект от психотерапии. В процесс вовлекаются только круговые мышцы глаз, мышцы лба и нижней половины лица остаются интактными. Корригирующие жесты такими пациентами не используются, а закрывание одного глаза ладонью уменьшает либо устраняет сокращение круговой мышцы глаза, в отличие от блефароспазма. Явления рефлекторного блефароспазма могут наблюдаться у больных с офтальмологической патологией: глаукомой, воспалительными процессами. Однако в этих случаях всегда присутствуют и другие, характерные для названных процессов симптомы (боль, гиперемия глазного яблока и др.), а в результате лечения основного заболевания регрессируют и явления блефароспазма.
Для тиков характерен детский и молодой возраст возникновения патологии, а также сохранение симптоматики во сне. При миотонии отмечается задержка расслабления круговой мышцы глаза после сильного зажмуривания, что затрудняет открывание век и тем самым может имитировать блефароспазм. Аналогичные проявления могут наблюдаться при гиперкалиемической форме периодического паралича, гипотиреозе. Диагностически значимыми в данном случае являются данные электронейромиографического (ЭНМГ) исследования, содержание в сыворотке калия и соответствующих ферментов и исключение эндокринной патологии. Глазная форма миастении, которая может симулировать блефароспазм (особенно в сочетании с синдромом апраксии открытия век), сопровождается патологической слабостью мышц, наличием глазодвигательных нарушений, положительным эффектом от специфического лечения. Тщательно проведенный осмотр больных, собранный анамнез заболевания и данные обследований позволяют поставить правильный диагноз. Однако отсутствие конкретных специфических патоморфологических, биохимических и электрофизиологических маркеров блефароспазма значительно затрудняет своевременную диагностику заболевания. В связи с этим в настоящее время ведется активный поиск диагностических методов данной патологии.
Лечение. К основным группам лекарственных препаратов, которые используются при данной патологии, относятся бензодиазепины, антидепрессанты, нейролептики и холинолитики. Рекомендуется начинать терапию с назначения клоназепама в начальной дозе 1 - 2 мг в сутки с последующим увеличением дозы до 6 - 8 мг в сутки в течение 2 - 3 недель. При отсутствии эффекта к лечению добавляют атипичные нейролептики (эглонил - 4 мг в/м через день) или назначают сонапакс (75 мг в сутки). При сочетании блефароспазма с оромандибулярной дистонией эффективно применение баклофена (начальная доза 75 мг в сутки с постепенным увеличением до 150 мг в сутки в течение 2 - 3 месяцев).
На сегодняшний день самым эффективным способом лечения блефароспазма является инъекционное введение препаратов ботулинического токсина А. Суммарная начальная доза препарата ботулотоксина А (Диспорта) составляет по 120 ЕД на каждый глаз, которые вводятся подкожно в четыре точки круговой мышцы глаза. Терапевтическое действие начинается через 2 - 3 дня, достигая максимума в течение нескольких недель, продолжительностью в среднем 3 - 4 месяца. В последующем препарат можно вводить повторно (читать подробнее о методике лечения ботулиническим токсином А). Среди осложнений данного метода основными являются преходящий птоз, диплопия и гематомы в месте введения. С целью предотвращения возникновения названных побочных эффектов нами был разработан метод, позволяющий оптимизировать терапевтический эффект препарата. Для этого после инъекции препарата ботулинического токсина А на проекцию мышцы, поднимающей верхнее веко, накладывается бандажная повязка на 2 часа, что предотвращает затекание препарата в указанную область и тем самым препятствует развитию птоза.
О возможных причинах отсутствия эффекта от применения диспорта при блефароспазме вы можете прочитать здесь ...
Хирургические методы лечения включают: билатеральное пересечение ветвей лицевых нервов, инъекция алкоголя либо термолитическое поражение их ветвей. Однако следует отметить, что названные методы недостаточно эффективны и травматичны. Обычно хирургическое лечение применяется в случаях стойкой резистентности к ботулинотерапии( отсутствие эффекта от 5 - 6 процедур ботулинотерапии в достаточной дозе и при правильном выборе мышц для инъекций).
Читайте также:
статья «Фокальные дистонии и их лечение препаратом диспорт (ботулинический токсин типа А)» О.Р. Орлова соавт.; Межрегиональная общественная организация специалистов ботулинотерапии (Журнал неврологии и психиатрии, №5, 2012) [читать];
лекция «Синдром Мейжа или сегментарная краниоцервикальная дистония: терминология, история изучения и современный взгляд» З.А. Залялова, ГБОУ ВПО «Казанский государственный медицинский университет», Казань, Республиканский клинико-диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии, Казань(Журнал неврологии и психиатрии, №12, 2015) [читать];
статья «К вопросу об эпонимике синдрома Мейжа или Брейгеля, и как правильно называть данный синдром - «краниальная» или «краниоцервикальная» дистония?» З.А. Залялова Кафедра неврологии и реабилитации Казанского государственного медицинского университета Министерства здравоохранения России, Республиканский клинико-диагностический центр экстрапирамидной патологии и ботулинотерапии, Казань (Бюллетень Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, №1, 2013) [читать];
статья «Диагностика и лечение различных форм блефароспазма» С.А. Лихачев, Е.В. Веевник, Л.А. Василевская; ГУ «Республи-канский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» (Журнал ГрГМУ, №3, 2006) [читать];
статья «Краниальная дистония» Толмачева В.А., Кафедра нервных болезней и нейрохирургии ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский университет)» Минздрава России, Москва (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №1, 2018) [читать]