Ута Фрит «Синдром Аспергера - вопросы и дискуссии» (часть 2 из 2-х)
Начало: http://autism-russian.livejournal.com/16233.html.
Повреждение интуитивной психологизации
Похоже, что в основе диапазона социальных нарушений при синдроме Аспергера лежат повреждения во множестве различных когнитивных механизмов. Один из таких механизмов, который обеспечивает автоматическое приписывание другим психических состояний, широко тестируется на протяжении последних 20-ти лет (см. обзоры Baron-Cohen, Tager-Flusberg, & Cohen, 1993, 2000). Проводятся эмпирические работы с участием высоко функционирующих лиц с аутизмом и синдромом Аспергера (см., например, Baron-Cohen et al., 1997; Happe´, 1994; Baron-Cohen, O’Riordan et al., 1999; Klin, 2000; Joliffe & Baron-Cohen, 1999; Rutherford, Baron-Cohen, & Wheelwright, 2002). Имеются некоторые успехи в выявлении мозгового базиса этого механизма. Кроме того, проводились исследования психологизации у лиц синдромом Аспергера методом функциональной нейровизуализации.
Из эмпирических исследований повреждения интуитивной психологизации при аутизме предполагается, что оно может детектироваться очень рано, в возрасте около 18 месяцев (Baron-Cohen et al., 1996; Charman et al., 1997). Считается, что это наиболее ранний возраст для однозначных признаков неявной психологизации у нормально развивающихся детей, возраст, когда происходит их манифестация через совместное внимание и ролевые игры. Повреждение интуитивной психологизации видно по повседневной неспособности маленьких детей с аутизмом лгать, хранить секреты и прогнозировать поведение других людей на основе их психических состояний. В качестве примера лабораторного теста, имеющего связь с поведением в реальной жизни, выступает игра со спрятанной монеткой. Обычно ребёнок с аутизмом может очень хорошо спрятать монетку в зажатой ладони, однако выдать местоположение, оставив, к примеру, другую ладонь открытой (Baron-Cohen, 1992).
Какие существуют указания на нарушения психологизации при синдроме Аспергера? В отличие от аутизма, скрининг в возрасте 18 месяцев на наличие совместного внимания и ролевых игр не даёт надёжного выявления детей, которым позже будет диагностирован этот синдром (Baird et al., 2000; Cox et al., 1999). Сравнения по задачам на психологизацию детей более старшего возраста показывают, что дети с синдромом Аспергера нарушения демонстрируют, однако в более лёгкой степени, чем дети с аутизмом (Ziatas, Durkin, & Pratt, 1998). Исследования взрослых также, как правило, указывают на лишь тонкие нарушения, которые обнаруживаются в несообразных и замедленных реакциях в продвинутых и натуралистичных тестах (см., например, Roeyers, Buysse, Ponnet, & Pichal, 2001; Kaland et al., 2002; Channon et al., 2001).
Меньше ли при синдроме Аспергера степень нарушений психологизации, чем при аутизме? Возможно также, что нарушения не меньше, но закамуфлированы (см., например, Frith, 2003). Высоко вербальные люди могут давать хорошо обоснованные ответы в задачах на построение модели психического за счёт того, что их интеллект позволяет им использовать логические выводы. Например, они могут достигать успехов в понимании сложных сценариев, скажем, отслеживать, считает ли Мария, что Джон думает, будто он может купить пальто (Bowler, 1992). Однако демонстрация явного построения модели психического не обязательно подразумевает наличие способностей к интуитивной психологизации.
Различие, проведённое здесь, похоже на то, которое Тагер-Флусберг (2001) сделала между "социально-перцептивным" и "социально-когнитивным" компонентами построения модели психического. Утверждение будет состоять в том, что при синдроме Аспергера нарушена только социально-перцептивная компонента, тогда как при аутизме - обе. Эта гипотеза нуждается в проверке. Возможно, с её помощью удалось бы объяснить, почему при синдроме Аспергера неудачи в социальной коммуникации лучше видны в реальной жизни, чем в лаборатории. В реальной жизни большая нагрузка может ложиться на перцептивную компоненту, поскольку сигналы обычно неоднозначны, а ответная реакция должна быть быстрой; в лаборатории же можно обойтись социально-когнитивной компонентой, если есть достаточно времени, чтобы применить аналитические рассуждения.
В теории, предложенной Клином и его коллегами (Klin, Jones, Schultz, & Volkmar, 2003), расхождение между нарушениями в реальном мире и лабораторными успехами объясняется крайней усложнённостью социального мира, которая никогда не выдерживается в лабораторных тестах. Так, Клин и его коллеги предполагают, что выделение стимулов при аутизме в корне отличается, и это проявляется в аномальных реакциях на социальные стимулы, например, в отклонениях при слежении взглядом и в неспособности узнавать лица. Это можно отнести к синдрому Аспергера в той же степени, что и к другим формам аутического расстройства.
Также в лабораториях используются задания на интуитивную психологизацию, и на этих, вроде бы более простых, задачах люди с синдромом Аспергера, по-видимому, проявляют нарушения даже в большей степени, чем в некоторых из сложных заданий, упомянутых ранее. Один из примеров касается автоматического восприятия анимированных фигур как взаимодействующих агентов. Хайдер и Зиммель (1944) показали, что наблюдатель испытывает побуждение приписывать психологические состояния анимированным фигурам в соответствии со схемой их движений. Клин (2000) продемонстрировал такие геометрические фигуры лицам с высокофункциональным аутизмом и синдромом Аспергера. В исследовании Клина участники с аутическим расстройством идентифицировали около четверти социальных элементов истории, в то время как треть их описаний к делу не подходила. Они очень редко использовали подходящие к ситуации термины, описывающие психические состояния, а также не могли вывести из движений фигур психологически обоснованные личностные черты. Лица с синдромом Аспергера по сравнению с людьми с аутизмом выполняли задание чуть лучше, давая более чёткие вербальные объяснения, однако разница не являлась существенной. Другое исследование с анимацией, проведённое с использованием разных материалов и различных критериев оценивания Абелем, Хаппе и Фрит (2000) также показало, что дети с аутизмом значительны менее способны подходящим образом приписывать психологические состояния, чем участники из контрольной группы. Используя те же самые стимулы, Кастелли, Фрит, Хаппе и Фрит (2002) нашли, что то же верно даже для очень высоко функционирующих взрослых с аутизмом и синдромом Аспергера.
Исследования психологизации при аутизме по изображениям мозга
Имеется растущее число исследований изображений мозга, когда обычным добровольцам предлагалось выполнять простые задания, где от них требовалось принимать во внимание психологические состояния других людей (недавний обзор см. у Frith & Frith, 2003). В каждом из этих исследований проводилось сравнение критической задачи с задачами, похожими во всех отношениях, за исключением того, что в них психологизация была не нужна. На сегодняшний день получены в высокой степени согласованные результаты. Независимо от способов подачи и реагирования, тогда, когда добровольцы делают выводы о психологическом состоянии героев (в отличие от физического или поведенческого состояний), активны аналогичные области мозга. Эти области сильно взаимосвязаны, и вполне вероятно, что они составляют часть "социального мозга", который включает в себя фронтальную (медиальная префронтальная; орбитофронтальная) и височную (верхняя височная борозда; нижняя базальная височная кора; височные полюсы головного мозга; миндалина) области, которые все тесно связаны между собой (Brothers, 1997).
Горсточка исследований была проведена и с участием высокофункционирующих людей с аутизмом и тех, у кого синдром Аспергера (Happe´ et al., 1996; Baron-Cohen, Ring et al., 1999; Castelli et al., 2002, Nieminen-von Wendt et al., 2003). В контрольные группы входили взрослые с нормальным интеллектом, того же возраста и уровня образования. Во всех этих исследованиях, независимо от поставленной задачи (визуальная или озвученная история, фотографии глаз, анимации с геометрическими фигурами) способные люди с аутизмом или синдромом Аспергера демонстрировали сниженную активацию мозга в компонентах системы психологизации. На рис. 1 показаны результаты исследования Кастелли и соавт. (2002), в котором использовались анимированные геометрические фигуры. В нём приняло участие 10 высокофункционирующих людей, которые в соответствии с DSM-IV были диагностированы как имеющие либо аутизм, либо синдром Аспергера. Эти две подгруппы не различались по текущему социальному поведению или по экспериментальным и психометрическим тестам. Их сравнивали с 10 обычными добровольцами соответствующего возраста и интеллекта. Как видно из рис. 1, в трёх главных областях системы психологизации в группе с аутизмом/синдромом Аспергера наблюдалась значительно более низкая активация.
Рис. 1. Сниженная активация в системе психологизации при синдроме Аспергера во время просмотра следующей сценарию vs. случайной анимации (на основе данных из Кастелли и соавт., 2002)1.
Кастелли и соавт. (2002) выдвинули предположение, что возможной причиной сниженной активации является слабая связь между компонентами. Это было подтверждено дополнительным анализом связанности областей по различиям в кровотоке. В группе с аутизмом/синдромом Аспергера связь между активацией затылочных экстрастриарных областей и лобно-височных областей системы психологизации оказалась значительно слабее, чем в обычной группе. Экстрастриарные области мозга задействованы в обработке визуально-пространственной информации. Как показано на рис. 1, в обеих группах они демонстрируют практически одинаково повышенную активность при рассматривании движений фигур, вызывающих приписывание психологических состояний (по отношению к просмотру случайных движений). Тем не менее, такая надлежащим образом усиленная обработка визуально-пространственной информации не сопровождалась усилением процессов обработки ближе к передним отделам системы. Почему так? Одной из причин может быть недостаточность нисходящей модуляции. Обычно за счёт сигналов нисходящей модуляции производится отбор важных, неожиданных или выделяющихся аспектов информации, и таким способом избегается информационная перегрузка. Мы можем иногда чувствовать этот эффект нисходящей модуляции - когда внезапно понимаем смысл сложных стимулов, мгновение назад казавшихся не имеющими интерпретации. В случае с анимацией мы понимаем сложные движения как несущие смысл определённого социального взаимодействия. Возможно, это тот аспект обработки воспринимаемой информации, который у людей с синдромом Аспергера не функционирует должным образом.
Это предположение приоткрывает связь с другой проблемой, когнитивного уровня, которая часто полагается характерной чертой аутических расстройств - с затруднениями с высокоуровневыми исполнительными функциями, участвующими в планировании будущего и отвечающими за гибкость. Эти затруднения также можно описать как следствие влияния недостатка нисходящего контроля.
Сильные и слабые когнитивные стороны в несоциальных областях
Можно отметить, что, по контрасту с социальными затруднениями, люди с синдромом Аспергера часто обладают исключительно хорошим пониманием несоциального мира (см., например, Baron-Cohen, Wheelwright et al., 1999). В выполненном Ритцель и Сатмари (2003) обзоре исследований, в которых проводилось сравнение синдрома Аспергера с другими формами аутического расстройства, сделан вывод, что неровность когнитивного профиля весьма характерна для всех форм аутизма. Давно известно, что по шкалам теста IQ Векслера у очень способных людей с аутическим расстройством наблюдаются пики и провалы, подобные тем, что имеются у гораздо менее способных, и в недавних исследованиях это было подтверждено (Goldstein, Beers, Siegel, & Minshew, 2001).
Как объяснить эти неровности? Одна из возможностей состоит в том, что когнитивный стиль слабого центрального согласования облегчает тщательный анализ каждой из воспринимаемых и вербальных деталей и поэтому может давать пик в производительности (Happe´, 1999). Слабость центрального согласования, как представляется, применима к синдрому Аспергера точно так же, как и к другим формам аутизма, если рассматривать её как внутренне связанную с упорным занятием узкими интересами. Другая возможность заключается в том, что в результате недостаточного контроля над нисходящими процессами восходящие процессы необычно сильны и поступающая информация обрабатывается на высоком уровне (Frith, 2003). Недавние эмпирические исследования в этой области дали доказательства улучшения при аутизме визуального и слухового восприятия, без издержек для глобального уровня информационной обработки (Plaisted, Saksida, Alcantara`, & Weisblatt, 2003; Mottron, Burack, Iarocci, Belleville, & Enns, 2003).
Барон-Коэн объясняет сильные и слабые когнитивные стороны при аутизме, предлагая концепцию "систематизирования", которая отсылает к тенденции собирать в систематической манере факты, относящиеся к физическому миру. Он рассматривает это как другую сторону плохого "эмпатизирования", применимого, очевидно, только к социальному миру, но не к физическому (Baron-Cohen, 2002). В этом смысле Барон-Коэн пытается предложить единое описание как социальных, так и несоциальных особенностей аутического расстройства.
Некоторые из слабых когнитивных сторон при синдроме Аспергера, как в социальной, так и в несоциальной областях, могут объясняться конкретной нейропсихологической аномалией, а именно дефицитом исполнительных функций. Такие нарушения были широко изучены у низкофункционирующих детей с аутизмом (см. главы в Russell, 1997), но они также присутствуют и у высокофункционирующих детей (Turner, 1999). Однако исследований взрослых с синдромом Аспергера гораздо меньше. Наблюдения за постоянством в движениях, в выборе тем, как на работе, так и в досуге, заставляют предположить, что нисходящий контроль за действиями представляет для них проблему. "Нисходящий контроль", как этот термин используется здесь, означает противоположность поведению, управляемому стимулами. Он позволяет регулировать внимание и действовать ради достижения долгосрочных целей, а также избегать захвата внимания случайными отвлекающими стимулами. Как эти когнитивные процессы соотносятся с нисходящим контролем в нейрофизиологических терминах - ещё предстоит изучить. Наличие нисходящего контроля у здоровых людей может объяснять, почему определённые стимулы выделяются из определённого контекста и почему ответные реакции даже на совпадающие стимулы могут быть очень разными. Таким образом, одни и те же стимулы приобретают различное значение в зависимости от ожиданий и контекста. Если в случае аутического расстройства этот контроль ослаблен, то можно ожидать, что одни и те же стимулы будут выделяться всегда и с одним и тем же значением, вне зависимости от контекста.
Не ясно, будет ли обнаружено, что степень нарушения исполнительных функций при синдроме Аспергера меньше, чем при аутизме. Кроме того, ещё предстоит увидеть, будут ли сильные стороны, вызванные вниманием к деталям, как это постулируется в теории слабости центрального согласования, не столь крайне выраженными. Лица с синдромом Аспергера часто известны кропотливостью труда, касается ли это ремесла, искусства или науки, и своей способностью выявлять прежде упускавшиеся детали. Описания случаев из жизни дают основания предполагать, что трудности имеют тенденцию возникать также из-за того, что люди с синдромом Аспергера видят ситуации в фиксированных и абсолютных терминах, а не в соотнесении с контекстом. Кроме того, часто нужно, чтобы кто-то напоминал им, когда им следует сделать что-то, что они собирались сделать, и говорил, какими должны быть подходящие действия в какой-то степени неожиданных ситуациях. Кажется, им трудно отказаться от рутинных ответных реакций. Хорошо известно, что они ригидны и склонны очень тяжело принимать какие-либо изменения в плане или распорядке. Они, в точности как и лица с другими формами аутизма, жаждут однообразия и хорошо чувствуют себя, если окружающая среда обладает чёткой структурой, а также нуждаются во внешних подсказках при выполнении редких и нестандартных задач.
До сих пор доступно очень мало данных по изображениям мозга, и ими поддерживается представление о дисфункции лобной доли при синдроме Аспергера. В структурном исследовании мозга лиц с синдромом Аспергера (McAlonan et al., 2002) были обнаружены отклонения в лобно-базальных путях. Данные авторы полагают, что это может вести к повреждённости сенсомоторной фильтрации и, как следствие, к характерным трудностям с ингибированием повторяющихся мыслей, речи и действий. Мёрфи и его коллеги (2002) обнаружили корреляцию между аномалиями в нейронной целостности в префронтальной доле и обсессивным поведением.
Необходимо гораздо больше работ по прояснению нейрофизиологического и когнитивного базиса возникающих при синдроме Аспергера проблем и интересов в несоциальных областях. До сих пор неизвестно, как эти черты соотносятся с социальными чертами и присутствуют ли во всех случаях все черты или же только некоторые. Возможно, что некоторые люди будут характеризоваться небольшими социальными проблемами, но серьёзными в исполнительной сфере, а другие - серьёзными социальными, но лёгкими исполнительными. Не характерна ли слабость центрального согласования только для подгруппы? И помогает ли усиление обработки воспринимаемой информации в приобретении определённых академических и художественных навыков? Дальнейшие исследования в этой области могут иметь значимые диагностические и терапевтические приложения.
Воображение и оригинальность
Ганс Аспергер упоминал о высокой оригинальности мыслей, а также воображения в некоторых из описанных им случаев. Говорилось, например, о фантастических историях, которые рассказывал Эрнст К. Важным знаком того, чему Ганс Аспергер дал название "аутичный ум", была способность создавать удачные и оригинальные словесные выражения. Это нечто другое, нежели способности саванта, ассоциация которых с аутизмом хорошо задокументирована, тогда как об их ассоциации с синдромом Аспергера пока неизвестно.
В описаниях случаев содержится много сведений о способности детей и взрослых с синдромом Аспергера играть роли и создавать вымышленные миры в словах и рисунках (Tantam, 1991). В биографических описаниях иногда говорится о широкой и масштабной деятельности, связанной с воображением. Один из изумительных примеров творческого воображения даёт художник Жиль Трехин (см. рис. 2). Жиль на протяжении многих лет, с детства, создавал вымышленный город Урвилль, со своей особой историей и населением, с изобретёнными им самим названиями улиц и зданий (см. urville.com/index.html). На своём веб-сайте Жиль объясняет, как идея города выросла в его сознании, стимулированная посещением ребёнком Нью-Йорка, и что первоначально он начал конструировать город из блоков лего. Будучи огорчён из-за невозможности построить таким способом в своей спальне город целиком, он пришёл в восторг, когда сообразил (в возрасте 12 или 13 лет), что может вообразить город в уме и рисовать на бумаге его части. Жилю в раннем детстве был поставлен диагноз аутизм, однако во взрослом возрасте он идеально вписывается в клиническую картину синдрома Аспергера.
Рис. 2. Пляс де Иль де Ботэ, Урвилль. Рисунок Жиля Трехина.
Согласно описаниям, в большинстве случаев аутизма ролевые и требующие воображения игры отсутствовали или возникали с задержкой, а если имелись, то зачастую они описываются как ограниченные, стереотипные и повторяющиеся. При синдроме Аспергера следование этому положению может не выдерживаться. Действительно, было обнаружено, что дети с синдромом Аспергера обладают более развитыми способностями к созданию творческих рассказов, чем дети с аутизмом (Craig & Baron-Cohen, 2000). Однако даже в выдающемся случае Жиля нет ясности, в какой степени его творческая деятельность отделима от обсессивных интересов. Некоторые из узкоспециализированных интересов, обнаруживаемых у людей с аутическим расстройством, фокусируются на вымышленных людях, тогда как другие сосредоточены на конкретных объектах, а ещё некоторые - на более абстрактных концепциях, типа календарных дат.
Слушая людей с синдромом Аспергера
Многие люди с синдромом Аспергера являются плодовитыми писателями - достаточно лишь взглянуть на каталог Джессики Кингсли, издателя, специализирующегося на такой литературе. Эти произведения, несомненно, дают важный взгляд изнутри, однако они не складываются в непротиворечивую картину. Многие решительно подчёркивают, что они не пациенты, не чувствуют себя больными и не страдают ни от какого расстройства, но вместо этого имеют другую личность, другие нужды и взгляды, отличающиеся от взглядов тех, кого они называют "нейротипичными". Исследователи и врачи могут до некоторой степени согласиться с этим. Тем не менее, они могут указать, что аномальная нехватка понимания и эгоцентричная точка зрения типичны при синдроме, подвергнув сомнению по крайней мере некоторые из этих оценок нужд и ожиданий. Одна из проблем с автобиографической литературой состоит в том, что достоверность диагноза не гарантирована. Как упоминалось ранее, чрезмерная широта диагноза вызывает обеспокоенность, так что в настоящее время как синдром Аспергера могут классифицироваться ещё не идентифицированные расстройства.
Люди с синдромом Аспергера дают предостаточно доказательств того, что они обладают интеллектуальными ресурсами для понимания сути физического мира при помощи часто великолепного восприятия и феноменальной памяти. Это преимущество в общей мощности обработки информации, по-видимому, кроме того, выступает как средство изучения социального мира. Такие люди могут найти отличающийся путь развития. Автобиографии людей с синдромом Аспергера указывают на высоко развитый ретроспективный самоанализ, который приходит во взрослом возрасте. В этом можно, например, убедиться по автобиографии Гуниллы Герланд (1997) и по собранным Клэр Сейнсбери более двадцати индивидуальных воспоминаний о школьных годах (2000). Эти работы заставляют предположить, что в детстве представление о себе и обмен знаниями с другими людьми были бедными.
Из автобиографических описаний выявляется, что есть по крайней мере подгруппа лиц с синдромом Аспергера, у которых самосознание развито в повышенной степени. Они говорят о себе и о своём опыте, но, кажется, не имеют такой же заинтересованности в том, чтобы знать, что думают или чувствуют другие люди. Некоторые склонны быть подозрительными к другим, даже до параноидальности; возможно, это происходит потому, что им по-прежнему трудно улавливать мысли других людей (Blackshaw, Kinderman, Hare, & Hatton, 2001). Видимо, когда вы не принимаете автоматически во внимание, что другие имеют отличные от вашей точки зрения, подозрительность нарастает. Если вас постоянно удивляет, что другие люди думают иначе, чем вы, и если вам трудно понять, что другие могут иметь несовместимые с вашими интересы, то вы вполне можете ощутить, будто они враждебны к вам.
Способность выражать собственные эмоции и делиться эмоциями с другими, говоря о них, представляет собой естественное следствие психологизации. Если интуитивная психологизация нарушена, то следует ожидать, что осознание сложных эмоций будет нарушено также. Конечно, неспособность распознавать эмоции и говорить о них может иметь много разных причин - депрессию, например. Для описания этого симптома, изучавшегося у множества пациентов психиатрических больниц, был введён термин "алекситимия", что означает "нет слов для чувств". Алекситимию можно измерить по самоотчётам с использованием стандартизированных вопросников (например, Торонтской шкалы алекситимии; Bagby, Parker, & Taylor, 1994). Следующие примеры могут показать, как трудно бывает идентифицировать чувства и сообщать о них: "Когда я расстроен, я не знаю, грущу я, испуган или зол"; "Я думаю, странно, что другие анализируют свои эмоции так часто".
В недавнем исследовании было проведено оценивание 27-ми лиц с расстройствами аутического спектра, из которых 19 имели диагноз синдром Аспергера и 8 - диагноз высокофункциональный аутизм. Они получили по упомянутому вопроснику показатели, существенно превышающие показатели участников контрольной группы соответствующего возраста и IQ, а также своих родственников (Hill, Berthoz, & Frith, в печати). Они сообщали о повышенных затруднениях с идентификацией и описанием собственных чувств и о меньшем интересе к психологическим мотивам действий. Способность отображать эти трудности свидетельствует о том, что некоторое понимание присутствует, и сообщения о проблемах подтверждаются биографическими описаниями. Подробной обработке подвергаются физические ощущения и чувственный опыт, но редко - сложные эмоции и мироощущение. Половина группы с синдромом Аспергера получила такие экстремальные показатели по Торонтскому вопроснику, что их можно классифицировать как имеющих тяжёлые нарушения.
В этом исследовании участникам также давалась Шкала депрессии Бека (Beck, Steer, & Garbin, 1988), в которой людей просят посредством определённых формулировок указать, как они чувствовали себя в течение прошлой недели. Участники с синдромом Аспергера показали существенно повышенные баллы для депрессии, а показатели около 20% были столь высоки, что их следовало бы отнести к категории имеющих клиническую депрессию. Депрессия и хроническая тревожность - распространённые психиатрические характеристики при синдроме Аспергера (Ghaziuddin, Ghaziuddin, & Greden, 2002; Green, Gilchrist, Burton, & Cox, 2000). Возможно, эти характеристики объясняются вторичными реакциями на груз, вызванный основными проблемами аутизма. Например, если нарушение интуитивной психологизации затрудняет прогнозирование и понимание поведения других людей, то социальный мир не может являться источником удовольствия, как это могло бы быть в случае обычных людей. Если, в особенности, желание быть частью социального мира есть (люди с синдромом Аспергера часто его выражают), то необъяснимые неудачи с социальным взаимодействием могут легко создать или усилить депрессивные чувства. Неспособность справляться с нерутинными аспектами повседневной жизни, вызванная проблемами с исполнительными функциями, также может способствовать высокой тревожности и депрессии.
Взгляд в будущее
Синдром Аспергера - категория чрезвычайно нужная и крайне важная для клинической практики, пусть даже границы его в настоящее время зыбкие. Действительно, потребность настолько велика, что, возможно, в настоящее время диагноз "синдром Аспергера" чрезмерно расширен. Может быть, одна из причин его текущей популярности и, потенциально, чрезмерного расширения состоит в том, что социальные нарушения очень распространены, а имеющихся сейчас категорий для диагностики крайне мало. Таким образом, синдром Аспергера может действовать как магнит для ещё не идентифицированных расстройств развития, затрагивающих социальное взаимодействие и повседневную адаптацию.
Вполне возможно, что в конечном итоге в том, что в настоящее время называется синдромом Аспергера, будут определены подгруппы, каждая из которых характеризуется специфическими корневыми проблемами. В соответствии с убеждённостью Ганса Аспергера в том, что этим людям есть что предложить обществу, должна быть признана важность поиска подходящих ниш и работы по поддержке. По иронии, сильные когнитивные стороны могут затемнять социальные трудности, что может вести к уменьшению готовности признать необходимость руководства и поддержки.
Какие мы до сих пор можем делать выводы о нуждах людей с синдромом Аспергера? Они несут груз нейрогенетического расстройства, по сравнению с другими формами аутизма, однако, мягкого, и, вероятно, нуждаются в определённой степени поддержки на протяжении всей жизни. Критически важной задачей остаётся повышение осведомлённости о состоянии. К сожалению, людям с синдромом Аспергера могут отказывать в признании и помощи, потому что они яркие в интеллектуальном плане и могут быть в состоянии при рутинных взаимодействиях производить впечатление близкой к нормальной компетентности. Это внешнее впечатление нормальности, однако, обманчиво и рушится при возникновении прежде неизвестных или стрессовых ситуаций. Повышение осведомлённости также важно и для детей в школе и может уменьшить удручающе распространённую проблему травли детей, которые выделяются как социально странные (Little, 2001).
Исходя из имеющихся на сегодняшний день поведенческих и нейрофизиологических исследований, мы можем считать, что сознание и мозг человека с синдромом Аспергера отличаются от сознания/мозга обычного человека и не так уж сильно отличны от сознания/мозга человека с аутизмом. У взрослых с синдромом Аспергера можно проследить связь некоторых вторичных проблем, создающих потенциально трудности, с урезанным осознанием ими собственных чувств и чувств других людей. Неспособность говорить о чувствах кажется связанной с клинически значимой депрессией и тревожностью. Лечение этих симптомов имеет первоочередную значимость.
Поразительный факт, касающийся синдрома Аспергера, состоит в том, что часть имеющих его людей могут достигать высокой академической квалификации и, кое-кто, получать высокие научные награды (Baron-Cohen, Wheelright et al., 1999; Fitzgerald, 2002). Тем не менее, множество людей с синдромом Аспергера не находят во взрослой жизни профессиональные ниши. Существует общее мнение, что высоко способные дети с аутическим расстройством так же выигрывают от специализированного обучения, как и менее способные дети, и как тем, так и другим могут подходить близкие приёмы обучения (см. главы в Prior, 2003). Учитывая крайнюю неоднородность аутического расстройства, очевидным выбором представляются индивидуальные программы с инструктированием один на один. Выдающиеся достижения людей с синдромом Аспергера демонстрируют, что компенсаторное обучение может частично преодолеть нейрофизиологические дефициты. Компенсация не происходит целиком сама по себе. Необходимо обучение и, в особенности, явное обучение неписанным правилам. Вопреки мрачной информации о том, что нейрофизиологические отклонения от нормы, существующие с рождения или до того, нельзя исправить имеющимися в настоящее время средствами, значительные улучшения в плане адаптации могут происходить на протяжении всей жизни.
Каждый согласится, что необходимо проделать ещё много работы с детализированным описанием поведения и долгосрочными исследованиями индивидуальных случаев прежде, чем мы узнаем, что в действительности представляет собой синдром Аспергера. Между тем, есть некоторые вещи, которые следует сделать, чтобы помочь лучшему признанию и пониманию расстройства. Поскольку синдром Аспергера часто распознаётся тогда, когда ребёнок учится в школе, есть практическая потребность в инструментах оценивания, которые могут применяться как психологами, работающими в системе образования, так и клиницистами. Такие инструменты смогут затем дать основу для составления схемы хода развития при расстройстве, что остаётся одной из наиболее актуальных задач, которые предстоит выполнить. Чтобы оказаться полезными на этом пути, оценочные инструменты должны включать психометрические тесты для оценивания общих интеллектуальных способностей; нейропсихологические тесты для выявления сильных и слабых когнитивных сторон; и экспериментальные тесты на социальное функционирование, в том числе восприятие личности, восприятие эмоций, а также тонкие тесты на интуитивную психологизацию. Это трудная задача, но такие оценочные инструменты положат начало документированию природы и развития некоторых из черт, типичных при синдроме Аспергера.
Благодарности
Данная работа была поддержана программой гранта MRC. Я выражаю благодарность Франческе Хаппе, Саре-Джейн Блэкмор и Элизабет Хилл за их конструктивные замечания к этой статье.
Рукопись принята 23 октября 2003 г.2.
1 Пояснения к рисунку: Extrastriate - экстрастриарная зрительная кора; Temporal Pole/Amygdala - височный полюс/миндалина; Inferior Temporal - нижняя височная кора; Superior Temporal Sulcus (STS) - верхняя височная борозда; Medial Prefrontal - медиальная префронтальная кора. По оси графика - изменения кровотока в мозгу. Столбцы чёрного цвета соответствуют 10 участникам с ВФА/синдромом Аспергера, серого - 10 участникам из контрольной группы.
2 Список литературы см. в оригинальном англоязычном тексте по ссылке ниже.
Оригинал статьи: «Emanuel Miller lecture: confusions and controversies about Asperger syndrome» (формат PDF).
Повреждение интуитивной психологизации
Похоже, что в основе диапазона социальных нарушений при синдроме Аспергера лежат повреждения во множестве различных когнитивных механизмов. Один из таких механизмов, который обеспечивает автоматическое приписывание другим психических состояний, широко тестируется на протяжении последних 20-ти лет (см. обзоры Baron-Cohen, Tager-Flusberg, & Cohen, 1993, 2000). Проводятся эмпирические работы с участием высоко функционирующих лиц с аутизмом и синдромом Аспергера (см., например, Baron-Cohen et al., 1997; Happe´, 1994; Baron-Cohen, O’Riordan et al., 1999; Klin, 2000; Joliffe & Baron-Cohen, 1999; Rutherford, Baron-Cohen, & Wheelwright, 2002). Имеются некоторые успехи в выявлении мозгового базиса этого механизма. Кроме того, проводились исследования психологизации у лиц синдромом Аспергера методом функциональной нейровизуализации.
Из эмпирических исследований повреждения интуитивной психологизации при аутизме предполагается, что оно может детектироваться очень рано, в возрасте около 18 месяцев (Baron-Cohen et al., 1996; Charman et al., 1997). Считается, что это наиболее ранний возраст для однозначных признаков неявной психологизации у нормально развивающихся детей, возраст, когда происходит их манифестация через совместное внимание и ролевые игры. Повреждение интуитивной психологизации видно по повседневной неспособности маленьких детей с аутизмом лгать, хранить секреты и прогнозировать поведение других людей на основе их психических состояний. В качестве примера лабораторного теста, имеющего связь с поведением в реальной жизни, выступает игра со спрятанной монеткой. Обычно ребёнок с аутизмом может очень хорошо спрятать монетку в зажатой ладони, однако выдать местоположение, оставив, к примеру, другую ладонь открытой (Baron-Cohen, 1992).
Какие существуют указания на нарушения психологизации при синдроме Аспергера? В отличие от аутизма, скрининг в возрасте 18 месяцев на наличие совместного внимания и ролевых игр не даёт надёжного выявления детей, которым позже будет диагностирован этот синдром (Baird et al., 2000; Cox et al., 1999). Сравнения по задачам на психологизацию детей более старшего возраста показывают, что дети с синдромом Аспергера нарушения демонстрируют, однако в более лёгкой степени, чем дети с аутизмом (Ziatas, Durkin, & Pratt, 1998). Исследования взрослых также, как правило, указывают на лишь тонкие нарушения, которые обнаруживаются в несообразных и замедленных реакциях в продвинутых и натуралистичных тестах (см., например, Roeyers, Buysse, Ponnet, & Pichal, 2001; Kaland et al., 2002; Channon et al., 2001).
Меньше ли при синдроме Аспергера степень нарушений психологизации, чем при аутизме? Возможно также, что нарушения не меньше, но закамуфлированы (см., например, Frith, 2003). Высоко вербальные люди могут давать хорошо обоснованные ответы в задачах на построение модели психического за счёт того, что их интеллект позволяет им использовать логические выводы. Например, они могут достигать успехов в понимании сложных сценариев, скажем, отслеживать, считает ли Мария, что Джон думает, будто он может купить пальто (Bowler, 1992). Однако демонстрация явного построения модели психического не обязательно подразумевает наличие способностей к интуитивной психологизации.
Различие, проведённое здесь, похоже на то, которое Тагер-Флусберг (2001) сделала между "социально-перцептивным" и "социально-когнитивным" компонентами построения модели психического. Утверждение будет состоять в том, что при синдроме Аспергера нарушена только социально-перцептивная компонента, тогда как при аутизме - обе. Эта гипотеза нуждается в проверке. Возможно, с её помощью удалось бы объяснить, почему при синдроме Аспергера неудачи в социальной коммуникации лучше видны в реальной жизни, чем в лаборатории. В реальной жизни большая нагрузка может ложиться на перцептивную компоненту, поскольку сигналы обычно неоднозначны, а ответная реакция должна быть быстрой; в лаборатории же можно обойтись социально-когнитивной компонентой, если есть достаточно времени, чтобы применить аналитические рассуждения.
В теории, предложенной Клином и его коллегами (Klin, Jones, Schultz, & Volkmar, 2003), расхождение между нарушениями в реальном мире и лабораторными успехами объясняется крайней усложнённостью социального мира, которая никогда не выдерживается в лабораторных тестах. Так, Клин и его коллеги предполагают, что выделение стимулов при аутизме в корне отличается, и это проявляется в аномальных реакциях на социальные стимулы, например, в отклонениях при слежении взглядом и в неспособности узнавать лица. Это можно отнести к синдрому Аспергера в той же степени, что и к другим формам аутического расстройства.
Также в лабораториях используются задания на интуитивную психологизацию, и на этих, вроде бы более простых, задачах люди с синдромом Аспергера, по-видимому, проявляют нарушения даже в большей степени, чем в некоторых из сложных заданий, упомянутых ранее. Один из примеров касается автоматического восприятия анимированных фигур как взаимодействующих агентов. Хайдер и Зиммель (1944) показали, что наблюдатель испытывает побуждение приписывать психологические состояния анимированным фигурам в соответствии со схемой их движений. Клин (2000) продемонстрировал такие геометрические фигуры лицам с высокофункциональным аутизмом и синдромом Аспергера. В исследовании Клина участники с аутическим расстройством идентифицировали около четверти социальных элементов истории, в то время как треть их описаний к делу не подходила. Они очень редко использовали подходящие к ситуации термины, описывающие психические состояния, а также не могли вывести из движений фигур психологически обоснованные личностные черты. Лица с синдромом Аспергера по сравнению с людьми с аутизмом выполняли задание чуть лучше, давая более чёткие вербальные объяснения, однако разница не являлась существенной. Другое исследование с анимацией, проведённое с использованием разных материалов и различных критериев оценивания Абелем, Хаппе и Фрит (2000) также показало, что дети с аутизмом значительны менее способны подходящим образом приписывать психологические состояния, чем участники из контрольной группы. Используя те же самые стимулы, Кастелли, Фрит, Хаппе и Фрит (2002) нашли, что то же верно даже для очень высоко функционирующих взрослых с аутизмом и синдромом Аспергера.
Исследования психологизации при аутизме по изображениям мозга
Имеется растущее число исследований изображений мозга, когда обычным добровольцам предлагалось выполнять простые задания, где от них требовалось принимать во внимание психологические состояния других людей (недавний обзор см. у Frith & Frith, 2003). В каждом из этих исследований проводилось сравнение критической задачи с задачами, похожими во всех отношениях, за исключением того, что в них психологизация была не нужна. На сегодняшний день получены в высокой степени согласованные результаты. Независимо от способов подачи и реагирования, тогда, когда добровольцы делают выводы о психологическом состоянии героев (в отличие от физического или поведенческого состояний), активны аналогичные области мозга. Эти области сильно взаимосвязаны, и вполне вероятно, что они составляют часть "социального мозга", который включает в себя фронтальную (медиальная префронтальная; орбитофронтальная) и височную (верхняя височная борозда; нижняя базальная височная кора; височные полюсы головного мозга; миндалина) области, которые все тесно связаны между собой (Brothers, 1997).
Горсточка исследований была проведена и с участием высокофункционирующих людей с аутизмом и тех, у кого синдром Аспергера (Happe´ et al., 1996; Baron-Cohen, Ring et al., 1999; Castelli et al., 2002, Nieminen-von Wendt et al., 2003). В контрольные группы входили взрослые с нормальным интеллектом, того же возраста и уровня образования. Во всех этих исследованиях, независимо от поставленной задачи (визуальная или озвученная история, фотографии глаз, анимации с геометрическими фигурами) способные люди с аутизмом или синдромом Аспергера демонстрировали сниженную активацию мозга в компонентах системы психологизации. На рис. 1 показаны результаты исследования Кастелли и соавт. (2002), в котором использовались анимированные геометрические фигуры. В нём приняло участие 10 высокофункционирующих людей, которые в соответствии с DSM-IV были диагностированы как имеющие либо аутизм, либо синдром Аспергера. Эти две подгруппы не различались по текущему социальному поведению или по экспериментальным и психометрическим тестам. Их сравнивали с 10 обычными добровольцами соответствующего возраста и интеллекта. Как видно из рис. 1, в трёх главных областях системы психологизации в группе с аутизмом/синдромом Аспергера наблюдалась значительно более низкая активация.
Рис. 1. Сниженная активация в системе психологизации при синдроме Аспергера во время просмотра следующей сценарию vs. случайной анимации (на основе данных из Кастелли и соавт., 2002)1.
Кастелли и соавт. (2002) выдвинули предположение, что возможной причиной сниженной активации является слабая связь между компонентами. Это было подтверждено дополнительным анализом связанности областей по различиям в кровотоке. В группе с аутизмом/синдромом Аспергера связь между активацией затылочных экстрастриарных областей и лобно-височных областей системы психологизации оказалась значительно слабее, чем в обычной группе. Экстрастриарные области мозга задействованы в обработке визуально-пространственной информации. Как показано на рис. 1, в обеих группах они демонстрируют практически одинаково повышенную активность при рассматривании движений фигур, вызывающих приписывание психологических состояний (по отношению к просмотру случайных движений). Тем не менее, такая надлежащим образом усиленная обработка визуально-пространственной информации не сопровождалась усилением процессов обработки ближе к передним отделам системы. Почему так? Одной из причин может быть недостаточность нисходящей модуляции. Обычно за счёт сигналов нисходящей модуляции производится отбор важных, неожиданных или выделяющихся аспектов информации, и таким способом избегается информационная перегрузка. Мы можем иногда чувствовать этот эффект нисходящей модуляции - когда внезапно понимаем смысл сложных стимулов, мгновение назад казавшихся не имеющими интерпретации. В случае с анимацией мы понимаем сложные движения как несущие смысл определённого социального взаимодействия. Возможно, это тот аспект обработки воспринимаемой информации, который у людей с синдромом Аспергера не функционирует должным образом.
Это предположение приоткрывает связь с другой проблемой, когнитивного уровня, которая часто полагается характерной чертой аутических расстройств - с затруднениями с высокоуровневыми исполнительными функциями, участвующими в планировании будущего и отвечающими за гибкость. Эти затруднения также можно описать как следствие влияния недостатка нисходящего контроля.
Сильные и слабые когнитивные стороны в несоциальных областях
Можно отметить, что, по контрасту с социальными затруднениями, люди с синдромом Аспергера часто обладают исключительно хорошим пониманием несоциального мира (см., например, Baron-Cohen, Wheelwright et al., 1999). В выполненном Ритцель и Сатмари (2003) обзоре исследований, в которых проводилось сравнение синдрома Аспергера с другими формами аутического расстройства, сделан вывод, что неровность когнитивного профиля весьма характерна для всех форм аутизма. Давно известно, что по шкалам теста IQ Векслера у очень способных людей с аутическим расстройством наблюдаются пики и провалы, подобные тем, что имеются у гораздо менее способных, и в недавних исследованиях это было подтверждено (Goldstein, Beers, Siegel, & Minshew, 2001).
Как объяснить эти неровности? Одна из возможностей состоит в том, что когнитивный стиль слабого центрального согласования облегчает тщательный анализ каждой из воспринимаемых и вербальных деталей и поэтому может давать пик в производительности (Happe´, 1999). Слабость центрального согласования, как представляется, применима к синдрому Аспергера точно так же, как и к другим формам аутизма, если рассматривать её как внутренне связанную с упорным занятием узкими интересами. Другая возможность заключается в том, что в результате недостаточного контроля над нисходящими процессами восходящие процессы необычно сильны и поступающая информация обрабатывается на высоком уровне (Frith, 2003). Недавние эмпирические исследования в этой области дали доказательства улучшения при аутизме визуального и слухового восприятия, без издержек для глобального уровня информационной обработки (Plaisted, Saksida, Alcantara`, & Weisblatt, 2003; Mottron, Burack, Iarocci, Belleville, & Enns, 2003).
Барон-Коэн объясняет сильные и слабые когнитивные стороны при аутизме, предлагая концепцию "систематизирования", которая отсылает к тенденции собирать в систематической манере факты, относящиеся к физическому миру. Он рассматривает это как другую сторону плохого "эмпатизирования", применимого, очевидно, только к социальному миру, но не к физическому (Baron-Cohen, 2002). В этом смысле Барон-Коэн пытается предложить единое описание как социальных, так и несоциальных особенностей аутического расстройства.
Некоторые из слабых когнитивных сторон при синдроме Аспергера, как в социальной, так и в несоциальной областях, могут объясняться конкретной нейропсихологической аномалией, а именно дефицитом исполнительных функций. Такие нарушения были широко изучены у низкофункционирующих детей с аутизмом (см. главы в Russell, 1997), но они также присутствуют и у высокофункционирующих детей (Turner, 1999). Однако исследований взрослых с синдромом Аспергера гораздо меньше. Наблюдения за постоянством в движениях, в выборе тем, как на работе, так и в досуге, заставляют предположить, что нисходящий контроль за действиями представляет для них проблему. "Нисходящий контроль", как этот термин используется здесь, означает противоположность поведению, управляемому стимулами. Он позволяет регулировать внимание и действовать ради достижения долгосрочных целей, а также избегать захвата внимания случайными отвлекающими стимулами. Как эти когнитивные процессы соотносятся с нисходящим контролем в нейрофизиологических терминах - ещё предстоит изучить. Наличие нисходящего контроля у здоровых людей может объяснять, почему определённые стимулы выделяются из определённого контекста и почему ответные реакции даже на совпадающие стимулы могут быть очень разными. Таким образом, одни и те же стимулы приобретают различное значение в зависимости от ожиданий и контекста. Если в случае аутического расстройства этот контроль ослаблен, то можно ожидать, что одни и те же стимулы будут выделяться всегда и с одним и тем же значением, вне зависимости от контекста.
Не ясно, будет ли обнаружено, что степень нарушения исполнительных функций при синдроме Аспергера меньше, чем при аутизме. Кроме того, ещё предстоит увидеть, будут ли сильные стороны, вызванные вниманием к деталям, как это постулируется в теории слабости центрального согласования, не столь крайне выраженными. Лица с синдромом Аспергера часто известны кропотливостью труда, касается ли это ремесла, искусства или науки, и своей способностью выявлять прежде упускавшиеся детали. Описания случаев из жизни дают основания предполагать, что трудности имеют тенденцию возникать также из-за того, что люди с синдромом Аспергера видят ситуации в фиксированных и абсолютных терминах, а не в соотнесении с контекстом. Кроме того, часто нужно, чтобы кто-то напоминал им, когда им следует сделать что-то, что они собирались сделать, и говорил, какими должны быть подходящие действия в какой-то степени неожиданных ситуациях. Кажется, им трудно отказаться от рутинных ответных реакций. Хорошо известно, что они ригидны и склонны очень тяжело принимать какие-либо изменения в плане или распорядке. Они, в точности как и лица с другими формами аутизма, жаждут однообразия и хорошо чувствуют себя, если окружающая среда обладает чёткой структурой, а также нуждаются во внешних подсказках при выполнении редких и нестандартных задач.
До сих пор доступно очень мало данных по изображениям мозга, и ими поддерживается представление о дисфункции лобной доли при синдроме Аспергера. В структурном исследовании мозга лиц с синдромом Аспергера (McAlonan et al., 2002) были обнаружены отклонения в лобно-базальных путях. Данные авторы полагают, что это может вести к повреждённости сенсомоторной фильтрации и, как следствие, к характерным трудностям с ингибированием повторяющихся мыслей, речи и действий. Мёрфи и его коллеги (2002) обнаружили корреляцию между аномалиями в нейронной целостности в префронтальной доле и обсессивным поведением.
Необходимо гораздо больше работ по прояснению нейрофизиологического и когнитивного базиса возникающих при синдроме Аспергера проблем и интересов в несоциальных областях. До сих пор неизвестно, как эти черты соотносятся с социальными чертами и присутствуют ли во всех случаях все черты или же только некоторые. Возможно, что некоторые люди будут характеризоваться небольшими социальными проблемами, но серьёзными в исполнительной сфере, а другие - серьёзными социальными, но лёгкими исполнительными. Не характерна ли слабость центрального согласования только для подгруппы? И помогает ли усиление обработки воспринимаемой информации в приобретении определённых академических и художественных навыков? Дальнейшие исследования в этой области могут иметь значимые диагностические и терапевтические приложения.
Воображение и оригинальность
Ганс Аспергер упоминал о высокой оригинальности мыслей, а также воображения в некоторых из описанных им случаев. Говорилось, например, о фантастических историях, которые рассказывал Эрнст К. Важным знаком того, чему Ганс Аспергер дал название "аутичный ум", была способность создавать удачные и оригинальные словесные выражения. Это нечто другое, нежели способности саванта, ассоциация которых с аутизмом хорошо задокументирована, тогда как об их ассоциации с синдромом Аспергера пока неизвестно.
В описаниях случаев содержится много сведений о способности детей и взрослых с синдромом Аспергера играть роли и создавать вымышленные миры в словах и рисунках (Tantam, 1991). В биографических описаниях иногда говорится о широкой и масштабной деятельности, связанной с воображением. Один из изумительных примеров творческого воображения даёт художник Жиль Трехин (см. рис. 2). Жиль на протяжении многих лет, с детства, создавал вымышленный город Урвилль, со своей особой историей и населением, с изобретёнными им самим названиями улиц и зданий (см. urville.com/index.html). На своём веб-сайте Жиль объясняет, как идея города выросла в его сознании, стимулированная посещением ребёнком Нью-Йорка, и что первоначально он начал конструировать город из блоков лего. Будучи огорчён из-за невозможности построить таким способом в своей спальне город целиком, он пришёл в восторг, когда сообразил (в возрасте 12 или 13 лет), что может вообразить город в уме и рисовать на бумаге его части. Жилю в раннем детстве был поставлен диагноз аутизм, однако во взрослом возрасте он идеально вписывается в клиническую картину синдрома Аспергера.
Рис. 2. Пляс де Иль де Ботэ, Урвилль. Рисунок Жиля Трехина.
Согласно описаниям, в большинстве случаев аутизма ролевые и требующие воображения игры отсутствовали или возникали с задержкой, а если имелись, то зачастую они описываются как ограниченные, стереотипные и повторяющиеся. При синдроме Аспергера следование этому положению может не выдерживаться. Действительно, было обнаружено, что дети с синдромом Аспергера обладают более развитыми способностями к созданию творческих рассказов, чем дети с аутизмом (Craig & Baron-Cohen, 2000). Однако даже в выдающемся случае Жиля нет ясности, в какой степени его творческая деятельность отделима от обсессивных интересов. Некоторые из узкоспециализированных интересов, обнаруживаемых у людей с аутическим расстройством, фокусируются на вымышленных людях, тогда как другие сосредоточены на конкретных объектах, а ещё некоторые - на более абстрактных концепциях, типа календарных дат.
Слушая людей с синдромом Аспергера
Многие люди с синдромом Аспергера являются плодовитыми писателями - достаточно лишь взглянуть на каталог Джессики Кингсли, издателя, специализирующегося на такой литературе. Эти произведения, несомненно, дают важный взгляд изнутри, однако они не складываются в непротиворечивую картину. Многие решительно подчёркивают, что они не пациенты, не чувствуют себя больными и не страдают ни от какого расстройства, но вместо этого имеют другую личность, другие нужды и взгляды, отличающиеся от взглядов тех, кого они называют "нейротипичными". Исследователи и врачи могут до некоторой степени согласиться с этим. Тем не менее, они могут указать, что аномальная нехватка понимания и эгоцентричная точка зрения типичны при синдроме, подвергнув сомнению по крайней мере некоторые из этих оценок нужд и ожиданий. Одна из проблем с автобиографической литературой состоит в том, что достоверность диагноза не гарантирована. Как упоминалось ранее, чрезмерная широта диагноза вызывает обеспокоенность, так что в настоящее время как синдром Аспергера могут классифицироваться ещё не идентифицированные расстройства.
Люди с синдромом Аспергера дают предостаточно доказательств того, что они обладают интеллектуальными ресурсами для понимания сути физического мира при помощи часто великолепного восприятия и феноменальной памяти. Это преимущество в общей мощности обработки информации, по-видимому, кроме того, выступает как средство изучения социального мира. Такие люди могут найти отличающийся путь развития. Автобиографии людей с синдромом Аспергера указывают на высоко развитый ретроспективный самоанализ, который приходит во взрослом возрасте. В этом можно, например, убедиться по автобиографии Гуниллы Герланд (1997) и по собранным Клэр Сейнсбери более двадцати индивидуальных воспоминаний о школьных годах (2000). Эти работы заставляют предположить, что в детстве представление о себе и обмен знаниями с другими людьми были бедными.
Из автобиографических описаний выявляется, что есть по крайней мере подгруппа лиц с синдромом Аспергера, у которых самосознание развито в повышенной степени. Они говорят о себе и о своём опыте, но, кажется, не имеют такой же заинтересованности в том, чтобы знать, что думают или чувствуют другие люди. Некоторые склонны быть подозрительными к другим, даже до параноидальности; возможно, это происходит потому, что им по-прежнему трудно улавливать мысли других людей (Blackshaw, Kinderman, Hare, & Hatton, 2001). Видимо, когда вы не принимаете автоматически во внимание, что другие имеют отличные от вашей точки зрения, подозрительность нарастает. Если вас постоянно удивляет, что другие люди думают иначе, чем вы, и если вам трудно понять, что другие могут иметь несовместимые с вашими интересы, то вы вполне можете ощутить, будто они враждебны к вам.
Способность выражать собственные эмоции и делиться эмоциями с другими, говоря о них, представляет собой естественное следствие психологизации. Если интуитивная психологизация нарушена, то следует ожидать, что осознание сложных эмоций будет нарушено также. Конечно, неспособность распознавать эмоции и говорить о них может иметь много разных причин - депрессию, например. Для описания этого симптома, изучавшегося у множества пациентов психиатрических больниц, был введён термин "алекситимия", что означает "нет слов для чувств". Алекситимию можно измерить по самоотчётам с использованием стандартизированных вопросников (например, Торонтской шкалы алекситимии; Bagby, Parker, & Taylor, 1994). Следующие примеры могут показать, как трудно бывает идентифицировать чувства и сообщать о них: "Когда я расстроен, я не знаю, грущу я, испуган или зол"; "Я думаю, странно, что другие анализируют свои эмоции так часто".
В недавнем исследовании было проведено оценивание 27-ми лиц с расстройствами аутического спектра, из которых 19 имели диагноз синдром Аспергера и 8 - диагноз высокофункциональный аутизм. Они получили по упомянутому вопроснику показатели, существенно превышающие показатели участников контрольной группы соответствующего возраста и IQ, а также своих родственников (Hill, Berthoz, & Frith, в печати). Они сообщали о повышенных затруднениях с идентификацией и описанием собственных чувств и о меньшем интересе к психологическим мотивам действий. Способность отображать эти трудности свидетельствует о том, что некоторое понимание присутствует, и сообщения о проблемах подтверждаются биографическими описаниями. Подробной обработке подвергаются физические ощущения и чувственный опыт, но редко - сложные эмоции и мироощущение. Половина группы с синдромом Аспергера получила такие экстремальные показатели по Торонтскому вопроснику, что их можно классифицировать как имеющих тяжёлые нарушения.
В этом исследовании участникам также давалась Шкала депрессии Бека (Beck, Steer, & Garbin, 1988), в которой людей просят посредством определённых формулировок указать, как они чувствовали себя в течение прошлой недели. Участники с синдромом Аспергера показали существенно повышенные баллы для депрессии, а показатели около 20% были столь высоки, что их следовало бы отнести к категории имеющих клиническую депрессию. Депрессия и хроническая тревожность - распространённые психиатрические характеристики при синдроме Аспергера (Ghaziuddin, Ghaziuddin, & Greden, 2002; Green, Gilchrist, Burton, & Cox, 2000). Возможно, эти характеристики объясняются вторичными реакциями на груз, вызванный основными проблемами аутизма. Например, если нарушение интуитивной психологизации затрудняет прогнозирование и понимание поведения других людей, то социальный мир не может являться источником удовольствия, как это могло бы быть в случае обычных людей. Если, в особенности, желание быть частью социального мира есть (люди с синдромом Аспергера часто его выражают), то необъяснимые неудачи с социальным взаимодействием могут легко создать или усилить депрессивные чувства. Неспособность справляться с нерутинными аспектами повседневной жизни, вызванная проблемами с исполнительными функциями, также может способствовать высокой тревожности и депрессии.
Взгляд в будущее
Синдром Аспергера - категория чрезвычайно нужная и крайне важная для клинической практики, пусть даже границы его в настоящее время зыбкие. Действительно, потребность настолько велика, что, возможно, в настоящее время диагноз "синдром Аспергера" чрезмерно расширен. Может быть, одна из причин его текущей популярности и, потенциально, чрезмерного расширения состоит в том, что социальные нарушения очень распространены, а имеющихся сейчас категорий для диагностики крайне мало. Таким образом, синдром Аспергера может действовать как магнит для ещё не идентифицированных расстройств развития, затрагивающих социальное взаимодействие и повседневную адаптацию.
Вполне возможно, что в конечном итоге в том, что в настоящее время называется синдромом Аспергера, будут определены подгруппы, каждая из которых характеризуется специфическими корневыми проблемами. В соответствии с убеждённостью Ганса Аспергера в том, что этим людям есть что предложить обществу, должна быть признана важность поиска подходящих ниш и работы по поддержке. По иронии, сильные когнитивные стороны могут затемнять социальные трудности, что может вести к уменьшению готовности признать необходимость руководства и поддержки.
Какие мы до сих пор можем делать выводы о нуждах людей с синдромом Аспергера? Они несут груз нейрогенетического расстройства, по сравнению с другими формами аутизма, однако, мягкого, и, вероятно, нуждаются в определённой степени поддержки на протяжении всей жизни. Критически важной задачей остаётся повышение осведомлённости о состоянии. К сожалению, людям с синдромом Аспергера могут отказывать в признании и помощи, потому что они яркие в интеллектуальном плане и могут быть в состоянии при рутинных взаимодействиях производить впечатление близкой к нормальной компетентности. Это внешнее впечатление нормальности, однако, обманчиво и рушится при возникновении прежде неизвестных или стрессовых ситуаций. Повышение осведомлённости также важно и для детей в школе и может уменьшить удручающе распространённую проблему травли детей, которые выделяются как социально странные (Little, 2001).
Исходя из имеющихся на сегодняшний день поведенческих и нейрофизиологических исследований, мы можем считать, что сознание и мозг человека с синдромом Аспергера отличаются от сознания/мозга обычного человека и не так уж сильно отличны от сознания/мозга человека с аутизмом. У взрослых с синдромом Аспергера можно проследить связь некоторых вторичных проблем, создающих потенциально трудности, с урезанным осознанием ими собственных чувств и чувств других людей. Неспособность говорить о чувствах кажется связанной с клинически значимой депрессией и тревожностью. Лечение этих симптомов имеет первоочередную значимость.
Поразительный факт, касающийся синдрома Аспергера, состоит в том, что часть имеющих его людей могут достигать высокой академической квалификации и, кое-кто, получать высокие научные награды (Baron-Cohen, Wheelright et al., 1999; Fitzgerald, 2002). Тем не менее, множество людей с синдромом Аспергера не находят во взрослой жизни профессиональные ниши. Существует общее мнение, что высоко способные дети с аутическим расстройством так же выигрывают от специализированного обучения, как и менее способные дети, и как тем, так и другим могут подходить близкие приёмы обучения (см. главы в Prior, 2003). Учитывая крайнюю неоднородность аутического расстройства, очевидным выбором представляются индивидуальные программы с инструктированием один на один. Выдающиеся достижения людей с синдромом Аспергера демонстрируют, что компенсаторное обучение может частично преодолеть нейрофизиологические дефициты. Компенсация не происходит целиком сама по себе. Необходимо обучение и, в особенности, явное обучение неписанным правилам. Вопреки мрачной информации о том, что нейрофизиологические отклонения от нормы, существующие с рождения или до того, нельзя исправить имеющимися в настоящее время средствами, значительные улучшения в плане адаптации могут происходить на протяжении всей жизни.
Каждый согласится, что необходимо проделать ещё много работы с детализированным описанием поведения и долгосрочными исследованиями индивидуальных случаев прежде, чем мы узнаем, что в действительности представляет собой синдром Аспергера. Между тем, есть некоторые вещи, которые следует сделать, чтобы помочь лучшему признанию и пониманию расстройства. Поскольку синдром Аспергера часто распознаётся тогда, когда ребёнок учится в школе, есть практическая потребность в инструментах оценивания, которые могут применяться как психологами, работающими в системе образования, так и клиницистами. Такие инструменты смогут затем дать основу для составления схемы хода развития при расстройстве, что остаётся одной из наиболее актуальных задач, которые предстоит выполнить. Чтобы оказаться полезными на этом пути, оценочные инструменты должны включать психометрические тесты для оценивания общих интеллектуальных способностей; нейропсихологические тесты для выявления сильных и слабых когнитивных сторон; и экспериментальные тесты на социальное функционирование, в том числе восприятие личности, восприятие эмоций, а также тонкие тесты на интуитивную психологизацию. Это трудная задача, но такие оценочные инструменты положат начало документированию природы и развития некоторых из черт, типичных при синдроме Аспергера.
Благодарности
Данная работа была поддержана программой гранта MRC. Я выражаю благодарность Франческе Хаппе, Саре-Джейн Блэкмор и Элизабет Хилл за их конструктивные замечания к этой статье.
Рукопись принята 23 октября 2003 г.2.
1 Пояснения к рисунку: Extrastriate - экстрастриарная зрительная кора; Temporal Pole/Amygdala - височный полюс/миндалина; Inferior Temporal - нижняя височная кора; Superior Temporal Sulcus (STS) - верхняя височная борозда; Medial Prefrontal - медиальная префронтальная кора. По оси графика - изменения кровотока в мозгу. Столбцы чёрного цвета соответствуют 10 участникам с ВФА/синдромом Аспергера, серого - 10 участникам из контрольной группы.
2 Список литературы см. в оригинальном англоязычном тексте по ссылке ниже.
Оригинал статьи: «Emanuel Miller lecture: confusions and controversies about Asperger syndrome» (формат PDF).