Не делай бабочке больно!
Шестилетней магаданке Лизе Ищенко с «синдромом бабочки» нужна помощь государства.
- Я хочу ее поймать!
Девочка, загребая кроссовками звонкую морскую гальку, ринулась вслед пролетевшей мимо пестрой бабочки. Первой в этом сезоне.
- Нет! Не надо! - торопливо остановила ее окриком и потом уже спокойнее объяснила: - Ты сделаешь ей больно. От твоего прикосновения сотрется радужная пыльца на крылышках, и бабочка больше не сможет летать. Зачем губить живое?
Девочка понятливо кивнула, не отпуская взглядом нарядную неженку. Сделав плавный разворот, бабочка села на сухую травинку.
- А можно, я просто на нее посмотрю? Я не буду трогать! - В доказательство девочка сцепила за спиной руки, осторожно подошла поближе, присела на корточки, разглядывая затейливый узор на трепетных крыльях.
- У-у-у, какая красивая! Хорошая!..
Я сглотнула подступивший к горлу горький ком: она так похожа на Лизу! Не девочка. Бабочка.
Из-за этой щемящей схожести их так и называют: «дети-бабочки» - тех, кому не посчастливилось на этом свете родиться со страшным диагнозом «буллезный эпидермолиз» (БЭ).
Медицинский термин объединяет группу генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже, ее чувствительностью даже к незначительному механическому воздействию. Совсем как бархатные крылья бабочек…
У детей, больных БЭ, отсутствует ген, отвечающий за выработку коллагена, и когда к такому ребенку прикасаются, у него начинает отслаиваться кожа, образуются трудно заживающие и очень болезненные раны.
При этом поражения у детей с «синдромом бабочки» не только внешние. То же самое происходит и со слизистыми оболочками ротовой полости, пищевода, кишечника. Больные не могут есть жесткую пищу, страдают из-за огромных проблем.
Буллезный эпидермолиз - заболевание очень редкое (орфанное) и до сегодняшнего дня неизлечимое. С ним рождается один ребенок на миллион. Сколько «бабочек» в России, точной статистики нет. На учете организованного в нашей стране пять лет назад благотворительного Фонда «БЭЛА» («Буллезный Эпидермолиз: Лечение и Адаптация») находится около 150-ти детей.
Так вышло, что один из них живет в Магадане.
Лиза Ищенко родилась в мае 2010 года в роддоме поселка Ягодное. Как рассказывает ее мама Нина Пенчикова, ничто не предвещало беды. Лиза - желанный ребенок, к зачатию которого готовились заранее, тщательно.
Беременность протекала нормально, врачи патологий не наблюдали. И не меньше самой Нины были ошарашены, когда на свет появился младенец с повреждениями кожи рук и ног, как от ожогов. А спустя несколько часов после рождения врачи обнаружили, что у девочки от любого прикосновения, даже тонкой пеленки, слезает кожа.
Лизу отправили санрейсом в Магаданскую областную больницу, и уже там, в детской хирургии, был поставлен диагноз-приговор.
Месяцы реанимации. Пятьдесят наркозов, без которых невозможно было проводить перевязки - девочка кричала от боли, теряла много крови, падал гемоглобин. Кормление через зонд, потому что во рту тоже образуются кровавые пузыри…
На исходе четвертого месяца врачи хабаровской клинической больницы отдали Нине дочь со словами: «Смиритесь с болезнью, учитесь с ней жить. Учитесь сами перевязывать, обрабатывать раны. Потому что это навсегда».
И Нина училась, стиснув зубы, отодвинув на задний план все остальное. Забыв, что такое сон и личные желания.
Лиза Ищенко. Малышке 1 год 8 месяцев.
Из родного Синегорья пришлось перебраться в Магадан, ближе к квалифицированной медицинской помощи. Хотя не то что как лечить - как правильно ухаживать за такими детьми, как взять кровь из пальца на анализ, чтобы на месте прокола не вздулся кровавый волдырь и не распространился затем на всю кисть, магаданские медики толком не знают до сих пор, спустя шесть лет после рождения Лизы.
Сказано не в упрек: в практике магаданских врачей это случай уникальный.
«Бабочкам» жизненно необходим тщательный и умелый уход с первых дней жизни, тогда они смогут жить относительно нормально и довольно долго. Специальные перевязочные материалы (обычные бинты ранят хрупкую кожу больных), кремы, мази, порошки для облегчения пищеварения - все то, что таким детям требуется ежедневно, производится за рубежом.
По непонятным причинам БЭ не включен в российский перечень заболеваний, для лечения которых государством выделяются бесплатные медикаменты. Таким образом, семьи с больными детьми вынуждены выкручиваться самостоятельно. Это сложно и затратно, сегодня - особенно.
- Препараты, необходимые Лизе для пищеварения, заказываю в Германии, через знакомую, - объясняет мама Нина. - Стоят они не дешево, но я справлялась благодаря помощи родственников, неравнодушных земляков.
Однако после того как разразился кризис, «взлетел» евро, а Россия взяла курс на импортозамещение, лекарства зарубежного производства стали просто неподъемными по цене. Плюс дополнительные расходы: комиссия за обмен валюты, комиссия за денежный перевод и еще страховка почтовым компаниям как гарантия того, что посылка с лекарствами дойдет до адресата.
Нам предлагают покупать отечественные аналоги. Мы перепробовали все. Не помогает ни один российский препарат. У Лизы опять начинаются страшные боли, ходит в туалет с криками…
Энтузиасты из Фонда «БЭЛА», как могут, поддерживают. Недавно отправили нам 20 пакетиков проверенного импортного лекарства. Но это на 20 дней - порошок нужно принимать ежедневно.
Я понимаю, что сейчас ситуация очень тяжелая, с этим кризисом. Всем людям тяжело. Но как быть таким семьям, как наша? Одна коробочка этого лекарства обходится в 5-6 тыс. руб., ее хватает на две недели. А весь минимальный месячный набор препаратов и перевязочных материалов на Лизу обходится сегодня в 50 тыс. руб.
Не успеваю скопить денег, чтобы заказать новую партию, ведь, помимо приобретения медикаментов, мне надо заплатить за квартиру, за коммунальные услуги, накормить, одеть и обуть ребенка, - перечисляет Нина Пенчикова.
Одежда и обувь для Лизы должны быть специальные, бесшовные, сделанные из самых мягких тканей. Естественно, стоят они не так, как обычные детские одежда и обувь. Нина заказывает их через Интернет. Тарифы на коммунальные услуги растут с темпом, за которым не поспевают компенсации для семей с детьми-инвалидами.
Где взять деньги матери, ухаживающей за больным ребенком? Весь доход Нины - пенсия по инвалидности Лизы. Работать нереально при условии, что родители не отходят от таких детей фактически круглые сутки.
Перевязка (бинтуется полностью все тело ребенка - чтобы максимально защитить от повреждений, отдельно каждый пальчик на руках и ногах - чтобы не срослись) занимает до трех с половиной часов, а перевязок в день требуется две!
Как правило, гораздо больше времени, чем обычно, уходит на приготовление пищи для детей-«бабочек» - привычная нам еда может повредить им слизистую рта, пищевод.
А сколько времени, терпения и душевной стойкости нужно, чтобы объяснить малышу, почему ему нельзя делать то, что делают все обычные дети? Почему нельзя бегать, прыгать, гулять на солнце, брать в руки игрушку? А как матери ответить на вопрос ребенка: «Кому нужно было, чтобы я таким родился?»?..
- Дороговизна лекарств - это просто катастрофическая проблема. Мы, родители детей-«бабочек», пытаемся исправить ситуацию, пишем петиции в Минздрав РФ, собираем подписи, просим включить необходимые нашим детям медикаменты в перечень лекарств, закупаемых за государственный счет. Может быть, когда-нибудь нас услышат, - надеется Нина.
В Европе, США, Канаде, Японии люди с таким диагнозом полностью обеспечены поддержкой государства. И финансово, и медикаментозно, и даже сестринский патронаж семей с больными детьми налажен.
Там научились вовремя диагностировать болезнь, начать лечение и правильный уход с первых дней. Потому и продолжительность жизни «буллезников» за границей как у всех нас: 50, 60, 70 лет. Для сравнения: в России «бабочки» в среднем живут 12-15 лет.
Вот странность: заболевание есть, больные есть, но в российском списке редких болезней БЭ не значится. Соответственно, нет и обязательной материальной помощи от государства. Вопрос поддержки семей с детьми-«бабочками» отдан на откуп региональным властям: есть возможность - помогайте, нет - никто с вас спрашивать за бездействие не будет.
Магаданский областной департамент здравоохранения (ныне - министерство) до последнего времени бесплатно и в достаточном количестве обеспечивал Лизу специальными бинтами, которых в аптеке не купить.
В этом году региональный минздрав выдачу бесплатных бинтов сократил. Теперь их хватает только на одну перевязку в день, а для второй специалисты министерства порекомендовали растерянной Нине… стирать использованные, что в принципе невозможно: перевязочный материал стерильный и одноразовый, сделан из ткани, волокна которой при стирке разрушаются.
Значит, для Нины опять увеличиваются расходы…
Могу предположить, что такое решение минздрав принял не от хорошей жизни: кризис, настоятельные рекомендации вышестоящих структур по сокращению бюджетных трат. Однако Лиза Ищенко - единственный в области ребенок, страдающий «синдромом бабочки». Неужели территория СОВСЕМ не может ей ничем помочь?!
От кого Лиза и Нина видят реальную поддержку - не только финансовую, но и психологическую, и информационную, так это от общественной организации - благотворительного Фонда «БЭЛА», активно привлекающего к решению проблем российских детей-«бабочек» спонсорские средства.
Участники и волонтеры Фонда на собранные деньги заказывают за границей препараты и рассылают их нуждающимся детям, договариваются с зарубежным клиниками об отправке к ним больных БЭ на обследование и лечение.
Четыре года назад при содействии Фонда и за средства, собранные колымчанами, Лиза прошла обследование в немецкой клинике «Фрайбург» - единственном в мире медицинском центре, специализирующемся на данном заболевании.
Его специалисты успешно помогают облегчать течение недуга, выводя больных на длительные стадии ремиссии и значительно продляя их жизнь.
Впрочем, не так давно в Научном центре здоровья детей РАМН (г. Москва) для «детей-бабочек» открылось специализированное отделение, в котором Фонд «БЭЛА» на спонсорские средства организует для своих подопечных курсы лечения и реабилитации. В год удается собрать деньги на десятерых детей. В прошлом году была очередь Лизы Ищенко.
А сейчас остро встал вопрос с лечением зубов.
- У Лизы с рождения повреждена слизистая ротовой полости, - говорит Нина. - До сих пор мы кушаем мягкую, протертую пищу, потому что от грубой возникают волдыри, язвочки на языке, щеках, небе. Лизе больно до такой степени, что она не может потом есть.
Даже чистка зубов приносит ей боль. Берем силиконовые мягкие щеточки, растворы для полоскания, пенки для дезинфекции полости рта. Представьте, какую боль ей могут причинить стоматологические инструменты!
У магаданских зубных врачей нет опыта работы с такими детьми. Конечно, они опасаются ее лечить, и я их прекрасно понимаю. На всю страну у нас всего два доктора, которые проходили специальное обучение в Европе. Один врач в Санкт-Петербурге и один - в Москве.
В прошлом году во время пребывания в Научном центре здоровья детей нам посчастливилось попасть к нему на прием. Доктор вылечил Лизе один зуб. Я поразилась: не появилось ни одной ранки, ни одной язвочки, настолько все было сделано деликатно и профессионально.
Но прошло время, ребенок растет, зубы портятся. Лизе требуется основательное лечение зубов. Фонд «БЭЛА» поставил нас на очередь к московскому стоматологу, которая подходит в мае, и выделяет деньги на лечение. Все остальное - дорога, съемное жилье, пропитание в Москве - за наш счет, - поясняет Нина.
«Счет» выходит немаленький, оплатить его самостоятельно Нина не в состоянии. Вместе с тем и отказаться от поездки, отложить ее она не может: очередь «детей-бабочек» к узкому специалисту расписана очень надолго, а проблема с зубами требует срочного разрешения.
Лиза Ищенко, 6 лет.
Собрать деньги на поездку Лизы к столичному доктору подвизалась группа магаданских энтузиастов, на протяжении ряда лет помогающих семьям земляков с тяжело больными детьми.
- Бросили клич, распространили информацию о сборе средств, даем объявления в СМИ, обошли наших социальных партнеров, - говорит активист группы, шеф-редактор «Радио России «Магадан» Евгения Ильенкова. - Необходимые средства (около 200 тыс. руб.), к сожалению, пока не собраны.
Будем чрезвычайно признательны каждому откликнувшемуся колымчанину, внесшему свой посильный вклад в такое нужное дело. Если не мы, то кто еще поможет Лизе?
На тот случай, если у кого-то из вас, уважаемые читатели, возникнет желание оказать поддержку девочке-«бабочке» Лизе Ищенко, мы публикуем номера расчетного счета карты и сберегательной книжки Сбербанка, куда можно перевести деньги.
Даже если вы не успеете помочь до поездки Лизы и Нины к московскому доктору, ваша поддержка непременно пригодится им и после. Ведь по возвращении в Магадан надо будет по-прежнему заказывать за границей препараты и перевязочный материал, искать в Интернете подходящую для ранимой Лизиной кожи одежду, оплачивать коммунальные счета…
И последнее. При подготовке этого материала меня преследовало стойкое ощущение неправильности всего происходящего. Не только потому, что он - про боль ребенка, который не сделал ничего плохого этому миру.
Наоборот: Лиза, как никто, любит этот мир, жадно впитывает любые знания о нем. Любит читать, смотреть фильмы и мультики, общаться со сверстниками и взрослыми (правда, удается это не часто. Всегда рядом только мама). Любит - бесхитростно, по-доброму и не по-детски мудро - все живое на земле.
По моему разумению, еще неправильнее то, что качество и продолжительность жизни Лизы Ищенко зависит только от самых близких ей людей и неравнодушной общественности, а государство, чьим гражданином она является, от решения этих вопросов самоустранилось.
Легко гордиться сильной страной с мощной армией и флотом, с самым лучшим вооружением и самыми храбрыми воинами; страной, запускающей в космос ракеты и спутники, строящей грандиозные олимпийские комплексы и мосты, помогающей другим государствам тысячами тонн гуманитарного груза.
И как сложно гордиться Родиной, которая не слышит, не чувствует боль своих детей…
Автор статьи: Саша Осенева.
Для неравнодушных и тех, кто захочет помочь девочке и ее маме.
Расчетный счет карты Сбербанка РФ:
40817810736004601096 - для юридических лиц;
639002369002084293 - для физических лиц.
Расчетный счет сберегательной книжки Сбербанка РФ:
42307.810.6.36004608937/48
Пенчикова Нина Олеговна.