Камптокормия
Камптокормия (греч. campto и cormos - сгибать туловище) представляет клинический синдром, проявляющийся непроизвольным выраженным наклоном туловища кпереди (сгибание в торако-люмбальном отделе позвоночника). Эта патология, известная также как «синдром согнутого позвоночника», впервые описана Эрлом в 1815 г. и Броди в 1837 г. (как феномен КК была впервые описана у солдат во время Первой мировой войны и трактовалась исключительно как психогенное расстройство, конверсионная реакция на стресс). В 1817 г. Джеймс Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательной параличе» также отметил склонность к наклону туловища вперед как один из признаков заболевания, которое позже названо болезнью Паркинсона (БП).
Хотя впервые камптокормия (КК) описана почти 200 лет назад, её морфологические изменения в литературе дискутируются, а патофизиология до сих пор неизвестна. До настоящего времени КК считалась редким феноменом, однако в последние годы упоминания об этом синдроме в литературе стали появляться чаще. По результатам последних исследований установлено, что распространенность КК среди пациентов с БП составляет 3 - 17 % (такой широкий диапазон, вероятно, обусловлен различными пороговыми значениями, используемыми для диагностики КК, а также вследствие отсутствия точного клинического определения и различий изучаемых популяций).
Результаты эпидемиологических исследований указывают на то, что распространенность камптокормии может быть выше у азиатов, что может отражать генетические различия в строении скелета между различными этническими группами. Большинство исследователей сообщают о наличии положительной связи между камптокормией и тяжестью заболевания. У пациентов с камптокормией наблюдают тенденцию к более тяжелому течению паркинсонизма, чем у лиц без этой деформации. Камптокормию также чаще выявляют у пациентов более старшего возраста. В среднем камптокормия формируется спустя 7 - 8 лет после начала развития паркинсонизма.
Ранее считалось, что КК - это крайний вариант согбенной позы при БП, возникающий вследствие аксиальной ригидности. В настоящее время КК при БП чаще рассматривают как вариант фокальной (туловищной) дистонии. Этот факт подтверждают такие клинические особенности КК, как колебание интенсивности наклона туловища в течение дня, его уменьшение в горизонтальном положении тела, эффективность корригирующих жестов, наклон в сторону менее пораженной стороны, эффективность ботулинотерапии.
Предложена также «периферическая» гипотеза о механизме формирования КК, связанная с изменениями в антигравитационных мышцах, выпрямляющих туловище (Abe K., Uchida Y., Notani M., 2010). Эту концепцию подтверждают клинические и электрофизиологические исследования: слабость, гипотрофия паравертебральных мышц, выявление полифазных потенциалов, позитивных острых волн при игольчатой электромиографии. Кроме того, при длительном течении КК при морфологическом исследовании кожно-мышечного лоскута нередко обнаруживают неспецифические миопатические изменения. По мнению M.G. Carpenter, B.R. Bloem (2011), ведущим фактором в патогенезе КК является миопатия. Этими исследователями показано, что миопатические изменения в мышцах спины коррелируют с тяжестью КК.
Классификация. В литературе нет единой классификации КК. В.В. Пономарев, Е.И. Адамцевич (2014) считают удачным разделение КК по этиологическому признаку:
■ I - первичная (идиопатическая) КК;
■ II - вторичная КК, вызванная:
[1] мышечной дистонией;
[2] БП или заболеваниями группы паркинсонизмплюс;
[3] патологией позвоночника (анкилозирующий спондилоартрит, остеопороз);
[4] нервно-мышечными болезнями (миастения, спинальная атрофия, миопатия);
[5] метаболическими заболеваниями (болезнь Помпе, дефицит карнитина);
[6] психической патологией (истерия, кататоническая форма шизофрении).
Большое количество этиологических причин и раз личный патогенез КК определяют существенные диагностические трудности для врача-клинициста, впервые столкнувшегося с пациентом с КК. Согласованных критериев диагностики камптокормии не существует. Большинство авторов используют произвольную цифру: выраженный изгиб в грудопоясничном отделе в положении стоя или при ходьбе составляет не менее 45° и должен исчезать в положении пациента лежа на спине (за исключением КК, развившейся на фоне патологии позвоночника). Гораздо чаще диагноз устанавливают на основании субъективной оценки позы пациента.
Подробнее о камптокормии в следующих источниках:
статья «Камптокормия при болезни Паркинсона» О.А. Орехова, Н.В. Федорова, А.А. Гамалея; Кафедра неврологии Российской медицинской академии последипломного образования, Центр экстрапирамидных заболеваний, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2013; Вып. 2) [читать];
статья «Нейрогенные деформации позвоночника взрослых: современные проблемы и подходы к лечению» О.Г. Прудникова, А.О. Гуща, И.Н. Шатина; Российский научный центр «Восстановительная травматология и ортопедия» им. акад. Г.А. Илизарова, Курган; Научный центр неврологии, Москва; Курганская областная клиническая больница, Курган (журнал «Хирургия позвоночника» №3, 2018) [читать];
статья «Постуральные деформации при болезни Паркинсона, обзор проблемы, терапевтические подходы» И.В. Фурсова, В.А. Михайлов, Д.В. Захаров,Л.А. Хубларова, А.П. Коваленко , З.А. Залялова; Национальный медицинский исследовательский центр психиатрии и неврологии им. В.М. Бехтерева, г. Санкт-Петербург; Военно-Медицинская академия им. С.М. Кирова, г. Санкт-Петербург; Казанский государственный медицинский университет, г. Казань (журнал «Неврологический вестник» №3, 2018) [читать]