Нервно-мышечные
V. Нервно - мышечные заболевания
Клинико - электронейромиографические исследования позволили провести дифференциальный диагноз между нейронально - аксональным и демиелинизирующим вариантом поражения периферических нервов, нейронопатиями, а также первичной патологией мышечных волокон, что определило объем реабилитационных и медикаментозных методов лечения, а также сделало возможным адекватное прогнозирование течения и исхода патологического процесса. Изучены возможности коррекции митохондриального энергетического дефицита препаратами цитохрома-С при прогрессирующих мышечных дистрофиях.Применяется клинико - ЭМГ и энзимологическая оценка позитивного влияния препаратов на двигательные функции и качество жизни больных.
Существенное значение в нозологической диагностике редких синдромов (спастико-амиотрофических, спастикоатактических, редких форм спинальных амиотрофий) принадлежит методам глобальной, игольчатой и стимуляционной ЭМГ. Их использование помогло проанализировать структурную организацию двигательных единиц и определение типологии при некоторых наследственных нервно - мышечных заболеваниях.
Частым состоянием детей первого года жизни является синдром диффузной мышечной гипотонии (СДМГ) и клинике - ЭНМГ диагностика позволяет определить генез поражения: надсегментарный, сегментарный, периферический, синаптический и мышечный, что кардинально меняет диагностику, лечение и реабилитацию детей с синдромом "вялого ребенка" (=СДМГ).
При СДМГ, для нагсегментарного уровня поражения регуляции мышечного тонуса, клинико-электронейромиографическими маркерами являются: асимметричность мышечной гипотонии, сохранность мышечной силы, высокие сухожильные рефлексы, "залповые" группировки осцилляций, укорочение латенций М-ответа, Н-рефлекса, повышение амплитуды и площади М-ответа и увеличение СПИ по двигательным волокнам.
Гипотония при поражении сегментарного уровня моторной интеграции носит симметричный характер с доминированием в проксимальных мышечных группах,характеризуется арефлексией и атонией, регистрацией спонтанной и денервационной активности, удлинением латенций М-ответа, Н-рефлекса и F-волны, значительными "блоками" проведенияF-волны и снижением СПИ по эфферентным волокнам.
Невральный уровень поражения характеризуется асимметричностью мышечной гипотонии с превалированием поражения дисталъных отделов мышц, снижением мышечной силы и сухожильных рефлексов, удлинением латенций М-ответа,F-волны и существенным снижением СПИ по эфферентным волокнам.
Нарушение моторной интеграции на мышечном уровне характеризуется симметричностью мышечной гипотонии, атонией, гипо- или арефлексией, а также значительной полифазностью потенциалов, удлинением латенций и декрементом амплитуд М-ответа и Н-рефлекса.
При спинальной амиотрофий Верднига-Гоффмана, в связи с неблагоприятным прогнозом заболевания и тяжестью течения, необходимо проведение клинико-электромиографической и прямой ДНК-диагностики пробанда, для осуществления целенаправленной пренаталъной диагностики последующих беременностей (Хачатрян Л.Г., Мальмберг С.А., Ильяшенко Е.Б., Маслова О.И., Нарциссов Р.П., Шищепко В.М., Куренков А.Л.).
Клинико - электронейромиографические исследования позволили провести дифференциальный диагноз между нейронально - аксональным и демиелинизирующим вариантом поражения периферических нервов, нейронопатиями, а также первичной патологией мышечных волокон, что определило объем реабилитационных и медикаментозных методов лечения, а также сделало возможным адекватное прогнозирование течения и исхода патологического процесса. Изучены возможности коррекции митохондриального энергетического дефицита препаратами цитохрома-С при прогрессирующих мышечных дистрофиях.Применяется клинико - ЭМГ и энзимологическая оценка позитивного влияния препаратов на двигательные функции и качество жизни больных.
Существенное значение в нозологической диагностике редких синдромов (спастико-амиотрофических, спастикоатактических, редких форм спинальных амиотрофий) принадлежит методам глобальной, игольчатой и стимуляционной ЭМГ. Их использование помогло проанализировать структурную организацию двигательных единиц и определение типологии при некоторых наследственных нервно - мышечных заболеваниях.
Частым состоянием детей первого года жизни является синдром диффузной мышечной гипотонии (СДМГ) и клинике - ЭНМГ диагностика позволяет определить генез поражения: надсегментарный, сегментарный, периферический, синаптический и мышечный, что кардинально меняет диагностику, лечение и реабилитацию детей с синдромом "вялого ребенка" (=СДМГ).
При СДМГ, для нагсегментарного уровня поражения регуляции мышечного тонуса, клинико-электронейромиографическими маркерами являются: асимметричность мышечной гипотонии, сохранность мышечной силы, высокие сухожильные рефлексы, "залповые" группировки осцилляций, укорочение латенций М-ответа, Н-рефлекса, повышение амплитуды и площади М-ответа и увеличение СПИ по двигательным волокнам.
Гипотония при поражении сегментарного уровня моторной интеграции носит симметричный характер с доминированием в проксимальных мышечных группах,характеризуется арефлексией и атонией, регистрацией спонтанной и денервационной активности, удлинением латенций М-ответа, Н-рефлекса и F-волны, значительными "блоками" проведенияF-волны и снижением СПИ по эфферентным волокнам.
Невральный уровень поражения характеризуется асимметричностью мышечной гипотонии с превалированием поражения дисталъных отделов мышц, снижением мышечной силы и сухожильных рефлексов, удлинением латенций М-ответа,F-волны и существенным снижением СПИ по эфферентным волокнам.
Нарушение моторной интеграции на мышечном уровне характеризуется симметричностью мышечной гипотонии, атонией, гипо- или арефлексией, а также значительной полифазностью потенциалов, удлинением латенций и декрементом амплитуд М-ответа и Н-рефлекса.
При спинальной амиотрофий Верднига-Гоффмана, в связи с неблагоприятным прогнозом заболевания и тяжестью течения, необходимо проведение клинико-электромиографической и прямой ДНК-диагностики пробанда, для осуществления целенаправленной пренаталъной диагностики последующих беременностей (Хачатрян Л.Г., Мальмберг С.А., Ильяшенко Е.Б., Маслова О.И., Нарциссов Р.П., Шищепко В.М., Куренков А.Л.).