Мякотных В.С.(учебно-методическое пособие)
Имеется несколько вариантов преимущественно неэпилептических пароксизмальных расстройств, требующих специального рассмотрения и достаточно часто встречающихся в клинике нервных болезней. Указанные состояния подразделяются на несколько наиболее часто встречающихся вариантов, клиническое описание которых трудно встретить в каком-либо одном учебном пособии, монографии. В основном их можно подразделить на:
- Дистонии или мышечные дистонические синдромы
- Миоклонические синдромы и ряд других гиперкинетических состояний
- Головные боли
- Вегетативные расстройства
Нередко клиническая манифестация указанных патологических состояний связывается с неврологической нозологией, встречающейся в молодом (детском, подростковом, юношеском) возрасте. Но, как показывает практика, у взрослых и даже у пожилых очень часто либо дебютируют, либо прогрессируют описываемые синдромы, появление и утяжеление которых связывается с возрастными церебральными расстройствами, острыми и хроническими нарушениями мозгового кровообращения. Необходимо отметить, что многие неэпилептические пароксизмальные состояния могут являться и следствием длительного применения различных медикаментозных препаратов, используемых для лечения недостаточности кровообращения, некоторых психических расстройств пожилого и старческого возраста, паркинсонизма и т.д. Поэтому в данном издании мы не стремимся представить выделенные патологические состояния в форме синдромов, встречающихся при определенной нозологии, а тем более, в форме отдельных нозологических единиц. Остановимся на выделенных выше и наиболее часто встречающихся вариантах неэпилептических пароксизмов.
I. Дистонии.
Дистония проявляется постоянными или периодическими мышечными спазмами, приводящими к «дистоническим» позам. При этом, разумеется, речь не идет о широко известных понятиях вегето-сосудистых или нейроциркуляторных дистоний, которые рассматриваются совершенно отдельно.
Эпидемиология. Дистония является редким заболеванием: встречаемость ее разных форм - 300-400 больных на 1 млн человек (0,03%). Генерализованная дистония может наследоваться доминантно и рецессивно. Генетические механизмы фокальных дистоний неизвестны, хотя замечено, что около 2% фокальных дистоний наследуются, а у трети больных блефароспазмом и спастической кривошеей в семьях отмечались другие двигательные расстройства (тики, тремор и т.п.).
Патогенетические механизмы дистоний пока остаются нераскрытыми. Дистония не имеет четкого морфологического субстрата в мозге и обусловлена субклеточными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах. Периферический моторный аппарат, пирамидный путь, а также проприоцептивный серво-механизм (стреч-рефлекс) интактны при дистонии. Выявлены нарушения в функциональном состоянии интернейронов ствола головного мозга и спинного мозга.
Также почти неизвестен биохимический дефект, лежащий в основе дистонии. Эмпирически можно предполагать заинтересованность холинергических, дофаминергических и ГАМКергических систем мозга. Но низкая эффективность лечения дистоний в целом предполагает существование каких-то иных, нам еще неизвестных биохимических нарушений, лежащих в основе заболевания. Скорее всего, триггером, запускающим дистонию, являются биохимические системы на уровне орального отдела ствола головного мозга и его связей с подкорковыми экстрапирамидными образованиями (главным образом скорлупой, зрительным бугром и другими).
В зависимости от распределения гиперкинеза по мышечным группам и степени генерализации выделяют 5 форм дистоний, дистонических синдромов:
- фокальная дистония,
- сегментарная дистония,
- гемидистония,
- генерализованная и
- мультифокальная дистонии.
Фокальная дистония характеризуется вовлечением мышц какой-либо одной части тела («писчий спазм», «блефароспазм» и др.).
Сегментарная дистония проявляется вовлечением двух смежных частей тела (круговой мышцы глаза и круговой мышцы рта; шеи и руки; тазового пояса и ноги и т.д.).
При гемидистонии наблюдается вовлечение мышц одной половины тела (руки и ноги чаще всего). Подобная дистония зачастую симптоматическая и ориентирует врача на диагностический поиск первичного поражения нервной системы.
Генерализованная дистония характеризуется вовлечением мышц всего тела.
Продолжение >>