Кластерная головная боль
Кластерная (пучковая) головная боль - хоть и редкий вид состояний с головной болью, однако, значимый из-за крайней интенсивности недомогания.
Возникает:
- редко - у 0,5-1% населения
- чаще у мужчин - с соотношением мужчин и женщин 3-4-6:1
- обычно в возрасте 30 лет - типично в период 20-50 лет
Семейность можно проследить лишь для 5% пациентов, обычно в семье страдает один человек.
Внешне - «лицо льва»
- высокие, крупные, мускулистые
- черты лица грубые, квадратная челюсть, раздвоенный подбородок
- кожа лица утолщённая, с выраженными мимическими морщинами, особенно лба
- светло-серые, зеленые или голубые глаза
- заядлые курильщики и любители крепкого алкоголя - при этом прекращение употребления не влияет на течение
Личностно - «сердце мыши»
- тревожны, боязливы, нерешительны, скованы, испытывают трудности с принятием решений
Приступы головной боли
- чрезвычайно выраженной, мучительной, невыносимой интенсивности
- сверлящего, жгучего, пронзающего, кинжального характера
- обычно односторонняя в области глаза, также в периорбитальной, надбровной, височной области, может распространяться на щеку, мягкое небо, нижнюю челюсть, ухо, затылок, шею
- с быстрым началом и достижением максимальной интенсивности обычно спустя 10 минут
- короткой продолжительности - порядка 15-180 минут
Вегетативные проявления сопутствуют боли на той же половине лице
- сужение зрачка
- инъецирование конъюнктивы и слезотечение
- опущение и отек века
- гиперемия и потливость кожи
- заложенность носа и ринорея
Также может беспокоить фотофобия, фонофобия, редко тошнота.
Двигательное беспокойство и ажитация сопровождают приступ (! в противоположность мигрени)
- человек не способен быть в покое, мечется, ходит вперёд-назад и кругами, бегает на месте или выбегает на улицу, часто прижимает глаз рукой или прислоняется головой к стене
- стонет, плачет, кричит, угрожает самоубийством
Гневливая раздражительность до вспыльчивости и агрессивности, вместе с тем инфантильная робость и зависимость от внешней помощи.
После приступа пациент изможден, в течение порядка 30-60 минут сохранятся слабость и вялость.
Приступы возникают кластерами (пучками, сериями)
- с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки
- на протяжении 2-8 недель - с постепенным нарастанием и последующим стиханием частоты, тяжести и длительности
Приступ может быть спровоцирован - исключительно в период кластера - приемом алкоголя, нитроглицерина, гистамина, горячей ванны, интенсивной физической активностью, ярким светом, перегревом, дневным сном, сонным апноэ, сменой погоды.
Отмечается периодичность приступов в течение суток - возникают в одно и тоже время, часто ночью - «будильниковая головная боль».
Межкластерный период - с хорошим самочувствием без приступов - может составлять от нескольких недель до нескольких лет, чаще 1-2 кластера за год.
Кластер может быть спровоцирован - сменой климатической зоны, часовых поясов или привычного режима жизни, переутомлением, стрессом.
Наблюдается периодичность кластеров в течение года, привязанность к сезонам (а также солнцестояниям/равноденствиям).
***
брутальные такие как бы, но робко терпящие мужики - потом и разряжает их
разрядка накопленного психофизического напряжения в болевые переживания
возможно и к врачу не появляются с этим потому же
Купирование приступа
требуются препараты с быстрым и выраженным эффектом
- Триптаны с интраназальным или подкожным введением
Суматриптан 6 мг подкожно, 20 мг назально
Золмитриптан 10 мг внутрь
- Кислород 100% - ингаляция через маску нормобарического потока в объеме 7-10-15л/мин на 15 минут (потенциально рассматривается возможность взятия заправляемого баллона в лизинг на период обострения, что заметно удешевит стоимость, в условиях стационара возможен сеанс гипербарической оксигенации)
При рефрактерности
- Лидокаин 4% раствор в интраназальной апликации (должен достичь крылонёбного ганглия - в лежачем положении, при котором голова пациента повернута на 30° в сторону боли - повторная процедура допускается только через 15 минут)
- соматостатин - Октреотид 100 мкг подкожно
Малоэффективны (по убывающей)
- препараты спорыньи (эрготамин и дигидроэрготамин)
- наркотические анальгетики
- простые анальгетики
Вспомогательно
- кайенский перец - в ежедневном рационе в виде специи, местно на висок в креме
- куркума - в кипяченом молоке небольшими глотками.
Купирование кластера
пациентам с несколькими приступами в течение недели, реагирующими на купирующие препараты - дополнительное лечение не требуется
препараты принимаются в высоких дозировках, продолжительностью порядка 2 недель, при отсутствии приступов с постепенным снижение дозировки
1 линия
- блокаторы кальциевых каналов - Верапамил 2р/д 40-960 мг/сут (увеличивать на 80 мг/сут раз в 2 недели) (контроль ЭКГ, ЧСС, АД)
- глюкокортикостероиды - при тяжелых приступах, длительном кластере, рефрактерности к Верапамилу - Преднизолон 1мг/кг/сут (30-100мг/сут) 1-2 недели, затем по прекращению кластера поддерживающие дозы со снижением на 10 мг ежедневно на 1-3 недель (либо Дексаметазон 4 мг 2р/д или Метилпреднизолон 100 мг)
2 линия
- нормотимики - Лития карбонат 300-900 мг/сут (макс. до 1200 мг/сут) 1-2 недели, затем по прекращению кластера по 150-200 мг в течение 1-3 недель
- противосудорожные - Топиромат 25-200 мг (терапевтическая доза 100 мг/сут)
- серотонинлитики - Метисергид 6-12 мг/сут. Некоторые пациенты хорошо реагируют на данный препарат, однако основное ограничение при его использовании - невозможность параллельного назначения триптанов и эрготамина из-за опасности развития серотонинового синдрома. Его применение обосновано в случаях, если основным средством купирования приступов является кислород. Длительность применения составляет 6 месяцев с перерывом 1 месяц. Во избежание синдрома отмены препарат отменяют постепенно, в течение 2-3 недель.
- препараты спорыньи - Эрготамин в виде свечей или таблеток на курсовой прием, с целью профилактики ночных болей 2 мг за час до сна
3 линия - более 5 приступов в сутки, продолжительность кластера более 2 месяцев
- противосудорожные
- Вальпроевая кислота 600-2000 мг/сут
- Габапентин 1800-2400 мг/сут
- Баклофен
- Мелатонин
- антидепрессанты
- анксиолитики
- бета-адреноблокаторы
Психотерапия
Физиотерапия
При резистентности к медикаментозной терапии хронического течения
Субокципитальная блокада большого затылочного нерва
Хирургические методы лечения
- субокципитальное пресечение большого затылочного нерва
- радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия
- радиочастотная ризотомия
- микроваскулярная декомпрессия
- нейростимуляция - глубокая стимуляция задней гипоталамической области, стимуляция большого затылочного и блуждающего нерва
*** дифференциация
Другие синдромы с односторонней головной болью и вегетативным компонентом - в отличие от кластерной головной боли и мигрени - эффективно купируются Индометацином до 225 мг/сут в 3-4 приёма., но в то же время слабо реагируют на другие НПВП
- хроническая пароксизмальная гемикрания - с более частыми (>5 в день) и более короткими (обычно несколько минут) приступами
- постоянная гемикрания - умеренно продолжительная односторонняя головная боль с наслоением коротких эпизодов более интенсивной боли
*** подозрение на вторичный характер
- отсутствие периодичности, которая просматривается при эпизодических кластерных головных болях
- определенной степени фоновая головная боль, которая не встречается между приступами истинной кластерной головной боли;
- неадекватная или неудовлетворительная реакция на лечение, которое, как правило, эффективно при идиопатических кластерных головных болях (ингаляции кислорода, эрготамин, верапамил и др. препараты);
- наличие других неврологических симптомов, кроме птоза и миоза.
МРТ ГМ
КТ/МР ангиография ГМ и ШОП + ДС БЦА
при вазо-невральном конфликте возможна хирургическая коррекция
***
причины и механизмы неясны
предполагалось, что боль связана с расширением глазничной артерии и является следствием активации тригемино-васкулярной системы - однако, в настоящее время установлено, что расширение глазничной артерии возникает на фоне боли и поэтому носит вторичный характер
в ипсилатеральной наружной яремной вене во время приступа регистрируется повышение содержания болевых сенсорных нейропептидов (кальцитотонин ген-связывающего пептида, вазоактивного интестинального пептида), что указывает на активацию тригемино-васкулярной системы и краниальных парасимпатических путей в форме нейрогенного воспаления
вегетативные расстройства в приступе - в виде парциального симптома Горнера и других проявлений парасимпатической активации - могут быть объяснены вовлечением кавернозного синуса, где совместно проходят ноцицептивные пути (волокна) тройничного нерва, симпатические и парасимпатические волокна
циркадная периодичность приступов и периодичность, наблюдаемая в кластерный период, указывает на дезорганизацию биологических ритмов
предполагается, что циркадный пейсмекер, имеющий взаимосвязи с серотонинергическими центрами ствола мозга и ядром тройничного нерва находится в супрахиазмальном ядре подбугорья
таким образом, нарушения функционирования центрального пейсмекера могут действовать как триггер для активации тригемино-васкулярной системы
Возникает:
- редко - у 0,5-1% населения
- чаще у мужчин - с соотношением мужчин и женщин 3-4-6:1
- обычно в возрасте 30 лет - типично в период 20-50 лет
Семейность можно проследить лишь для 5% пациентов, обычно в семье страдает один человек.
Внешне - «лицо льва»
- высокие, крупные, мускулистые
- черты лица грубые, квадратная челюсть, раздвоенный подбородок
- кожа лица утолщённая, с выраженными мимическими морщинами, особенно лба
- светло-серые, зеленые или голубые глаза
- заядлые курильщики и любители крепкого алкоголя - при этом прекращение употребления не влияет на течение
Личностно - «сердце мыши»
- тревожны, боязливы, нерешительны, скованы, испытывают трудности с принятием решений
Приступы головной боли
- чрезвычайно выраженной, мучительной, невыносимой интенсивности
- сверлящего, жгучего, пронзающего, кинжального характера
- обычно односторонняя в области глаза, также в периорбитальной, надбровной, височной области, может распространяться на щеку, мягкое небо, нижнюю челюсть, ухо, затылок, шею
- с быстрым началом и достижением максимальной интенсивности обычно спустя 10 минут
- короткой продолжительности - порядка 15-180 минут
Вегетативные проявления сопутствуют боли на той же половине лице
- сужение зрачка
- инъецирование конъюнктивы и слезотечение
- опущение и отек века
- гиперемия и потливость кожи
- заложенность носа и ринорея
Также может беспокоить фотофобия, фонофобия, редко тошнота.
Двигательное беспокойство и ажитация сопровождают приступ (! в противоположность мигрени)
- человек не способен быть в покое, мечется, ходит вперёд-назад и кругами, бегает на месте или выбегает на улицу, часто прижимает глаз рукой или прислоняется головой к стене
- стонет, плачет, кричит, угрожает самоубийством
Гневливая раздражительность до вспыльчивости и агрессивности, вместе с тем инфантильная робость и зависимость от внешней помощи.
После приступа пациент изможден, в течение порядка 30-60 минут сохранятся слабость и вялость.
Приступы возникают кластерами (пучками, сериями)
- с частотой от 1 раза в два дня до 8 раз в сутки
- на протяжении 2-8 недель - с постепенным нарастанием и последующим стиханием частоты, тяжести и длительности
Приступ может быть спровоцирован - исключительно в период кластера - приемом алкоголя, нитроглицерина, гистамина, горячей ванны, интенсивной физической активностью, ярким светом, перегревом, дневным сном, сонным апноэ, сменой погоды.
Отмечается периодичность приступов в течение суток - возникают в одно и тоже время, часто ночью - «будильниковая головная боль».
Межкластерный период - с хорошим самочувствием без приступов - может составлять от нескольких недель до нескольких лет, чаще 1-2 кластера за год.
Кластер может быть спровоцирован - сменой климатической зоны, часовых поясов или привычного режима жизни, переутомлением, стрессом.
Наблюдается периодичность кластеров в течение года, привязанность к сезонам (а также солнцестояниям/равноденствиям).
***
брутальные такие как бы, но робко терпящие мужики - потом и разряжает их
разрядка накопленного психофизического напряжения в болевые переживания
возможно и к врачу не появляются с этим потому же
Купирование приступа
требуются препараты с быстрым и выраженным эффектом
- Триптаны с интраназальным или подкожным введением
Суматриптан 6 мг подкожно, 20 мг назально
Золмитриптан 10 мг внутрь
- Кислород 100% - ингаляция через маску нормобарического потока в объеме 7-10-15л/мин на 15 минут (потенциально рассматривается возможность взятия заправляемого баллона в лизинг на период обострения, что заметно удешевит стоимость, в условиях стационара возможен сеанс гипербарической оксигенации)
При рефрактерности
- Лидокаин 4% раствор в интраназальной апликации (должен достичь крылонёбного ганглия - в лежачем положении, при котором голова пациента повернута на 30° в сторону боли - повторная процедура допускается только через 15 минут)
- соматостатин - Октреотид 100 мкг подкожно
Малоэффективны (по убывающей)
- препараты спорыньи (эрготамин и дигидроэрготамин)
- наркотические анальгетики
- простые анальгетики
Вспомогательно
- кайенский перец - в ежедневном рационе в виде специи, местно на висок в креме
- куркума - в кипяченом молоке небольшими глотками.
Купирование кластера
пациентам с несколькими приступами в течение недели, реагирующими на купирующие препараты - дополнительное лечение не требуется
препараты принимаются в высоких дозировках, продолжительностью порядка 2 недель, при отсутствии приступов с постепенным снижение дозировки
1 линия
- блокаторы кальциевых каналов - Верапамил 2р/д 40-960 мг/сут (увеличивать на 80 мг/сут раз в 2 недели) (контроль ЭКГ, ЧСС, АД)
- глюкокортикостероиды - при тяжелых приступах, длительном кластере, рефрактерности к Верапамилу - Преднизолон 1мг/кг/сут (30-100мг/сут) 1-2 недели, затем по прекращению кластера поддерживающие дозы со снижением на 10 мг ежедневно на 1-3 недель (либо Дексаметазон 4 мг 2р/д или Метилпреднизолон 100 мг)
2 линия
- нормотимики - Лития карбонат 300-900 мг/сут (макс. до 1200 мг/сут) 1-2 недели, затем по прекращению кластера по 150-200 мг в течение 1-3 недель
- противосудорожные - Топиромат 25-200 мг (терапевтическая доза 100 мг/сут)
- серотонинлитики - Метисергид 6-12 мг/сут. Некоторые пациенты хорошо реагируют на данный препарат, однако основное ограничение при его использовании - невозможность параллельного назначения триптанов и эрготамина из-за опасности развития серотонинового синдрома. Его применение обосновано в случаях, если основным средством купирования приступов является кислород. Длительность применения составляет 6 месяцев с перерывом 1 месяц. Во избежание синдрома отмены препарат отменяют постепенно, в течение 2-3 недель.
- препараты спорыньи - Эрготамин в виде свечей или таблеток на курсовой прием, с целью профилактики ночных болей 2 мг за час до сна
3 линия - более 5 приступов в сутки, продолжительность кластера более 2 месяцев
- противосудорожные
- Вальпроевая кислота 600-2000 мг/сут
- Габапентин 1800-2400 мг/сут
- Баклофен
- Мелатонин
- антидепрессанты
- анксиолитики
- бета-адреноблокаторы
Психотерапия
Физиотерапия
При резистентности к медикаментозной терапии хронического течения
Субокципитальная блокада большого затылочного нерва
Хирургические методы лечения
- субокципитальное пресечение большого затылочного нерва
- радиочастотная термокоагуляция тригеминального ганглия
- радиочастотная ризотомия
- микроваскулярная декомпрессия
- нейростимуляция - глубокая стимуляция задней гипоталамической области, стимуляция большого затылочного и блуждающего нерва
*** дифференциация
Другие синдромы с односторонней головной болью и вегетативным компонентом - в отличие от кластерной головной боли и мигрени - эффективно купируются Индометацином до 225 мг/сут в 3-4 приёма., но в то же время слабо реагируют на другие НПВП
- хроническая пароксизмальная гемикрания - с более частыми (>5 в день) и более короткими (обычно несколько минут) приступами
- постоянная гемикрания - умеренно продолжительная односторонняя головная боль с наслоением коротких эпизодов более интенсивной боли
*** подозрение на вторичный характер
- отсутствие периодичности, которая просматривается при эпизодических кластерных головных болях
- определенной степени фоновая головная боль, которая не встречается между приступами истинной кластерной головной боли;
- неадекватная или неудовлетворительная реакция на лечение, которое, как правило, эффективно при идиопатических кластерных головных болях (ингаляции кислорода, эрготамин, верапамил и др. препараты);
- наличие других неврологических симптомов, кроме птоза и миоза.
МРТ ГМ
КТ/МР ангиография ГМ и ШОП + ДС БЦА
при вазо-невральном конфликте возможна хирургическая коррекция
***
причины и механизмы неясны
предполагалось, что боль связана с расширением глазничной артерии и является следствием активации тригемино-васкулярной системы - однако, в настоящее время установлено, что расширение глазничной артерии возникает на фоне боли и поэтому носит вторичный характер
в ипсилатеральной наружной яремной вене во время приступа регистрируется повышение содержания болевых сенсорных нейропептидов (кальцитотонин ген-связывающего пептида, вазоактивного интестинального пептида), что указывает на активацию тригемино-васкулярной системы и краниальных парасимпатических путей в форме нейрогенного воспаления
вегетативные расстройства в приступе - в виде парциального симптома Горнера и других проявлений парасимпатической активации - могут быть объяснены вовлечением кавернозного синуса, где совместно проходят ноцицептивные пути (волокна) тройничного нерва, симпатические и парасимпатические волокна
циркадная периодичность приступов и периодичность, наблюдаемая в кластерный период, указывает на дезорганизацию биологических ритмов
предполагается, что циркадный пейсмекер, имеющий взаимосвязи с серотонинергическими центрами ствола мозга и ядром тройничного нерва находится в супрахиазмальном ядре подбугорья
таким образом, нарушения функционирования центрального пейсмекера могут действовать как триггер для активации тригемино-васкулярной системы