Мультиорганная трансплантация больному раком аппендикса - шанс, когда других шансов нет
Энди и Рэйчел Вож в клинике Кливленда
Немного недосягаемой фантастики для тех, кто решил порвать со всем цивилизованным миром, как говорится…
Мужчина, страдающий редким типом рака под названием псевдомиксома брюшины (ПМБ), который может поражать все органы в брюшной полости, выжил благодаря новаторской процедуре трансплантации нескольких органов.
33-летний Энди Вож думал, что ему осталось жить шесть месяцев, прежде чем он встретил врача из Великобритании, который успешно удалил и заменил все его пораженные органы в ходе первой в своем роде такой операции в США.
Все началось в январе 2019 года, когда Энди и его жена Рейчел, жившие в то время в Миннесоте, заметили выпуклость на коже живота.
Он пошел к своему лечащему врачу, чтобы на всякий случай проверить эту неровность. Врач сказал, что это просто пупочная грыжа и пока ничего не нужно с этим делать. Но обычный анализ крови показал, что уровень его печеночных ферментов был изменен.
“На следующий день мы сделали УЗИ, и они обнаружили опухоли в моей печени”, - вспоминает Энди. Компьютерная томография на следующий день показала, что у него рак аппендикса.
Всего через несколько дней после обращения к врачу по поводу его “забавно выглядящего пупка”, у него была диагностирована редкая форма рака аппендикса с поражением брюшины.
Это был полный шок для пары.
Как правило, псевдомиксома брюшины начинается с медленно растущей опухоли в аппендиксе, которая лопается и начинает секретировать слизь в брюшную полость, одновременно распространяя туда же секретообразующие раковые клетки, которые медленно заполняют брюшную полость.
Количество выделяемой таким образом слизи не контролируется. … Она наслаивается и вызывает сдавливание органов внутри брюшной полости. Обширное желеобразное вещество может в конечном итоге затвердеть, как цемент, и обволакивать или душить остальные органы. Она может сдавливать кишечник, желчные протоки или кровеносные сосуды до такой степени, что пациенты не могут есть или пить.
Поскольку этот тип рака очень медленно растет, он часто остается незамеченным в течение длительного времени. Общие симптомы включают боль в животе и отек, но пациенты могут годами не обращать на это внимание. Как правило, псевдомиксома брюшины обычно пропускают или неправильно диагностируют, потому что данный вид рака чрезвычайно он очень редкий - от двух до четырех случаев на миллион человек.
Хотя диагноз ПМБ был ошеломляющим и неприятным, Энди невероятной повезло, что диагноз был поставлен в течении четырёх дней. Неделю спустя он отправился на лечение в клинику Майо недалеко от своего дома и узнал, что его рак не поддается обычной химиотерапии.
Стандартное лечение ПМБ обычно включает комбинацию операции по удалению как можно большего количества опухоли и слизи (процесс, называемый "уменьшением объема") с интенсивной химиотерапией. Уменьшение объема слизи не излечивает ПМБ, но удаление злокачественного желе и затвердевшей слизи может уменьшить давление на другие органы.
Во время первой операции, у Энди было извлечено около трех литров муцина (слизи). В ходе операции также были удалены его желчный пузырь, селезенка, аппендикс и сальник, который свисает с желудка. Хотя его врачи сказали, что вокруг его печени и желудка все еще осталась опухоль, в остальном операция прошла хорошо, и он вернулся к своему обычному режиму через шесть недель. Обычный стандарт после такой операции - мониторинг. Иными словами - ожидание и наблюдение.
Летом после первой операции пара, любящая природу, купила трейлер и отправилась в путешествие. Во время его шестимесячного наблюдения в августе 2019 года все выглядело нормально, не было никаких признаков нового роста опухоли. Энди чувствовал себя нормально и к осени он с женой решили, что хотят путешествовать постоянно, поэтому они продали свой дом в Миннесоте. Но внезапно всё обрушилось…
На последующем приеме в феврале 2020 года врачи сказали ему, что опухоль снова растет, и большая часть того, что они удалили, выросло снова.
“Мы знали, что он вернется. Мы знали, что нам снова придется иметь с этим дело. Это просто произошло намного быстрее, чем мы предполагали ”, - вспоминает Вож.
Это известие стало важным поворотным моментом для пары.
Решив, что их время ограничено, семейство Воге, снова отправились в путешествие. Следующие несколько месяцев они провели, исследуя национальные и государственные парки по всей территории Соединенных Штатов, документируя путешествие в социальных сетях. За это время также началась пандемия COVID-19.
Но здоровье Энди начало быстро ухудшаться. “Меня рвало ежедневно. Я не мог сдерживать воду. Я был очень истощен и обезвожен”, - сказал он.
Позже он узнал, что симптомы, вероятно, были вызваны закупоркой кишечника из-за рака. Он был срочно доставлен обратно в Миннесоту и отправился в отделение неотложной помощи клиники Майо.
В отделении неотложной помощи Вож ожидал, что ему сделают еще одну операцию, подобную его первой, чтобы удалить как можно больше опухоли и слизи и облегчить симптомы. "У нас было впечатление, что мы пойдем, сделаем еще одну операцию, очистим его и проведем еще немного нормальной жизни", - сказал он.
Вместо этого Воге получил "разрушительные" новости, как он их описывает.
Еще одна операция по удалению его рака была невозможна.
Три дня спустя Воге подключили к питательной трубке.
Пара начала изучать различные варианты лечения и клинические испытания.
"Вся та осень была просто постоянными поездками в отделение неотложной помощи”, - сказал он. В конце января 2021 года Энди был госпитализирован из-за прободения (дыры) в кишечнике.
“Они хотели войти и оперировать, но они просто не могли добраться до кишечника”, - сказал он. “Именно тогда мой врач сказал мне, что в ту ночь у меня было 50 на 50 шансов выжить".
Следующие несколько часов Энди провел, обзванивая друзей и семью, чтобы попрощаться. Из-за пандемии у него могло быть только ограниченное количество посетителей. В ту ночь его жене разрешили спать на раскладушке рядом с ним. “Я думала, что всё идёт к концу…”, - вспоминает она.
В итоге Воге пережил ночь, но путь впереди выглядел все равно мрачным.
“Они, вероятно, полагали, что у меня осталось около шести месяцев", - сказал он. Вож был отправлен домой на антибиотики и питание, вводимое через капельницу, и пара начала искать хосписные учреждения. “Мы старались наслаждаться тем, чем могли", - добавил он.
Несколько недель спустя Вож получил телефонный звонок, который все изменил.
Хирург Вайдья недавно переехал из Великобритании в клинику Кливленда и случайно узнал про Энди от его лечащего врача в клинике Майо. Ранее Вайдья уже успешно помог нескольким британским пациентам с ПМБ, выполнив мультиорганную трансплантацию. Но данный вид операции до этого никогда не делался в США.
Мультиорганная трансплантация включает удаление всех пораженных органов брюшной полости, таких как кишечник, желудок, поджелудочная железа и печень, и одновременную замену их здоровыми органами от доноров. По словам Вайдьи, этот вид трансплантации проводится с 1980-х годов, но как метод лечения ПМБ он используется совсем недавно.
Надо уточнить, что эта трансплантация зарезервирована исключительно для пациентов, которые потерпели неудачу (операция по уменьшению объема и интенсивная химиотерапия). Обычно этого достаточно и всё проходит довольно успешно, поскольку 85% пациентов после этого будут чувствовать себя хорошо и у них не будет рецидивов или небольших рецидивов, которые можно ещё раз пролечить. Но остается небольшой процент пациентов, для которых такое лечение не оказывает длительный эффект.
Трансплантация - чрезвычайно серьезная и сложная процедура во всех отношениях: от организационных до чисто механических (этапы операции) моментов.
Поразмыслив несколько дней, пара решила, что они хотят продолжать бороться и что это их последняя надежда. Довольно быстро они поняли, что им нечего терять.
Энди попал в список на пересадку органов в конце июля 2020 года. После этого наступило время ожидания донора. “К этому моменту мой самый большой страх сместился с самой операции на невозможность получить органы достаточно быстро”, - вспоминает Энди.
Пока его медицинские бригады работали над поиском подходящего донора органов, состояние больного ухудшалось. Начала отказывать печень. И именно в этот момент стало известно о доноре, который пожертвовал все свои органы на трансплантацию до того, как с ним случился несчастный случай.
Операция длилась 17 часов. После удаления печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника Вож, Вайдья удалил из брюшной полости Энди столько опухоли, сколько смог, и пересадил здоровые донорские органы.
“Это была большая командная работа”, - сказал Вайдья. Это был первый случай, когда врачи сделали мультиорганную трансплантацию для лечения этого типа рака в Соединенных Штатах.
Вож оставался в больнице еще шесть недель. За исключением нескольких рутинных процедур по выведению лишней жидкости из брюшной полости и приступа пневмонии, его выздоровление прошло хорошо. Он благодарит свою жену за то, что она помогла ему пройти через все.
Об успешности операции можно уже было судить год назад (июль 2021 года).
Сегодня он снова может заниматься рутинными делами и даже недавно проехал 30 миль на велосипеде.
“К сожалению, рак аппендикса имеет действительно высокую частоту рецидивов, поэтому будущее все еще довольно неопределенно. Но это определенно намного лучше, чем могло было быть”, - говорит Энди, добавляя: “Доктор Вайдья очень надеется на долгосрочный результат".
По словам Вайдьи, шансы на то, что у него все еще будут эти органы через 10 лет, составляют около 70% и это обнадёживает.
Мультиорганная трансплантация не будет решением для всех видов рака брюшной полости. Но для пациентов с медленно растущими опухолями, такими как ПМБ, которые не реагировали на обычные методы лечения, эта операция имеет хороший послужной список.
“Тем не менее, говорить уверенно об успехах еще довольно рано. Нам нужно больше пациентов и данных”, - сдержанно комментирует итоги операции Вайдья.
Но в то же время, история Энди может дать пациентам и врачам надежду на то, что это возможно.
Сам Энди хочет, чтобы другие пациенты с раком аппендикса знали, что теперь это возможно, и продолжали надеяться на новые методы лечения.
“Даже в самые мрачные моменты ... всегда было за что бороться", - говорит он.