Новость о первом в истории человечества «ребёнке от трёх родителей» дала повод поговорить о синдроме Лея - заболевании, о котором до этих пор, пожалуй, слышали лишь те, чью семью такая трагедия коснулась. Отныне это неизлечимое заболевание, вызванное мутациями в митохондриальной ДНК, можно, конечно, не вылечить, но предотвратить.
Однако при всём этом имя человека, который описал патологию, остаётся неизвестным. Ему даже не посвящена статья в англоязычной версии Википедии, не говоря уже о русскоязычной. Мы попытаемся исправить эту ситуацию и написать хотя бы несколько слов об этом, без оговорок, выдающемся человеке, который гораздо больше прославился на ниве психиатрии, хотя и начинал как нейрохирург. Биография этого человека сопровождается массой аббревиатур, на которые так падки британцы. Вот как выглядит его биография в трёх строках:
Archibald Denis Leigh
b.11 Oct 1915 d.20 April 1998
MB ChB Manch(1939) BSc(1939) MRCP(1941) MD(1947) FRCP(1955) FRCPsych(1971)
Давайте расшифруем эту «тайнопись» шаг за шагом.
Арчибальд Денис Лей родился 11 октября 1915 года, и уже завтра мы будем отмечать его 101-летие. Отец будущего психиатра работал управляющим на Ланкаширской хлопкоткацкой фабрике, правда в депрессию (которая коснулась не только США) фабрика закрылась, однако, он успешно переквалифицировался в журналиста, став редактором в Picture Post.
Первые две аббревиатуры
Юный Лей закончил школу и поступил в Манчестерский университет на медицинское отделение. Стоит сразу сказать, что наш выдающийся персонаж учился у человека не менее выдающегося - сэра Джеффри Джефферсона (1886-1961), который был известен не только тем, что в годы Первой Мировой войны работал в Англо-Российском госпитале в Петрограде, и не только тем, что стал одним из пионеров нейрохирургии. Помимо этого, он уже на закате своей жизни, в 1949 году, прочитал лекцию «Разум механического человека» (The Mind of Mechanical Man), ставшую толчком к одной из первых дискуссий о возможности создания искусственного человека. Так или иначе, в 1939 году Лей получил ту самую первую важную аббревиатуру своей жизни: MB ChB Manch(1939). Что это означает?
Джеффри Джефферсон
Это аббревиатура от Bachelor of Medicine and Surgery - бакалавр медицины и хирургии. Манчестерского университета. Одновременно и бакалавр наук (BSc). Это уже первые научные и медицинские степени.
Военная неврология
Но начинается Вторая мировая, и Лей уходит на войну, получив в 1941 году аббревиатуру MRCP. Она означает «Membership of the Royal Colleges of Physicians of the United Kingdom» или член Общества королевских колледжей врачей Объединённого Королевства. Если перевести на русский - дипломированный медик, но ещё без лицензии врача.
Вторую мировую Лей провёл, работая военным врачом. Сначала - «полковым врачом», но затем, как невролога высокой квалификации, его перевели в Оксфордский центр черепно-мозговой травмы, где он имел дело с солдатами, получившими ранения в голову. Именно там он сделал свою первую научную работу, детально описав случай потери обоняния после огнестрельного ранения, которая цитируется до сих пор.
Впрочем, на месте молодому врачу не сидится, и он отправляется на азиатский театр военных действий. Всё-таки он нейрохирург и отныне заведует военным мобильным нейрохирургическим госпиталем на бирманском фронте. Победный 1945 год он встречает в чине подполковника советником по неврологии медслужбы Восточной армии Его Величества в Индии. Однако, при этом - без заветной приставки MD к имени. Военный врач не равен «доктору медицины» и не обладает правом открывать свою практику или работать в больнице.
Мирная психиатрия
Приходит «дембель», и наш герой снова отправляется в неврологию, в науку. Работа в неврологическом отделении Лондонского госпиталя продвигается, и налаживается сотрудничество с известным неврологом с потрясающей для его профессии фамилией - Уолтер Рассел Брейн, первый барон Брейн. Забавно, что лорд Брейн долгое время был редактором известного и авторитетного журнала Brain (у него и по сей день импакт-фактор превышает 10). А ещё лорд Брейн известен в качестве первооткрывателя квадрипедального рефлекса Брейна: если больной со слабостью конечностей одной половины тела (так называемый гемипарез) становится на четвереньки, то поражённая рука выпрямляется.
сэр Уолтер Рассел Брейн, первый барон Брейн
Впрочем, именно у Брейна с Леем происходят две важные вещи: он получает заветные буквы MD - «доктор медицины» в пожизненную приставку к фамилии и понимает, что неврология - совсем, совсем не его. Дело его жизни тоже связано с мозгом, но это - психиатрия.
В 1949 году он становится консультантом в двух психиатрических больницах - Модсли и св. Марии Вифлеемской, знаменитом Бедламе. Впрочем, неврологию ему забыть не дали: молодые специалисты (Лею 34, напомним) после войны в дефиците, и ему пришлось поработать не только психиатром в этих больницах, но и курировать их неврологические отделения. Однако, именно там он и сделал открытие, обессмертившее его имя.
В 1951 году в Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry выходит статья «Подострая некротизирующая энцефалопатия у ребёнка (Subacute necrotising encephalopathy in an infant, J Neurol Neurosurg Psychiatry 1951;14:216-21), в которой описывается пациент госпиталя Кингс Колледж, скончавшийся семи месяцев от роду.
Все семь месяцев своей короткой жизни он страдал сонливостью, проблемами с дыханием, слепотой, глухотой и двусторонней спастичностью (повышением тонуса и подёргиванием мышц).
Подробный анамнез и патанатомическое описание привело к тому, что было описано новое заболевание - синдром Лея. Сейчас мы знаем, что оно вызывается мутациями в ДНК и, как мы уже писали, понимаем, что с этим можно сделать. А статья Лея до сих пор активно цитируется (сейчас у неё 649 цитирований).
В 1955 году Лей становится FRCP - кем-то вроде академика по медицине, почётным членом, Fellow of the Royal College of Physicians. Успех? Можно почивать на лаврах в 40 лет? Ничего подобного!
Кто достоин смерти?
Наш герой тем временем активно делает психиатрическую карьеру. Причём, стремительную, головокружительную. Он становится психиатром-консультантом армии - к тому времени уже Её Величества (это было 60 лет назад - а в Британии всё та же королева!), становится первым британским психиатром, который входит в комиссию по условно-досрочному освобождению. А в 1959 году Лей рекомендован Королевской комиссией по смертной казни как независимый психиатр, проводящий психиатрическую экспертизу преступников, которым светит петля (последняя казнь в Британии состоялась в 1964 году).
Одним из самых известных дел Лея стало дело Гюнтера Подола, который обвинялся в убийстве полисмена. В свою защиту Подола утверждал, что был избит полицейским, после чего с ним случилась амнезия, и он вообще не помнил, что было потом. Лей сумел доказать, что амнезия симулирована. Подола был приговорён к повешению и перед смертью признался в убийстве и симуляции.
Гюнтер Подола
Кроме этого, известным процессом Лея стало выступление на стороне Короны в деле против романа «Любовник леди Чаттерлей», как непристойного. Но в деле о жестоком обращении следователей по спецделам с членами Ирландской республиканской армии Лей уже выступил против Королевы.
Психиатр Джеймсов Бондов
Будучи самым известным экспертом-психиатром, при этом абсолютно беспристрастным, Лей пользовался уважением и авторитетом в среде спецслужб. Именно он давал психиатрическую оценку при приёме на работу агентов секретных служб МИ5 и МИ6 - а это, напомним, время появления романов о Джеймсе Бонде. Так что агента 007 с лицензией на убийство, если бы он существовал в реальности, не взяли бы на работу без визы Дениса Лея.
Джеймс Бонд в исполнении Дэниела Крейга проходит тестирование у психиатра после длительного отсутствия. Кадр из фильма «Координаты Скайфолл»
Приходилось ему и лечить шпионов. Многие двойные агенты, работавшие в СССР, пользовались знаниями Лея во время реабилитации по возвращении в Британию. И при этом Лей превосходно консультировал лечение одного советского генерала в советской же психиатрической клинике.
Всего семь лет славы - и в 1966 году Лей уже глава, генеральный секретарь Всемирной психиатрической ассоциации. И на этом посту он не дал исключить из неё СССР за «карательную психиатрию».
Известен Лей и как историк психиатрии: он написал прекрасный труд The historical development of British psychiatry. К этому можно добавить и фундаментальное исследование психосоматики бронхиальной астмы, и перевод с французского труда по психосоматике безболезненных родов…
Последняя аббревиатура - «академик от психиатрии», FRCPsych, стала частью его «титула» в 1971 году. Лей с гордостью носил её ещё более четверти века.
Здание Royal College of Psychiatrists в Лондоне
Человек, чью фамилию обессмертил один клинический случай, случайно (пусть уж будет тавтология) попавшийся ему на нелюбимой работе, сделал очень и очень много - даже такого, что ещё долго будет храниться под грифом «For your eyes only».
Но даже той информации, которая известна, достаточно, чтобы знать и помнить Арчибальда Дениса Лея.
Текст: Алексей Паевский для портала neuronovosti.ru
http://neuronovosti.ru/psyhiatrist007/ Следить за обновлениями нашего блога можно и через его
страничку в фейсбуке и
паблик вконтакте