Киста прозрачной перегородки
[читать] (или скачать)
статью в формате PDF
… учитывая неспецифический характер неврологических проявлений, может вызывать определенные трудности на этапах диагностики причин неврологических расстройств у больного и принятия решения о лечебной тактике.
Киста прозрачной перегородки (КПП) является анатомическим вариантом строения головного мозга (прозрачная перегородка представляет собой мозговое вещество, которое состоит из двух очень тонких пластиночек; первое описание КПП принадлежит W. Dandy [1931]). КПП встречается в популяции взрослого населения с частотой около 1%. У детей частота выявления КПП значительно выше: у новорожденных - близка к 100%, в возрасте 1 месяц - 85%, к 6 месяцам составляет 12 - 15% (таким образом, согласно исследованиям, КПП имеется у всех новорожденных; в последующем, в течение первых 6 месяцев жизни, киста уменьшается в размерах или полностью исчезает у подавляющего большинства детей).
Обратите внимание! [в отношении: «У детей частота выявления КПП значительно выше: у новорожденных - близка к 100%» …] У плода полость [киста] прозрачной перегородки (ППП, лат. cavum septi pellucidi) - это образование, расположенное под мозолистым телом, между листками прозрачной перегородки (которые являются медиальными стенками боковых желудочков). ППП является буфером между боковыми желудочками (ППП существует у 100 % эмбрионов человека). ППП содержит ликвор, попадающий туда через поры в листках. Спереди ППП ограничена коленом мозолистого тела; сверху - стволом мозолистого тела; сзади - передними ножками и столбами свода мозга; снизу - передней комиссурой и клювом мозолистого тела; латерально - листками прозрачной перегородки. Размер ППП крайне вариабелен, у некоторых полость полностью закрыта, в то время как у других отмечается практически полное ее незаращение (до 46 мм в корональной плоскости). В большинстве случаев ППП не сообщается с полостью желудочковой системы мозга, что делает неправомочным её описание как «5-го желудочка» головного мозга, тем не менее, иногда ее называют пятым желудочком. Собственно ППП расположена на уровне основания передних рогов боковых желудочков мозга, а ее распространение в заднем направлении в область тел боковых желудочков выделяют под названием полость Верге (лат. cavum vergae). Во время эмбрионального развития происходит закрытие полостей в задне-переднем направлении, из-за чего персистирование полости Верге при закрытой ППП встречается значительно реже. Причины отсутствия ППП: [1] первичные (индуцированы аномалиями развития) - голопрозэнцефалия, агенезия мозолистого тела, кортикальная мальформация (шизэнцефалия), септо-оптическая дисплазия; [2] вторичные причины - гидроцефалия, порэнцефалия, гидроанэнцефалия.
КПП в большинстве случаев является асимптомным образованием. В редких наблюдениях при увеличении в размере КПП может проявляться гипертензионно-гидроцефальным синдромом и, учитывая неспецифический характер неврологических проявлений, вызывать определенные трудности на этапах диагностики причин неврологических расстройств у больного и принятия решения о лечебной тактике ([!!!] симптомные КПП являются очень редкой патологией).
Патогенез формирования КПП у взрослых неизвестен, однако установлено, что чаще КПП выявляют у людей с повторными травмами головы, в частности, у боксеров. КПП иногда неверно называют «пятым желудочком». Но КПП имеет иной источник эмбриогенеза, в ее составе нет эпендимарной выстилки и сосудистого сплетения, в ее полости не продуцируется цереброспинальная жидкость (ЦСЖ), поэтому КПП не является частью желудочковой системы. Электронно-микроскопическое исследование показало, что стенками КПП являются листки прозрачной перегородки. Феномен накопления ЦСЖ в полости кисты остается неустановленным, хотя предполагают клапанный механизм как единственный логически объяснимый.
Клиническая картина заболевания манифестирует, когда КПП достигает размера, при котором закрываются отверстия Монро и возникают эпизоды окклюзионной гидроцефалии и повышения внутричерепного давления. Характерны головные боли, чаще приступообразного характера (иногда головная боль может провоцироваться подъемом на верхние этажи зданий или поездками на транспорте), периодически возникающая тошнота и рвота, утрата сознания (в литературе также описывают утрату сознания у пациентов при сгибании шеи и наклоне головы вперед). Реже приводят описание атаксии, головокружения, эписиндрома, нарушения поведения и когнитивных функций у детей.
Диагноз КПП основывают на данных КТ или МРТ головного мозга. Основным признаком является КПП, сдавливающая боковые желудочки в области отверстий Монро. Помимо КПП, может быть выявлена окклюзионная бивентрикулярная гидроцефалия (в ряде случаев при наличии симптомной КПП радиологические признаки гидроцефалии не выявляются [боковые желудочки имеют нормальные размеры, однако III желудочек - уменьшен в размере за счет снижения его высоты в результате объемного воздействия КПП]). Свидетельством повышения давления ЦСЖ в полости КПП (относительно желудочковой системы) может являться ее овоидная форма.
Больным с КПП и клиническими признаками приступов окклюзионной гидроцефалии показано хирургическое лечение. Приводимые в литературе случаи спонтанного излечения пациентов редки и, учитывая опасность приступов окклюзии с потерей сознания пациентам следует рекомендовать проведение операции. Эндоскопическая фенестрация стенок КПП позволяет быстро достичь ремиссии с полным разрешением симптомов окклюзионной гидроцефалии. При небольшом размере боковых желудочков операцию фенестрации КПП следует выполнять под контролем нейронавигации. После фенестрации КПП описаны такие осложнения, как спутанность сознания, психозы, преходящий и стойкий корсаковский синдром, преходящий гемипарез. Психические нарушения и утрата кратковременной памяти, очевидно, связаны с ишемией и повреждением свода, являющегося частью лимбической системы.
Вместе с тем не стоит ожидать полного исчезновения КПП при обследовании больных даже в отдаленном периоде. Целью операции является устранение клапанного механизма КПП и ее объемного воздействия на окружающие структуры. Остаточный объем КПП может быть связан с анатомией прозрачной перегородки у конкретного пациента. Например, оба листка КПП в области колена мозолистого тела могут быть соединены с ним на некотором расстоянии от средней линии, поэтому КПП, по данным контрольных исследований, может иметь клиновидную форму и вряд ли уменьшится в размере до полного исчезновения даже по прошествии большого срока.
Подробнее о КПП в следующих источниках:
статья «Хирургическое лечение больной с симптомной кистой прозрачной перегородки. Клиническое наблюдение» Годков И.М., Гринь А.А.; ГБУЗ «НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы» (журнал «Нейрохирургия№ № 4, 2017) [читать];
статья «Хирургическое лечение кист прозрачной перегородки - эндоскопическая вентрикулокистостомия» Данчин А.А.,Клиника нейрохирургии и неврологии Главного военно-медицинского клинического центра «Главный военный клинический госпиталь» МО Украины, Киев; Кафедра нейрохирургии Национальной медицинской академии последипломного образования им. П.Л. Шупика, Киев, Украина (Украинский журнал малоинвазивной и эндоскопической хирургии, №3, 2010) [читать];
презентация «Исследование головного мозга плода. Аномалии мозолистого тела» для врачей УЗД 1-го уровня, занимающихся скринингом плода. Апрель 2014. Николаев Николай [читать]